erythremia

Erythremia je krvna patologija maligne prirode. Pojavljuje se prisutnošću mijeloproliferacije. U krvi se pojavljuje veliki broj crvenih krvnih stanica. Još jedno ime za bolest je policitemija vera.

Ili kronični tip leukemije. Povećanje broja krvnih stanica dovodi do sljedećih stanja:

  • povećanje razine viskozne krvi;
  • usporen protok krvi;
  • razvoj tromboze

Posljedica tog procesa je gladovanje kisikom. Eritremija je zasebna bolest.

Eritemija - etiologija

Etiologija nije u potpunosti shvaćena. Postoji povezanost s procesima transformacije matičnih stanica. Razvoj mutacije tirozin kinaze je neophodan. Promatrana nasljednost ili predispozicija.

Bolest je češće podložna starijoj populaciji. Dok se mladi i djeca rijetko razboljevaju. Teško bolesna u mladoj dobi.

Muškarci su također skloniji bolesti. Ako se bolest promatra kod mladih, tada prevladava ženska populacija. Prevladava bolest kroničnog tijeka.

Simptomi eritremije

Spori razvoj bolesti. Postoje znakovi obilja. Vanjski znakovi odnose se na oticanje vena vrata. Boja trešnje kože je lokalizirana:

  • lice;
  • četka

Usne poprimaju crveno-plavu nijansu. Crvenilo je uočeno u konjunktivi. Simptom ove bolesti je Coopermanov sindrom. Boja neba se mijenja.

Hemoglobin počinje oporavljati. Pojavljuje se jasno svrbež kože. Pruritus se primjećuje u sljedećim uvjetima:

  • proces kupanja;
  • kupanje u vrućoj vodi

Etiologija koja je uzrokovala ovo stanje:

  • oslobađanje serotonina;
  • oslobađanje histamina
  • osjećaj pečenja;
  • osjeti boli;
  • crvena koža;
  • cijanotična mjesta

Etiologija pečenja je povećanje razine trombocita. Stvaraju se mikrotromi. Znakovi pravog tipa eritremija:

Posljedice ove bolesti:

  • ulcerativne lezije;
  • čir na želucu;
  • lezija čira duodenala;
  • trofičnost se pogoršava;
  • razvoj tromba

Razlog za nastanak krvnog ugruška:

  • povećana viskoznost krvi;
  • vaskularne promjene;
  • neuspjeh cirkulacije

Moguća prisutnost žarišta krvarenja:

Mogući bolovi u zglobovima. Etiologija bolova u zglobovima je povećanje mokraćne kiseline. Popratna patologija - endarteritis obliterans. Uz ovu bolest postoji bol u nogama.

Simptomi subjektivne prirode:

  • slabost;
  • sindrom umora;
  • glavobolja;
  • buke;
  • oštećenje vida;
  • respiratorna insuficijencija;
  • povećan tlak

Posljedice dugotrajne bolesti:

Tri faze bolesti:

  • umjeren tijek bolesti;
  • bolest stadija proliferacije;
  • iscrpljenost

Znakovi umjerenog tijeka bolesti:

  • nedostatak komplikacija;
  • umjereno povećanje slezene;

Znakovi faze proliferacije:

Znakovi faze iscrpljivanja:

  • povećana jetra;
  • povećana slezena;
  • pancitopenija;
  • mijelofibroze
  • smanjena težina;
  • obezbojenje udova;
  • hipertenzija;
  • simptomi bronhitisa;
  • respiratorne patologije

Dijagnoza uključuje trepanobiopsiju.

Test krvi

U laboratorijskoj slici povećan je broj krvnih stanica. Povećava se razina crvenih krvnih stanica. Razina hemoglobina se povećava.

Volumen krvi raste. Razlog je povećanje broja crvenih krvnih stanica. Razina hematokrita se mijenja.

Test krvi i razmaz označavaju sljedeće procese:

  • prisutnost eritroblasta;
  • polikromazija eritrocita

Bijele krvne stanice su također povećane. Uzrok povećane leukocitoze je značajno povećanje neutrofila. Frakcija eozinofila raste. Najnapredniji postupci su:

  • trombociti;
  • viskoznost krvi;
  • mokraćna kiselina

Dijagnostička metoda uključuje:

  • pritužbe pacijenata;
  • indeks hemoglobina;
  • indikator eritrocita

Također provedite pregled koštane srži. Stanične strukture mozga nastavljaju sazrijevati. Diferencirana dijagnoza uključuje eritrocitozu sekundarnog tipa.

Tijek bolesti je sljedeći:

Liječenje eritremije

Jačanje tijela uključuje:

  • normalizacija dnevnog režima;
  • normalizacija režima rada;
  • korekcija životnog stila;
  • minimalno korištenje solarnih kupki;
  • fizioterapija

Nanesite hranu za mlijeko i povrće. Ograničite životinjske proteine. Ograniči proizvode koji sadrže sljedeće elemente:

  • askorbinska kiselina;
  • razini željeza

Fokus liječenja je kako slijedi:

  • normalizacija hemoglobina;
  • normalizacija hematokrita

Sljedeći procesi su minimizirani:

  • prag boli udova;
  • mala količina željeza;
  • poremećaj cirkulacije

Učinkovit protok krvi. Obično se održava do dva puta dnevno. To je hitna pomoć. Pojava koštane srži.

Eritrocitfereza se također koristi za stimulaciju koštane srži. U isto vrijeme emitira puno crvenih krvnih stanica. Za ovaj postupak koristite uređaj za filtriranje.

Indikacije za primjenu citostatika su:

  • svrbež;
  • rast leukocita;
  • rast trombocita;
  • povećana slezena;
  • patologija unutarnjih organa

Citostaticima su:

  • mielosan lijek;
  • imifos sredstva

Fosfor se primjenjuje interno. Pauza na recepciji do pet dana. Poboljšanje traje do tri godine. U ovom slučaju, remisija je značajna:

U slučaju insuficijencije liječenja koriste se ponovljeni ciklusi terapije. Posljedice korištenja tih sredstava:

Potrebno je primijeniti kontrolu doziranja, inače se posljedice razvijaju:

  • metaplazija jetre;
  • metaplazija slezene

Doziranje Imifosa je do šest miligrama. Trajanje poboljšanja je do šest mjeseci. Nuspojave su sljedeće:

  • hemoliza eritrocita;
  • oštećenje mijeloidnog tkiva

Ovaj se alat koristi s oprezom. Kod normalnog broja krvnih stanica ovaj se alat ne koristi. Antikoagulansi su dodatna sredstva.

Kontrolni protrombotski indeks. Koristi sredstva Fenilin. Nanesite sredstva za aspirin. Na kraju upotrebe sredstava za aspirin upotrebom fiziološke otopine.

Način rada Warda uključuje upotrebu mijelobromola. Uz smanjenje broja leukocita, sredstvo se primjenjuje svaki drugi dan Za autoimunu anemiju koriste se glukokortikosteroidi.

Na primjer, upotrijebite prednizon. U odsutnosti učinka, koristi se splenektomija. Namijenjen je resekciji slezene. Režim liječenja primjenjiv je u prisutnosti leukemije.

Pripravci željeza koriste se za prevenciju anemije:

  • lijek hemofer;
  • agens ferruma;
  • "Sorbifer" znači sorbifer

Koristite hemofer kapi. Za profilaktičke svrhe smanjite dozu. Trajanje terapije je do osam tjedana. Klinika se poboljšava za nekoliko mjeseci.

Nuspojave su sljedeće:

  • poremećeni apetit;
  • mučnina;
  • osjećaj punosti;
  • držanje stolice

Metoda davanja lijeka ferrum intramuskularno. Prije tretmana provodite testiranje. Individualno prepišite dozu. Doziranje znači do dvije bočice.

Put primjene je dubok. Cilj je liječenja smanjiti prag boli. Ampula mora biti bez sedimenta. Sorbifer se propisuje oralno. Obično prije jela.

Kontrolirajte sadržaj željeza. Trajanje terapije je dulje od dva mjeseca. U slučaju teške bolesti terapija traje do šest mjeseci.

Sredstva totem su topiva u vodi. Uzmi na prazan želudac. Trajanje liječenja je do šest mjeseci. Kontraindikacije za primjenu ovog lijeka:

  • hemolitička anemija;
  • aplastična anemija

Dijateza može biti popratna patologija. Koristi se terapija Alpurinolom. kontraindikacije:

Koristite samo dugačak tijek liječenja. Prekidi nisu prikladni, ne dovode do učinkovitog liječenja. Koristi se voda u kombinaciji s ovim alatom.

Zahvaljujući unosu vode poboljšava se diureza. Protutumorski lijekovi nisu kompatibilni s ovim lijekom. Ako biste trebali primiti ovaj alat, smanjite dozu citostatika.

Milurit znači koristiti s antikoagulansima, ali je moguće nuspojava. Željezo se nakuplja u jetri kada se koriste sredstva koja sadrže željezo.

Metode za određivanje i liječenje eritremije

Erythremia je kronična bolest koja je vrsta leukemije. Karakterizira ga benigni tijek, ali s vremenom je moguća njegova maligna degeneracija ili razvoj mnogih po život opasnih komplikacija.

Ovu bolest karakterizira naglo povećanje razine crvenih krvnih stanica (eritrocita), što je posljedica kvara u regulaciji stvaranja krvi. U medicinskoj literaturi pronađeno je još jedno ime za eritremiju - policitemiju vera. Također možete zadovoljiti pojam bolesti Vaise-Osler.

Mehanizam razvoja eritremije

Crvene krvne stanice zovu se crvene krvne stanice. Oni igraju važnu ulogu u tijelu, jer su dizajnirani za prijenos kisika u sve stanice. Proizvodnja crvenih krvnih stanica odvija se u nekoliko ljudskih organa - u koštanoj srži (u tubularnim kostima, kralješcima, rebrima itd.), Jetri i slezeni.

Ove krvne stanice su 96% hemoglobina, koji obavlja transport kisika do tkiva. Njihova crvena boja je posljedica sadržaja u sastavu željeza. Eritrociti nastaju iz matičnih stanica. Smatraju se posebnim jer imaju jedinstvena svojstva. Ove strukture mogu se transformirati u bilo koju potrebnu ćeliju.

U ljudskim kostima postoji i žuta koštana srž. Uglavnom se sastoji od masnog tkiva. Počinje funkcionirati i preuzeti funkciju razvijanja krvnih elemenata u izvanrednim situacijama kada se stvaranje krvi ne odvija ispravno.

Istinska policitemija odnosi se na bolesti, čiji uzroci nisu u potpunosti uspostavljeni. U jednom trenutku tijelo bolesne osobe počinje intenzivno proizvoditi crvene krvne stanice, što dovodi do eritremije. Rezultat je značajno zgušnjavanje krvi, nastaju krvni ugrušci. Također u 75% slučajeva eritremije, uočen je porast broja trombocita i leukocita.

Kao rezultat svih tih negativnih promjena, hipoksija počinje rasti, što je popraćeno kisikovim gladovanjem ljudskog tijela. S obzirom na nedostatak hranjivih tvari u većini organa, njihov rad ne uspijeva i razvijaju se brojne bolesti. Oni predstavljaju opasnost za živote pacijenata s eritremijom i često su uzrok njihove smrti.

