Aplastična anemija

Aplastična anemija je patologija koštane srži u kojoj nije u stanju proizvesti krvne stanice. Istodobno se ne razvijaju tumorske lezije mozga. Aplastična anemija se naziva i hipoplastična. Ta dva pojma su sinonimi, iako u posljednjem slučaju rad koštane srži nije jako depresivan.

Kod aplastične anemije dolazi do naglog pada razine svih krvnih stanica: leukocita, eritrocita i trombocita. Naposljetku, najvažnije tijelo jednostavno ih prestaje proizvoditi. Ovo stanje je vrlo opasno ne samo za zdravlje, već i za život pacijenta.

Aplastičnu anemiju je vrlo teško liječiti, teško je, rizik od smrti u prvih nekoliko tjedana od početka bolesti je izuzetno visok. Najopasniji oblik je idiopatska aplastična anemija koja ima akutni tijek i stanje je opasno po život. Srećom, bolest se javlja rijetko, u prosjeku je registrirana kod 2 osobe od milijun ljudi.

Aplastična anemija - što je to?

Aplastična anemija je poremećaj hematopoeze, koji je praćen anemičnim i hemoragijskim sindromom, kao i raznim infekcijama koje djeluju kao komplikacija. Pacijent koji se pita o aplastičnoj anemiji - što je to, treba jasno razumjeti samo jednu stvar: ova vrsta anemije je izuzetno ozbiljan poremećaj koji zahtijeva hitnu liječničku pomoć.

Ako se tijekom života razvije aplastična anemija, tada se ta bolest stječe. Često ne uspije uspostaviti njegov uzrok. U ovom slučaju, govorimo o idiopatskoj anemiji. Osim toga, aplastična anemija može biti kongenitalna i nasljedna.

Aplastična i hipoplastična anemija - u čemu je razlika?

Postoji niz razlika između aplastične i hipoplastične anemije, ali one nisu vrlo značajne. Stoga, ako liječnik vidi dijagnozu “hipoplastične anemije” u kartici pacijenta, on to smatra “aplastičnom anemijom”.

Međutim, potrebno je dati neka pojašnjenja:

Aplastična anemija nastaje kao posljedica poremećaja u strukturi matičnih stanica, a hipoplastična anemija se očituje u pozadini autoimunih patologija.

Kod aplastične anemije, koštana srž je jako pogođena, tako da nije u stanju proizvesti niti jednu stanicu. Hipoplastičnu anemiju karakterizira ne tako intenzivna inhibicija hematopoetske funkcije.

Mehanizam razvoja aplastične i hipoplastične anemije razlikuje se.

Ako je liječenje ispravno odabrano, onda se hipoplastična anemija može uvesti u fazu remisije koja će trajati dosta dugo. Dok je aplastičnu anemiju vrlo teško liječiti.

Prognoza za preživljavanje povoljnija je za hipoplastičnu anemiju.

Prije nekog vremena, hipoplastična i aplastična anemija smatrala se istim patološkim procesom, oni su jednostavno karakterizirali različite faze njegovog razvoja. Iako do sada u akademskim krugovima postoje nesuglasice po tom pitanju. U svakom slučaju, u članku će oba ova pojma označavati istu povredu.

Terapija aplastične anemije složen je zadatak, koji ni najbolji liječnici ne mogu uvijek riješiti. O mogućim smjerovima liječenja će se raspravljati u nastavku.

Aplastična anemija - glavne vrste

Aplastična anemija, kao bolest, otkrivena je u 19. stoljeću. Međutim, trend njegova razvoja apsolutno nije zadovoljan. Svake godine broj slučajeva raste. Jedina dobra vijest je da aplastična anemija nije uvijek smrtna kazna. Razvoj moderne transplantologije omogućuje osobi da transplantira koštanu srž i spasi svoj život. Također je definitivan doprinos liječenju ovog poremećaja načinjen tretmanom s imunosupresivima.

Moderna medicina identificira dvije vrste aplastične anemije (stečene i kongenitalne / nasljedne), koje su, pak, podijeljene u nekoliko podvrsta. Svaki od njih mora se razmatrati odvojeno.

