agranulocitoza

Elementi sadržani u krvi odgovorni su za snagu imunološkog sustava i druge funkcije koje cirkulacijski sustav obavlja u tijelu. Oštar porast ili smanjenje sastava krvi dovodi do različitih patologija. Jedna od njih je agranulocitoza, koja se može vidjeti u djece. U članku će se raspravljati o njegovim simptomima, uzrocima, kao io metodama prevencije i liječenja.

Agranulocitoza se naziva sindromom u kojem se broj neutrofila i granulocita u krvi naglo smanjuje. Ovo je varijanta neutropenije u kojoj pada razina neutrofila. Oni su dio imunološkog sustava. Njihov pad čini imunološki sustav slabijim i nesposobnim za borbu protiv različitih infekcija.

Osoba koja pati od agranulocitoze može dobiti upaljeno grlo, ulcerozni stomatitis, upalu pluća, hemoragijske manifestacije, kao i sepsu, hepatitis, peritonitis, medijastinitis.

Često ova bolest pogađa žene. Oni imaju 2-3 puta veću vjerojatnost od muškaraca da imaju odgovarajuće simptome. Često se povezuje s raznim lijekovima koji su danas dostupni i na mnogo načina inhibiraju ljudski imunitet.

Agranulocitoza je opasna patologija jer čak i obična prehlada može uzrokovati komu ili sepsu. Ljudsko tijelo se ne može boriti protiv infekcija, za razliku od druge osobe koja ima snažan imunitet. U agranulocitozi osoba postaje bespomoćna i slaba u odnosu na uobičajene bolesti, što dovodi do komplikacija, pa čak i smrti.

Simptomi agranulocitoze

Simptomi agranulocitoze razvijaju se postupno. Prvih nekoliko dana osoba se može osjećati dobro. Njegova tjelesna temperatura i stanje se ne mijenjaju. Međutim, nakon 6-7 dana mogu se pojaviti simptomi koji ukazuju na smanjenje granulocita u krvi.

Rijetko se vidi akutni oblik agranulocitoze. Obično znakovi smanjenja granulocita u krvi su one komplikacije, zarazne bolesti koje su se razvile kao posljedica slabog imuniteta.

Zdravlje pacijenta u cijelosti ovisi o broju granulocita koji su se smanjili. Ako ih je ostalo vrlo malo, mogu se razviti zarazne bolesti, a osoba će se osjećati vrlo loše. Uz neznatno smanjenje elemenata ne može se promatrati negativni znakovi. Osoba se možda čak i ne razboli ako se štiti od izvora zaraze i održava čistoću i higijenu.

U bolničkim uvjetima pad granulocita dovodi do razvoja teških simptoma.

Tijekom agranulocitoze u tijelo mogu ući razne bakterije, od kojih su najčešće E. coli, stafilokoki, Pseudomonas aeruginosa. Infekcije uzrokuju sljedeće simptome:

  1. Jaka glavobolja i bol u mišićima.
  2. Povraćanje.
  3. Povećanje temperature do 40-41 ° S.
  4. Crvenilo kože.
  5. Mršavljenje.
  6. Vrtoglavica.
  7. Pad krvnog tlaka.
  8. Pojava tamnih, malih lezija na koži, koja se promatra u piokanijskom štapu.

Nekrotična enteropatija je još jedan znak agranulocitoze. Ona se očituje u labavoj stolici, bolovima u trbuhu, povraćanju, visokoj temperaturi i općoj slabosti. Možda razvoj ulkusa koji se rasprsne.

Anemija i trombocitopenija najčešće se razvijaju u autoimunom obliku agranulocitoze. To se manifestira krvarenjem (s trombocitopenijom) i vrtoglavicom, glavoboljom, slabošću, tahikardijom, blijedom kožom (s anemijom) itd.

Agranulocitoza u djece

Bolest o kojoj se radi može se pojaviti u djece od rođenja. Često je dobroćudna. Zove se kronična benigna neutropenija u djetinjstvu, u kojoj se simptomi agranulocitoze obično ne pojavljuju. Dijete se osjeća dobro. A odrasli pretpostavljaju da djeca još uvijek imaju slab imunitet, zbog čega često postaju vrlo bolesni.

Agranulocitoza se razvija u djece iz istih razloga kao i kod odraslih. Može trajati od nekoliko mjeseci do nekoliko dana. Ako je dijete oboljelo od bilo koje bolesti, onda je za prevenciju nakon liječenja potrebno proći krvne testove kako bi se utvrdila razina granulocita. To je osobito važno ako roditelji ne žele da se njihovo dijete odmah razboli nakon druge bolesti ako ima agranulocitozu.

Liječnici vjeruju da je razvoj agranulocitoze u djece posljedica nerazvijenosti imunološkog sustava. Obično, u dobi od 5 godina dosegne svoje zrelo stanje, što omogućuje precizno predviđanje sklonosti različitim bolestima. Agranulocitoza se obično javlja neovisno kod djece. Međutim, antibiotici se i dalje propisuju za prehlade, a dijete je prijavljeno kod pedijatra, imunologa, alergologa i hematologa.

Agranulocitoza u djece može se razviti iz sljedećih razloga:

  1. Utjecaj droga.
  2. Maligna krvna bolest. Ovdje je potrebna kemoterapija.
  3. Učestale zarazne bolesti. To se očituje u ulkusima na sluznici usne šupljine, visokoj temperaturi, razvoju upale pluća. Potrebno je ukloniti bolesti tako da se septički šok ne razvije.

Održavanje malog broja neutrofila dovodi do febrilne neutropenije, koja se očituje u sljedećim simptomima:

  • Izvrsno znojenje.
  • Groznica.
  • Slabost.
  • Tremor.
  • Parodontna bolest.
  • Gljivične bolesti.
  • Stomatitis.
  • Gingivitis.

U tom slučaju potrebno je ukloniti infekciju i komplikacije koje su se manifestirale i još više potisnuti imunološki sustav.

Još uvijek se vode rasprave o tome kada treba dati cjepivo, ako dijete ima agranulocitozu. Prema ruskim standardima, u ovom slučaju, cijepljenje se kasni. Prema europskim standardima, agranulocitoza nije kontraindikacija za cijepljenje.

Uzroci agranulocitoze

Ovisno o uzrocima agranulocitoze izolirane su kongenitalne i stečene vrste. Oni se, pak, dijele na:

  • Imunološki - posljedica je pojave autoantitijela ili protutijela na granulocite kao posljedica lijekova, što je doprinijelo razvoju antigenske funkcije. Sam je podijeljen na:
  1. Hapten. Nastala kao posljedica uzimanja lijekova protiv bolova, antibiotika, tuberkuloznih lijekova itd.
  2. Autoimuna. Nastaje zbog autoimunih bolesti pri proizvodnji antitijela na granulocite, što dovodi do njihovog uništenja.
  • Myelotoxic - očituje se u inhibiciji proizvodnje mladih granulocita u koštanoj srži, čime se smanjuje njihov broj u krvi. To je posljedica uzimanja citotoksičnih lijekova ili izlaganja ionizirajućem zračenju.
  • Genuinny - razlozi pojave nisu uspostavljeni.

