Agranulocitoza: simptomi i liječenje

Agranulocitoza je stanje koje karakterizira kršenje kvalitativnog sastava krvi. U isto vrijeme u perifernoj krvi smanjuje razinu granulocita, koji su posebna vrsta leukocita. Granulociti uključuju neutrofile, eozinofile, bazofile. Agranulocitoza je karakteristična za mnoge bolesti. Kod žena se otkriva češće nego kod muškaraca, posebno za osobe koje su prešle dobnu granicu od 40 godina.

Naziv "granulociti" dobiven je tim krvnim elementima iz razloga što nakon bojenja s više specijalnih boja (tijekom istraživanja) postižu granularnost. Budući da su granulociti vrsta leukocita, agranulocitoza je uvijek praćena leukopenijom.

Osnovna komponenta granulocita su neutrofili (90%). Namijenjeni su zaštiti tijela od raznih štetnih čimbenika, uključujući njihovo djelovanje usmjereno na uništavanje stanica raka. Neutrofili apsorbiraju mikrobe, kao i inficirane stanice, strane sastojke i ostatke tkiva. Neutrofili proizvode lizozim i interferon. Ove tvari su prirodne zaštitne komponente tijela koje mu omogućuju borbu protiv virusa.

Dakle, najvažniji učinci neutrofila uključuju:

Očuvanje normalnih funkcija imunološkog sustava.

Aktivacija sustava zgrušavanja krvi.

Održavajte čistoću krvi.

Svi se granulociti rađaju u koštanoj srži. Kada infekcija uđe u tijelo, taj se proces ubrzava. Granulociti se šalju na mjesto infekcije, gdje umiru tijekom borbe protiv patogena. Usput, u gnojnim masama uvijek postoji veliki broj mrtvih neutrofila.

Agranulocitoza u suvremenom svijetu često se dijagnosticira, jer su ljudi prisiljeni uzimati citotoksične lijekove i podvrgnuti se radioterapiji kako bi se riješili mnogih bolesti. Agranulocitoza, ako se ne liječi, može uzrokovati ozbiljne zdravstvene komplikacije. Mnogi od njih čak nose prijetnju životu. To uključuje sepsu, peritonitis, medijastinitis. Akutni oblik agranulocitoze u 80% slučajeva dovodi do smrti pacijenata.

Uzroci agranulocitoze

Agranulocitoza se ne može sama razviti, uvijek postoji razlog za njezinu pojavu.

Interni čimbenici koji mogu potaknuti agranulocitozu:

Predispozicija za agranulocitozu na genetskoj razini.

Razne bolesti koje pogađaju imunološki sustav, na primjer, sistemski eritematozni lupus, tiroiditis, ankilozantni spondilitis, glomerulonefritis, itd.

Leukemija i apalastična anemija.

Metastaze koje su ušle u koštanu srž.

Ekstremna iscrpljenost.

Vanjski uzroci koji mogu dovesti do razvoja agranulocitoze uključuju:

Virusne infekcije: tuberkuloza, hepatitis, citomegalovirus, virus Epstein-Barr.

Bakterijske bolesti koje imaju opći forum.

Prolazak terapije s brojnim lijekovima: aminazin, citostatički lijekovi, antibiotici iz beta-laktamske skupine.

Radioterapija.

Trovanje kemikalijama, uključujući one koje su dio kućanskih kemikalija.

Prijem niskokvalitetnih alkoholnih pića.

Agranulocitoza: oblik bolesti

Agranulocitoza se može razviti tijekom života i može biti nasljedni poremećaj. Međutim, oblik bolesti, koji se prenosi genetskim vezama, izuzetno je rijedak.

Bolest može imati kronični i akutni tijek.

Ovisno o razlogu koji je izazvao razvoj agranulocitoze razlikuju se sljedeći oblici:

Citostatska bolest (mijelotoksična agranulocitoza).

Imunološka agranulocitoza i haptenična agranulocitoza.

Idiopatska agranulocitoza (genuinic), dok uzrok povrede nije instaliran.

Imuni oblik

Kršenje se očituje protiv smrti zrelih granulocita, koji su patogeni po vlastitim tjelesnim antitijelima. Dijagnoza se također može napraviti na temelju krvnog testa tijekom kojeg se otkrivaju matične stanice neutrofila. Budući da je tijelo masivna smrt granulocita, to dovodi do trovanja. Stoga će simptomi takve agranulocitoze biti akutni.

Autoimunska agranulocitoza karakteriziraju znakovi bolesti kao što su kolagenoza, vaskulitis i skleroderma. Antitijela cirkuliraju u krvi, a cilj im je suzbijanje vlastitih stanica i tkiva. Smatra se da čak i ozbiljna psihološka trauma ili virusna infekcija mogu izazvati bolest. Ne isključujte urođenu predispoziciju osobe na autoimune bolesti. Prognoza agranulocitoze koja se javlja u autoimunom tipu ovisi o ozbiljnosti osnovne bolesti.

Haptenična agranulocitoza uvijek ima ozbiljan tijek. Poremećaj se razvija nakon primjene lijekova koji mogu djelovati kao hapteni. Jednom u tijelu, hapteni mogu stupiti u interakciju s granulocitnim proteinima i postati opasni. Počinju privlačiti antitijela koja ih uništavaju zajedno s granulocitima zalijepljenim na njih.

Uloga haptena može se provesti s lijekovima kao što su: acetilsalicilna kiselina, diakarb, amidopin, analgin, indometacin, trimetoprim, isoniazid, pipolfen, norsulfazol, PAS, eritromicin, butadion, ftavazid. Ako uzimate ove lijekove, povećava se rizik od agranulocitoze.

Mijelotoksična agranulocitoza

Ovaj oblik poremećaja razvija se tijekom liječenja citostaticima ili tijekom radioterapije. Kao posljedica takvih učinaka na tijelo, sinteza granulocitnih progenitornih stanica koje se rađaju u koštanoj srži je inhibirana.

Što je veća doza lijeka ili zračenja, kao i veća toksičnost, agranulocitoza će se teže nastaviti.

Osim citostatika (metotreksat, ciklofosfamid), preparati iz skupine penicilina, kao i aminoglikozidi i makrolidi, mogu izazvati razvoj agranulocitoze.

Endogenu mielotoksičnu agranulocitozu prati supresija krvnih stanica koje nastaju u koštanoj srži. Uništeni su toksinima tumora. Nadalje, same se stanice pretvaraju u stanice raka.

Egzogena mijelotoksična agranulocitoza razvija se na pozadini teških oštećenja koštane srži koja se javlja kao posljedica izloženosti vanjskim čimbenicima. U ovom slučaju, stanice crvene koštane srži počinju aktivno umnožavati, ali njihova osjetljivost raste. Oni reagiraju na svaki negativni utjecaj koji dolazi iz vanjskog okruženja.

Korištenje citostatika, koji su propisani za liječenje raka i autoimunih procesa, dovodi do agranulocitoze lijeka. Oni potiskuju imunitet i negativno utječu na proces formiranja granulocita.