Uzroci eritremije

U većini slučajeva eritremija se dijagnosticira u starijih osoba. Također, ova se bolest može pojaviti kod muškaraca ili žena u radnoj dobi. Utvrđeno je da su predstavnici jačeg spola podložniji eritremiji. No, dokazano je da se prava policitemija odnosi na rijetku bolest. To se događa svake godine u otprilike 5 osoba na 100 milijuna.

U medicinskoj literaturi postoji nekoliko glavnih razloga koji dovode do razvoja eritremije:

  • genetska predispozicija. Utvrđeno je da mutacije gena dovode do razvoja ove opasne patologije. Zato se erythremia često otkriva u pozadini bolesti kao što su Down sindrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom i mnogi drugi;
  • ionizirajućeg zračenja. To može dovesti do razvoja eritremije, jer dovodi do promjena u tijelu na razini gena. Zbog tog negativnog utjecaja neke stanice umiru, što dovodi do bolesti;
  • otrovne tvari. Kada se progutaju, mogu uzrokovati ozbiljne promjene na genetskoj razini, što izaziva pojavu eritrocitoze. Opasne tvari uključuju benzen (koji se nalazi u benzinu, razna kemijska otapala), neke antibakterijske i citostatske pripravke.

Klasifikacija eritremije

Takva bolest kao eritremija, koja se manifestira u bilo kojoj dobi, može biti akutna ili kronična. U potonjem slučaju, progresija bolesti može se pojaviti asimptomatski već dugi niz godina. U ovoj situaciji, samo će laboratorijska ispitivanja krvi pokazati prisutnost određenih patologija u ljudskom tijelu.

Ovisno o patogenezi, eritremija može biti primarna ili sekundarna. Također, na temelju obilježja progresije patologije razlikuju se dva njegova oblika:

  • istina. Uočeno je značajno povećanje crvenih krvnih stanica;
  • relativna (lažna). Karakterizira ga normalna vrijednost broja eritrocita, što je kombinirano s naglim smanjenjem volumena krvne plazme.

Faze eritremije

Kronični eritremija karakterizira nekoliko faza, od kojih svaka ima svoje karakteristike tečaja. Stručnjaci identificiraju:

  • početna faza. Njegovo trajanje može biti različito - od nekoliko mjeseci do nekoliko desetljeća. Početni stadij eritremije karakterizira potpuno odsustvo kliničkih simptoma bolesti. U laboratorijskoj studiji krvi može se detektirati blagi porast razine crvenih krvnih stanica (oko 5-7x1012 po litri krvi). Uočeno je i umjereno povećanje hemoglobina;
  • eritremni stadij. Karakterizira ga konstantno povećanje koncentracije crvenih krvnih stanica u krvi. Također, stvaranje tumora počinje se diferencirati u leukocite i trombocite. Kao rezultat svih tih negativnih promjena, volumen krvi u krvnim žilama ubrzano se povećava. I ona se također mijenja. Kada krv eritremije postane deblja, brzina njezina kretanja je značajno smanjena. Kao rezultat toga dolazi do aktivacije trombocita. Oni komuniciraju međusobno, stvarajući prometne gužve. Oni se preklapaju s lumenom najmanjih žila, što dovodi do nedovoljnog dotoka krvi u tkiva. Kao posljedica povećanja broja osnovnih krvnih elemenata, počinje se aktivnije razgrađivati ​​u slezeni. Zbog toga mnoge štetne tvari ulaze u tijelo pacijenta s eritremijom, što negativno utječe na njegovo funkcioniranje;
  • anemični stadij. Karakterizira ga razvoj fibroze u koštanoj srži. U ovom slučaju dolazi do transformacije stanica koje su aktivno sudjelovale u procesu stvaranja krvi. Kao rezultat toga, oni su zamijenjeni vlaknastim tkivom. Ovaj proces uzrokuje postupno smanjenje razine crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica. Također, anemični stadij eritremije karakteriziran je formiranjem ekstramedularnih žarišta nastajanja krvi u slezeni i jetri. To je potrebno kako bi se nadoknadila postojeća kršenja.

Simptomi početne faze eritremije

Simptomi eritremije uvelike ovise o stupnju razvoja ove bolesti. Prvo, većina pacijenata bilježi sljedeće znakove upozorenja:

  • hiperemija kože i sluznice. Pojava ovog simptoma eritremije povezana je s povećanjem koncentracije crvenih krvnih stanica u krvotoku. Promjena boje kože primjećuje se u svim dijelovima tijela bez iznimke. U ovom slučaju, hiperemija u eritremiji nije uvijek akutna. U nekim slučajevima, koža postaje ne crvena, već samo blijedo ružičasta. Vrlo često, pacijenti ne povezuju takve promjene s razvojem eritremije, što je pogrešno;
  • pojavu bolova u udovima i prstima. Razvoj ovog simptoma povezan je s smanjenom opskrbom krvi malim žilama;
  • glavobolja. Ovaj se simptom ne pojavljuje kod svih bolesnika, ali se često nalazi u početnom stadiju eritremije.

Simptomi eritremnog stadija bolesti

Ako bolest napreduje i promatraju se ozbiljne promjene u sastavu krvi, razvijaju se sljedeći simptomi:

  • hepatomegaly. Karakterizira ga povećanje veličine jetre, što ukazuje na razvoj određenih patoloških procesa u ljudskom tijelu;
  • splenomegalija. Karakterizira ga povećanje veličine slezene koja se javlja u pozadini prekomjernog punjenja tijela krvlju i njegovog sudjelovanja u procesu cijepanja crvenih krvnih stanica i drugih elemenata;
  • povećana hiperemija kože i sluznice. Osim toga, na tijelu bolesne osobe jasno se vide otečene vene zbog prekomjernog punjenja krvlju;
  • povećati razinu krvnog tlaka;
  • pojavu eritromelalgije. Ovo kršenje popraćeno je razvojem nepodnošljivih bolova gorućeg karaktera u vrhovima prstiju na donjim i gornjim ekstremitetima. Eritromelalgija dovodi do ozbiljnog crvenila kože i pojave cijanotičnih mjesta;
  • razvoj jakih bolova u zglobovima;
  • pojavljuje se pruritus, koji se pogoršava nakon vodenih postupaka;
  • razvoj čira na želucu i čira na dvanaesniku. To je zbog kršenja dotoka krvi u tkiva i na pozadini trofičkih procesa;
  • krvarenje. Pacijenti otkrivaju povećano krvarenje desni i druge poremećaje;
  • uobičajeni simptomi. Zbog razvoja svih negativnih procesa u tijelu, pacijenti s eritremijom žale se na slabost, umor, vrtoglavicu, tinitus, itd.

Simptomi anemičnog stadija eritremije

Istinska policitemija bez pravilnog liječenja dovodi do značajnog pogoršanja stanja pacijenta. Ako mu se ne pruži pravovremena pomoć, razvijaju se sljedeći simptomi:

  • pojavljuju se svi znakovi anemije. Kod ljudi je koža znatno bljeđa, slabija, vrtoglavica i pogoršanje općeg stanja tijela;
  • intenzivno krvarenje. Može se pojaviti spontano ili nakon manje ozljede. U teškim slučajevima krvarenje može trajati nekoliko sati i teško je prestati;
  • pojava krvnih ugrušaka. Ovaj fenomen je glavni uzrok smrti u prisutnosti eritremije. Zbog stvaranja krvnih ugrušaka, cirkulacija krvi je poremećena u venama donjih ekstremiteta, u krvnim žilama mozga itd.

Dijagnoza eritremije

Erythremia dijagnosticira visoko specijalizirani hematolog. Propisuje niz testova i pregleda kako bi se utvrdio stupanj negativnih promjena u ljudskom tijelu i odredila najbolja strategija liječenja. To uključuje:

  • ukupna krvna slika, gdje se promatraju različite indikatore. Uočen je porast crvenih krvnih stanica i hemoglobina, leukocita, trombocita. Nakon toga, kada je bolest dosegla posljednji stupanj ozbiljnosti, ovi krvni parametri postaju značajno ispod normale, što ukazuje na razvoj anemije;
  • punkcija koštane srži. Ovaj postupak se izvodi pomoću tanke igle. Nakon ispitivanja prikupljenog biološkog materijala, može se odrediti broj hematopoetskih stanica, prisutnost malignih procesa ili fibroza;
  • biokemijski test krvi. Omogućuje vam da odredite količinu željeza u tijelu. Određuje razinu uzoraka jetre u krvi. Oni odgovaraju broju tvari koje se oslobađaju u krvotok kada se stanice ovog organa uništavaju. Utvrđena je i razina bilirubina, što ukazuje na intenzitet procesa uništavanja crvenih krvnih stanica;
  • Ultrazvuk abdominalnih organa. Potrebno je odrediti veličinu jetre i slezene, identificirati žarišta fibroze;
  • dopler sonografija. Dizajniran za određivanje brzine protoka krvi, pomaže identificirati krvne ugruške u krvnim žilama.

Također pomaže u postavljanju ispravne dijagnoze ispitivanjem povijesti bolesnika i pregledom pacijenta, budući da su mnogi simptomi bolesti vidljivi golim okom. Liječnik također vodi razgovor s pacijentom i pažljivo bilježi sve postojeće pritužbe.

Načela liječenja bolesti

Kada je liječenje eritremijom prvenstveno usmjereno na ukupno jačanje tijela. Da bi se to postiglo, pacijentu se preporučuje da vodi zdrav način života, da pravilno organizira dnevni režim. Za pacijenta koji boluje od eritremije, preporuča se puno hodati na otvorenom, ali kako bi se smanjilo sunčanje.

Također, pacijent je poželjno pridržavati se mlijeko-povrće dijeta. Proizvodi životinjskog podrijetla mogu biti prisutni u prehrani, ali ne u velikim količinama. Kontraindikacije se odnose na hranu koja sadrži mnogo askorbinske kiseline ili željeza.

Glavni cilj terapije u prisutnosti eritremije je smanjiti razinu hemoglobina (do 140-160 g / l) i hematokrita (do 45-46%). Posebno simptomatsko liječenje također je propisano kako bi se uklonili glavni neugodni simptomi bolesti. Posebno, lijekovi se propisuju za ublažavanje bolova u udovima, problema s cirkulacijom krvi, itd.

Da bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica, primjenjuju se hemoglobin i hematokrit u specifičnim postupcima eritremije:

  • puštanje krvi. Ovim postupkom možete smanjiti volumen krvi u krvnim žilama, što će dovesti do djelomične normalizacije glavnih pokazatelja eritremije. Do 300-500 ml krvi obično se uklanja u isto vrijeme s učestalošću od 2-4 dana. To se radi dok razina hemoglobina ne padne na podnošljivu razinu od 140-150 g / l. Ovaj tretman je kontraindiciran za visok broj trombocita;
  • eritrotsitaferez. To je djelotvoran postupak, dostojna alternativa krvoproliću u eritremiji. Tijekom eritrocitfereze eritrociti se izlučuju iz krvi pacijenta. Postupak se provodi pomoću posebnog uređaja za filtriranje. To vam omogućuje da odvojite crvene krvne stanice i vratite plazmu natrag u krvotok.

Liječenje eritremije

Ako je prava policitemija popraćena mnogim neugodnim simptomima, pacijentu se propisuje citostatika. Koriste se u prisutnosti intenzivnog svraba na koži, uz značajno povećanje razine glavnih elemenata krvi. Također indikacije za imenovanje citostatika uključuju povećanje veličine slezene i jetre, razvoj peptičkog ulkusa, venske tromboze i drugih komplikacija eritremije.