Ako uzmemo u obzir sve razloge koji su, prema mišljenju stručnjaka slovmed.com, faktori za razvoj agranulocitoze, možemo razlikovati:

  • Izloženost kemijskoj ili zračenju.
  • Emaciation.
  • Autoimune bolesti.
  • Virusne infekcije.
  • Teške generalizirane infekcije.
  • Lijekovi koji inhibiraju stvaranje krvi.
  • Genetski poremećaji.
idi gore

Liječenje agranulocitozom

Liječenju agranulocitoze treba pristupiti pažljivo, jer njegova netočna primjena može dovesti do smrti. Prvo, lijekovi se propisuju kako bi se uklonio uzrok bolesti (autoimuna bolest, negativni učinci drugih lijekova, itd.).

Potom se za pacijenta stvaraju aseptički uvjeti. To je moguće ako ga stavite u kutiju, odvojeni i sterilni odjel, gdje možete ući samo u specijalnu odjeću. Rodbina i rođaci ga ne mogu uvijek posjetiti, jer to može dovesti do rizika od zaraze koju posjetitelji donose sa sobom.

Tretman je transfuzija odmrznutih leukocita ili leukocitne mase. Ovdje se provodi analiza kompatibilnosti leukocita, tako da ova manipulacija ima svoj učinak. Dakle, liječnici su u stanju nadoknaditi nedostatke koji su uočeni tijekom agranulocitoze. Međutim, ovaj tip liječenja se ne provodi s imunološkim oblikom bolesti, jer je u ovom slučaju proizvodnja antitijela inhibirana.

Prednizolon se uzima za obnavljanje broja granulocita u krvi. Tada se njegova doza postupno smanjuje.

Ostali lijekovi su stimulansi leukopoeze. To uključuje:

  • Natrijev nukleinat.
  • Molgramostin.
  • Pentoksil.
  • Leykomaks.
  • Leucogen.

Druge terapijske mjere su:

  1. Detoksikacijsko liječenje s teškom intoksikacijom.
  2. Upotreba gemodeze, izotonične otopine natrijevog klorida, otopine glukoze i Ringera.
  3. Transfuzija trombocita u hemoragijski sindrom.
  4. Hemostatsko liječenje krvarenja: Aminokaproična kiselina, Ditsinon i drugi.
  5. Transfuzija crvenih krvnih stanica s teškom anemijom.
idi gore

Prevencija agranulocitoze

Paralelno s liječenjem agranulocitoze, bolest se također sprječava. Antibiotici se primarno koriste ako je broj granulocita neznatno smanjen. Uz snažno smanjenje tih elemenata koriste se antibakterijski lijekovi. Tijek liječenja propisuje liječnik koji obično objedinjuje nekoliko antibiotika.

Antifungalni lijekovi se koriste s antibioticima. Ta se prevencija provodi sve dok se razina granulocita ne vrati u normalu.

Postaje važno kako osoba održava svoj imunitet. Ovdje voće i povrće postaju glavni u ljetnim mjesecima, s kojima osoba mora zasititi svoje tijelo, a zimi - ljekovite vitamine. To može uključivati ​​zdrav način života kada se osoba bavi tjelesnim vježbama, hoda na svježem zraku, aktivira i odbija loše navike.

Neophodno je uključiti se u liječenje čim se pojave zarazne bolesti, kako ne bi smanjile imunitet.

Ako osoba ima bolest, onda ga stalno treba nadzirati liječnik koji će propisati potrebne lijekove na vrijeme. Liječenje je bolje započeti u ranom stadiju, koji se odvija lako i brzo i ne dopušta razvoj komplikacija.

pogled

Očekivano trajanje života se smanjuje ako osoba ignorira agranulocitozu i ne bavi se njezinom eliminacijom. Prognoza postaje prilično utješna kada pacijent shvati ozbiljnost vlastitog stanja i započne liječenje.

Samoliječenje se ne provodi. Nema narodnih lijekova koji bi mogli izliječiti bolest. Pomoć liječnika postaje glavna jer uzimaju pacijentovo stanje pod kontrolu i djeluju dok ga ne izliječe. Rezultat takvih događaja je pozitivan, ovdje možete govoriti o potpunom oporavku.

Vrlo različite okolnosti, ako se osoba ne liječi. Koliko dugo žive s agranulocitozom? Smrtnost doseže 80%. Mnogo toga ovisi o onim infekcijama koje pogađaju ljudsko tijelo i bolestima koje izazivaju. Budući da je imunitet u agranulocitozi depresivan, osoba se ne bori s infekcijom, što joj omogućuje da razvije i potpuno uništi svoje tijelo.

Agranulocitoza - uzroci, vrste, simptomi, liječenje

Što je agranulocitoza?

Agranulocitoza je teška patologija krvi koju karakterizira kritično smanjenje koncentracije predstavnika najvažnije frakcije leukocita - granulocita.

Budući da granulociti čine značajan dio broja leukocita, agranulocitoza se stalno javlja s leukopenijom. Agranulocitoza se spominje u slučajevima kada ukupni broj leukocita ne prelazi 1,5 × 109 stanica po 1 μl, a granulociti se uopće ne otkrivaju ili su manji od 0,75 × 109 / μl.

Prema prisutnosti specifičnih granula u citoplazmi, svi leukociti, za koje se zna da obavljaju zaštitnu funkciju u tijelu, dijele se na:
1. Granulociti - neutrofili, bazofili i eozinofili.
2. Agranulociti - monociti i limfociti.

Dakle, kritično smanjenje koncentracije neutrofila, eozinofila i bazofila u krvnoj plazmi naziva se agranulocitoza.

Međutim, eozinofili i bazofili (ove frakcije uglavnom sudjeluju u alergijskim reakcijama upale) čine mali postotak ukupnog sastava svih krvnih leukocita (1-5% - eozinofila i 0-1% - bazofila), tako da kritične vrijednosti neutropenije skrivaju smanjenje koncentracije drugih elemenata. serije granulocita.

Osim toga, neki oblici agranulocitoze, kao što je, na primjer, dječja genetski određena agranulocitoza (Kostmannov sindrom), javljaju se s povećanjem broja eozinofila u krvi.

Stoga se termin "agranulocitoza" često koristi u literaturi kao sinonim za kritičnu neutropeniju (kritično smanjenje broja neutrofila).