Simptomi agranulocitoze

Mijelotoksični oblik agranulocitoze može imati latentni tijek i može postati poznat po simptomima kao što su:

Krvarenje iz nosa i krvarenje iz maternice, koje se redovito ponavljaju.

Pojava modrica na koži i pojava hemoragičnog osipa na njoj.

Pojava nečistoća krvi u mokraći.

Bolovi u trbuhu poput kontrakcija.

Povećano nadimanje, preljev u crijevima.

Krv u stolici.

Zidovi crijeva u pozadini agranulocitoze brzo postaju prekriveni čirevima, na njima se pojavljuju područja nekroze. U slučaju teške bolesti može se otvoriti unutarnje krvarenje, a osoba će početi patiti od klinike akutnog abdomena.

Nekroza se također može pojaviti na unutarnjoj površini organa urogenitalnog sustava, pluća i jetre. Ako je zahvaćeno plućno tkivo, tada se razvija kratak dah, razvija se kašalj i bol u prsima. U ovom slučaju, u samim plućima nastaje apsces, nakon čega slijedi gangrena organa.

Sljedeći znakovi mogu ukazivati ​​na imunološku agranulocitozu:

Bolest se uvijek očituje akutno, uz visoku tjelesnu temperaturu.

Koža postaje neprirodno blijedo, povećava se znojenje dlanova.

Postoje bolovi u zglobovima, faringitis, tonzilitis, stomatitis i razvoj gingivitisa.

Limfni čvorovi povećavaju veličinu.

Promatrani simptomi ezofagealne disfagije.

Jetra postaje veća u volumenu, što se može otkriti palpacijom.

Porazom sluznice usne šupljine ne upale su se samo desni, nego i jezik, krajnici i ždrijelo. Na njima se pojavljuju filmovi, pod kojima se bakterijska flora množi. Njihovi metabolički proizvodi apsorbiraju se u sistemsku cirkulaciju, uzrokujući ozbiljno trovanje tijela. Osoba ima jake glavobolje, mučninu, povraćanje i druge simptome opijenosti. Serološki testovi krvi mogu u njemu otkriti antileukocitna antitijela.

U dječjoj dobi najčešće se dijagnosticira Kostmanova agranulocitoza. Bolest se prenosi s genima, a i otac i majka mogu djelovati kao nositelji gena. Djeca zaostaju za svojim vršnjacima u mentalnom i tjelesnom razvoju, a njihov sastav krvi se mijenja. Zašto geni mutiraju nije uspostavljen do sada.

Ako se dijete rodi s Kostmanovom agranulocitozom, tada će mu koža biti pokrivena gnojnim osipima, čirevima i potkožnim krvarenjima u ustima. Starija djeca često razviju otitis, rinitis, upalu pluća. Bolest je uvijek popraćena visokom tjelesnom temperaturom, otečenim limfnim čvorovima i jetrom.

Tijek bolesti je kroničan, ulkus se pojavljuje na sluznicama u akutnoj fazi. Ako se broj granulocita u krvi poveća, bolest nestaje. Što je dijete starije, to su razdoblja pogoršanja intenzivnija.

Međutim, težak tijek agranulocitoze povezan je s nizom komplikacija, uključujući:

agranulocitoza

Što je agranulocitoza

Agranulocitoza je krvna patologija koju karakterizira oštra i značajno smanjena razina granulocita u krvi. Granulociti su vrsta bijelih krvnih stanica koje sintetizira koštana srž koja ima granularnu citoplazmu. Nedostatak elemenata smanjuje tjelesnu obranu, dovodi do slabljenja imunološkog sustava i povećava osjetljivost organizma na bakterijske, virusne i gljivične bolesti. Pravodobno i pravilno započeto liječenje omogućit će vam da izbjegnete razvoj komplikacija i postignete pozitivnu dinamiku.

Agranulocitoza je prilično opasna patologija, koja u 80% slučajeva dovodi do smrti. Dijagnosticiran uglavnom u lijepom spolu u dobi od 40-55 godina.
Posebna vrsta patologije je haptenski tip agranulocitoze. Bolest se razvija kao posljedica gutanja određenih kemikalija. U pravilu se radi o barbituratima i insekticidima. Agranulocitoza će se pogoršati svaki put kada te tvari uđu u tijelo, pa je iznimno važno utvrditi na koji način se takva reakcija razvija i potpuno je eliminirati.

Agranulocitoza je klasificirana u vrste ovisno o vremenu pojavljivanja. Postoje urođene i stečene forme. Prvi tip se manifestira u novorođenčadi u prvim tjednima nakon rođenja. Dobiveni oblik javlja se tijekom života u pozadini različitih štetnih čimbenika.

Prema drugoj klasifikaciji, agranulocitoza je podijeljena na sljedeće vrste:

  • Alergijski oblik razvija se na pozadini pogoršanja alergijske reakcije u tijelu.
  • Imunološki oblik je rezultat uništenja granulocita antitijelima imunosti. Razvija se, u pravilu, u prisutnosti zaraznih bolesti ili kao posljedica dugotrajne primjene moćnih lijekova.
  • Radijalni pogled nastaje kao posljedica izlaganja tijela zračenju.
  • Oblik salvarsana razvija se kao rezultat uzimanja preparata salvarsana.
  • Simptomatska pojava javlja se kao posljedica bolesti cirkulacijskog sustava.

Uzroci agranulocitoze

Različiti čimbenici mogu izazvati razvoj agranulocitoze. Najčešći uzrok patologije je nekontrolirana i dugotrajna uporaba lijekova. To mogu biti nesteroidni protuupalni lijekovi (analgin, aspirin, itd.) I sulfonamidi.

Također može biti izazvana prisutnošću autoimunih bolesti, u kojima imunološke stanice uništavaju druge zdrave i korisne stanice u tijelu. Najčešće se patologija razvija u pozadini sistemskog lupusa, reumatoidnog artritisa ili.

Sljedeći čimbenici mogu dovesti do razvoja agranulocitoze:

  • Česti i dugotrajni učinci zračenja na tijelo.
  • Prisutnost genetskih abnormalnosti kod ljudi.
  • Utjecaj određenih kemijskih spojeva na tijelo.
  • Oštar i težak gubitak težine.
  • Virusna, zarazna ili autoimuna bolest

Simptomi agranulocitoze

Agranulocitoza se pojavljuje sasvim jasno i ima izrazito kliničku sliku. Glavni znakovi patologije:

  • Jaka groznica do subfebrilnih brojeva, pojava groznice ili zimice.
  • Pacijenta je poremećeno umorom, slabošću i pospanošću.
  • Pacijent pati od kratkog daha, koji se događa bez obzira na prisutnost fizičke aktivnosti.
  • Promatrano lupanje srca.
  • Postoji oštećenje kože.
  • Razvija se upala pluća ili tonzilitis nekrotičnog tipa.

Dijagnoza agranulocitoze

Ako postoji barem nekoliko alarmantnih simptoma, svakako biste trebali proći potpuni medicinski pregled kako biste utvrdili uzrok neugodnosti. Prvo se izvodi rendgensko snimanje pluća kako bi se isključila prisutnost upale pluća. Također se provode opći i biokemijski testovi krvi. Iznimno je važno pravilno razlikovati agranulocitozu od infekcije HIV-om, anemije ili leukemije.