Ovi lijekovi mogu suzbiti rast različitih stanica u ljudskom tijelu, tako da su relevantni u liječenju ove bolesti. Najpopularniji citostatici uključuju:

  • Mielosan;
  • hidroksiurea;
  • Imifos;
  • busulfan;
  • radioaktivni fosfor i drugi.

Posljednji lijek smatra se osobito djelotvornim. Može se akumulirati u kostima i spriječiti funkcioniranje koštane srži, što dovodi do uklanjanja mnogih uznemirujućih simptoma eritremije. Ako je liječenje radioaktivnim fosforom dalo pozitivan rezultat, pacijent će doživjeti stabilnu remisiju tijekom 2-3 godine. Ako se nakon terapije ne uoči željeni učinak, on se ponavlja.

Ova metoda liječenja eritremije ima mnogo nuspojava, pa bi se njezina uporaba trebala odvijati pod nadzorom iskusnog liječnika.

Upotreba drugih lijekova za eritremiju

Ako se anemija autoimunog podrijetla razvije u prisutnosti eritremije, propisuju se glukokortikosteroidi. Prednizolon se najčešće koristi. Dozu i režim lijeka određuje liječnik, ovisno o karakteristikama tijeka bolesti. Ako ovaj tretman ne daje pozitivan rezultat, pacijentu se pokazuje operacija uklanjanja slezene.

Ako je razvoj eritremije pokazao znakove akutne leukemije, njegova se terapija provodi prema opće prihvaćenoj shemi.

Također ne smijete zaboraviti da u prisutnosti ove bolesti tijelo ima nedostatak željeza. To je zbog činjenice da se povezuje s hemoglobinom, čija je količina daleko veća od norme.

Zbog toga se mnogim pacijentima prepisuju lijekovi koji kompenziraju nedostatak željeza. To uključuje:

  • Ferrum Lek;
  • totem;
  • Sorbifer;
  • Hemofer i drugi analozi.

Ako se uretovija dijateza promatra tijekom eritremije, propisuje se Allopurinol. To vam omogućuje da smanjite razinu urata u krvi, što je značajno poraslo u odnosu na pozadinu brzog uništavanja crvenih krvnih stanica. Doza i režim ovog lijeka određeni su mnogim čimbenicima. Prije svega, to je koncentracija mokraćne kiseline u tijelu bolesne osobe.

Prognoza eritremije

Liječenje ove bolesti u većini slučajeva javlja se u bolnici. To je nužna potreba, jer lijekovi koji se koriste imaju mnogo nuspojava. Tijekom terapije eritremije potrebno je stalno prilagođavati dozu esencijalnih lijekova i pratiti odgovor tijela.

Komplikacije ove bolesti uključuju mielofibrozu i cirozu jetre. Razvijaju se u nedostatku adekvatnog liječenja ili nepridržavanja preporuka liječnika. Također je moguć razvoj mijeloidne leukemije. No s obzirom na razvoj moderne medicine, tijek eritremije je obično benigna. Trajanje života s razvojem ove bolesti je 10 godina ili više.

erythremia
(Vaquez-Osler bolest)

Bolesti krvi

Opći opis

Eritremija je kronična leukemija, karakterizirana proliferacijom tumora svih hemopoetskih klica, posebice eritroidnih klica, što je praćeno povećanjem broja eritrocita u krvi (u nekim slučajevima leukocita i trombocita), hemoglobina, mase, viskoznosti i zgrušavanja krvi.

Eritremija se javlja uglavnom u starosti. Incidencija se kreće od 0,6 do 1,6 na 100 000 stanovnika. Postoje obiteljski slučajevi bolesti.

Postoje tri faze tijeka bolesti: početna, razvijena (eritromija) i terminalna.

Klinička slika

  • glavobolja, vrtoglavica;
  • visoki krvni tlak;
  • oštećenje vida;
  • bol u srcu;
  • svrbež;
  • utrnulost ruku i nogu;
  • osjećaj težine u lijevom i desnom hipohondriju;
  • oticanje nogu, stopala;
  • povišena tjelesna temperatura;
  • opća slabost, znojenje.

Dijagnoza eritremije

  • Potpuna krvna slika: povećanje razine crvenih krvnih stanica, hemoglobina, trombocita, leukocita.
  • Sternalna punkcija.
  • Ultrazvuk abdominalnih organa: povećana jetra, slezena.

Kriteriji za dijagnosticiranje eritremija:

  • Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica: za muškarce - više od 36 ml / kg, za žene - više od 32 ml / kg.
  • Normalna arterijska zasićenost kisikom (više od 92%).
  • Uvećana slezena.
  • Leukocitoza više od 12x109 u 1 μl (u odsutnosti infekcija i intoksikacija).
  • Trombocitoza veća od 400x109 u 1 μl (bez krvarenja).
  • Povećan sadržaj alkalne fosfataze u neutrofilima (u odsutnosti infekcija i intoksikacija).
  • Povećanje serumske nezasićene sposobnosti vezanja B12.

Dijagnoza je pouzdana uz potvrdu triju znakova.

Liječenje eritremije

  • Krvarenje (učestalost i volumen ovise o stadiju bolesti).
  • Citotoksični lijekovi za teške bolesti.
  • Antikoagulansa.
  • Antiplateletski lijekovi ("Aspirin", "Klopidogrel").
  • Antihipertenzivna terapija.
  • Transfuzije svježe zamrznute plazme u slučajevima povećanog krvarenja.

Osnovni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je konzultacija.

  • Aspirin (antiplateletni agens). Režim doziranja: unutra, nakon obroka, ispijanje s dovoljnom količinom vode u dozi od 50-250 mg / dan. za 3 doze.
  • Hidroksiurea (antitumorsko sredstvo, antimetabolit). Režim doziranja: iznutra, ujutro na prazan želudac u početnoj dozi od 0,5-2,0 g / dan. jednom prije početka normalizacije krvnih parametara. Nakon postizanja remisije (privremeno slabljenje ili nestanak manifestacija bolesti) - terapija održavanja 0,5 g lijeka dnevno.
  • IFN (anti-tumorski, imunomodulatorni agens). Režim doziranja: u / m, s / c 15-30x10 6 IU 2-3 puta tjedno.
  • Anagrelid (antitrombocitno sredstvo). Režim doziranja: usta, 1-10 mg / dan., Terapija održavanja 1,5-2,5 mg / dan.

Kako se liječi krv erythremia i simptomi bolest Vacaise

Erythremia je bolest tumorozne prirode, u kojoj je progresivno povećanje sadržaja crvenih krvnih stanica. Bolesnici s ovom bolešću trebaju pravodobno liječenje, jer nedostatak može biti fatalan.

Uzroci i razvrstavanje

Točni uzroci bolesti Vacaise još nisu utvrđeni. Međutim, postoje brojni čimbenici koji povećavaju rizik njegovog razvoja. To uključuje:

  • Genetska predispozicija. Erythremia se često nalazi u osoba s genetskim patologijama, kao što su Downov sindrom, Klinefelterov sindrom, Marfanov sindrom, Bloomov sindrom.
  • Izlaganje toksičnim tvarima. Toksini mogu prodrijeti u krvotok i uzrokovati razvoj mutacija. Među kemijskim mutagenima su antibakterijska sredstva (kloramfenikol), citostatik, benzen.
  • Ionizirajuće zračenje. Radijacijsko zračenje djelomično se apsorbira u stanicama ljudskog tijela, uzrokujući sve vrste povreda. U riziku su stanovnici nepovoljnih (s ekološkog gledišta) područja i pacijenti koji su primili radioterapiju zbog prisutnosti malignih neoplazmi.

Patologija je vrsta leukemije. Klasifikacija bolesti temelji se na sljedećim čimbenicima:

  • oblik toka: akutni, kronični;
  • vrsta razvoja: true, relative (false);
  • mehanizam nukleacije: primarni, sekundarni.

Faze i njihovi simptomi

U ranim stadijima razvoja, bolest se ne otkriva na bilo koji način, stoga osoba ne shvaća svoju prisutnost. Kako napreduje, pojavljuju se prvi simptomi eritremije.

osnovni

Znakovi bolesti u fazi 1:

  • Crvenilo kože, sluznice. Uzrok hiperemije leži u povećanoj koncentraciji crvenih krvnih stanica u krvi. Koža postaje blijedo ružičasta ili crvena, au svim dijelovima tijela.
  • Neugodni osjećaji u prstima, udovima. Prisutnost bolova u eritremiji zbog smanjene cirkulacije krvi u malim žilama.

Neki pacijenti mogu imati glavobolje.

Eritremicheskaya

S razvojem bolesti dolazi sljedeća faza eritremije, čiji su simptomi izraženiji. To uključuje:

  • Pogoršanje općeg blagostanja. Patološki procesi koji se javljaju u tijelu uzrokuju slabost, vrtoglavicu, umor, zujanje u ušima i druge neugodne simptome.
  • Rodonalgia. U pratnji pojave purpurnih pjega i goruće boli, lokaliziranih u vrhovima prstiju i prstiju.
  • Splenomegalija i hepatomegalija (povećanje slezene i jetre).
  • Jačanje hiperemije kože i sluznice, pojava otečenih vena.
  • Bolesti probavnog trakta. Trofički procesi ometaju normalan protok krvi u tkiva, što dovodi do razvoja čira na želucu i duodenalnog ulkusa.
  • Krvarenje (uključujući povećano krvarenje desni).
  • Pruritus (osobito nakon kontakta s vodom).
  • Teška bol u zglobovima.
  • Visoki krvni tlak.

anemičan

S progresijom Vacaise-ove bolesti simptomi se pogoršavaju. Pacijent se suočava sa sljedećim patološkim stanjima:

  • Jako krvarenje. Ustati spontano ili u pozadini ozljeda. U nekim slučajevima nije moguće zaustaviti krv u roku od nekoliko sati.
  • Anemija. Nedostatak željeza popraćen je blanširanjem kože, pogoršanjem općeg blagostanja, pojavom slabosti i vrtoglavice.
  • Stvaranje tromba. Stvaranje trombotskih plakova dovodi do smanjene cirkulacije krvi u krvnim žilama mozga, donjih ekstremiteta itd. U takvim slučajevima, vjerojatnost smrti je naglo povećana.

dijagnostika

Dijagnoza Vaisezove bolesti je složena. Kako bi se utvrdila činjenica patologije, poduzimaju se sljedeće mjere:

  • opći i biokemijski test krvi;
  • ultrazvučni pregled;
  • punkcija koštane srži;
  • dopler sonografija.

Test krvi

Prva studija provedena na bolesnicima sa sumnjom na eritremiju je potpuna krvna slika. Biološki materijal se skuplja na prazan želudac, u zasebnoj prostoriji. Sestra trlja vrh prsta alkoholom, a zatim probija i uzima nekoliko mililitara krvi.

Ako osoba pati od bolesti, ona se otkriva promjenom nekoliko pokazatelja. U početnim stadijima eritremije, hemoglobin se povećava, sadržaj crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita. Kasne faze karakterizira smanjenje performansi zbog razvoja anemije.

Biokemija krvi

Biokemijski test krvi koristi se za određivanje sljedećih pokazatelja:

  • razina bilirubina (ovisi o intenzitetu uništenja crvenih krvnih stanica);
  • količina željeza u krvi;
  • sadržaj mokraćne kiseline;
  • razine uzoraka jetre (ovisno o intenzitetu razaranja stanica jetre).