Kako bismo bolje razumjeli što je agranulocitoza i kakvu prijetnju predstavlja za ljudski život, napravit ćemo kratak izlet u fiziologiju.

Funkcije neutrofila. Kakva opasnost predstavlja
granulocitopenija i agranulocitoza?

Kod odraslih, neutrofili čine 60-75% ukupnog broja leukocita u krvi. Glavna funkcija ove frakcije granulocita je fagocitoza (apsorpcija) mikroorganizama i mrtvih staničnih elemenata oštećenih tkiva.

Neutrofili uglavnom osiguravaju potpunu sterilnost krvi. Istovremeno, ostaju u krvotoku oko 1-3 dana, a zatim migriraju u tkivo, gdje sudjeluju u lokalnim obrambenim reakcijama. Ukupna očekivana životna dob neutrofila je oko tjedan dana, ali brzo umiru u upali, čineći glavnu komponentu gnoja.

Neutrofili proizvode posebnu supstancu - lizozim, koji ima bakteriostatik (zaustavlja rast i razmnožavanje bakterija) i baktericidno djelovanje (uništava bakterije), a također doprinosi otapanju oštećenog tkiva.

Osim toga, neutrofili proizvode interferon, snažno antivirusno sredstvo, i aktiviraju početnu fazu kompleksnog procesa zgrušavanja krvi.

Kod akutnih infekcija, broj neutrofila se povećava mnogo puta (do 10 puta) u roku od 24-48 sati, zbog primanja rezervnih leukocita iz pluća i slezene, gdje su povezani s endotelom malih žila (tzv. Granični bazen), te također iz koštane srži (rezerve). bazen).

Dakle, tijelo ima veliki broj rezervnih neutrofila, tako da je razvoj agranulocitoze moguć samo uz konstantnu masovnu smrt stanica u perifernoj krvi ili s dubokom depresijom stvaranja neutrofila u crvenoj koštanoj srži.

Uzroci i patogeneza (razvojni mehanizam) agranulocitoze

Poznavanje uzroka i mehanizama razvoja različitih vrsta agranulocitoze pomaže u odabiru optimalne taktike liječenja, predviđanju ishoda bolesti i sprječavanju razvoja komplikacija, a potom i zaštiti od recidiva.

Ovisno o uzroku nastanka i mehanizmu razvoja patologije, razlikuju se sljedeće vrste agranulocitoze:
1. Myelotoxic.
2. Imuni:

  • autoimuni;
  • hapten.
3. Genuinny.

Mijelotoksična agranulocitoza javlja se kao posljedica neodoljivog učinka nepovoljnih čimbenika na crvenu koštanu srž te je duboka depresija hematopoetskih klica odgovornih za proizvodnju granulocita.

Kada je imunska agranulocitoza razaranje granulocita u krvotoku zbog pojave patoloških imunoloških reakcija.

Autoimuna agranulocitoza obično se razvija na pozadini autoimunih bolesti vezivnog tkiva, kao što su sistemski eritematozni lupus i reumatoidni artritis.

Haptenična agranulocitoza nastaje kada su hapteni uključeni u imunološke reakcije - tvari koje su same po sebi bezopasne, ali pod određenim uvjetima mogu izazvati imunološke reakcije koje uništavaju granulocite. U ulozi haptena najčešće su ljekovite tvari, tako da se haptenična agranulocitoza smatra užasnom komplikacijom različitih terapijskih mjera.

Genuinski agranulocitoza se spominje u slučajevima gdje je razlog za nagli pad broja granulocita u krvi i dalje nepoznat.

Uzroci i patogeneza mijelotoksične agranulocitoze i leukopenije

Egzogena i endogena mijelotoksična agranulocitoza
Myelotoksična agranulocitoza može biti uzrokovana vanjskim štetnim učincima (egzogena mijelotoksična agranulocitoza) i unutarnjim bolestima tijela (endogena mijelotoksična agranulocitoza).

Najčešće endogena mijelotoksična agranulocitoza je komplikacija sljedećih bolesti:

  • akutna leukemija;
  • kronična mijeloidna leukemija u terminalnom stadiju;
  • metastaze raka ili sarkoma u crvenoj koštanoj srži.

U takvim slučajevima normalne hematopoeze inhibiraju toksini tumora, a stanični elementi crvene koštane srži zamjenjuju se stanicama raka.

Razvoj egzogene mijelotoksične agranulocitoze posljedica je činjenice da je, kao najintenzivnije tkivo ljudskog tijela, crvena koštana srž posebno osjetljiva na mnoge vanjske čimbenike.

Najčešći uzroci egzogene mijelotoksične agranulocitoze su:

  • izloženost radioaktivnom zračenju;
  • trovanje otrovima koji mogu potisnuti stvaranje krvi (benzen, toluen, arsen, živa, itd.);
  • uzimanje lijekova.

Prema tome, egzogena mijelotoksična agranulocitoza, u pravilu, nije samostalna bolest, već samo jedan od simptoma teškog oštećenja organizma (zračenje, trovanje benzenom, citostatska bolest itd.).

Egzogenu mijelotoksičnu agranulocitozu karakterizira prisutnost vremenskog razmaka između učinka nepovoljnog faktora na koštanu srž i kritičnog smanjenja razine granulocita u krvi.

Trajanje ovog razdoblja ovisi o prirodi i snazi ​​nepovoljnog faktora, a može se kretati od 8-9 dana (npr. S teškom akutnom radijacijskom bolešću) do tjedana, mjeseci, pa čak i godina (kronično trovanje benzenom, živom itd.).

Medicinska mielotoksična agranulocitoza

Mijelotoksični učinak ima brojne lijekove. Prije svega, to su citostatici - lijekovi koji inhibiraju diobu stanica.

Ovi lijekovi (ciklofosfamid, metotreksat i drugi) koriste se u onkološkim bolestima, kod teških autoimunih patologija koje se javljaju s visokim stupnjem aktivnosti (sistemski eritematozni lupus, određene vrste glomerulonefritisa, sistemska skleroderma, periarteritis nodosa, "suhi" Shegrenov sindrom, Bechterewova bolest, itd.)..), kao iu transplantologiji, kako bi se spriječilo odbacivanje transplantiranih organa i tkiva.

Citostatika uništava stanice raka, čija je podjela mnogo puta veća od brzine reprodukcije zdravih stanica u tijelu i inhibira patološki aktivirani imunološki sustav, ali može uzrokovati agranulocitozu zbog potiskivanja formiranja granulocita. Stoga se terapija tim lijekovima uvijek provodi pod stalnim praćenjem stanja krvnog sustava, a smanjenje broja leukocita je indikacija za prekid liječenja.