Liječenje agranulocitozom

Liječenju agranulocitoze treba pristupiti sveobuhvatno. Prije svega, potrebno je ukloniti uzroke koji su izazvali patologiju. Važno je poništiti lijekove koji uništavaju granulocite, kako bi se izbjeglo izlaganje kemikalijama ili zračenju. Isključivanje negativnih čimbenika omogućit će obnavljanje procesa stvaranja krvi i ubrzavanje oporavka.

U većini slučajeva liječenje bolesti provodi se u bolnici. Pacijentica se stavlja u sterilnu kutiju, jer je zbog oslabljenog imuniteta rizik od razvoja infektivnih, bakterijskih ili drugih patologija vrlo visok. U odjelu nisu dopušteni autsajderi, oni su redovito kvarcni i mokri s dezinfekcijskim sredstvima.

Sestra na krevetu starijeg pacijenta

Pacijentu se propisuju antibiotici širokog spektra, dodatno propisani antifungalni agensi (Nistatin ili Levorin). Osim toga, preporučuje se uvođenje imunoglobulina i krvne plazme.

S pravovremenim i ispravno započetim liječenjem, prognoza bolesti je prilično povoljna. Zanemareni oblik bolesti ugrožava razvoj nekroze tkiva, pojavu infektivnih čireva i tešku intoksikaciju tijela zbog širenja infekcije.

Agranulocitoza: što je to, simptomi, dijagnoza i liječenje

Sastav periferne krvi sadrži mnoge stanične elemente, a među njima su i neutrofilni granulociti. Ako se njihov broj u krvi naglo smanji, do razine potpunog izumiranja, to je potvrda kliničkog i hematološkog sindroma, u medicini nazvanoj agranulocitoza. Što je to, koji su njeni simptomi, uzroci i liječenje, hematolozi koji se bave patologijom krvi znaju.

Ova bolest popraćena je infektivnom upalom, upalom grla, ulceroznim stomatitisom, upalom pluća. Česte komplikacije su sepsa, hepatitis, peritonitis.

Agranulocitoza: što je to

Kako bi dijagnosticirali agranulocitozu, pacijent daruje krv za hemogram, a iz njega se uzima punkcija koštane srži. Važno je da liječnici otkriju antineutrofilna antitijela, koja će zajedno s analizama dati pravi smjer za liječenje. Glavni trendovi u terapiji su uklanjanje uzroka agranulocitoze, kako bi se spriječile komplikacije. Potrebno je što učinkovitije obnoviti funkcije krvotvornih organa i protoka krvi kroz periferne žile.

Dikul: “Pa, rekao je sto puta! Ako su vam noge i leđa SICK, ulijte ih u dubinu. »Pročitajte više»

Slika krvi koja teče kroz periferne žile se mijenja, a to je upravo ono što je agranulocitoza. To je bolest koja se odlikuje neovisnim razvojem ili popratnim patologijama kod drugih neovisnih bolesti.

Hematolozi očekuju smanjenje broja granulocita na razinu od 0,75x109 / l, a broj leukocita manji od 1x109 / l. Ovo je snažna potvrda agranulocitoze. Statistike pokazuju da je kongenitalni oblik patologije rijetkost, jer se i stečeni oblik popratne bolesti rijetko dijagnosticira: 1 put za 1200 pregledanih bolesnika. Žene agranulocitoza pogađaju 3 puta češće od muškaraca, sindrom se obično javlja kod ljudi starijih od 40 godina.

Danas, korištenje suvremene citotoksične terapije primjenom najnovijih farmakoloških lijekova dovelo je do značajnog smanjenja ukupne učestalosti agranulocitoze. Istodobno se može smatrati povećanjem ukupnog broja bolesti na temelju činjenice da su se pojavile najnovije tehnologije ispitivanja krvi, a pacijenti su češće počeli pregledavati liječnici.

simptomi

Bolest imunološke agranulocitoze pojavljuje se odmah u akutnom obliku, dok mijelotoksični i autoimuni oblici patologije polako napreduju.

Rane manifestacije agranulocitoze:

  • groznica s vrućicom do 39-40 °;
  • oštri napadi slabosti;
  • blanširanje kože;
  • povećano znojenje;
  • znakove artralgije.

Ulcerozno-nekrotični oblik patologije karakteriziraju lezije sluznice usta, grkljana. To se manifestira ozbiljnim simptomima u obliku gingivitisa, stomatitisa, faringitisa, tonzilitisa. Istodobno se bilježe nekrotizacija malog jezika i pojava ulceracije u mekom i tvrdom nepcu.

Glavni simptomi bolesti:

  • povećanje salivacije;
  • pojavu jake boli u grlu;
  • disfagija;
  • grč mišića za žvakanje.

Često je bolest popraćena povećanjem limfnih čvorova u cijelom tijelu, povećanjem veličine jetre i slezene.

Pojava simptoma mijelotoksične agranulocitoze:

  • blago krvarenje;
  • krvarenje desni;
  • krvarenje iz nosa;
  • pojavu bezrazložnih modrica.

Ako bolest utječe na crijeva, to dovodi do razvoja nekrotične enteropatije, manifestira se grčevitim bolovima u trbuhu, proljevom, nakupljanjem plina. Težak oblik ove manifestacije patologije uzrokuje perforaciju crijeva, peritonitis.

razlozi

Agranulocitoza mijelotoksične prirode razvija se zbog smanjenja funkcija stanica mijelopoeze u koštanoj srži. Istodobno, krvni testovi naglo smanjuju limfocite, retikulocite i trombocite. Ovaj oblik agranulocitoze razvija se pod utjecajem ionizirajućeg zračenja. Njihov se broj smanjuje, a uz dugotrajno davanje citotoksičnih lijekova, to su Levomycetin, Streptomycin, Gentamicin, Penicilin, Aminazin.

Imunološki agranulocitoza nastaje na pozadini pojave antitijela koja se pretvaraju u zarazu vlastitih leukocita. Razvoj haptennog oblika imunske agranulocitoze uzrokovan je produljenom upotrebom sulfonamida, to su amidopirin, analgin, aspirin, butadion. Također se razvija zbog liječenja tuberkuloze, dijabetesa i mnogih crva koji su hapteni. Istodobno se krvni proteini formiraju s membranama leukocita, oni su antigeni, kada se pojave, tijelo proizvodi antitijela koja uzrokuju smrt bijelih krvnih stanica.

Autoimuna agranulocitoza je patološki odgovor vlastite imunosti, protiv kojega nastaju antineutrofilna antitijela. Takva agranulocitoza prati autoimuni tiroiditis, reumatoidni artritis. Imunitet je i agranulocitoza, koja se javlja na pozadini zaraznih bolesti - gripe, mononukleoze, malarije, tifusa, virusnog hepatitisa i dječje paralize.