Krv se uzima na prazan želudac iz vene. Sestra zavija pacijentovu ruku 10-15 cm iznad lakta i traži "rad s njegovom šakom". Pacijent stisne i otpušta prste, što vene čini većim i olakšava postupak. Nakon toga se u kožu umetne igla, prethodno obrađena otopinom alkohola i uzme se krv.

Punkcija koštane srži

Vaquezovu bolest dijagnosticira i punkcija koštane srži. Postupak se izvodi tankom iglom bez prethodne anestezije. Liječnik probija kožu i periost, ubacuje 0,5-1 ml biološkog materijala u štrcaljku i pažljivo uklanja iglu. Mjesto uboda se zatvara tamponom, a na njega se lijepi žbuka.

Rezultati studije omogućuju procjenu prisutnosti:

  • stanice u koštanoj srži (njihov ukupni broj, omjer stanica eritroida, leukocita i klica trombocita);
  • fibroza - proliferacija vezivnog tkiva;
  • izmijenjene stanice raka.

Postupak je jednostavan, ali ga treba izvesti iskusni liječnik u operacijskoj sali. Ako to ne učinite, može doći do punkcije prsne kosti, srca, pluća i velikih krvnih žila.

Laboratorijski biljezi

Za dobivanje detaljnih informacija o funkcionalnom stanju hematopoetskog sustava u koštanoj srži provodi se definicija:

  • razine eritropoetina;
  • ukupna sposobnost vezanja željeza krvnog seruma.

Sumnja na Vaquezovu bolest uključuje ultrazvuk abdominalnih organa. Metoda se smatra jednostavnom i sigurnom, omogućuje vam određivanje veličine i stanja unutarnjih organa (slezena, jetra).

Bolest se dijagnosticira sa sljedećim simptomima:

  • povećanje organa (zbog prelijevanja krvi);
  • srčani udar u jetri i slezeni;
  • razvoj fibrotičkih procesa.

Dopplerov

Doppler sonografija je još jedna metoda koja se temelji na uporabi ultrazvučnih valova. U tom slučaju, zračenje se odbija od krvi u ispitivanim žilama i vraća se natrag u prijemnik. To vam omogućuje dobivanje informacija o brzini protoka krvi u krvnim žilama i dijagnosticiranju trombotskih komplikacija (srčani udar i udarci unutarnjih organa). Nedostatak protoka krvi ili njegova mala brzina može ukazivati ​​na prisutnost krvnog ugruška koji blokira lumen posude.

liječenje

Liječenje eritremije počinje odmah nakon postavljanja dijagnoze. Nemoguće je odgoditi terapiju za kasnije, jer to može dovesti do progresije bolesti i razvoja komplikacija.

Naglasak je na sljedećem:

  • upotreba droga;
  • simptomatska terapija;
  • smanjeni hematokrit i hemoglobin;
  • korekcija uratne dijateze;
  • poboljšan protok krvi;
  • uklanjanje nedostatka željeza.

Terapija lijekovima

U prisutnosti izraženih simptoma eritremije, liječenje se temelji na primjeni citostatika - lijekova koji inhibiraju rast stanica. Dodijelite ove lijekove u sljedećim slučajevima:

  • koncentracija krvnih stanica brzo raste;
  • povećanje unutarnjih organa (jetre, slezene);
  • postoje komplikacije povezane s formiranjem krvnih ugrušaka (srčani udar, moždani udar).

Najčešće propisani lijekovi su Mielosan, Busulfan, Imifos, hidroksiurea i radioaktivni fosfor. Najučinkovitiji je posljednji lijek koji se nakuplja u kostima i potiskuje rad koštane srži. U većini slučajeva liječenje daje pozitivan rezultat: pomaže u uklanjanju simptoma bolesti i pojavi remisije u razdoblju od 2-3 godine. Ako je terapija nedjelotvorna, provedite još jedan tečaj.

Citotoksični lijekovi - jaki lijekovi koji mogu uzrokovati razvoj neželjenih reakcija. Stoga se liječenje provodi u bolnici pod nadzorom liječnika koji nadzire pridržavanje doze i režima. Liječenje citostaticima zahtijeva stalno praćenje parametara periferne krvi.

Poboljšanje protoka krvi

Kada krv postane viskozna, krvni tlak raste i postoji rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. Moguće je poboljšati protok krvi i spriječiti razvoj trombotskih komplikacija uz pomoć lijekova: heparina, dipiridamola, aspirina itd.

Također se za ovo krvarenje može provesti - postupak povezan s umjetnim uklanjanjem dijela krvi iz tijela. Najprije liječnik dezinficira kožu pacijenta, a zatim posebnom iglom probije jednu od površinskih vena. Sjednice se održavaju svaki drugi dan. U jednom postupku možete povući 150 do 400 ml krvi.

Krvarenje dovodi do sljedećih rezultata:

  • normalizacija broja krvnih stanica;
  • niži krvni tlak;
  • uklanjanje eritromelalgije - svijetlo crvenilo i bol u udovima;
  • normalizacija hematokrita i hemoglobina.

Smanjeni hemoglobin i hematokrit

Ako rezultati istraživanja pokažu povećanje broja crvenih krvnih zrnaca uz održavanje normalnog broja leukocita i trombocita, liječenje se reducira na uklanjanje crvenih krvnih stanica. Takva terapija ima pozitivan učinak na tijek bolesti.

Krvarenje se koristi za smanjenje hematokrita i hemoglobina (metoda opisana ranije). Također, Vaquez bolest se može liječiti eritrocitferezom, metodom povezanom s uklanjanjem crvenih krvnih stanica iz krvi.

Eliminacija nedostatka željeza

Anemija se često nalazi u bolesnika s eritremijom. Nedostatak željeza može biti posljedica liječenja (krvarenje, RBC) ili aktivnog stvaranja eritrocita. Bez obzira na to što je uzrokovalo ovo stanje, treba ga liječiti, jer negativno utječe na tijek bolesti.

Količina željeza u vašem tijelu možete nadopuniti uz pomoć sljedećih lijekova:

Korekcija uratovogo dijateze

Povećani sadržaj mokraćne kiseline u krvi ukazuje na prisutnost uratne dijateze, stanja koje zahtijeva hitno liječenje. Ako odgodite terapiju za kasnije, mogu se razviti teške komplikacije (uključujući invalidnost).

Za korekciju urate dijateze propisani su lijekovi kao što su Anturan (sulfinpirazon) i Allopurinol.

Simptomatska terapija

Simptomatsko liječenje Varezove bolesti provodi se u svim fazama razvoja patološkog procesa. Zadatak je eliminirati simptome povećane BCC, trombotičkih i anemičnih komplikacija.

Sljedeći lijekovi koriste se kao dio simptomatske terapije:

  • antihipertenzivi - smanjuju povišeni krvni tlak;
  • antihistaminici - ublažavanje svrbeža;
  • srčani glikozidi - poboljšavaju rad srca;
  • gastroprotektori - štite probavni trakt.

Kod anemije se vrši transfuzija krvi, crvena krvna zrnca i masa trombocita. Povećanim uništavanjem krvnih stanica u slezeni izvodi se resekcija (uklanjanje) organa.

Vaisezova bolest zahtijeva složeni tretman. Pravilna terapija povećava trajanje i kvalitetu života pacijenta.

Pokazatelji krvnog testa eritremije

erythremia

Eritremija je maligna patologija krvi, praćena intenzivnom mijeloproliferacijom, koja dovodi do pojave velikog broja crvenih krvnih stanica, kao i nekih drugih stanica u krvotoku. Eritremija se također naziva i policitemija vera. Drugim riječima, to je kronična leukemija.

Krvne stanice koje se formiraju u višku imaju normalan oblik, strukturu. Zbog činjenice da njihov broj raste, viskoznost se povećava, protok krvi se značajno usporava, a krvni se ugrušci počinju razvijati. Sve to uzrokuje probleme s opskrbom krvi, što dovodi do hipoksije, koja se s vremenom povećava. Prvi put o bolesti krajem devetnaestog stoljeća, Vaquez je govorio, a već u prvih pet godina dvadesetog stoljeća Osler je govorio o mehanizmu pojave ove krvne patologije. Također je definirao eritremiju kao zasebnu nosologiju.

Uzrok eritremije

Unatoč činjenici da je gotovo 1 i pol stoljeća poznato o eritremiji, još uvijek je slabo shvaćeno, a pouzdani razlozi za njegov nastanak su nepoznati.

Erythremia ICD (Međunarodna klasifikacija bolesti) - D45. Neki su istraživači tijekom epidemiološkog praćenja zaključili da je eritremija povezana s procesima transformacije u matičnim stanicama. Promatrali su mutaciju tirozin kinaze (JAK2), u kojoj je fenilalanin zamijenio valin na šeststo sedamnaestom mjestu. Takva anomalija je satelit mnogih bolesti krvi, ali se često događa u eritremiji.

Smatra se da postoji obiteljska predispozicija za bolest. Dakle, ako eritremija povrijedi bliske rođake, šansa da se ova bolest u budućnosti poveća. Postoje neki obrasci pojave ove patologije. Na eritremiju uglavnom pogađaju osobe u dobi od šezdeset do osamdeset godina, ali još uvijek postoje izolirani slučajevi kada se razvijaju u djece i mladih. U mladih bolesnika eritremija je vrlo teška. Muškarci su jedan i pol puta izloženiji bolestima, ali među rijetkim slučajevima morbiditeta među mladima prevladava ženski spol.

Među svim patologijama krvi, koje su praćene mijeloproliferacijom, eritremija je najčešća kronična bolest. Od stotinu tisuća ljudi, dvadeset devet ljudi pati od prave policitemije.

Simptomi eritremije

Erythremia bolest se manifestira polako, neko vrijeme osoba čak i ne sumnja da je bolestan. Tijekom vremena, bolest se osjeća, u klinici dominira fenomen pletora, kao i srodne komplikacije. Dakle, na koži, a pogotovo na vratu, jasno se vide otečene velike vene. U slučaju policitemije, koža ima boju trešnje, a takva svijetla boja posebno je izražena na otvorenim površinama (lice, ruke). Usne i jezik poprimaju crveno-plavu nijansu, hiperemiju i konjunktivu (oči kao da su ispunjene krvlju).

Još jedna karakteristična značajka eritremije je simptom Kupermana, u kojem se meko nepce razlikuje po boji, dok tvrdo ostaje isto. Te boje kože i sluznice uzrokovane su činjenicom da se male žile koje se nalaze na površini prelijevaju krvlju, a njeno kretanje usporava. Iz tog razloga gotovo svi hemoglobini prelaze u reducirani oblik.

Drugi važan simptom je pruritus. On je gotovo polovica ljudi koji pate od eritremije. Ovaj svrab postaje posebno intenzivan nakon plivanja u toploj i toploj vodi. Razlog tome je oslobađanje serotonina, prostaglandina i histamina. Često se javlja eritromelalgija. Obilježit će ga snažan bolni osjećaj pečenja na vrhovima prstiju. Neka vrsta boli prati crvenilo i stvaranje cijanotičnih mjesta. Uzrok gorenja je velik broj trombocita, zbog čega nastaju mikrotrombi.

Istinski eritremija je često popraćena povećanjem veličine slezene. Povećanje ovog tijela može biti bilo koji stupanj. Može patiti i jetra. Hepatomegalija u ovom slučaju će biti uzrokovana povećanom opskrbom krvi, izravnim sudjelovanjem jetre u procesima mijeloproliferacije.