Mnogo rjeđe, lijek-inducirana mielotoksična agranulocitoza je uzrokovana lijekovima koji se ne koriste u citotoksične svrhe, ali mogu imati nepovoljan učinak na crvenu koštanu srž kao nuspojavu. Ti lijekovi uključuju kloramfenikol, antibiotik širokog spektra i klorpromazin, neuroleptik koji se koristi u psihotičnim poremećajima.

Agranulocitoza uzrokovana lijekovima s mijelotoksičnim nuspojavama može se kombinirati s anemijom i trombocitopenijom zbog oštećenja stanica prekursora eritrocita i crvenih krvnih ploča. U teškim slučajevima razvija se pancitopenija (smanjenje broja svih staničnih elemenata krvi).

Uzroci i patogeneza imunske agranulocitoze i leukopenije

U imunološkoj agranulocitozi, smanjenje broja granulocitnih leukocita nastaje kao posljedica njihovog povećanog uništavanja antitijelima protiv granulocita.

Istovremeno, antitijela protiv granulocita uzrokuju staničnu smrt ne samo u protoku krvi i perifernim skladištima (slezena, pluća itd.), Nego iu samoj crvenoj koštanoj srži. Ponekad su granulocitne prekursorske stanice uništene, tako da mehanizam za razvoj patologije zapravo uključuje i mijelotoksični element.

Kao rezultat masovnog uništavanja granulocita, razvija se intoksikacijski sindrom - opće trovanje tijela proizvodima raspada mrtvih stanica. Međutim, u mnogim slučajevima, klinička slika intoksikacije je zamagljena simptomima infektivnih komplikacija (s hapten agranulocitozom) ili znakovima osnovne bolesti (u slučaju autoimune agranulocitoze).

U svim slučajevima imunske agranulocitoze postoji specifičan uzorak krvi - potpuni nestanak granulocita i monocita, dok je broj limfocita blizu normalnog. Zbog ove druge okolnosti, broj leukocita se rijetko smanjuje ispod 1,5 × 109 stanica po μl.

Kod imunske agranulocitoze često se javljaju popratna trombocitopenija i anemija, jer se antitijela često formiraju ne samo protiv leukocita, nego i protiv drugih staničnih elemenata. Osim toga, moguća je imunološka lezija polipotentne progenitorske stanice u koštanoj srži (lezija stanice od koje se kasnije formiraju granulociti, eritrociti i trombociti).

Značajke patogeneze autoimune agranulocitoze
Sam autoimunska agranulocitoza je zapravo jedan od simptoma sistemskih imunoloških poremećaja, kao što je sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, itd.

Osnova patogeneze ovih bolesti je stvaranje autoantitijela na proteine ​​tkiva tijela. Uzroci ovih patologija nisu u potpunosti shvaćeni. Većina istraživača smatra da je nasljedna predispozicija dokazana, te također prepoznaje ulogu virusnih infekcija i psihološke traume kao okidač.

Autoimuna agranulocitoza obično se javlja u mladoj i srednjoj dobi. Žene pate više puta češće od muškaraca (omjer muškaraca i žena je 1: 3-5, prema različitim izvorima) i razvija se u pozadini sveobuhvatne klinike osnovne bolesti, koja ostavlja jasan pečat na patogenezi.

Tako se, na primjer, pojavljuje sustavni eritematozni lupus s teškom leukopenijom, što je pokazatelj aktivnosti procesa. Stoga je tijek agranulocitoze u ovoj bolesti obično ozbiljniji nego u drugim oblicima autoimune agranulocitoze. Trombocitopenija, pa čak i pancitopenija, razvija se češće.

Potrebno je imati na umu da kod autoimunih bolesti u patogenezu agranulocitoze može biti uključen mijelotoksični faktor ljekovitog podrijetla, budući da se citostatiki često propisuju u bolesnika s visokom aktivnošću procesa.

Autoimune bolesti imaju kronični povratni tijek, tako da agranulocitoza također može postati ciklična. Štoviše, njegov tijek i prognoze uvelike ovise o sposobnosti liječenja osnovne bolesti.

Uzroci i patogeneza akutne haptne agranulocitoze
Hapten agranulocitoza se razvija zbog sedimentacije nepotpunih antigena - haptena, na površini granulocitnih membrana. Kombinacija antitijela s haptenima smještenim na površini leukocita dovodi do aglutinacijske reakcije (specifično lijepljenje) granulocita i njihove smrti.

U ulozi haptena, u pravilu, koriste se različiti lijekovi, stoga se haptenična agranulocitoza naziva i medicinska ili medicinska agranulocitoza.

Za razliku od mijelotoksične agranulocitoze, koja je također uzrokovana određenim vrstama lijekova, haptenična agranulocitoza počinje akutno, često u prvim danima uzimanja lijeka.

Osim toga, nakon izliječene mielotoksične agranulocitoze, tijelo postaje otpornije na ovu vrstu lijeka, a velika doza je potrebna za izazivanje poremećaja, au slučaju hapten agranulocitoze, naprotiv, patološke reakcije će se razviti čak i nakon ekstremno niskih testnih doza.

Druga specifična razlika hapten agranulocitoze je njegova akutna priroda - s pravodobnim otkazivanjem lijeka koji je postao hapten, broj granulocita u krvi se relativno brzo obnavlja.

Haptenična agranulocitoza može se razviti u bilo kojoj dobi, ali je vrlo rijetka u djece. Smatra se da se kod žena ova komplikacija terapije lijekovima razvija češće nego kod muškaraca, ali s godinama se ta razlika izjednačava.

Statističko je praćeno značajno povećanje učestalosti hapten agranulocitoze u starijim dobnim skupinama. To je zbog činjenice da u starijoj dobi ljudi češće pate od akutnih i kroničnih bolesti, stoga su prisiljeni uzeti više lijekova. Osim toga, s godinama, imunološki sustav postaje manje fleksibilan, a često i ne uspijeva u općem smanjenju imuniteta i prema razvoju patoloških imunoloških odgovora.

Postoje dokazi da haptenična agranulocitoza može uzrokovati gotovo sve lijekove. Međutim, postoje lijekovi, kada su takve komplikacije osobito česte. To uključuje:

  • sulfonamidi (uključujući one koji se koriste za liječenje dijabetesa tipa 2);
  • Analgin;
  • Amidopyrine;
  • fenilbutazon;
  • barbiturati;
  • neki lijekovi protiv tuberkuloze (PASK, ftivazid, tubazid);
  • prokainamid;
  • Methyluracilum;
  • makrolidni antibiotici (eritromicin i drugi);
  • antitireoidni lijekovi (lijekovi koji se koriste za povećanje funkcije štitnjače).

Značajke patogeneze agranulocitoze lijeka

Agranulocitoza je rijetka, ali iznimno ozbiljna komplikacija terapije lijekovima, pa su mnoga djela domaćih i stranih istraživača posvećena proučavanju ovog opasnog nuspojava.