Patološki imunološki odgovor na razvoj agranulocitoze dovodi do nekrotičnih oštećenja kože, sluznica konjunktive i želuca. Nekrotični ulceri nastaju na sluznicama crijeva, na zidovima mjehura i vagine. Zbog toga se crijevne stijenke deformiraju, pojavljuje se crijevno krvarenje. Test krvi u isto vrijeme pokazuje potpuno odsustvo oblika neutrofilnih granulocita.

liječenje

Pacijenti s dijagnozom agranulocitoze hospitaliziraju se u hematološkom odjelu. Za njih se izolacijske komore pružaju u skladu sa aseptičnim pravilima. Ovdje se redovito obrađuju kvarcne svjetiljke. Bolesnici nisu dopušteni. Medicinsko osoblje mora nositi šešire, maske, pokrivače za cipele. To je zbog mogućih infektivnih komplikacija. U slučaju enteropatije nekrotičnog oblika, bolesnici se hrane samo intravenskim infuzijama kako bi ograničili opterećenja iz gastrointestinalnog trakta. Pacijentima se propisuje česta ispiranja usne šupljine otopinama antiseptičkog djelovanja, podmazivanjem oralne sluznice lijekovima.

Liječenje agranulocitoze je ukidanje mielotoksičnih lijekova i lijekova na kemijskoj osnovi. U slučaju gnojne infekcije, pacijenti se liječe antibioticima koji se ne apsorbiraju, antifungalnim lijekovima. Imunoglobulin, antistafilokokalna plazma, masa leukocita se ubrizgava intravenski. Uz pojavu hemoragijskih znakova indicirana je intravenska primjena mase trombocita.

Imunološka i autoimuna agranulocitoza liječi se visokim dozama glukokortikoida. Ako se u krvi otkriju CEC i antitijela, indicirana je plazmafereza. Kompleksno liječenje agranulocitoze uključuje stimulatore leukopoeze.

Prognoza je nepovoljna, pogotovo kada se pojave septičke komplikacije, uz ponovljeno stvaranje hapten agranulocitoze.

agranulocitoza

Agranulocitoza je klinički i laboratorijski sindrom, čija se glavna manifestacija sastoji u naglom smanjenju ili potpunoj odsutnosti neutrofilnih granulocita u perifernoj krvi, što je praćeno povećanjem osjetljivosti organizma na gljivične i bakterijske infekcije.

Granulociti su najbrojnija skupina leukocita u kojoj specifične granule (zrnatost) postaju vidljive kada su obojene u citoplazmi. Te su stanice mijeloidne i proizvode se u koštanoj srži. Granulociti aktivno sudjeluju u zaštiti organizma od infekcija: kada infektivni agens prodre u tkivo, migriraju iz krvotoka kroz zidove kapilara i ulaze u žarište upale, ovdje apsorbiraju bakterije ili gljivice, a zatim ih uništavaju svojim enzimima. Navedeni postupak dovodi do stvaranja lokalnog upalnog odgovora.

Kada agranulocitoza tijelo nije u stanju odoljeti infekciji, koja često postaje čimbenik u nastanku septičkih komplikacija.

Kod muškaraca se agranulocitoza dijagnosticira 2-3 puta rjeđe nego kod žena; osobe iznad 40 godina su najosjetljivije na njega.

razlozi

Kada se autoimuni oblik sindroma u funkcioniranju imunološkog sustava dogodi određeni neuspjeh, kao rezultat toga proizvodi antitijela (takozvana autoantitijela), napadaju granulocite, uzrokujući time njihovu smrt. Autoimuna agranulocitoza može se pojaviti u pozadini sljedećih bolesti:

  • autoimuni tiroiditis;
  • sustavni eritematozni lupus;
  • reumatoidni artritis i druge vrste kolagenoze.

Agranulocitoza, koja se razvija kao komplikacija zaraznih bolesti, ima imunski karakter, posebno:

  • polio;
  • virusni hepatitis;
  • tifus;
  • žuta groznica;
  • malariju;
  • infektivna mononukleoza;
  • gripu.
Kada agranulocitoza tijelo nije u stanju odoljeti infekciji, koja često postaje čimbenik u nastanku septičkih komplikacija.

Trenutno se često dijagnosticira hapten oblik agranulocitoze. Hapteni su kemijske tvari čija molekularna težina ne prelazi 10.000 Da. To uključuje mnoge lijekove. Sami hapteni ne posjeduju imunogenost i dobivaju to svojstvo tek nakon što se spoje s antitijelima. Dobiveni spojevi mogu imati toksični učinak na granulocite, uzrokujući njihovu smrt. Kada se jednom razvije, hapten agranulocitoza će se ponoviti svaki put kada uzmeš isti hapten (lijek). Najčešći uzroci hapten agranulocitoze su lijekovi Diacarb, Amidopin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Izoniazid, Meprobamat, Butadion, Fenacetin, Indometacin, Novocainamid, Levamisol, Meticilin, Bactrim i drugi sulfanilamidi, Leuponeuroni, Leuconezidine, Mecicillin, Bactrim i drugi sulfanilamidi.

Mijelotoksična agranulocitoza javlja se kao rezultat poremećaja procesa mijelopoeze koji se javljaju u koštanoj srži i koji je povezan s potiskivanjem proizvodnje progenitornih stanica. Razvoj ovog oblika povezan je s djelovanjem na organizam citotoksičnih lijekova, ionizirajućeg zračenja i određenih lijekova (penicilin, gentamicin, streptomicin, levomycetin, aminazin, kolhicin). Kada mijelotoksična agranulocitoza u krvi smanjuje broj ne samo granulocita, nego i trombocita, retikulocita, limfocita, tako se ovo stanje naziva citotoksična bolest.

Kako bi se smanjio rizik od infektivnih i upalnih bolesti, bolesnici s potvrđenom agranulocitozom liječe se u aseptičnoj jedinici hematološke jedinice.

oblik

Agranulocitoza je prirođena i stečena. Prirođena je povezana s genetskim čimbenicima i izuzetno je rijetka.

Stečeni oblici agranulocitoze otkriveni su s učestalošću od 1 slučaja na 1.300 ljudi. Gore je opisano da se, ovisno o karakteristikama patološkog mehanizma na kojem se temelji smrt granulocita, razlikuju sljedeći tipovi:

  • mielotoksična (citotoksična bolest);
  • autoimuni;
  • hapten (ljekovito).

Poznat je i genuinski (idiopatski) oblik u kojem se ne može utvrditi uzrok razvoja agranulocitoze.

Po prirodi tečaja agranulocitoza je akutna i kronična.

Znakovi

Prvi simptomi agranulocitoze su:

  • teška slabost;
  • bljedilo kože;
  • bolovi u zglobovima;
  • prekomjerno znojenje;
  • povišena tjelesna temperatura (do 39–40 ° C).

Karakterizirani su ulcerativno-nekrotičnim lezijama sluznice usne šupljine i ždrijela, koje mogu imati oblik sljedećih bolesti:

  • grlobolja;
  • grlobolja;
  • stomatitisa;
  • gingivitisa;
  • nekrotizacija tvrdog i mekog nepca, uvula.

Ovi procesi su popraćeni grčem mišića za žvakanje, otežanim gutanjem, upaljenim grlom, povećanim slinjenjem.