Podvrste aplastične anemije stečene forme:

Istinita anemija, koja je u polovici slučajeva idiopatska, odnosno uzrok njezine pojave, nije moguće utvrditi. S pravom anemijom, svi smjerovi hematopoetskog sustava su inhibirani.

Mogućnosti za razvoj bolesti mogu biti sljedeće:

Akutna anemija ne traje više od 60 dana i uvijek je smrtonosna.

Subakutni oblik bolesti može trajati od 60 dana ili više. Ako govorimo o aplastičnoj anemiji, stanje pacijenta se može stabilizirati, ali kratko vrijeme. Kada hipoplastična anemija može biti dulja, ali će i dalje biti zamijenjena akutnim fazama.

Kronična bolest. Tijek anemije je izglađen, smrt nastupa nakon 3-5 godina od početka bolesti, u rijetkim slučajevima, pacijenti žive do 10 godina. Rijetko se pacijenti oporavljaju.

Parcijalna aplazija crvenih krvnih zrnaca koštane srži (PCCA) je stečena aplastična anemija koja ima autoimunu narav. Koštana srž nije u stanju obavljati svoje uobičajene funkcije, budući da autoantitijela djeluju na antigene svojih eritrokarcita, uništavajući ih. Najčešće se uzrok parcijalne aplazije ne može razjasniti. Iako se u nekim slučajevima bolest može razviti u pozadini tumora timusne žlijezde. U adolescenciji, djelomična aplazija crvenih krvnih stanica može rezultirati oporavkom pacijenta. Stoga stručnjaci ovu patologiju razlikuju u posebnom obliku, nazivajući je adolescentskom PKKA.

Hipoplastična anemija s hemolitičkom komponentom. Mnogi znanstvenici tvrde da je ova vrsta bolesti samo faza paroksizmalne noći hemoglobinurije. Posebnost ove vrste bolesti je da je povremeno praćena hemolitičkim krizama.

Osim stečene aplastične anemije, razlikovali su se i prirođeni i nasljedni oblici bolesti.

Oni su, pak, podijeljeni u sljedeće vrste:

Fanconi anemija, koja se prenosi autosomno recesivnim tipom. Pojavljuje se u nosačima homozigota u razdoblju od 4 do 10 godina. Anemija Fanconi može biti popraćena velikim promjenama u razvoju unutarnjih organa i može se pojaviti s manjim oštećenjima.

Joseph-Diamond-Blackfen anemija. Po kakvoj se vrsti ova patologija nasljeđuje do sada, znanstvenici nisu uspostavili. Postoje sugestije da se prijenos defektnih gena odvija autosomno dominantno, iako drugi znanstvenici inzistiraju na autosomnom recesivnom načinu prijenosa. Ne postoji jedinstveno stajalište o ovom pitanju. Patologija se manifestira gotovo odmah nakon rođenja djeteta. U pravilu, 2/3 djece već u dobi od 4 mjeseca već imaju svoje prve znakove. Ako ih nema, onda će se sigurno pojaviti u trenutku kada dijete bude staro. Ova vrsta anemije može biti popraćena teškim oštećenjem unutarnjih organa, ili se može nastaviti bez takvih promjena.

Estren-Dameschek hipoplastična anemija. U ovom slučaju, kod bolesnog djeteta uočit će se povreda funkcije stvaranja krvi, ali se ne otkrivaju razvojne abnormalnosti.

Ako se hipoplastična anemija razvije na pozadini urođenih razvojnih abnormalnosti, bolest se manifestira u ranoj dobi. Sa stečenim oblikom bolesti, osoba se rađa apsolutno zdrava.

Stečena aplastična anemija

Aplastična anemija će se steći u slučaju kada se osoba rodi apsolutno zdrava, ali još uvijek pokazuje bolest. Međutim, slične povrede nisu zabilježene u povijesti krvnih srodnika.

Vrste stečene aplastične anemije:

Idiopatska bolest, čiji se uzroci ne mogu utvrditi. Kao što pokazuje analiza statističkih podataka, ovaj tip anemije dijagnosticira se u 50-80% slučajeva.