Lijek agranulocitoza može biti i mielotoksičan (pomoću citostatika, kloramfenikola i nekih drugih lijekova) i hapten (sulfonamidi, butadion, itd.).

Treba napomenuti da ponekad ista ljekovita tvar uzrokuje različite vrste agranulocitoze kod različitih bolesnika. Tako su u jednom trenutku zapadni liječnici objavili rezultate istraživanja uzroka i mehanizama razvoja agranulocitoze kada su koristili lijekove iz serije fenotiazina (aminazin, itd.).

Unatoč činjenici da se aminazin smatra lijekom koji može uzrokovati mijelotoksičnu agranulocitozu kod osoba s idiosinkrazijom (s posebnom osjetljivošću na lijek), mnogi pacijenti, koristeći posebne testove za antitijela, otkrili su imunološki karakter agranulocitoze.

U nekim slučajevima, razaranje granulocita uzrokovano je prisutnošću specifičnih antitijela, koja su brzo isprana iz tijela, na isti način kao u hapten agranulocitozi. U takvih bolesnika klinici agranulocitoze razvila se brzo i brzo, ali je prekinuta primjena lijeka prilično brz pozitivan rezultat.

Drugi pacijenti su razvili autoimunu reakciju s tvorbom antitijela na proteinske elemente jezgre leukocita, kao što je to, primjerice, slučaj kod sistemskog eritematoznog lupusa. Naravno, u takvim slučajevima, agranulocitoza se razvijala postupno i imala je sklonost kroničnom tijeku.

Dakle, mehanizam razvoja agranulocitoze ovisi ne samo o prirodi lijeka, već io mnogim drugim čimbenicima, kao što su spol i dob pacijenta, stanje njegovog imunološkog sustava, prisutnost i ozbiljnost popratnih bolesti, itd.

Neki lijekovi koji često uzrokuju
lijek agranulocitoza

Neki antireumatski lijekovi koji mogu uzrokovati hapten agranulocitozu

Mnogi istraživači vjeruju da je antireumatski lijek butadion prilično opasan s obzirom na razvoj hapten agranulocitoze. Iz tog razloga, od 1985., ovaj lijek se pokušao ne propisati u Velikoj Britaniji. Najčešća haptenična agranulocitoza kod uzimanja butadona javlja se kod žena starijih od 50 godina.

Klinički znakovi bolesti u pravilu se razvijaju tri mjeseca nakon početka primjene lijeka. Često klasičnim simptomima agranulocitoze prethodi osip na koži.

Haptenična agranulocitoza je nuspojava alopurinola, lijeka koji se uzima s gihtom. Ova komplikacija je češća kod sredovječnih i starijih osoba. Opisani su slučajevi razvoja agranulocitoze kod mladih ljudi, kada je alopurinol uzet u pozadini potpunog gladovanja.

Neki antibakterijski lijekovi koji često uzrokuju lijekove
agranulocitoza

Spomenuti kloramfenikol postao je klasik u opisu lijeka agranulocitoza. Ovaj antibiotik širokog spektra može smanjiti crvenu koštanu srž u osjetljivih bolesnika. Valja napomenuti da kloramfenikol također vrlo često uzrokuje aplastičnu anemiju zbog inhibicije eritrocitnih matičnih stanica.

Međutim, agranulocitoza i leukopenija mogu biti komplikacije kod uzimanja mnogih antibiotika. Opisani su slučajevi razvoja agranulocitoze s dugotrajnom primjenom velikih doza penicilinskih antibiotika i srodnih cefalosporina. U isto vrijeme, patološki simptomi su se pojavili 2-3 tjedna nakon početka liječenja.

Odnos hapten agranulocitoze sa sulfonamidima je poznat već dugo vremena. Najčešće komplikacije kod uzimanja sulfonamida javljaju se kod žena starije i senilne dobi. Posebno je opasna kombinacija lijeka Biseptol.

Rizik od razvoja agranulocitoze lijeka kod uzimanja neuroleptika, antidepresiva i antikonvulziva

Osim aminazina, mijelootoksična agranulocitoza često se javlja kod uzimanja srodnih neuroleptika kao što su propazin, metozin i drugi. Najčešće se ova komplikacija javlja kod sredovječnih i starijih žena bijelaca koji imaju komorbiditet. U istoj skupini i najveća smrtnost od agranulocitoze.

Antidepresivi znatno manje uzrokuju agranulocitozu. Postoje dokazi o razvoju slične komplikacije s amitriptilinom i imizinom. Mianserin uzrokuje agranulocitozu u starijih osoba (srednja dob 67 godina), a litijev karbonat - uglavnom u muškaraca mlade i srednje dobi.

Još 1980-ih godina prolazna leukopenija pronađena je u 10% bolesnika koji su uzimali karbamazepin. Slučajevi teške granulocitopenije i agranulocitoze tijekom uzimanja karbamazepina opisani su uglavnom u starijih bolesnika. Stoga, mnogi stručnjaci savjetuju s velikom pažnjom da prepiše ovaj lijek pacijentima nakon 60 godina.

Simptomi agranulocitoze

Ljudsko tijelo nastanjuje mnoštvo mikroorganizama koji s njim mirno koegzistiraju, pa čak i često ulaze u simbiozu (obavljaju jednu ili drugu pozitivnu funkciju - proizvode vitamina K u crijevima, ometaju reprodukciju patogenih bakterija itd.).

Leukociti, uglavnom granulociti, imaju ograničavajući učinak na mikrofloru i ne dopuštaju joj da se višestruko množi. S razvojem agranulocitoze dolazi do nekontrolirane reprodukcije tih mikroorganizama, što dovodi do razvoja infektivnih komplikacija.

Usna šupljina je najzastupljenija saprofitskom i oportunističkom mikroflorom, stoga su prvi znaci agranulocitoze njegova nekontrolirana reprodukcija, klinički manifestirana razvojem:

  • infektivni stomatitis (upala sluznice usne šupljine);
  • gingivitis (upala desni);
  • tonzilitis (upala krajnika);
  • faringitis (upala ždrijela).

Budući da je tijekom agranulocitoze migracija leukocita u žarišta upale teška ili potpuno odsutna, upala poprima fibro-nekrotični karakter. Na zahvaćenoj površini sluznice nastaje prljavo sivo cvjetanje, pod kojim se bakterije množe.

Sluznica se obilato opskrbljuje krvlju, stoga bakterijski toksini i drugi otpadni produkti mikroorganizama masovno ulaze u opću cirkulaciju, dovodeći do teške intoksikacije, što se klinički manifestira visokom temperaturom (do 40 stupnjeva i više), slabošću, mučninom i glavoboljom.