U nekim slučajevima eritremija, pojava čireva duodenuma, želuca. Duodenalni ulkus kod ovih bolesnika je češći. To je zbog činjenice da krvni ugrušci u sluznicama uzrokuju pogoršanje trofizma, što smanjuje sposobnost tijela da inhibira rast Helicobacter pylori.

Drugi opasan simptom je razvoj krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Ranije su krvni ugrušci postali glavni uzrok smrti kod eritremije. Krvni ugrušci formiraju se u bolesnika s ovom bolešću zbog pretjerano visoke viskoznosti, promjena u vaskularnom zidu. To uzrokuje defekt u cirkulaciji krvi u venama mozga, nogu i krvnih žila slezene, kao i koronarnih žila. Unatoč visokoj sposobnosti tijela za trombozu, eritremija može biti popraćena krvarenjem. Često krvarenje iz jednjaka, desni.

Erythremia također može biti popraćena artritis bol u zglobovima. Razlog tome je povećanje razine mokraćne kiseline. Prema rezultatima praćenja, ovaj simptom bilježi svaka peta osoba s eritremijom. Istinska policitemija je često praćena obliterirajućim endarteritisom, pa se pacijenti žale na bol u nogama. Bol će uzrokovati gore spomenutu eritromelalgiju. Hiperplazija KM ukazuje na bol s tlakom ili tapkanjem ravnih kostiju.

Subjektivni simptomi na koje pacijent s eritremijom može ukazati: umor, buka, zujanje u ušima, prednji vid, glavobolja, slab vid, vrtoglavica, otežano disanje. Zbog viskoznosti krvnog tlaka kod pacijenata se stabilno povećava. Uz dugi tijek bolesti, kardiosklerozu, može doći do zatajenja srca.

Erythremia prolazi 3 faze. Kod početne eritrocitoze umjerena, u CMC - panmielosis. Vaskularne, organske komplikacije još. Blago povećana slezena. Ova faza može trajati pet ili više godina. U proliferativnoj fazi pletor i hepatosplenomegalija izražene su zbog mijeloidne metaplazije. Pacijenti počinju iscrpljivati. U krvi je slika drugačija. To može biti isključivo eritrocitoza ili trombocitoza s eritrocitozom ili panmieloza. Neutrofilijska varijanta i lijevi pomak također se ne mogu isključiti. U serumu se znatno povećava mokraćna kiselina. Eritemiju u fazi osiromašenja (treća faza) karakterizira velika jetra, slezena u kojoj se nalazi mijelodisplazija. Pancitopenija raste u krvi i mijelofibroza u CMC-u.

Eritremiju prati smanjenje težine, simptom "čarapa i rukavica" (noge i ruke posebno intenzivno mijenjaju boju). Eritremija je također popraćena visokim krvnim tlakom, povećanom sklonošću bronhitisu i respiratornim bolestima. Tijekom trepanobiopsije dijagnosticira se hiperplastični proces (produktivne prirode).

Erythremia test krvi

Laboratorijski podaci za eritremiju vrlo se razlikuju od onih kod zdrave osobe. Značajno je povećan indikator broja eritrocita. Krvavi hemoglobin također raste, može biti 180-220 grama po litri. Boja indikator za ovu bolest, u pravilu, ispod jedinice, te je 0,7 - 0,8. Ukupni volumen krvi koji cirkulira u tijelu mnogo je više od normalnog (jedan i pol - dva i pol puta). To je zbog povećanja broja crvenih krvnih stanica. Hematokrit (odnos krvnih elemenata prema plazmi) također se brzo mijenja zbog povećanih crvenih krvnih stanica. Može doseći šezdeset i pet posto ili više. Činjenica da se regeneracija eritrocita za vrijeme eritremije odvija u ubrzanom načinu označena je velikim brojem stanica retikulocita. Njihov postotak može doseći petnaest do dvadeset posto. Eritroblasti (pojedinačni) mogu se naći u razmazi, u krvi se nalazi polikromija eritrocita.

Broj leukocita također raste, obično pola do dva puta. U nekim slučajevima leukocitoza može biti još izraženija. Porast je potaknut oštrim porastom broja neutrofila, koji dosežu sedamdeset osamdeset posto, a ponekad i više. Ponekad dolazi do pomaka mielocitnog karaktera, češće - uboda. Frakcija eozinofila također raste, ponekad s bazofilima. Broj trombocita može narasti do 400-600 * 109l. Ponekad trombociti mogu doseći visoke razine. Ozbiljno povećana viskoznost krvi. Brzina sedimentacije eritrocita ne prelazi dva milimetra na sat. Količina mokraćne kiseline također se povećava, ponekad brzo.

Trebali biste znati da samo za dijagnozu krvnog testa neće biti dovoljno. Dijagnoza "eritremija" se postavlja na temelju kliničkih (pritužbi), visokog hemoglobina, velikog broja crvenih krvnih stanica. Zajedno s krvnim testom za eritremiju, oni također provode ispitivanje koštane srži. U njemu se može naći proliferacija KM elemenata, u većini slučajeva to je zbog eritrocitnih progenitorskih stanica. Istovremeno, sposobnost sazrijevanja u stanicama koštane srži održava se na istoj razini. Ova se bolest mora razlikovati s različitim sekundarnim eritrocitozama, koje se javljaju zbog reaktivne iritacije eritropoeze.

Eritremija se javlja u obliku dugog, kroničnog procesa. Opasnost za život se svodi na visoki rizik od krvarenja i stvaranje krvnih ugrušaka.

Liječenje eritremije

Na samom početku razvoja bolesti eritremije prikazane su mjere za opće jačanje: normalan način rada i odmora, šetnje, minimiziranje sunčanja, fizioterapijske aktivnosti. Dijeta za eritremiju - mliječno-povrće. Životinjske proteine ​​treba ograničiti, ali ne i isključiti. Ne možete koristiti one proizvode koji sadrže puno askorbinske kiseline, željeza.

Glavni cilj terapije eritremije je normalizacija hemoglobina (do sto četrdeset do sto pedeset), a hematokrita do četrdeset pet do četrdeset šest posto. Također je potrebno smanjiti komplikacije koje su uzrokovane transformacijama periferne krvi u eritremiji: bol u udovima, nedostatak željeza, problemi s cirkulacijom krvi u mozgu, kao i organi.

Kako bi se hematokrit normalizirao hemoglobinom, još uvijek se koristi krvarenje. Volumen krvoprolića u eritremiji je pet stotina mililitara odjednom. Ispuštanje krvi vrši se svaka dva dana ili svaka četiri do pet dana dok se gore navedeni pokazatelji ne normaliziraju. Ova metoda je dopuštena u okviru hitnih mjera, jer stimulira koštanu srž, osobito funkciju trombopoeze. S istom svrhom može se koristiti i eritrocitfereza. Ovom manipulacijom iz krvotoka se uklanja samo masa eritrocita, čime se vraća plazma. Često se to radi i svaki drugi dan, koristeći poseban uređaj za filtriranje.

Ako je eritremija popraćena intenzivnim svrbežom, rastom leukocitne frakcije, kao i trombocita, koristi se velika slezena, bolesti unutarnjih organa (GU ili duodenum, koronarna arterijska bolest, problemi u cerebralnoj cirkulaciji), komplikacije iz krvnih žila (arterijska tromboza, vene), zatim citostatika. Ovi lijekovi se koriste za suzbijanje umnožavanja različitih stanica. To uključuje Imifos, Mielosan, kao i radioaktivni fosfor (P32).

Fosfor se smatra najučinkovitijim, jer se nakuplja u visokim dozama u kostima, čime se inhibira funkcija koštane srži, što utječe na eritropoezu. P32 se primjenjuje oralno tri do četiri puta 2 mC. Razmak između dvije doze - od pet dana do tjedan dana. Potreban je smjer od šest do osam mC. Ako je liječenje uspješno, pacijent će biti u remisiji dvije do tri godine. Ova remisija je i klinička i hematološka. Ako je učinak nedovoljan, tečaj se ponavlja nakon nekoliko mjeseci (obično tri ili četiri). Citotenički sindrom može se pojaviti kod uzimanja ovih lijekova, koji se mogu razviti u osteomijelofibrozu, kroničnu mijeloidnu leukemiju. Da bi se izbjegli takvi neugodni ishodi, kao i metaplazija jetre i slezene, potrebno je kontrolirati ukupnu dozu lijeka. Liječnik mora osigurati da pacijent ne uzme više od trideset mC.

Izražen imifos u eritremiji inhibira reprodukciju crvenih krvnih stanica. Za tečaj je potrebno 500 do 600 miligrama Imifosa. Primao je pedeset miligrama dnevno. Trajanje remisije je od šest mjeseci do godinu i pol. Treba imati na umu da ovaj alat ima štetan učinak na mijeloidno tkivo (sadrži mijelotoksine), a to uzrokuje hemolizu crvenih krvnih stanica. Zbog toga se ovaj lijek za eritremiju treba koristiti s posebnim oprezom, ako frakcije slezene i trombocita nisu uključene u proces, leukociti se malo razlikuju od norme.

Mielosan nije lijek izbora za eritremiju, ali povremeno je propisan. Ovaj lijek se ne koristi ako su leuko-, trombociti prema rezultatima studije unutar normalnog raspona ili smanjeni. Kao dodatna sredstva koriste se antikoagulantni lijekovi (u prisutnosti tromboze). Takvo liječenje provodi se isključivo pod strogom kontrolom protrombinskog indeksa (mora biti najmanje šezdeset posto).

Od antikoagulanata neizravne izloženosti bolesnicima s eritremijom daju Fenilin. Dnevno se uzima za tristo miligrama. Također se upotrebljavaju disagreganti trombocita (acetilna kiselina je petsto miligrama dnevno). Nakon uzimanja Aspirina, fiziološka otopina se ubrizgava u venu. Takav slijed nužan je kako bi se uklonio plethor.

Ako se eritremija liječi u odjelu, preporučljivo je koristiti mijelobromol. Svakodnevno se propisuje dvjesto pedeset miligrama. Kada leukociti počnu padati, lijek se daje u jednom danu. Potpuno poništite kada se leukociti smanje na 5 * 102l. Klorbutin se propisuje osam do deset miligrama oralno. Trajanje liječenja ovim lijekom za eritremiju je oko šest tjedana. Nakon nekog vremena, liječenje s klorbutinom se ponavlja. Prije početka remisije bolesnici bi trebali dnevno uzimati ciklofosfamid na stotinu miligrama.

Ako hemolitička anemija autoimunske geneze započinje u eritremiji, koriste se glukokortikosteroidi. Prednost se daje prednizolonu. On je propisan trideset do šezdeset miligrama dnevno. Ako takav tretman ne daje nikakve posebne rezultate, preporuča se splenektomija (kirurška manipulacija za uklanjanje slezene). Ako je eritremija prešla u akutnu leukemiju, liječi se u skladu s odgovarajućim režimom liječenja.

Budući da je gotovo sve željezo vezano za hemoglobin, drugi organi ga ne primaju. Tako da bolesnik nema nedostatak ovog elementa, s eritremijom, u shemu se uvode pripravci željeza. To su Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to su kapi koje propisuju pedeset pet kapi (dva mililitra) dva puta dnevno. Kada se razina željeza vratila u normalu, kako bi se spriječila doza se smanjuje za pola. Minimalno trajanje liječenja eritremije s ovim agensom je osam tjedana. Poboljšanje slike bit će vidljivo dva do tri mjeseca nakon početka terapije s Hemoferom. Lijek ponekad može imati učinak na probavni trakt, uzrokujući slab apetit, mučninu s povraćanjem, osjećaj pretrpanosti, epigastriju, zatvor ili, obrnuto, proljev.