Virusna anemija, koja može uzrokovati virus Epstein-Barr, viruse hepatitisa i parvovirus B19.

Autoimuna aplastična anemija se razvija kada stanice koštane srži napadaju vlastita antitijela u tijelu.

Prolazna aplastična anemija javlja se uglavnom u djetinjstvu. Među ostalim aplazijama koštane srži koje djeluju na djecu, najčešći je taj tip anemije. Najčešće nakon 30-60 dana od početka patologije dolazi do potpunog oporavka, ali samo pod uvjetom da se osigura kvalitetna i pravodobna terapija.

Postoje 3 stupnja ozbiljnosti stečene aplastične anemije:

Teška anemija ima akutni tijek. Oporavak nije moguć.

Teška aplastična anemija.

Lak tijek bolesti karakterizira zadovoljavajuća dobrobit osobe.

Uzroci koji dovode do razvoja stečene aplastične anemije mogu biti različiti. O njima će se raspravljati u nastavku.

razlozi

Egzogeni čimbenici koji mogu potaknuti razvoj bolesti uključuju:

Infekcije koje prenose ljudi. Ne govorimo o nekoj određenoj bolesti. Opasnost su sve infekcije koje je osoba pretrpjela od ranog djetinjstva. To su: boginje, ospice, rubeole, tuberkuloza, gripa, zaušnjaci, hepatitis, herpes, parvovirus B19, citomegalovirus, Epstein-Barr virus i mnoge druge. Svaka bolest može potaknuti razvoj aplastične anemije.

Izjava o preventivnom cijepljenju.

Učinci na tijelo otrovnih tvari i alergena koji su ušli iz vanjskog okruženja.

Lijekovi koje osoba uzima trajno ili s vremena na vrijeme. One uključuju: antibiotike, lijekove na bazi zlata, pripravke koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu, lijekove za liječenje tuberkuloze, analgetike, citostatike itd.

Učinci na tijelo otrovnih kemikalija. Štoviše, patološki učinak može biti u svakodnevnom životu. Supstance poput benzina, benzena, pesticida, živinih para, olova, ugljikovodika itd. Opasne su.

Zračenje ionizirajućim zračenjem može potaknuti depresiju koštane srži.

Radna aktivnost u uvjetima povećanih vibracija, pod umjetnim svjetlom, u uvjetima izloženosti visokim frekvencijama.

Primljene ozljede. Traume glave su posebno opasne.

Česti stres i kronična živčana napetost.

Također izazvati razvoj aplastične anemije može endogenih čimbenika, uključujući:

Bolesti štitne žlijezde, jajnika i timusa.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva: sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom, reumatoidni artritis.

Razdoblje nošenja djeteta. Najčešće se simptomi bolesti prestaju nakon rođenja.

Postoje dokazi da parazitske invazije i gljivične infekcije mogu dovesti do razvoja aplastične anemije.

Uz aplastičnu anemiju, oštećene su matične stanice, oštećeni su faktori rasta, pati stroma stanica koštane srži, što dovodi do činjenice da njegovo pravilno djelovanje postaje nemoguće.

Simptomi aplastične anemije

Poremećaji u koštanoj srži ne mogu biti asimptomatski. Karakteristične promjene pojavit će se u analizi krvi, naime, sve jedinice krvi imat će izuzetno nisku razinu. Naravno, kvaliteta života pacijenta bitno će se pogoršati.

Ponekad dolazi do naglog početka anemije kada se, u pozadini općeg zdravlja, osoba naglo počne osjećati bolesno. U isto vrijeme patologija se razvija vrlo brzo, a liječenje je neučinkovito. Takva se klinička slika rijetko primjećuje. Najčešće anemija napreduje postupno, tako da osoba dugo vremena ne mora biti svjesna njegove strašne dijagnoze. Tijelo igra "okrutnu šalu", uključujući mehanizme prilagodbe, čime blokira simptome postojećeg kršenja. To ne dopušta rano liječenje. Međutim, prije ili kasnije, znakovi postojeće povrede se još uvijek manifestiraju, što uzrokuje da osoba traži medicinsku pomoć. Oštećenje koštane srži dovodi do toga da pacijent razvija slijedeće patološke sindrome: anemične i hemoragične. Osim toga, povećava se vjerojatnost zaraznih komplikacija.