Karakteristični simptom agranulocitoze je brzo formiranje ulkusa. Istodobno se proces nekrotizacije proteže i na susjedne površine, a često dobiva i karakter noma (tzv. Vodeni rak - prijelaz nekrotičnog procesa na sluznicu obraza s razvojem gangrene lica).

Slični upalni procesi odvijaju se u gastrointestinalnom traktu. Razvija agranulocitozu specifičnu ulcerativno-nekrotičnu enteropatiju, koju karakterizira nastanak nekroze sluznice jednjaka, želuca i crijeva.

Klinički se to manifestira nadimanjem i teškim bolovima u trbuhu, povraćanjem i proljevom, ponekad i krvlju. S dubokim nekrotičnim lezijama probavnog kanala dolazi do ozbiljnog krvarenja koje ugrožava život pacijenta. U teškim slučajevima može se razviti žutica zbog infekcije jetre. Perforacija ulkusa s razvojem akutne abdominalne klinike je rijetka.

Često s agranulocitozom dolazi do upale pluća, koja ima atipični tijek s tendencijom stvaranja velikih apscesa (apscesa), razvoja gangrene i širenja procesa u susjedne organe.

Poraz pluća očituje se kašljanjem, kratkim dahom, a tijekom prijelaza u pleuru - bolovi u prsima tijekom disanja. U teškim slučajevima, razvoj akutnog respiratornog zatajenja.

Mnogo rjeđe s agranulocitozom, infektivni proces počinje odozdo, obuhvaća urogenitalne organe (uretru, mokraćni mjehur, maternicu i vaginu kod žena). U ovom slučaju, pacijenti se žale na bol i bol tijekom mokrenja, odgođeno mokrenje, bol u donjem dijelu trbuha. Žene mogu osjetiti svrab i abnormalni vaginalni iscjedak.

Kao rezultat intoksikacije razvija se arterijska i venska hipotenzija, uz auskultaciju srca, čuje se funkcionalna buka. Na bubrezima je zabilježena albuminurija (izlučivanje proteina u mokraći), što je povezano s reakcijom na infektivne procese. U slučajevima gdje se infektivni proces uzduž mokraćnog sustava širi na bubrege, krv, bjelančevine i epitelne epitelne stanice bubrega otkrivaju se u mokraći.

Simptomi septičkih komplikacija u agranulocitozi

Budući da se tjelesna obrana smanjuje, s teškom agranulocitozom, infekcija se generalizira s razvojem septičkih komplikacija (infekcija ulazi u krv, koja je normalno sterilna, te se širi po cijelom tijelu uz stvaranje gnojnih žarišta u različitim organima i tkivima).

Najkarakterističnije u agranulocitozi je razvoj tzv. Gram-negativne sepse - infekcije krvi uzrokovane saprofitnim (to jest, pod normalnim uvjetima bez ikakvih patogenih svojstava) crijevna flora - Proteus, plavi gnoj i debelo crijevo.

Ova patologija je izuzetno teška, s visokom hipertermijom (41-42 stupnja), teškom intoksikacijom i naglim širenjem infekcije u cijelom tijelu. Osobito karakterizira pojava lezija na koži, koje su osip crne boje, povećava se u veličini za deset do petnaest minuta. Iste se lezije javljaju u plućima, jetri, bubrezima i drugim organima.

Tijek i prognoza akutne i kronične agranulocitoze

Ovisno o uzroku, agranulocitoza se može razviti akutno i brzo (akutna radijacijska bolest, hapten agranulocitoza) ili postupno (kronično trovanje benzenom, živom, agranulocitozom s metastatskim lezijama koštane srži).

U akutnom tijeku agranulocitoze prognoza ovisi o stupnju smanjenja koncentracije granulocita, početnom stanju tijela i pravodobnosti specijalizirane medicinske skrbi.

U slučaju kronične agranulocitoze, prognoza je uglavnom određena tijekom osnovne bolesti (sistemski eritematozni lupus, kronično trovanje živom, akutna leukemija, itd.).

liječenje

Sveobuhvatni tretman

Agranulocitoza je ozbiljna patologija čije liječenje uključuje niz aktivnosti:
1. Eliminacija uzroka naglog pada razine granulocita u krvi.
2. Stvaranje uvjeta za potpunu sterilnost.
3. Prevencija i liječenje infektivnih komplikacija.
4. Transfuzija mase leukocita.
5. Terapija steroidima.
6. Stimulacija leukopoeze.

U svakom slučaju, uzimaju se u obzir porijeklo agranulocitoze, njezina ozbiljnost, prisutnost komplikacija, opće stanje bolesnika (spol, dob, komorbiditeti, itd.).

Ako je potrebno, prema standardnim shemama, propisana je detoksikacijska terapija, provodi se korekcija anemije, hemoragičnog sindroma i drugih srodnih poremećaja.

Etiotropsko liječenje

Teška leukopenija i agranulocitoza su indikacije za prestanak radioterapije i liječenje citostatika.

Ako sumnjate na medicinsku agranulocitozu uzrokovanu lijekovima koji nemaju izravnu mijelotoksičnu aktivnost, odmah ih prestanite uzimati.

U slučaju pravovremenog povlačenja lijeka, što je uzrokovalo smanjenje razine granulocita, moguće je prilično brzo vratiti normalno stanje periferne krvi.

Stvaranje uvjeta za potpunu sterilnost u akutnoj agranulocitozi

Liječenje i prevencija infektivnih komplikacija agranulocitoze

Za liječenje i prevenciju infektivnih komplikacija u agranulocitozi koriste se antibiotici bez mijelotoksičnog učinka.

Profilaktička antibiotska terapija provodi se smanjivanjem razine leukocita na 1 × 109 stanica po 1 μl i manje. U prisutnosti šećerne bolesti, kroničnog pijelonefritisa ili drugih ozbiljnih žarišta unutarnje infekcije propisuje se i profilaktička primjena antibiotika u većem broju koncentracija leukocita u krvi (1 - 1,5 × 109 stanica po 1 μl).

U pravilu, za profilaksu koristite 1-2 antibiotika širokog spektra u srednjim dozama, intravenozno ili intramuskularno.

Za liječenje infektivnih komplikacija agranulocitoze koriste se 2-3 antibiotika širokog spektra u maksimalnim dozama, oralno (intravenozno ili intramuskularno). Osim toga, u pravilu se ne apsorbiraju (ne apsorbiraju u krv) antibiotici za oralnu primjenu radi suzbijanja crijevne mikroflore.

Terapijska i profilaktička antibiotska terapija provodi se prije napuštanja stanja agranulocitoze. U isto vrijeme, tijek liječenja dopunjen je antifungalnim lijekovima (nistatin, levorin).

Često u kompleksnoj terapiji agranulocitoze koriste se imunoglobulini i antistafilokokne plazme.