Ferrum Lek se može ubrizgati samo u mišić, intravenozno je nemoguće. Prije početka liječenja morate dati testnu dozu ovog lijeka (polovicu ili četvrtinu ampule). Ako se tijekom četvrt sata ne identificiraju nuspojave, daje se preostala količina lijeka. Doza lijeka propisuje se pojedinačno, s obzirom na pokazatelje nedostatka željeza. Uobičajena doza za eritremiju je jedna ili dvije ampule lijeka dnevno (sto do dvije stotine miligrama). Sadržaj dviju ampula daje se samo ako je hemoglobin previsok. Ferrum Lek se mora naizmjence ubrizgati duboko u lijevu, desnu stražnjicu. Kako bi se smanjila bol pri uvođenju, lijek je uboden u vanjskom kvadrantu iglom čija je duljina najmanje pet centimetara. Nakon što je koža tretirana dezinfekcijskim sredstvom, ona se mora pomaknuti nekoliko centimetara dolje prije no što je igla umetnuta. To je potrebno kako bi se spriječio povratni tok Ferruma Leka, što može dovesti do bojenja kože. Odmah nakon ubrizgavanja, koža se otpušta, a mjesto ubrizgavanja čvrsto se pritisne prstima i pamukom, držeći ga najmanje minutu. Pozornost treba obratiti na ampule prije ubrizgavanja: lijek bi trebao izgledati homogeno, bez sedimenta. Treba je unijeti neposredno nakon otvaranja ampule.

Sorbifer se uzima oralno. Pijte jednu tabletu dva puta dnevno prije doručka i večere trideset minuta. Ako je droga uzrokovala nuspojave (loš okus u ustima, mučnina), morate ići na jednu dozu (jedna tableta). Terapija sa Sorbiferom u eritremiji provodi se pod kontrolom željeza u kanalu. Nakon vraćanja razine željeza u normalu, liječenje se mora nastaviti još dva mjeseca. Ako je slučaj ozbiljan, trajanje liječenja može se povećati na četiri do šest mjeseci.

Jedna bočica lijeka Totem dodaje se u vodu ili piće koje ne sadrži etanol. Pijte bolje na prazan želudac. Dodijelite sto do dvije stotine miligrama dnevno. Trajanje terapije eritremijom je tri do šest mjeseci. Totem ne treba uzimati ako eritremiju prate YABZH ili YADPK, hemolitički oblik anemije, aplastičnu i sideroakrestičnu anemiju, hemosiderozu, hemokromatozu.

Eritremija može biti popraćena uratnom dijatezom. To je uzrokovano brzim uništavanjem crvenih krvnih zrnaca, praćeno ulaskom u krv raznih proizvoda metabolizma. Moguće je vratiti urate u normalu u eritremiji uz pomoć lijekova kao što je Allopurinol (Milurit). Dnevna doza znači varijabla, ovisno o težini protoka, količini mokraćne kiseline u tijelu. Tipično, količina lijeka se kreće od stotinu miligrama do jednog grama. Jedan gram je maksimalna doza propisana u iznimnim slučajevima. Često je sto dvjesto miligrama s dijagnozom "eritremija" sasvim dovoljno. Važno je znati da se Milurit (ili Allopurinol) ne smije uzimati ako je eritremija popraćena zatajenjem bubrega ili alergijom na bilo koji dio ovog lijeka. Liječenje treba biti dugačko, intervali između uzimanja lijekova za više od dva dana su neprihvatljivi. Kod liječenja eritremije ovim lijekom treba piti puno vode kako bi se osigurala diureza od najmanje dvije litre dnevno. Ovaj lijek se ne preporučuje za uporabu tijekom antitumorske terapije, jer Allopurinol čini ove lijekove otrovnijim. Ako je nemoguće izbjeći istovremenu primjenu, doza citostatičkih lijekova je prepolovljena. Kod primjene Milurite pojačan je učinak neizravnih antikoagulanata (uključujući i neželjene učinke). Također, ovaj lijek ne treba istovremeno piti s dodatkom željeza, jer to može pridonijeti nakupljanju elementa u jetri.

Erythremia - uzroci, laboratorijska dijagnoza, simptomi, liječenje.

Ova krvna bolest karakterizira relativno dug i dobroćudan tijek, koji ne isključuje, međutim, malignu transformaciju u akutnu leukemiju s smrtnim ishodom.

Eritemija se smatra relativno rijetkom bolešću i javlja se s učestalošću od 4 do 7 slučajeva na 100 milijuna stanovnika godišnje. Ljudi srednje i starije dobi (stariji od 50 godina) uglavnom su bolesni, međutim, slučajevi bolesti također su zabilježeni u ranijoj dobi. Muškarci i žene obolijevaju s istom učestalošću.

  • Crvene krvne stanice čine oko 25% svih stanica u ljudskom tijelu.
  • Svake sekunde u koštanoj srži nastaje oko 2,5 milijuna novih crvenih krvnih stanica. Otprilike isti iznos uništava se u cijelom tijelu.
  • Crvena boja crvenih krvnih zrnaca daje željezo, koje je dio hemoglobina.
  • Eritremija je jedan od benignih tumorskih procesa u krvi.
  • Eritemija može biti asimptomatska dugi niz godina.
  • Bolesnici s eritremijom skloni su teškom krvarenju, unatoč činjenici da je povećan broj trombocita (odgovornih za zaustavljanje krvarenja).
Crvena krvna zrnca (crvena krvna zrnca) - najbrojnija krvna zrnca, čija je glavna funkcija provedba izmjene plina između tjelesnih tkiva i okoliša. Oblik eritrocita je dvostruko-zakrivljeni disk, čiji prosječan promjer je 7,5 - 8,3 mikrometra (μm). Važna značajka ovih stanica je njihova sposobnost savijanja i smanjivanja veličine, što im omogućuje prolazak kroz kapilare čiji je promjer 2 - 3 mikrona. Normalna količina crvenih krvnih stanica u krvi varira prema spolu.

Stopa crvenih krvnih stanica je:

  • za žene, 3,5–4,7 x 1012 u 1 litri krvi;
  • za muškarce - 4,0 - 5,0 x 1012 u 1 litri krvi.
Citoplazma (unutarnja okolina žive stanice) eritrocita je 96% ispunjena hemoglobinom - crvenim proteinskim kompleksom koji sadrži atom željeza. Hemoglobin je odgovoran za isporuku kisika svim organima i tkivima u tijelu, kao i za uklanjanje ugljičnog dioksida (nusprodukta tkivnog disanja).

Postupak transporta plinova je sljedeći:

  • U plućnim kapilarama (najtanje krvne žile) molekula kisika se pridružuje žlijezdi koja je dio hemoglobina (formira se oksidirani oblik hemoglobina, oksihemoglobina).
  • Iz pluća s krvotokom, crvene se krvne stanice prenose u kapilare svih organa, gdje dolazi do odvajanja molekule kisika od oksihemoglobina i njegovog prijelaza u stanice tjelesnih tkiva.
  • Umjesto toga, hemoglobinu se pridružuje ugljični dioksid koji emitiraju tkiva (nastaje kompleks nazvan karbhemoglobin).
  • Prolaskom crvenih krvnih stanica koje sadrže karbhemoglobin, kroz plućne kapilare, ugljični dioksid se odvaja od hemoglobina i oslobađa iz izdahnutog zraka, a umjesto toga se dodaje sljedeća molekula kisika, a ciklus se ponavlja.
Normalni hemoglobin u krvi varira ovisno o spolu i dobi (u djece i starijih osoba, njihov je broj niži).

Stopa hemoglobina je:

  • za žene - 120 - 150 grama / l;
  • za muškarce - 130 - 170 grama / l.
Nastajanje crvenih krvnih stanica odvija se kontinuirano i kontinuirano, počevši od 3 tjedna fetalnog razvoja zametka do kraja ljudskog života. Glavni organi za stvaranje krvi u fetusu su jetra, slezena i timus (timusna žlijezda). Počevši od četvrtog mjeseca embrionalnog razvoja, u crvenoj koštanoj srži pojavljuju se žarišta krvotoka koji su glavni krvotvorni organ nakon rođenja djeteta i tijekom života. Njegov ukupni volumen kod odrasle osobe je oko 2,5-4 kg i raspoređen je u različitim kostima tijela.

Kod odrasle osobe nalazi se crvena koštana srž:

  • u zdjeličnim kostima (40%);
  • u kralješcima (28%);
  • u kostima lubanje (13%);
  • u rebrima (8%);
  • u dugačkim tubularnim kostima ruku i nogu (8%);
  • u prsnoj kosti (2%).
U kostima, osim crvene, nalazi se i žuta koštana srž, koja je zastupljena uglavnom masnim tkivom. U normalnim uvjetima ne obavlja nikakvu funkciju, ali pod određenim patološkim stanjima može se pretvoriti u crvenu koštanu srž i sudjelovati u procesu stvaranja krvi. Nastajanje krvnih stanica nastaje iz takozvanih matičnih stanica. Nastaju u procesu embrionalnog razvoja u količini dovoljnoj da osiguraju hematopoetsku funkciju tijekom života osobe. Njihova posebnost je sposobnost razmnožavanja (dijeljenja) s formiranjem klonova koji se mogu pretvoriti u bilo koju krvnu stanicu.

Kada se formiraju matične stanice:

  • Progenitivne stanice mijelopoeze. Ovisno o potrebama tijela, mogu se podijeliti u jednu od krvnih stanica - eritrocit, trombocite (odgovorne za zaustavljanje krvarenja) ili leukocite (štiteći tijelo od infekcija).
  • Limfopoeza stanica pretka. Oni tvore limfocite koji osiguravaju imunitet (zaštitna funkcija).
Nastaje crvena krvna zrnca u crvenoj koštanoj srži. Taj se proces naziva eritropoeza i regulira se na temelju povratnih informacija - ako tijelu nedostaje kisika (tijekom vježbanja, kao posljedica gubitka krvi ili iz nekog drugog razloga), u bubrezima se formira posebna tvar - eritropoetin. Utječe na mijeloidnu prekursorsku stanicu, stimulirajući njezinu transformaciju (diferencijaciju) u crvene krvne stanice. Ovaj proces uključuje nekoliko uzastopnih podjela, zbog čega se stanica smanjuje, gubi jezgru i akumulira hemoglobin.

Za stvaranje crvenih krvnih stanica potrebne su:

  • Vitamini. Vitamini kao što su B2 (riboflavin), B6 ​​(piridoksin), B12 (kobalamin) i folna kiselina su neophodni za stvaranje normalnih krvnih stanica. U nedostatku tih tvari narušavaju se procesi podjele i sazrijevanja stanica u koštanoj srži, zbog čega se u krvotok oslobađaju funkcionalno beznačajne crvene krvne stanice.
  • Željezo. Ovaj element u tragovima dio je hemoglobina i igra važnu ulogu u transportu kisika i ugljičnog dioksida u crvenim krvnim stanicama. Unos željeza u organizam je ograničen stopom njegove apsorpcije u crijevima (1 do 2 miligrama dnevno).
Trajanje diferencijacije je oko 5 dana, nakon čega se u crvenoj koštanoj srži formiraju mladi oblici eritrocita (retikulocita). Otpuštaju se u krvotok iu roku od 24 sata pretvore u zrele crvene krvne stanice koje mogu u potpunosti sudjelovati u procesu transporta plinova. Kao rezultat povećanja broja eritrocita u krvi poboljšava se dostava kisika u tkiva. To inhibira izlučivanje eritropoetina putem bubrega i smanjuje njegov učinak na prekursorsku stanicu mijelopoeze, koja inhibira stvaranje crvenih krvnih stanica u crvenoj koštanoj srži. U prosjeku, eritrocit cirkulira u krvi od 90 do 120 dana, nakon čega se njegova površina deformira i postaje kruti. Zbog toga se zadržava i kolapsira u slezeni (glavnom organu u kojem dolazi do razaranja krvnih stanica), jer ne može proći kroz njegove kapilare.