Kada agranulocitoza poveća slezenu i jetru, razvija se regionalni limfadenitis.

Značajke mijelotoksične agranulocitoze

Za mijelotoksičnu agranulocitozu, osim gore navedenih simptoma, karakteriziran je umjereno izražen hemoragijski sindrom:

  • stvaranje hematoma;
  • krvarenja iz nosa;
  • pojačano krvarenje desni;
  • hematurija;
  • povraćanje krvlju ili u obliku "taloga kave";
  • vidljiva crvena krv u stolici ili crna stolica (melena).
Pogledajte i:

dijagnostika

Da bi se potvrdila agranulocitoza, izvršena je potpuna krvna slika i punkcija koštane srži.

Općenito, analiza krvi određena je teškom leukopenijom, u kojoj ukupan broj leukocita ne prelazi 1–2 x 10 9 / l (norma je 4–9 x 10 9 / l). U isto vrijeme, granulociti se uopće ne otkrivaju ili je njihov broj manji od 0,75 x 10 9 / l (norma je 47-75% ukupnog broja leukocita).

U istraživanju staničnog sastava koštane srži otkriveno je:

  • smanjenje broja mielokariocita;
  • povećanje broja megakariocita i plazma stanica;
  • oslabljeno sazrijevanje i smanjenje broja stanica u neutrofilnoj klici.

Da bi se potvrdila autoimuna agranulocitoza, utvrdila se prisutnost antineutrofilnih antitijela.

Ako se detektira agranulocitoza, bolesnika treba savjetovati otorinolaringolog i stomatolog. Osim toga, on mora proći trostruki test krvi na sterilnost, biokemijski test krvi i rendgensko snimanje prsnog koša.

Agranulocitoza zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s hipoplastičnom anemijom, akutnu leukemiju, HIV infekciju.

Agranulocitoza je kongenitalna i stečena, a prvi oblik je izuzetno rijedak fenomen i uzrokovan je nasljednim čimbenicima.

liječenje

Bolesnici s potvrđenom agranulocitozom liječe se u aseptičkoj jedinici hematološkog odjela, što značajno smanjuje rizik od infektivnih i upalnih komplikacija. Prvi korak je identificiranje i uklanjanje uzroka agranulocitoze, na primjer, za ukidanje citostatskog lijeka.

Kada se agranulocitoza imunske prirode, visoke doze glukokortikoidnih hormona moraju propisati, vrši se plazmafereza. Prikazane su transfuzije masa leukocita, intravenska primjena antistafilokokne plazme i imunoglobulina. Da bi se povećala proizvodnja granulocita u koštanoj srži, moraju se uzeti stimulansi leukopoeze.

Također je propisano redovito ispiranje usta antiseptičkim otopinama.

Kada dođe do nekrotične enteropatije, pacijenti se prenose na parenteralnu prehranu (hranjive tvari daju se intravenskom infuzijom otopina koje sadrže aminokiseline, glukozu, elektrolite itd.).

Antibiotici i antifungalni lijekovi koriste se za sprečavanje sekundarne infekcije.

Prognoza se značajno pogoršava s razvojem teških septičkih stanja, kao iu slučaju ponovljenih epizoda hapten agranulocitoze.

prevencija

Bez recepta i pažljive hematološke kontrole, neprihvatljivo je uzimati lijekove s mijelotoksičnim učincima.

Ako je zabilježena epizoda hapten agranulocitoze, onda ne biste trebali uzimati lijek koji je uzrokovao njegov razvoj.

Posljedice i komplikacije

Najčešće komplikacije agranulocitoze su:

Prognoza se značajno pogoršava s razvojem teških septičkih stanja, kao iu slučaju ponovljenih epizoda hapten agranulocitoze.

Agranulocitoza - simptomi kod djece i odraslih, prvi znakovi i simptomi

Klinički i hematološki sindrom, u kojem se smanjuje broj neutrofilnih granulocita periferne krvi (ili stanice potpuno nestaju), naziva se agranulocitoza.

Biološka uloga granulocita

Aktivni tip krvnih leukocita, koji pripadaju mijeloidnim stanicama i proizvodi se u koštanoj srži, nazivaju se granulociti zbog njihove granularne strukture. Oni igraju važnu ulogu u zaštiti tijela od infektivnih agensa (bakterija, gljivica), apsorbiraju stanice i uništavaju ih, uzrokujući time lokalni upalni odgovor. Njihov nestanak dovodi do razvoja septičkih komplikacija kada različite vrste infekcija uđu u tijelo.

Oblici agranulocitoze

Bolest prirođene prirode rijetka je, ima genetsku prirodu. Stečeni sindrom, ovisno o faktoru koji dovodi do nestanka granulocita, podijeljen je u sljedeće tipove:

  • Mijelotoksična (ili citotoksična bolest). Posljedice poremećaja mijelopoeze, čiji je simptom smanjenje broja granulocita, limfocita, retikulocita, trombocita.
  • Autoimuna. Ona je uzrokovana kvarom imunološkog sustava, u kojem tijelo počinje aktivno proizvoditi antitijela koja uništavaju granulocite.
  • Haptenična agranulocitoza. Hapteni su kemijski spojevi (često dio lijekova) koji u kombinaciji s antitijelima određenog tipa napadaju granulocite.
  • Idiopatska. Oblik bolesti u kojem nije moguće identificirati uzroke nestanka granulocita.

Kako se manifestira bolest

Simptomi se počinju pojavljivati ​​nakon postizanja određene razine anti-leukocitnih antitijela. Opća dobrobit bolesnika je pogoršanje, povećanje tjelesne temperature, pojavljivanje karakterističnih ulkusa zuba u usnoj šupljini, ulcerozne lezije u crijevu, praćene labavim stolicama i nadutost.

Agranulocitoza u djece i odraslih bolesnika, ovisno o obliku, nastavlja se s različitim stupnjevima ozbiljnosti i ozbiljnosti simptoma. Kod mijelotoksičnog i autoimunog tipa, simptomi se postupno razvijaju, bolest napreduje sporo. Haptenična agranulocitoza se manifestira i odvija brzo, često s razvojem komplikacija, u teškom obliku.

Mijelotoksična agranulocitoza

Karakterističan znak mijelotoksičnog oblika bolesti je umjereno izražen hemoragijski sindrom. Mogući simptomi i komplikacije bolesti su:

  • krvarenja iz nosa;
  • krvarenje desni;
  • krvarenje iz maternice;
  • hematome, modrice;
  • hematurija;
  • grimizna krv u izmetu, melena (crna katrana stolica) s razvojem nekrotične enteropatije;
  • povraćanje krvavih nečistoća;
  • bolovi u trbuhu.

imun

Za ovaj oblik bolesti postoji karakterističan akutni početak s teškim simptomima (groznica, teška intoksikacija, bol u zglobovima, hiperhidroza). Imunološku agranulocitozu prate sljedeći simptomi:

  • faringitis, stomatitis, tonzilitis, gingivitis i drugi nekrotični procesi u sluznici usta, ždrijela (ponekad urinarni organi, pluća, jetra, želudac);
  • regionalni limfadenitis (upala limfnih čvorova);
  • hipersalivacija;
  • glavobolja, mučnina, povraćanje.

hapten

U ovom obliku bolesti, krvarenje je obično odsutno, a simptomi nalikuju na kliničku sliku citotoksične bolesti. Glavne značajke hapten agranulocitoze su:

  • opća intoksikacija u odsutnosti lokalnih žarišta upale;
  • ulkusa na sluznicama orofarinksa, nekrotizaciji upalnih i susjednih tkiva u susjedstvu;
  • nekrotična enteropatija.