Transfuzija leukocita

Liječenje s glukokortikoidima

Stimulacija leukopoeze

Agranulocitoza u djece

Agranulocitoza u djece s Kostmannovim sindromom: uzroci, simptomi, liječenje

Kostmannov sindrom, ili dječja genetski određena agranulocitoza, najteži je oblik genetske neutropenije. Bolest se prenosi autosomno recesivno (oba roditelja su općenito zdrava, ali su nositelji patološkog gena).

U nekim slučajevima, patologija je kombinirana s mentalnom retardacijom, mikrocefalijom (mala veličina glave) i kratkim stasom.

Mehanizam razvoja agranulocitoze nije u potpunosti shvaćen. Utvrđeno je da je neutropenija uzrokovana oslabljenim sazrijevanjem stanice prekursora neutrofila. Međutim, ono što je točno uzrokovalo kvar još uvijek nije poznato.

Agranulocitoza u djece s Kostmannovim sindromom očituje se već u neonatalnom razdoblju s ponavljajućim gnojnim infekcijama, kao što su:

  • rekurentne lezije kože s nastankom pustula i upalnih infiltrata;
  • ulcerativni stomatitis, infektivni parodontitis i paradontoza, hipertrofija i krvarenje desni;
  • patologija gornjih dišnih putova (otitis, mastoiditis, upala nazofarinksa);
  • dugotrajna upala pluća, sklona apscesu.

Karakterizira ga povišena tjelesna temperatura, generalizirano povećanje limfnih čvorova, često splenomegalija (povećana slezena).

U teškim slučajevima, septikemija se razvija s nastankom apscesa u jetri.

Formula leukocita u Kostmannovom sindromu prolazi kroz određene promjene. U tipičnim slučajevima karakteristična je ekstremna neutropenija (neutrofili se možda uopće ne otkrivaju), eozinofilija i monocitoza s normalnim brojem limfocita.

Do nedavno prognoze za Kostmannov sindrom bile su vrlo nepovoljne, osobito u neonatalnom razdoblju (s godinama, manifestacije agranulocitoze postaju manje izražene), ali nedavno, liječenje granulocitnim kolonije stimulirajućim faktorom (G-CSF) pokazuje ohrabrujuće rezultate.

Ovaj lijek, izvorno izoliran iz plazme miševa, stimulira proliferaciju granulocitnih matičnih stanica, povećava njihovu brzinu sazrijevanja i, prema nekim izvorima, poboljšava kvalitetu sazrijevanja neutrofila.

Agranulocitoza u djece s cikličkom neutropenijom

Ciklička neutropenija je nasljedna bolest koja se prenosi autosomno dominantnim tipom (dijete se rađa bolesno samo kada barem jedan od roditelja pati od ove bolesti).

Ovu patologiju karakteriziraju ritmičke fluktuacije razine neutrofila u krvi - od normalne do duboke agranulocitoze (ne mogu se otkriti u perifernoj krvi).

Mehanizam razvoja patologije još nije razjašnjen, pretpostavlja se genetski određen defekt neutrofilnih prekurzorskih stanica.

Napadaji rekurentne groznice s ulcerativnim lezijama usne šupljine i ždrijela, praćeni povećanjem regionalnih limfnih čvorova i teškim simptomima intoksikacije, karakteristični su za cikličku pojavu agranulocitoze.

Nakon napada vrućice, stanje pacijenta se normalizira, međutim, neki pacijenti imaju komplikacije zbog razvoja upale srednjeg uha, upale pluća i slično.

Najznačajniji dijagnostički znak cikličke neutropenije je povremeno smanjenje broja granulocita u krvi. Tijekom febrilnog razdoblja, u pravilu, agranulocitoza se promatra unutar 3 do 4 dana, zatim se otkrivaju neutrofili u krvi, ali u smanjenoj količini. Često u tom razdoblju dolazi do povećanja broja limfocita.

Nakon završetka faze neutropenije, laboratorijski testovi bilježe prolaznu monocitozu i eozinofiliju. Zatim, prije početka sljedećeg ciklusa, svi pokazatelji se vraćaju u normalu.

Kod 70% bolesnika smanjenje granulocita javlja se nakon 21 dan, a traje od 3 do 10 dana (stupanj oštećenja, u pravilu, korelira s trajanjem neutropenije). Međutim, postoje i kraći (14 dana) i duži (28-30 dana) "svjetlosni intervali".

U nekim slučajevima, ciklički izgled agranulocitoze popraćen je smanjenjem broja crvenih krvnih stanica i trombocita.

Liječenje agranulocitoze u cikličkoj neutropeniji sastoji se prvenstveno u prevenciji infektivnih komplikacija. Svrha faktora stimulacije granulocitne kolonije (G-CSF) smanjuje težinu granulocitopenije, ali ne eliminira potpuno cikličke promjene.

Prognoza je relativno povoljna, jer su s godinama kliničke manifestacije agranulocitoze u cikličkoj neutropeniji značajno ublažene.

Granulocitopenija i agranulocitoza novorođenčadi u izoimunskom sukobu

Teška granulocitopenija, u nekim slučajevima dosegnuvši stupanj agranulocitoze, također se nalazi u takozvanoj izoimunskoj neutropeniji. Ova patologija je vrsta granulocitnog ekvivalenta hemolitičke anemije u novorođenčadi tijekom Rh-konflikta.

Osnova mehanizma razvoja agranulocitoze u izoimunskoj neutropeniji je formiranje antitijela majčinog organizma na granulocite djeteta, koji imaju antigenski sastav dobiven od oca. U pravilu, antitijela su usmjerena protiv prekursorskih stanica granulocita u crvenoj koštanoj srži.

Karakteristična značajka agranulocitoze u izoimunskom sukobu je njezina tranzitna priroda - majčina protutijela brzo se ispiru iz tijela, a dolazi do spontane normalizacije broja granulocita u krvi djeteta. Potpuni oporavak nastaje, u pravilu, nakon 12-20 tjedana nakon rođenja.

Stoga je medicinska taktika borba protiv infektivnih komplikacija standardnom antibiotskom terapijom.

Agranulocitoza u djece

Agranulocitoza je stanje opadanja granulocita u krvnom sustavu. Ovaj patološki proces uključuje smanjenje broja neutrofila. Također, koncept agranulocitoze uključuje patologiju povezanu s neutropenijom.

Neutropenija je smanjenje broja neutrofila u krvnom sustavu. Imunološki sustav sastoji se od neutrofila. Zbog toga je imunološki odgovor značajno oslabljen.

Moguće prodiranje infekcija, razlog - oslabljen imunološki sustav. Posljedice su razne komplikacije. Možda razvoj smrtnog ishoda. Posljedice rinitisa su:

  • septička lezija;
  • koma

Agranulocitoza - teška patologija, s tom patologijom zahtijeva proučavanje znakova i uzroka. Također je potrebno provesti preventivne mjere.