Glavni simptomi aplastične anemije uključuju:

Ako, osim kršenja formacije crvenih krvnih stanica u koštanoj srži, trombociti nisu dovoljno proizvedeni, to će biti popraćeno krvarenjem. Tkanine pate od kisikovog gladovanja, koža postaje neprirodna bljedilo. Osoba često ima glavobolje, ima vrtoglavicu. Uz lagani fizički napor pojavljuje se kratkoća daha, koja će se nastaviti razvijati čak iu stanju mirovanja. Usna šupljina je pod napadom različitih infektivnih agensa. Općenito, osoba trpi stalnu malaksalost i vrlo se brzo umara.

Smanjeni broj trombocita dovodi do pojave subkutanih krvarenja, desni počinju krvariti. Događa se povremeno krvarenje iz nosa, žene imaju povećano krvarenje iz maternice.

Smanjenje broja leukocita dovodi do pada imunoloških sila u tijelu. Bit će mu teže boriti se s infekcijama, osoba se često razboli i dugo vremena. Ima otitis, upalu pluća, a potkožna krvarenja mogu biti komplicirana gnojnim infekcijama, sepsa se ne može isključiti. Sve bolesti praćene su značajnim povećanjem tjelesne temperature.

Šumovi se pojavljuju u srcu koje liječnik može slušati tijekom auskultacije.

Eritrociti u krvi podvrgnuti su masovnom razaranju, što podrazumijeva oslobađanje hemoglobina u okoliš. Kao rezultat procesa hemolize, koža osobe počinje pokazivati ​​žutu boju. Hemoliza je znak da ne postoji samo smanjenje razine crvenih krvnih stanica u krvi, nego i njihova kvalitativna oštećenja.

Kako bolest napreduje, jetra i slezena počinju rasti u veličini.

Akutna anemija se najčešće razvija upravo u stečenom obliku bolesti. Prekomjerna teška bolest napreduje vrlo brzo i teško ju je liječiti. Samo nekoliko tjedana osoba ne može biti. Utvrđeno je da liječenje kloramfenikolom 10 puta povećava vjerojatnost razvoja superteške aplastične anemije.

Kronični tijek patološkog procesa najčešće se opaža s kongenitalnom i nasljednom anemijom. Razdoblja mira zamjenjuju se periodima pogoršanja. S takvom kliničkom slikom ostaju šanse za potpuni oporavak.

Kako liječiti aplastičnu anemiju?

Ako je osobi dijagnosticirana aplastična anemija, liječenje treba započeti odmah. Neophodno je ukloniti sve čimbenike koji utječu na tijelo i koji bi mogli dovesti do razvoja ove patologije. Ako se to ne učini, bolest se nužno ponavlja, što će dovesti do pogoršanja zdravlja ili smrti.

Prethodno je aplastična anemija liječena androgenima i kortikosteroidnim hormonskim lijekovima. Moderna medicina odbija takvu terapiju ili dopunjuje upotrebu oksimetala i prednizolona s imunosupresivima (ciklosporin-A i ALG).

Također je ranije provedeno uklanjanje slezene, što je omogućilo da se donekle prilagodi hematopoetska funkcija koštane srži. Premda suvremeni pogledi na problem liječenja aplastične anemije ne negiraju pozitivan učinak operacije, ova se metoda smatra samo pomoćnom. Dodijelite operaciju samo pacijentima s teškom anemijom, koja nije pogodna za konzervativno liječenje, ili zahtijevaju redovitu transfuziju trombotične mase.

Liječenje preparatima hematopoetina također nije omogućilo značajan uspjeh. Korištenje faktora stimulacije kolonija i interleukina omogućuje privremeno povećanje razine leukocita, ali nema značajan učinak na tijek bolesti.

Jedini učinkovit tretman za tešku anemiju je transplantacija koštane srži. Međutim, to je teška operacija, odabir donatora je ozbiljna prepreka njegovoj provedbi. Osim toga, postupak uključuje različite imunološke komplikacije. Visoka je vjerojatnost odbacivanja izvanzemaljskog organa za stvaranje krvi.