U procesu uništavanja crvenih krvnih zrnaca, željezo, koje je dio hemoglobina, ispušta se u krvotok i transportira posebnim proteinima u crvenu koštanu srž, gdje opet sudjeluje u stvaranju novih crvenih krvnih stanica. Ovaj je mehanizam iznimno važan za održavanje procesa stvaranja krvi, koji obično zahtijeva 20 do 30 miligrama (mg) željeza dnevno (dok se samo 1-2 mg apsorbira iz hrane).

Kao što je ranije spomenuto, eritremija je tumorski proces karakteriziran smanjenom podjelom matičnog tkiva mijelopoeze. To se događa kao rezultat mutacije različitih gena koji normalno reguliraju rast i razvoj krvnih stanica. Kao rezultat mutacija, formira se abnormalni klon ove stanice. Ima istu sposobnost razlikovanja (to jest, može se pretvoriti u eritrocit, trombocit ili leukocit), ali nije kontroliran regulatornim sustavima u tijelu koji održavaju konstantan sastav stanica (njegova podjela se odvija bez sudjelovanja eritropoetina ili drugih faktora rasta). Mutantna mijelopoetska progenitorska stanica počinje se brzo razmnožavati, prolazeći kroz sve gore opisane faze rasta i razvoja, a rezultat tog procesa je pojava apsolutno normalnih i funkcionalno bogatih crvenih krvnih stanica u krvi. Tako se u crvenoj koštanoj srži pojavljuju dvije različite vrste stanica eritrocitnih progenitora - normalne i mutantne. Kao posljedica intenzivnog i nekontroliranog stvaranja eritrocita iz stanice mutanata, njihov broj u krvi se značajno povećava i premašuje potrebe organizma. To, pak, inhibira izlučivanje eritropoetina putem bubrega, što dovodi do smanjenja njegovog aktivirajućeg učinka na normalan proces eritropoeze, ali ne utječe na tumorsku stanicu na bilo koji način.

Osim toga, kako bolest napreduje, povećava se broj mutiranih stanica u koštanoj srži, što dovodi do zamjene normalnih hematopoetskih stanica. Kao rezultat toga, dolazi trenutak kada se sve (ili gotovo sve) crvene krvne stanice tijela formiraju iz tumorskog klona progenitorne stanice mijelopoeze.

U eritremiji se većina mutiranih stanica pretvara u eritrocite, ali se određeni dio njih razvija na drugačiji put (s formiranjem trombocita ili leukocita). To objašnjava porast ne samo eritrocita, nego i drugih stanica, čiji je prethodnik ishodišna stanica mijelopoeze. Tijekom bolesti, broj trombocita i leukocita koji se formiraju iz tumorske stanice također se povećava.

U početku, eritremija se uopće ne manifestira i nema gotovo nikakvog utjecaja na krvni sustav i organizam kao cjelinu, no kako bolest napreduje, mogu se razviti određene komplikacije i patološka stanja.

U razvoju eritremije uvjetno razlikuju:

  • početna faza;
  • eritremijski stadij;
  • anemična (terminalna) faza.
Početni stupanj može trajati od nekoliko mjeseci do desetljeća, a da se ne pokazuje. Odlikuje se umjerenim povećanjem broja crvenih krvnih stanica (5 - 7 x 1012 u 1 litri krvi) i hemoglobina.

Karakterizira se povećanjem broja eritrocita nastalih iz abnormalnih progenitornih stanica (više od 8 x 1012 u 1 litri krvi). Kao rezultat daljnjih mutacija, tumorska stanica počinje se diferencirati u trombocite i leukocite, uzrokujući povećanje njihovog broja u krvi. Posljedica tih procesa je prelijevanje krvnih žila i svih unutarnjih organa. Krv postaje sve viskoznija, brzina njezina prolaska kroz žile usporava, što pridonosi aktivaciji trombocita izravno u krvotoku. Aktivirani trombociti se vežu jedan za drugog, tvoreći takozvane trombocitne čepove koji blokiraju praznine malih žila, ometajući protok krvi kroz njih.

Osim toga, kao rezultat povećanja broja stanica u krvi, dolazi do njihovog razaranja u slezeni. Rezultat tog procesa je prekomjerni protok produkata stanične razgradnje u krv (slobodni hemoglobin, purini).

S progresijom bolesti u koštanoj srži počinje proces fibroze - zamjena hematopoetskih stanica fibroznim tkivom. Hematopoetska funkcija koštane srži postupno se smanjuje, što dovodi do smanjenja broja crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita u krvi (do kritičnih vrijednosti).

Rezultat tog procesa je pojava ekstramedularnih žarišta nastanka krvi (izvan koštane srži) - u slezeni i jetri. Ovaj kompenzacijski odgovor ima za cilj održavanje normalnog broja krvnih stanica.

Osim toga, pojava ekstramedularnih žarišta hematopoeze može biti posljedica oslobađanja tumorskih stanica iz koštane srži i njihove migracije s protokom krvi u jetru i slezenu, gdje se zadržavaju u kapilarama i počinju se brzo razmnožavati. Uzroci eritremije, kao i većina neoplastičnih bolesti krvi, nisu precizno utvrđeni. Postoje određeni predisponirajući čimbenici koji mogu povećati rizik od ove bolesti.

Pojava eritremije može doprinijeti:

  • genetska predispozicija;
  • ionizirajuće zračenje;
  • otrovne tvari.
Do danas nije bilo moguće utvrditi mutacije gena koje izravno dovode do razvoja eritremije. Međutim, genetska predispozicija dokazana je činjenicom da je učestalost ove bolesti kod osoba koje pate od određenih genetskih bolesti značajno veća nego u općoj populaciji.

Rizik od razvoja eritremije povećava se s:

  • Downov sindrom - genetska bolest koja se očituje u kršenju oblika lica, vrata, glave i djetetovog kašnjenja u razvoju.
  • Klinefelterov sindrom - genetska bolest koja se manifestira tijekom puberteta i karakterizira nesrazmjerni razvoj tijela (visok, dug i tanak ruke i noge, dugi struk), kao i moguće mentalne poteškoće.
  • Bloomov sindrom - genetska bolest karakterizirana kratkim stasom, hiperpigmentacijom kože, nesrazmjernim razvojem lica i predispozicijom za tumore različitih organa i tkiva.
  • Marfanov sindrom - genetska bolest u kojoj je narušen razvoj vezivnog tkiva tijela, što se manifestira visokim rastom, dugim udovima i prstima, oslabljenim vidom i kardiovaskularnim sustavom.
Važno je napomenuti da ove bolesti ne pripadaju krvnom sustavu i nisu maligni tumori. Mehanizam razvoja eritremije u ovom slučaju objašnjava se nestabilnošću genetskog aparata stanica (uključujući krvne stanice), zbog čega postaju osjetljivije na djelovanje drugih čimbenika rizika (zračenja, kemikalija). Radijacijsko zračenje (rendgenske zrake ili gama zrake) djelomično apsorbiraju stanice živog organizma, uzrokujući štetu na razini svog genetskog aparata. To može dovesti do stanične smrti, kao i do pojave određenih mutacija DNA (dezoksiribonukleinske kiseline), odgovornih za provedbu genetski programirane funkcije stanica.

Ljudima izloženim eksploziji atomskih bombi, nesrećama na nuklearnim elektranama, kao i pacijentima s malignim tumorima, koji su kao tretman koristili različite metode radioterapije, izloženi su najjači učinci zračenja.

Tvari koje, kada se progutaju, uzrokuju mutacije na razini genetskog aparata stanica, nazivaju se kemijskim mutagenima. Njihova uloga u razvoju eritremije dokazana je brojnim istraživanjima, zbog čega je otkriveno da su osobe s eritremijom u prošlosti bile u kontaktu s tim tvarima.

Kemijski mutageni koji uzrokuju eritremiju su:

  • Benzen - dio je benzina, kemijskih otapala.
  • Citotoksični lijekovi - azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid.
  • Antibakterijski lijekovi - kloramfenikol (kloramfenikol).
Rizik od razvoja eritremije značajno se povećava kombiniranjem citotoksičnih lijekova s ​​radijacijskom terapijom (u liječenju tumora). Simptomi eritremije variraju, ovisno o stadiju bolesti. U isto vrijeme, neki od njih mogu biti prisutni tijekom cijele bolesti. U početku se bolest odvija bez posebnih manifestacija. Simptomi eritremije u ovoj fazi nisu specifični, mogu se pojaviti u drugim patologijama. Njihova pojava je karakterističnija za starije osobe.

Manifestacije početnog stupnja eritremije mogu biti:

  • Crvenilo kože i sluznice. Pojavljuje se kao rezultat povećanja broja crvenih krvnih stanica u krvnim žilama. Crvenilo je zabilježeno na svim dijelovima tijela, u glavi i ekstremitetima, oralnoj sluznici, očnim membranama. U početnom stadiju bolesti ovaj simptom može biti blag, što rezultira time da se ružičasti ton kože često uzima kao norma.
  • Bolovi u prstima i prstima. Ovaj simptom je uzrokovan kršenjem protoka krvi kroz male žile. U početnoj fazi, to je uglavnom zbog povećane viskoznosti krvi zbog povećanja broja staničnih elemenata. Kršenje isporuke kisika organima dovodi do razvoja ishemije tkiva (kisikovog izgladnjivanja), što se manifestira napadima goruće boli.
  • Glavobolje. Nespecifični simptom, koji međutim može biti vrlo izražen u početnoj fazi bolesti. Česte glavobolje mogu nastati kao posljedica smanjene cirkulacije krvi u malim žilama mozga.
Kliničke manifestacije druge faze bolesti posljedica su povećanja broja stanica u krvi (zbog čega postaje sve viskoznije), pojačanog razaranja u slezeni te poremećaja zgrušavanja krvi.

Simptomi eritremijskog stadija su:

Crvenilo kože Mehanizam razvoja je isti kao u početnoj fazi, ali boja kože može dobiti ljubičasto-plavičastu nijansu, točkaste hemoragije mogu se pojaviti u sluznici (kao posljedica rupture malih žila).

Uzroci ove pojave nisu precizno utvrđeni. Vjeruje se da je povezana s smanjenom cirkulacijom krvi u malim perifernim krvnim žilama. Ona se manifestira oštrim pojavama crvenila i akutnih, gorućih bolova u području vrhova prstiju prstiju, ušnih školjki i vrha nosa. Obično je lezija bilateralna. Napadi mogu trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati. Neki reljef dolazi kada je zahvaćeno područje uronjeno u hladnu vodu. Kako glavna bolest napreduje, područja boli mogu se povećati, proširiti na ruku, stopalo.