Uzroci agranulocitoze

Razlikuju se sljedeće vrste agranulocitoze:

  • vrsta genuinny;
  • mielotoksični tip;
  • imunološkog tipa

Mehanizam razvoja imunske agranulocitoze je sinteza antitijela protiv granulocita. Posljedica ovog procesa je smanjenje sastava granulocita u krvi. Vrste imunske agranulocitoze:

  • autoimuni tip;
  • tip hapten

Uzroci hapten agranulocitoze:

  • anestetici;
  • lijekovi protiv tuberkuloze;
  • drugih lijekova

Mehanizam razvoja autoimunog tipa bolesti - proizvodnja antitijela protiv granulocita. Ove krvne stanice su uništene. Razlog može biti patologija autoimunog tipa.

Patološki procesi u mijelotoksičnoj agranulocitozi:

  • inhibicija stvaranja mladih staničnih struktura;
  • smanjenje broja agranulocita

Uzrok genuinske agranulocitoze nije utvrđen.

Simptomi agranulocitoze

Simptomatologija akutnog tijeka bolesti nije prisutna. Identificirati bolest može biti nakon laboratorijskih istraživanja. Ako se pojave komplikacije, nastaju sljedeći simptomi:

  • septička lezija;
  • nekroza;
  • grlobolja;
  • apsces;
  • pneumoniju;
  • ulcerativni stomatitis;
  • slabljenje imuniteta

U početnom razdoblju bolest se osjeća dobro. Tjelesna temperatura je također normalna. Zarazne bolesti javljaju se tijekom dugog trajanja bolesti.

Pokazatelj zdravlja pacijenta - stupanj smanjenja broja granulocita. Ako se broj agranulocita oštro smanji, tada se razvija stalan infektivni proces. Uvjeti za održavanje normalnog broja agranulocita:

  • dobri životni uvjeti;
  • zaštite od infekcije

Skupina rizika - stacionarni životni uvjeti pacijenta. Mogući etiološki čimbenici procesa infekcije:

  • oštećenje bakterija;
  • štapići plavog jezika;
  • crijevni bacil;
  • infekcija staphom

Simptomi bolesti su sljedeći:

  • groznica;
  • glavobolja;
  • povraćanje;
  • poremećaj svijesti;
  • smanjenje težine;
  • crvenilo kože;
  • niži krvni tlak;
  • tamne lezije na koži

Teška komplikacija bolesti - nekrotična vrsta enteropatije. Simptomi ovog stanja:

Mogu se pojaviti i sljedeće komplikacije:

  • smanjenje broja trombocita;
  • sindrom anemije

Ovi simptomi su karakteristični za autoimunu agranulocitozu. Znakovi pada trombocita:

  • prisutnost žarišta krvarenja;
  • vrtoglavica;
  • astenija;
  • glavobolja;
  • blijeda koža;
  • povećan broj otkucaja srca

Agranulocitoza u djetinjstvu

Tijelo djeteta je osjetljivo. To se očituje u prisutnosti imunih reakcija. Prema tome, reakcija se povećava kod djece. Krvni testovi kod djece se daju kako bi se spriječio pad leukocita.

Etiologija bolesti kod djece:

  • neutropenije;
  • kronična neutropenija

Neutropenija može trajati dovoljno dugo. Ima kronični tijek. Nema simptoma. Terapija se ne manifestira.

Razlog za razvoj agranulocitoze u male djece je nerazvijenost krvnog sustava. Antibiotici se koriste za sprečavanje bolesti dišnog sustava. Računovodstvena ambulanta uključuje pregled bolesnika.

Rijetki uzroci bolesti:

  • uporaba antibiotika;
  • patologija krvi

U ovom slučaju potrebna je kemoterapija. Znakovi infektivne lezije:

  • ulkus sluznice;
  • prisutnost upale pluća;
  • hipertermija

Teška komplikacija bolesti - septički tip šoka. Febrilna neutropenija posljedica je smanjenja broja neutrofila. Simptomi ovog stanja su sljedeći:

  • povećana astenija;
  • hipertermija;
  • konvulzije;
  • znojenje;
  • znakovi stomatitisa;
  • patologija sluznice usne šupljine;
  • gljivične infekcije

Terapija uključuje uklanjanje infekcije iz tijela. Također je važno liječiti temeljnu bolest. Načini jačanja obrambenog odgovora tijela:

  • sredstva za stimulaciju imunološkog sustava;
  • vitaminski kompleksi;
  • aditivi u hrani

Liječenje djece s teškom patologijom:

  • izolacija;
  • ultraljubičasto zračenje;
  • održavati sterilne uvjete

U ranom razdoblju bolesti obratiti se specijalistima. Istražuje se uloga cijepljenja. Cijepljenje je nužan događaj.

Liječenje agranulocitozom

Prije svega, eliminirati glavni uzrok bolesti. Istovremeno uklonite sljedeće čimbenike:

  • lijekove;
  • autoimune patologije;
  • zarazne bolesti

Stvorite sterilne uvjete. I točno:

  • sterilna soba;
  • sterilne kutije;
  • posjećivanje bliskih osoba je ograničeno

Ove aktivnosti su preventivne. Kako bi se spriječila uporaba antibiotika. Uz blagi pad agranulocita, ne koriste se antibiotici.

Izaberite dvije vrste antibiotika. Načini uzimanja antibiotika:

U prisutnosti infekcije:

  • penicilini;
  • aminoglikozidi;
  • cefalosporine

Također se koriste sredstva protiv gljivica:

  • nistatin agens;
  • lijek levorin

Terapija se nastavlja dok se ne normalizira broj agranulocita. Transfuzija krvi uključuje:

  • masa leukocita;
  • odmrznute bijele krvne stanice

Nanosi se značajnim smanjenjem granulocita. U prisutnosti imunske agranulocitoze ne koriste se transfuzije masa leukocita. Također koristite hormonska sredstva. Na primjer, prednizon.

Upotrijebiti stimulanse za leukopoezu:

Terapija traje do mjesec dana. U prisutnosti intoksikacijskih procesa nastaju simptomi:

Dodatne metode terapije:

  • otopina glukoze;
  • proces hemodez;
  • fiziološka otopina

Trombociti se lijevaju kada su smanjeni. U transfuziji korištenjem jednog donora. Također koristite hemostatske agense:

  • aminokaproinska kiselina;
  • znači ditsinon

Isprane crvene krvne stanice koriste se za sprječavanje ozbiljnih posljedica. Način prevencije - vitaminski kompleksi. Recimo povrće i voće. Zimi možete koristiti tablete vitamina.