Dijagnoza aplastične anemije

Pacijentova dijagnoza počinje temeljitim ispitivanjem njegovih pritužbi i anamneze. Potrebno je razjasniti postoji li aplastična anemija kod bliskih krvnih srodnika osobe koja je došla na imenovanje.

Tijekom cijele krvne slike moguće je otkriti smanjenje krvnih stanica.

Da bi potvrdio ili opovrgnuo dijagnozu, liječnik će pacijentu propisati sljedeći niz pregleda:

Ponovljeno davanje krvi za određivanje razine retikulocita i trombocita u njemu.

Biokemijska analiza krvi.

Uzorkovanje punkcije koštane srži, koja omogućuje visoki stupanj vjerojatnosti za otkrivanje aplastične anemije.

Izvođenje trepanobiopsije. U ovom slučaju, može se otkriti masna degeneracija stanica odgovornih za stvaranje krvnih stanica s formiranjem upalnih infiltrata. Alternativno, mala žarišta koja potiskuju proizvodnju crvenih krvnih stanica mogu se vizualizirati.

Sljedeći postupci koriste se kao pomoćne metode istraživanja:

Citogenetička studija koštane srži i perifernih limfocita. To će otkriti kromosomske aberacije.

Ultrazvuk unutarnjih organa: jetra i slezena. Djeca dodatno provjeravaju timusnu žlijezdu. Također pregledajte limfne čvorove.

Izvođenje testova za otkrivanje virusnih infekcija, kao što su HIV, HSV, citomegalovirus itd.

Procjena imuniteta (humoralna i stanična).

Kod planiranja transplantacije koštane srži tipizirani su antigeni HLA klase II.

Ako je potrebno provesti invazivne metode pregleda djeteta, liječnik mora pribaviti pismeni pristanak roditelja za takav postupak. Ista mjera vrijedi u odnosu na operaciju.

Treba provesti diferencijalnu dijagnozu aplastične anemije s drugim stanjima. Dakle, slični simptomi manifestiraju metaplastičnu anemiju, koju karakterizira proliferacija abnormalnih stanica u koštanom tkivu. Ovaj tip anemije je uočen na pozadini akutne leukemije, mijeloma, mijelofibroze, s metastazama drugih tumora koji prodiru u tkivo koštane srži.

Video predavanje: Maschan A.A. - optimizacija liječenja stečene aplastične anemije u djece i adolescenata:

pogled

Smrt s aplastičnom anemijom razvija se u pozadini različitih infekcija, ili zbog krvarenja, koje se ne može zaustaviti. Prognozira manje povoljan tretman kloramfenikolom ili prethodno prenesenim zaraznim hepatitisom.

Međutim, također nije istina smatrati aplastičnu anemiju smrtnom kaznom. Moderna medicina omogućuje ljudima da produže život, ali i da se potpuno oporave.

Upotreba imunosupresiva omogućuje povećanje životnog vijeka bolesnika s aplastičnom anemijom tijekom 10 ili više godina. Ako je pacijent čekao transplantaciju koštane srži, to čini prognozu još povoljnijom.

Općenito, mnogo toga ovisi o određenoj vrsti bolesti. Idiopatska anemija, koja nema ozbiljan tijek, dopušta pacijentima da žive dugo vremena, a ponekad se ljudi u potpunosti oslobode. U svakom slučaju, pristup svakom pacijentu, kao i priprema prognoze, je čisto individualna stvar.

Autor članka: Maxim Shutov | hematologom

Obrazovanje: Godine 2013. završen je Kurški državni medicinski sveučilište, a diploma iz opće medicine. Nakon dvije godine završen je boravak na specijalnosti "Onkologija". U 2016. godini završio je poslijediplomski studij na Nacionalnom medicinsko-kirurškom centru NI Pirogova.

Aplastična anemija: simptomi, uzroci, liječenje

Aplastična anemija je često stečena akutna, subakutna ili kronična bolest krvnog sustava, koja se temelji na kršenju hematopoetske funkcije koštane srži, a to je naglo smanjenje njegove sposobnosti da proizvodi krvne stanice. Ova teška bolest, čak i smrtonosna, na sreću je rijetka. Vjerojatnost oboljevanja kod muškaraca i žena je otprilike ista.