Promjene u svojstvima krvi

U krvnim testovima s agranulocitozom dolazi do izražene leukocitoze, povećanog ESR-a, značajnog pada broja ili potpunog izostanka granulocita (dijagnoza je potvrđena pokazateljima 0,75 x 10³ l pri razinama neutrofila iznad 1000 po 1 μl).

Što je agranulocitoza - uzroci, simptomi i liječenje

Što je to? Agranulocitoza je patološko stanje, čiji je glavni dijagnostički kriterij smanjenje ukupne krvne slike (u formuli) ukupne razine leukocita na 1, 109 / l upravo zbog frakcije granulocita.

Granulociti su populacija leukocita koji sadrže jezgru. S druge strane, podijeljeni su u tri subpopulacije - bazofili, neutrofili i eozinofili. Ime svakog od njih je zbog osobitosti bojenja, koje ukazuju na biokemijski sastav.

Uvjetno se smatra da neutrofili daju antibakterijski imunitet, eozinofili - antiparazitni. Stoga je glavno obilježje i najznačajniji čimbenik ugrožavanja života pacijenta iznenadni gubitak sposobnosti da se odupre raznim infekcijama.

Uzroci agranulocitoze

Kada se autoimuni oblik sindroma u funkcioniranju imunološkog sustava dogodi određeni neuspjeh, kao rezultat toga proizvodi antitijela (takozvana autoantitijela), napadaju granulocite, uzrokujući time njihovu smrt.

Najčešći uzroci bolesti:

  1. Virusne infekcije (uzrokovane Epstein-Barr virusom, citomegalovirusom, žutom groznicom, virusnim hepatitisom) obično su praćene umjerenom neutropenijom, ali se u nekim slučajevima može razviti agranulocitoza.
  2. Ionizirajuće zračenje i zračenje, kemikalije (benzen), insekticidi.
  3. Autoimune bolesti (npr. Eritematozni lupus, autoimuni tiroiditis).
  4. Teške generalizirane infekcije (bakterijske i virusne).
  5. Emaciation.
  6. Genetski poremećaji.

Lijekovi mogu uzrokovati agranulocitozu kao posljedicu izravnog potiskivanja stvaranja krvi (citostatika, valproinska kiselina, karbamazepin, beta-laktamski antibiotici) ili djeluju kao hapteni (pripravci zlata, antitireoidni lijekovi itd.).

oblik

Agranulocitoza je prirođena i stečena. Prirođena je povezana s genetskim čimbenicima i izuzetno je rijetka.

Stečeni oblici agranulocitoze otkriveni su s učestalošću od 1 slučaja na 1.300 ljudi. Gore je opisano da se, ovisno o karakteristikama patološkog mehanizma na kojem se temelji smrt granulocita, razlikuju sljedeći tipovi:

  • mielotoksična (citotoksična bolest);
  • autoimuni;
  • hapten (ljekovito).

Poznat je i genuinski (idiopatski) oblik u kojem se ne može utvrditi uzrok razvoja agranulocitoze.

Po prirodi tečaja agranulocitoza je akutna i kronična.

Simptomi agranulocitoze

Simptomatologija počinje se javljati nakon što sadržaj anti-leukocitnih antitijela u krvi dosegne određenu granicu. U tom smislu, kada se pojavi agranulocitoza, osoba se prvenstveno bavi sljedećim simptomima:

  • slaba opća dobrobit - teška slabost, bljedilo i znojenje;
  • groznica (39º-40º), zimica;
  • pojavu čireva u ustima, krajnika i mekog nepca. U ovom slučaju, osoba osjeća bol u grlu, teško ga je progutati, pojavljuje se salivacija;
  • pneumoniju;
  • sepsa;
  • ulcerativne lezije tankog crijeva. Pacijent se osjeća nadutom, ima labavu stolicu, bol u trbuhu.

Osim općih manifestacija agranulocitoze, u krvi se događaju promjene:

  • kod ljudi, ukupan broj leukocita se naglo smanjuje;
  • dolazi do pada razine neutrofila do potpunog izostanka;
  • relativna limfocitoza;
  • povećanje ESR-a.

Da bi se potvrdila prisutnost agranulocitoze u ljudi propisuje se studija koštane srži. Nakon dijagnoze počinje sljedeća faza - liječenje agranulocitoze.

Dijagnoza agranulocitoze

Skupinu potencijalnih rizika za razvoj agranulocitoze čine pacijenti koji su podvrgnuti teškim infektivnim bolestima, primaju zračenje, citotoksičnu ili drugu terapiju lijekovima koji pate od kolagenoze. Iz kliničkih podataka dijagnostička je vrijednost kombinacije hipertermije, ulcerativno-nekrotičnih lezija vidljivih sluznica i hemoragijskih manifestacija.

Najvažnije za potvrđivanje agranulocitoze je opći test krvi i punkcija koštane srži. Periferna krvna slika karakterizirana je leukopenijom (1-2 x 109 / l), granulocitopenijom (manje od 0,75 x 109 / l) ili agranulocitozom, umjerenom anemijom, te teškim stupnjevima trombocitopenije. U studiji mijelogram otkrio smanjenje broja myelokaryocytes, smanjenje broja i poremećaj sazrijevanja stanica neutrofila klice, prisutnost velikog broja plazma stanica i megakariocita. Da bi se potvrdila autoimuna priroda agranulocitoze, otkrivena su antineutrofilna antitijela.

Pokazalo se da svi pacijenti s agranulocitozom imaju rendgenski snimak prsnog koša, ponovljene krvne pretrage za sterilnost, biokemijski test krvi, konzultacije sa zubarima i otorinolaringologom. Razlikovati agranulocitozu je potrebno od akutne leukemije, hipoplastične anemije. Također je potrebno eliminirati HIV status.

komplikacije

Mijelotoksična bolest može imati sljedeće komplikacije:

  • Upala pluća.
  • Sepsa (trovanje krvi). Često postoji stafilokokna sepsa. Najopasnija komplikacija za život pacijenta;
  • Perforacija u crijevima. Ileum je najosjetljiviji na stvaranje prolaznih rupa;
  • Teška oteklina sluznice crijeva. U isto vrijeme, pacijent ima intestinalnu opstrukciju;
  • Akutni hepatitis. Često se tijekom liječenja formira epitelni hepatitis;
  • Nastanak nekroze. Odnosi se na infektivne komplikacije;
  • Septikemija. Što pacijent više boluje od mijelotoksičnosti, to je teže eliminirati njezine simptome.