Nekroza prstiju na rukama i nogama

Povećanje broja trombocita (karakteristično za ovaj stadij bolesti), kao i usporavanje protoka krvi zbog povećanja njegove viskoznosti, doprinosi stvaranju trombocitnih čepova, blokirajući male arterije. Opisani procesi dovode do lokalnih cirkulacijskih poremećaja, što se klinički manifestira bolom, koja se kasnije zamjenjuje povredom osjetljivosti, smanjenjem temperature i smrću tkiva u zahvaćenom području.

Povećanje krvnog tlaka

Pojavljuje se zbog povećanja ukupnog volumena cirkulirajuće krvi (BCC) u krvotoku, kao i zbog povećane viskoznosti krvi, što uzrokuje povećanje vaskularne rezistencije na protok krvi. Krvni tlak se postupno povećava kako bolest napreduje. Klinički se može manifestirati povećanim umorom, glavoboljom, oštećenjem vida i drugim simptomima.

Povećana jetra (hepatomegalija)

Jetra je zatezni organ, koji obično sadrži do 450 mililitara krvi. Povećanjem volumena krvi, krv se prelijeva u jetrene žile (u njoj se može zadržati više od 1 litre krvi). Tijekom migracije tumorskih stanica u jetru ili razvoja u njoj ekstramedularnih hematopoetskih žarišta, tijelo može doseći ogromne veličine (deset ili više kilograma).

Kliničke manifestacije hepatomegalije su težina i bol u desnom hipohondriju (koji proizlazi iz prekomjernog istezanja kapsule jetre), poremećaja probave i respiratornog zatajenja.

Povećanje slezine (splenomegalija)

Zbog povećanja BCC, slezena se prelijeva krvlju, što na kraju dovodi do povećanja veličine i zbijanja organa. Tome pridonosi i razvoj patoloških žarišta nastanka krvi u slezeni. U proširenom organu procesi uništavanja krvnih stanica (eritrociti, trombociti, leukociti) javljaju se intenzivnije.

Pojava ovog simptoma uzrokovana je utjecajem određene biološki aktivne tvari - histamina. U normalnim uvjetima, histamin se nalazi u leukocitima i oslobađa se samo pod određenim patološkim stanjima, češće alergijske prirode.

Uz dugi tijek bolesti dolazi do porasta broja leukocita koji se formiraju iz tumorskih stanica. To dovodi do intenzivnijeg uništavanja slezene, što rezultira velikom količinom slobodnog histamina koji ulazi u krvotok, što, između ostalog, uzrokuje ozbiljan kožni svrab, pogoršan kontaktom s vodom (pri pranju ruku, kupanju, u kontaktu s kišom).

Može se pojaviti kao posljedica povišenog tlaka i bcc, te kao posljedica prekomjerne aktivacije trombocita u krvožilnom dnu, što dovodi do njihovog smanjenja i poremećaja u sustavu zgrušavanja krvi. Eritremije karakteriziraju produljena i teška krvarenja iz zubnog mesa nakon ekstrakcije zuba, nakon manjih posjekotina i ozljeda.

Bolovi u zglobovima

Zbog povećanog uništavanja krvnih stanica, veliki broj njihovih proizvoda raspada, uključujući purine koji čine nukleinske kiseline (genetski aparat stanica), ulaze u krvotok. U normalnim uvjetima, purini se pretvaraju u urate (soli mokraćne kiseline) koje se izlučuju u urinu.

U eritremiji se povećava broj urata koji se formiraju (razvija se uratna dijateza), zbog čega se talože u raznim organima i tkivima. S vremenom se akumuliraju u zglobovima (prvo u malim, a zatim iu većim). Klinički se to očituje crvenilom, bolovima i ograničenom pokretljivošću u zahvaćenim zglobovima.

Gastrointestinalni čirevi

Njihova pojava povezana je s oslabljenom cirkulacijom krvi u sluznici želuca i crijeva, što značajno smanjuje njegovu barijernu funkciju. Kao rezultat toga, kiseli želučani sok i hrana (posebno začinjena ili gruba, slabo obrađena) traumatizira sluznicu, doprinosi razvoju čireva.

Klinički se ovo stanje manifestira bolovima u trbuhu koji se javljaju nakon jela (čira na želucu) ili na prazan želudac (s čira na dvanaesniku). Ostale manifestacije su žgaravica, mučnina i povraćanje nakon obroka.

Simptomi nedostatka željeza

Kao što je ranije spomenuto, količina željeza koja ulazi u tijelo s hranom ograničena je brzinom apsorpcije u crijevu i iznosi 1-2 mg dnevno. Pod normalnim uvjetima u ljudskom tijelu sadrži 3-4 grama željeza, dok je 65-70% dio hemoglobina.

U eritremiji, većina željeza koji ulazi u tijelo (do 90 - 95%) koristi se za stvaranje crvenih krvnih stanica, što rezultira nedostatkom ovog elementa u drugim organima i tkivima.

Pojava nedostatka željeza je:

  • suha koža i sluznice;
  • stanjivanje i povećana krhkost kose;
  • pukotine u uglovima usta;
  • piling noktiju;
  • nedostatak apetita;
  • probavne poremećaje;
  • kršenje okusa i mirisa;
  • smanjenje otpornosti na infekcije.
Trombotički udar Moždani udar (akutni poremećaj cirkulacije u određenom dijelu mozga) također se razvija kao rezultat krvnih ugrušaka u krvotoku. Ona se manifestira iznenadnim gubitkom svijesti i različitim neurološkim simptomima (ovisno o području mozga u kojem je poremećen protok krvi). To je jedna od najopasnijih komplikacija eritremije i bez hitne medicinske njege može biti smrtonosna.

Mehanizam nastanka srčanog udara isti je kao kod moždanog udara - nastali krvni ugrušci mogu začepiti lumen krvnih žila koje hrane srce. Budući da su kompenzacijske sposobnosti ovog organa iznimno male, u njemu se naglo smanjuju zalihe kisika, što dovodi do nekroze srčanog mišića. Srčani udar manifestira se iznenadnim napadom teške akutne boli u području srca koja traje više od 15 minuta i može se proširiti na lijevo i lijevo rame. Ovo stanje zahtijeva hitnu hospitalizaciju i pružanje kvalificirane medicinske skrbi.

Ovaj izraz se odnosi na kvar srca povezan s povećanjem volumena cirkulirajuće krvi. Kada se krvne komore srca prelijevaju, postupno se javlja produžetak organa, što je kompenzacijska reakcija usmjerena na održavanje cirkulacije krvi. Međutim, kompenzacijske sposobnosti ovog mehanizma su ograničene, a kada su iscrpljene, srce se previše rasteže, zbog čega gubi sposobnost za normalne kontrakcije pune duljine.

Klinički se ovo stanje manifestira općom slabošću, umorom, bolovima u području srca i poremećajima srčanog ritma, edemima.

Treći stupanj eritremije naziva se i terminalnim, razvija se u nedostatku odgovarajućeg liječenja u prvom i drugom stupnju, a često završava smrću. Karakterizira ga smanjenje formiranja svih krvnih stanica, što uzrokuje kliničke manifestacije.

Glavne manifestacije terminalnog stadija eritremije su:

Krvarenje Pojavljuje se spontano ili uz minimalnu traumu kože, mišića, zglobova i može trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati, što predstavlja opasnost za ljudski život. Karakteristični znakovi su povećano krvarenje kože i sluznice, krvarenje u mišiće, zglobove, krvarenje gastrointestinalnog sustava itd.

Pojava krvarenja u terminalnom stadiju zbog:

  • smanjenje trombocita;
  • formiranje funkcionalno nesolventnih trombocita.
Anemija Ovo stanje karakterizira smanjenje razine hemoglobina u krvi, što je često praćeno smanjenjem broja crvenih krvnih stanica.

Uzroci anemije u terminalnom stadiju bolesti mogu biti:

  • Potiskivanje krvi u koštanoj srži. Razlog za to je proliferacija vezivnog tkiva (mijelofibroza), koja potpuno istiskuje krvotvorne stanice iz koštane srži. Razvija se takozvana aplastična anemija koja se očituje smanjenjem razine crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita.
  • Nedostatak željeza. Nedostatak ovog elementa u tragovima dovodi do poremećaja u formiranju hemoglobina, zbog čega se velike, funkcionalno neispravne crvene krvne stanice ispuštaju u krv.
  • Često krvarenje. U ovom slučaju, brzina stvaranja novih krvnih stanica je nedovoljna za kompenzaciju gubitaka nastalih krvarenjem. Ova situacija se dodatno pogoršava nedostatkom željeza.
  • Povećano uništavanje crvenih krvnih stanica. U povećanoj slezeni zadržan je veliki broj eritrocita i trombocita, koji se s vremenom uništavaju, što uzrokuje razvoj anemije.
Kliničke manifestacije anemije su:
  • blijeda koža i sluznice;
  • opća slabost;
  • povećan umor;
  • osjećaj nedostatka zraka (osobito tijekom vježbanja);
  • česta nesvjestica.
Dijagnosticiranje i liječenje ove bolesti uključivalo je hematologa. Možete posumnjati na bolest, na temelju svojih kliničkih manifestacija, međutim, da biste potvrdili dijagnozu i postavili odgovarajući tretman, morate provesti niz dodatnih laboratorijskih i instrumentalnih studija.

U postavljenoj dijagnozi eritremija:

Najjednostavniji, a istovremeno i jedan od najinformativnijih laboratorijskih testova koji vam omogućuju brzo i točno određivanje staničnog sastava periferne krvi. Potpuna krvna slika (UAC) propisana je svim bolesnicima kod kojih postoji sumnja na barem jedan od simptoma eritremije. Uzorkovanje krvi za analizu vrši se ujutro, na prazan želudac, u posebno opremljenoj prostoriji. U pravilu, krv se uzima iz prstena lijeve ruke. Nakon što ste prethodno obradili vrh prsta s vatom natopljenom alkoholom, posebna igla čini punkciju kože na dubini od 2-4 mm. Prva kap krvi ispire se pamučnim štapićem, nakon čega se u posebnu pipetu vadi nekoliko mililitara krvi. Dobivena krv je prebačena u epruvetu i poslana u laboratorij na daljnje istraživanje.

Glavni parametri proučavani u OAK-u su:

  • Broj krvnih stanica. Broj eritrocita, trombocita i leukocita izračunava se odvojeno. Na temelju broja stanica u ispitivanom materijalu, izvučeni su zaključci o njihovom broju u vaskularnom sloju.
  • Broj retikulocita. Njihov se broj određuje u odnosu na ukupan broj crvenih krvnih stanica i izražava se kao postotak. Daje informacije o stanju krvi u koštanoj srži.
  • Ukupna količina hemoglobina.
  • Indikator boje. Ovaj kriterij omogućuje određivanje relativnog sadržaja hemoglobina u eritrocitu. Normalno, jedan eritrocit sadrži od 27 do 33,3 pikograma (pg) hemoglobina, koji je karakteriziran indeksom boje od 0,85 - 1,05.
  • Hematokrita. Prikazuje omjer staničnih elemenata u odnosu na ukupni volumen krvi. Izraženo kao postotak.
  • Brzina sedimentacije eritrocita (ESR). Određeno je vrijeme tijekom kojeg će doći do odvajanja krvnih stanica i plazme. Što je više crvenih krvnih zrnaca u volumenu krvi, to se jače odbijaju (zbog negativno nabijenih površina staničnih membrana), a što je sporiji ESR.

Promjene u općoj krvnoj slici, ovisno o stupnju eritremije