Uzroci aplastične anemije

Nažalost, etiološki čimbenici aplastične anemije u našem vremenu konačno su nepoznati. Vjeruje se da takve mogu biti:

  • redoviti dugotrajni kontakt s određenim kemikalijama (benzen i njegovi derivati, insekticidi itd.);
  • ionizirajuće zračenje;
  • toksični učinci na koštanu srž određenih ljekovitih tvari (npr. butadion, indometacin, neki antibiotici - levomecitin, karbenicilin, derivati ​​fenotiazina - aminazin, diprozin, etmozin itd.);
  • zlouporaba alkohola;
  • neke zarazne bolesti (hepatitis A, B, C, CMV);
  • genetska predispozicija.

Ako se ne može utvrditi povezanost s gore navedenim razlozima, aplastična anemija se smatra idiopatskom.

Mehanizam razvoja aplastične anemije

Poznato je da se hematopoeza daje posebnom skupinom stanica - hematopoetskim matičnim stanicama. Imaju sposobnost umnožavanja i diferenciranja u različite klice hematopoeze, od kojih se kasnije formiraju zrele krvne stanice - crvena krvna zrnca, trombociti, bijele krvne stanice i drugi. Pod utjecajem brojnih vanjskih ili unutarnjih čimbenika mogući su sljedeći mehanizmi razvoja bolesti:

  • smanjuje broj hematopoetskih matičnih stanica koštane srži;
  • oštećena je funkcija matičnih stanica, zbog čega se ne stvaraju zrelo oblikovani krvni elementi.

Oštećenja matičnih stanica u ovoj bolesti potvrđena je djelotvornošću transplantacije koštane srži od sestara ili braće koji su kompatibilni s HLA sustavom ili od identičnih blizanaca. Transplantirana koštana srž od identičnog blizanca ne preživljava u tijelu primatelja, osim ako potonji nije primio lijekove koji potiskuju imunitet. Ta činjenica potvrđuje imunološku prirodu aplastične anemije.

Znakovi bolesti

Kliničke manifestacije aplastične anemije su vrlo tipične. Bolest najčešće dolazi do izražaja. Postoje 3 karakteristična sindroma, što ukazuje na ugnjetavanje jedne ili druge klice krvi:

  • anemija (znak je povrede nastanka crvenih krvnih zrnaca; pacijenti se žale na opću slabost, letargiju, pospanost, razdražljivost, brzi umor, slab san i apetit, vrtoglavicu, tinitus, kratkoću daha, palpitacije, bljedilo kože);
  • hemoragijski (znak smanjenog broja trombocita u krvi; točkaste hemoragije (petechiae) i hematomi na koži, česta krvarenja iz nosa i gingive, teške menstruacije u žena, krv u mokraći, produljeno krvarenje, čak i kod najmanjih posjekotina itd.);
  • sindrom leukocitopenije (znak smanjene razine leukocita u krvi, posebice neutrofila; česte zarazne bolesti koje se javljaju dugo vremena i sa komplikacijama, kroničnim žarištima infekcije na koži, plućima i drugim organima, stomatitisu, naizgled bezrazložnom povećanju tjelesne temperature).

Tijekom auskultacije (slušanja) srca, liječnik će odrediti prisutnost buke, palpaciju (palpaciju) i udaranje (tapkanje) trbuha - povećanje jetre i / ili slezene. Bolest se odvija na različite načine: u nekim slučajevima ubrzano napreduje, za nekoliko mjeseci ili čak tjedana, što dovodi do smrti, u drugima to traje dugo, naizmjenično razdoblja pogoršanja i remisije.