Ako je bolest uzrokovana haptenima ili se javlja zbog slabe imunosti, tada se simptomi bolesti najjasnije pojavljuju. Među izvorima koji uzrokuju infekciju emitira se saprofitska flora koja uključuje pseudomonas ili E. coli. U tom slučaju, pacijent ima jaku intoksikaciju, temperatura raste do 40-41 stupnjeva.

Kako liječiti agranulocitozu?

U svakom slučaju, uzimaju se u obzir porijeklo agranulocitoze, njezina ozbiljnost, prisutnost komplikacija, opće stanje bolesnika (spol, dob, komorbiditeti, itd.).

Kada se detektira agranulocitoza, indiciran je kompleksan tretman, uključujući niz mjera:

  1. Hospitalizacija u hematološkom odjelu bolnice.
  2. Pacijenti su smješteni u prostoriju u kojoj se odvija dezinfekcija zraka. Potpuno sterilni uvjeti pomoći će spriječiti infekciju bakterijskom ili virusnom infekcijom.
  3. Parenteralna prehrana je indicirana za bolesnike s nekrotizirajućom enteropatijom.
  4. Pažljiva oralna njega je često ispiranje antisepticima.
  5. Etiotropska terapija usmjerena je na uklanjanje uzročnog faktora - prekid zračenja i uvođenje citostatika.
  6. Terapija antibioticima propisana je bolesnicima s gnojnom infekcijom i teškim komplikacijama. Da biste to učinili, koristite odmah dva lijeka širokog spektra - "Neomicin", "Polymyxin", "Oletetrin". Liječenje se dopunjuje antifungalnim sredstvima - “Nistatin”, “Flukonazol”, “Ketokonazol”.
  7. Transfuzija koncentrata leukocita, transplantacija koštane srži.
  8. Korištenje glukortikoida u visokim dozama - "prednizolon", "deksametazon", "Diprospana".
  9. Stimulacija leukopoeze - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
  10. Detoksikacija - parenteralno davanje "Hemodeza", otopine glukoze, izotonične otopine natrijevog klorida, otopine "Ringer".
  11. Korekcija anemije - na primjer. za pripravke željeza IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Liječenje hemoragijskog sindroma - transfuzije trombocita, uvođenje "Ditsinona", "Aminokapronska kiselina", "Vikasola".
  13. Liječenje usne šupljine otopinom Levorina, podmazivanje čireva uljem krkavice.

Prognoza za liječenje bolesti obično je povoljna. Može pogoršati pojavu žarišta nekroze tkiva i infektivnih čireva.

Preventivne mjere

Prevencija agranulocitoze, uglavnom, sastoji se u provođenju temeljite hematološke kontrole tijekom liječenja mijelotoksičnim lijekovima, isključujući ponovljenu primjenu lijekova koji su prethodno uzrokovali fenomen imunosne agranulocitoze kod pacijenta.

Uočena je nepovoljna prognoza s razvojem teških septičkih komplikacija, ponovnim razvojem hapten agranulocitoze

agranulocitoza

Agranulocitoza je kliničko-hematološki sindrom, koji se temelji na naglom smanjenju ili odsutnosti neutrofilnih granulocita među staničnim elementima periferne krvi. Agranulocitozu prati razvoj infektivnih procesa, tonzilitis, ulcerativni stomatitis, upala pluća, hemoragijske manifestacije. Od komplikacija su česte sepsa, hepatitis, medijastinitis, peritonitis. Za dijagnozu agranulocitoze od primarne važnosti je proučavanje hemograma, punkcija koštane srži, otkrivanje antineutrofilnih antitijela. Liječenje je usmjereno na uklanjanje uzroka agranulocitoze, prevenciju komplikacija i obnovu stvaranja krvi.

agranulocitoza

Agranulocitoza je promjena u obrascu periferne krvi koja se razvija u brojnim nezavisnim bolestima i karakterizirana je smanjenjem broja ili nestanka granulocita. U hematologiji agranulocitoza znači smanjenje broja granulocita u krvi za manje od 0,75 x 10 9 / l, ili ukupan broj leukocita ispod 1 x 10 9 / l. Kongenitalna agranulocitoza je izuzetno rijetka; Stečeno stanje dijagnosticira se s učestalošću od 1 slučaja na 1200 ljudi. Žene pate od agranulocitoze 2-3 puta češće od muškaraca; obično se sindrom otkriva u dobi od 40 godina. Trenutno, zbog raširene upotrebe citotoksične terapije u medicinskoj praksi, kao i pojave velikog broja novih farmakoloških lijekova, učestalost agranulocitoze se značajno povećala.

Klasifikacija agranulocitoze

Prije svega, agranulocitoza se dijeli na prirođene i stečene. Ovo posljednje može biti neovisno patološko stanje ili jedna od manifestacija drugog sindroma. Vodeći patogenetski čimbenik je mijelotoksična, imunološka i autoimuna agranulocitoza. Izolira se i idiopatska (genska) forma s nepoznatom etiologijom.

Prema karakteristikama kliničkog tijeka razlikuju se akutna i rekurentna (kronična) agranulocitoza. Ozbiljnost agranulocitoze ovisi o broju granulocita u krvi i može biti lagana (na razini granulocita od 1,0–0,5 x 109 / l), umjerena (na razini manjoj od 0,5x10 9 / l) ili teška (u potpunoj odsutnosti granulocita u krvi). ).

Uloga granulocita u tijelu

Granulociti se nazivaju leukociti, u citoplazmi od kojih se, kada se oboje, određuju specifične granulacije (granule). Granulociti se proizvode u koštanoj srži i stoga pripadaju stanicama mijeloidne serije. Oni čine najveću skupinu leukocita. Ovisno o karakteristikama bojenja granula, te se stanice dijele na neutrofile, eozinofile i bazofile - razlikuju se po funkcijama u tijelu.

Udio neutrofilnih granulocita čini 50-75% svih bijelih krvnih stanica. Među njima su zreli segmentirani (normalni 45-70%) i nezreli ubodni neutrofili (normalni 1-6%). Stanje karakterizirano povećanim brojem neutrofila naziva se neutrofilija; u slučaju smanjenja broja neutrofila, oni govore o neutropeniji (granulocitopenija), au odsustvu toga govore o agranulocitozi. U tijelu, neutrofilni granulociti igraju ulogu glavnog zaštitnog faktora protiv infekcija (uglavnom mikrobnih i gljivičnih). Kada se uvede infektivni agens, neutrofili migriraju kroz stijenku kapilara i ulaze u tkivo do mjesta infekcije, fagocitiraju i uništavaju bakterije svojim enzimima, aktivno formirajući lokalni upalni odgovor. Kada agranulocitoza, reakcija tijela na uvođenje infektivnog patogena je neučinkovita, što može biti popraćeno razvojem fatalnih septičkih komplikacija.

Uzroci agranulocitoze

Mijelotoksična agranulocitoza nastaje zbog supresije proizvodnje matičnih stanica mijelopoeze u koštanoj srži. Istodobno je u krvi zabilježeno smanjenje razine limfocita, retikulocita i trombocita. Ovaj tip agranulocitoze može se razviti kada je izložen ionizirajućem zračenju, citostatičkim lijekovima i drugim farmakološkim sredstvima (kloramfenikol, streptomicin, gentamicin, penicilin, kolhicin, aminazin) itd.