Dijagnoza aplastične anemije

Sumnja na ovu bolest pomoći će u rezultatima najjednostavnijeg pregleda - potpune krvne slike, u kojoj će se broj krvnih zrnaca - eritrocita i hemoglobina, leukocita, trombocita i ESR-a dramatično povećati - smanjit će se u određenoj mjeri. Stupanj smanjenja sadržaja krvi u pojedinim elementima varira kod različitih bolesnika. Promjene mogu koegzistirati u izolaciji ili paralelno. Može postojati prevlast broja jedne klase stanica nad drugim. Da bi se potvrdila dijagnoza, neophodna je biopsija koštane srži: probušena je prsna kost ili ilijačna kost posebnom iglom, prodrla u koštanu srž, a dio se uzima za pregled. Mikroskopski, s aplastičnom anemijom, utvrđena je dominacija stanica masnog tkiva u koštanoj srži, u kojima postoje manje mrlje pojedinih otoka hematopoetskih stanica. Na temelju podataka iz opće analize krvi i rezultata stručnjaka za mijelogram predloženi su kriteriji koji omogućuju postavljanje dijagnoze teške aplastične anemije:

  • u perifernoj krvi - broj neutrofila manji je od 0,5 * 10 9 / l, broj trombocita je manji od 20 * 10 9 / l, broj retikulocita manji od 20 * 10 9 / l;
  • u koštanoj srži, sadržaj mijeloidnih stanica je manji od 25%.

Liječenje aplastične anemije

Liječenje ove bolesti uključuje 3 komponente: etiološke, patogenetske i simptomatske. Ako znate razloge koji mogu uzrokovati anemiju (primjerice, produljeni kontakt s insekticidima), potrebno ih je što prije eliminirati - vrlo je vjerojatno da se hematopoetska funkcija normalizira. Budući da anemija, koja je obavezni simptom bolesti, dovodi do ozbiljnih poremećaja mikrocirkulacije u organima i tkivima i njihovog kisikovog izgladnjivanja, potrebno je nastojati normalizirati tu vezu: pacijentu se propisuju transfuzije crvenih krvnih stanica, s ciljem da se postigne vrijednost hemoglobina od 80 g / l. Krvarenje je vodeći uzrok smrti osoba koje pate od aplastične anemije. Kako bi se uklonila trombocitopenija, bolesniku se mora dodijeliti koncentrat trombocita - masa tromba. Osim toga, kako ne bi izazvao krvarenje, pacijentima se ne preporuča vježbanje, ne uzimajte aspirin i druge protuupalne lijekove, žene bi trebale uzimati lijekove koji inhibiraju (potiskuju) ovulaciju.

Smanjeni broj leukocita i neutrofila - leukopenija i neutropenija - treći su hematološki znak aplastične anemije. Nemoguće je ispraviti razinu tih elemenata u krvi transfuzijom suspenzije leukocita, budući da cirkuliraju u tijelu samo nekoliko sati, a zatim umiru. U toj situaciji u prvi plan stavljaju se mjere prevencije i pravodobnog liječenja zaraznih bolesti. U tu svrhu mogu se propisati antibakterijski (Norfloxacin), antivirusni (aciklovir) i antifungalni (flukonazol) lijekovi. Ako se na pozadini navedene terapije ne normalizira tjelesna temperatura bolesnika, preporučuju se hematogeni stimulirajući lijekovi. U slučaju kada ovaj lijek ne djeluje, pacijentu se mogu propisati granulocitne infuzije. Za ponovno uspostavljanje hematopoetske funkcije koštane srži koristi se nekoliko skupina lijekova.

  1. Kortikosteroidi ili steroidni hormoni. Mogu se propisati samo u kombinaciji s drugim lijekovima, ne koriste se izolirano, jer se na temelju njihove primjene povećava rizik od infektivnih komplikacija.
  2. Androgeni. Široko se koristi u liječenju aplastične anemije. Učinak ovih lijekova ovisi o težini bolesti. Da bi se postigao pozitivan rezultat, potrebno je dugotrajno kontinuirano davanje androgena - nekoliko mjeseci i godina. Kao rezultat njihovog prihvaćanja, smanjuje se učestalost transfuzija krvi, poboljšava se kvaliteta života pacijenata. Nuspojave su oštećenje jetre i virilizacija (pojavljivanje muških osobina (dlaka tijela, grubi ton glasa) kod žena).
  3. Citokini (CSF-GM). Korištenje ovih lijekova može djelomično ispraviti citopeniju samo ako se ne izgubi zaostala funkcija stvaranja krvi (to jest, koštana srž radi, ali vrlo slabo). Veći učinak citokina uočen je nakon transplantacije koštane srži i primjene lijekova koji potiskuju imunološki sustav.
  4. Imunosupresivi (lijekovi koji suzbijaju imunitet: Ciklofosfamid, Ciklosporin, itd.). Primjena ovih lijekova ponekad dovodi i do potpunog obnavljanja funkcije hemopoiesis.