Imunološka agranulocitoza povezana je s formiranjem antitijela u tijelu, čije djelovanje je usmjereno protiv vlastitih leukocita. Pojava hapten imunološkog agranulocitoze izaziva upotrebu sulfonamida, NPVS-derivata pirazolona (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), lijekova za liječenje tuberkuloze, dijabetes melitusa, infekcija helmintima, koji djeluju kao hapteni. Sposobni su tvoriti kompleksne spojeve s krvnim proteinima ili membranama leukocita, postajući antigeni protiv kojih tijelo počinje proizvoditi antitijela. Potonji su fiksirani na površini bijelih krvnih stanica, uzrokujući njihovu smrt.

Osnova autoimune agranulocitoze je patološka reakcija imunološkog sustava, praćena stvaranjem antineutrofilnih antitijela. Ova vrsta agranulocitoze nalazi se kod autoimunog tiroiditisa, reumatoidnog artritisa, sistemskog eritematoznog lupusa i drugih kolagenoza. Agranulocitoza, koja se razvija kod nekih zaraznih bolesti (gripa, infektivna mononukleoza, malarija, žuta groznica, tifus, virusni hepatitis, dječja paraliza itd.) Također ima imunski karakter. Teška neutropenija može signalizirati kroničnu limfocitnu leukemiju, aplastičnu anemiju, Feltyjev sindrom, a također se javlja paralelno s trombocitopenijom ili hemolitičkom anemijom. Kongenitalna agranulocitoza posljedica je genetskih poremećaja.

Patološke reakcije koje prate tijek agranulocitoze su u većini slučajeva ulcerozno-nekrotične promjene na koži, sluznici usne šupljine i ždrijelu, rjeđe - konjunktivna šupljina, grkljan, želudac. Nekrotična čireva mogu se pojaviti u crijevnoj sluznici, uzrokujući perforaciju crijevnog zida, razvoj crijevnog krvarenja; u zidu mjehura i vagine. Mikroskopija područja nekroze otkriva odsutnost neutrofilnih granulocita.

Simptomi agranulocitoze

Klinika imunološke agranulocitoze se obično razvija akutno, za razliku od mijelotoksičnih i autoimunih varijanti, kod kojih se patološki simptomi javljaju i postupno napreduju. Rani manifestni oblici agranulocitoze uključuju groznicu (39–40 ° C), tešku slabost, bljedilo, znojenje, artralgiju. Karakterizirani su ulcerozno-nekrotični procesi sluznice usta i ždrijela (gingivitis, stomatitis, faringitis, tonzilitis), nekrotizacija usta, meko i tvrdo nepce. Te promjene prate salivaciju, upalu grla, disfagiju, grč mišića za žvakanje. Uočen je regionalni limfadenitis, umjereno povećanje jetre i slezene.

Za mielotoksičnu agranulocitozu, tipična je pojava umjereno izraženog hemoragičnog sindroma, koji se manifestira krvarenjem zubnog mesa, nazalnim krvarenjem, modricama i hematomima, hematurijom. S porazom crijeva razvija se nekrotična enteropatija, čije su manifestacije grčeve u trbuhu, proljev, nadutost. U teškom obliku moguće su komplikacije kao što su perforacija crijeva, peritonitis.

Kada se može pojaviti agranulocitoza u bolesnika s hemoragičnom upalom pluća, komplicirana apscesima i gangrenom pluća. Istodobno su fizički i radiološki podaci iznimno rijetki. Među najčešćim komplikacijama su perforacija mekog nepca, sepsa, medijastinitis, akutni hepatitis.

Dijagnoza agranulocitoze

Skupinu potencijalnih rizika za razvoj agranulocitoze čine pacijenti koji su podvrgnuti teškim infektivnim bolestima, primaju zračenje, citotoksičnu ili drugu terapiju lijekovima koji pate od kolagenoze. Iz kliničkih podataka dijagnostička je vrijednost kombinacije hipertermije, ulcerativno-nekrotičnih lezija vidljivih sluznica i hemoragijskih manifestacija.

Najvažnije za potvrđivanje agranulocitoze je opći test krvi i punkcija koštane srži. Uzorak periferne krvi karakteriziran je leukopenijom (1-2x10 9 / l), granulocitopenijom (manje od 0,75x10 9 / l) ili agranulocitozom, umjerenom anemijom i teškim stupnjevima trombocitopenije. U studiji mijelogram otkrio smanjenje broja myelokaryocytes, smanjenje broja i poremećaj sazrijevanja stanica neutrofila klice, prisutnost velikog broja plazma stanica i megakariocita. Da bi se potvrdila autoimuna priroda agranulocitoze, otkrivena su antineutrofilna antitijela.

Pokazalo se da svi pacijenti s agranulocitozom imaju rendgenski snimak prsnog koša, ponovljene krvne pretrage za sterilnost, biokemijski test krvi, konzultacije sa zubarima i otorinolaringologom. Razlikovati agranulocitozu je potrebno od akutne leukemije, hipoplastične anemije. Također je potrebno eliminirati HIV status.

Liječenje i prevencija agranulocitoze

Bolesnike s potvrđenom agranulocitozom treba hospitalizirati u hematološkom odjelu. Pacijenti su smješteni u odjel za izolaciju s aseptičkim uvjetima, gdje se provodi redovito liječenje kvarca, ograničene posjete, medicinsko osoblje radi samo u šeširima, maskama i pokrivačima. Te mjere usmjerene su na prevenciju infektivnih komplikacija. U slučaju nekrotične enteropatije, pacijent se prebacuje u parenteralnu prehranu. Bolesnici s agranulocitozom zahtijevaju pažljivu oralnu njegu (česta ispiranja usta s antiseptičkim otopinama, podmazivanje sluznice).

Terapija agranulocitoze započinje eliminacijom etiološkog faktora (ukidanje mijelotoksičnih lijekova i kemikalija, itd.). Za prevenciju gnojne infekcije propisani su neabsorbirajući antibiotici i antifungalni lijekovi. Intravenozno davanje imunoglobulina i antistafilokokne plazme, transfuzija masa leukocita i masa trombocita pokazali su se kod hemoragijskog sindroma. U imunološkoj i autoimuni prirodi agranulocitoze, glukortikoidi se daju u visokim dozama. U prisutnosti CIC-a i antitijela u krvi vrši se plazmafereza. U kompleksnom liječenju agranulocitoze koriste se stimulansi leukopoeze.

Prevencija agranulocitoze, uglavnom, sastoji se u provođenju temeljite hematološke kontrole tijekom liječenja mijelotoksičnim lijekovima, isključujući ponovljenu primjenu lijekova koji su prethodno uzrokovali fenomen imunosne agranulocitoze kod pacijenta. Nepovoljna prognoza je uočena s razvojem teških septičkih komplikacija, ponovnim razvojem hapten agranulocitoze.