Najučinkovitija metoda liječenja idiopatske aplastične anemije je BMT - transplantacija koštane srži. Idealna varijanta je koštana srž identičnog blizanca pacijenta. U ovom slučaju stopa preživljavanja je oko 80-86%. Što je mlađi primatelj, to su njegove šanse za preživljavanje nakon 5 godina veće od BMT-a. Međutim, čak i nakon potpunog oporavka funkcije hematopoeze, bolest se može razviti nakon 5 godina.

pogled

Prognoza aplastične anemije ovisi o mnogim čimbenicima, od kojih su glavni:

  • stupanj inhibicije hematopoetske funkcije koštane srži;
  • starost pacijenta;
  • priroda i tolerancija liječenja bolesnika.

Kod osoba mlađih od 30 godina prognoza je povoljnija, u slučaju teških i super teških oblika bolesti - pesimističnija. Ako pacijent prima samo simptomatsku terapiju, vjerojatnost da se živi 1 godinu je samo 10%. Primjenom patogenetske terapije, a osobito provođenja TCM, životni vijek osoba koje pate od aplastične anemije povećava se mnogo puta. U nekim slučajevima je moguć potpuni oporavak.

Koji liječnik treba kontaktirati

Ako se pojave simptomi navedeni u članku, trebate kontaktirati terapeuta i imati kompletnu krvnu sliku. Ako se otkriju anemija i drugi poremećaji, pacijenta će se uputiti na hematologa na liječenje. Aplastičnu anemiju prate infektivne komplikacije, stoga je često potrebno savjetovanje stručnjaka za zarazne bolesti. Krvarenje mogu zaustaviti odgovarajući liječnici - ginekolog, specijalist za ORL i stomatolog.

Aplastična anemija

Aplastična anemija je bolest u kojoj je poremećen rad hematopoetskog sustava.

Može se čak reći da je riječ o čitavoj skupini patoloških stanja koja čine neovisni oblik bolesti. U aplastičnoj anemiji koštana srž prestaje proizvoditi krvne stanice u potrebnoj količini: leukociti, trombociti i crvene krvne stanice. Različite vrste bolesti javljaju se na različite načine, neke od njih se osjećaju odmah, a ostale se pojavljuju tek nakon nekog vremena.

Teška aplastična anemija zahtijeva obveznu hospitalizaciju, jer ugrožava život pacijenta. Kriteriji za težak oblik bolesti sastoje se u naglom smanjenju razine trombocita u krvi (manje od 500 / μl), dok je smanjenje neutrofila također opaženo. Super-teški oblik aplastične anemije karakterizira kritično smanjenje neutrofila na 200 / μl.

Aplastična anemija u djece razvija se u nekoliko oblika, koje karakterizira razvoj određenih simptoma. Smatra se da je najteža od njih Fanconijeva anemija, u kojoj postoje urođene mane razvoja kostiju, oštećenja srca i bubrega.

priča

Tu je bolest prvi put opisao Paul Erlich 1888. godine u 21-godišnjoj ženi.

Izraz "aplastična anemija" predložio je Chauford 1904. godine. Aplastična anemija je jedan od najtežih poremećaja hemopoeze. Bez liječenja, pacijenti s teškim oblicima aplastične anemije umiru u roku od nekoliko mjeseci. Uz pravodobno adekvatno liječenje, prognoza je vrlo dobra. Za dulje vrijeme, aplastična (hipoplastična) anemija smatrana je sindromom koji kombinira patološka stanja koštane srži s izraženom hipoplazijom hematopoeze.

Trenutno je bolest s nazivom "aplastična anemija" izolirana kao samostalna nozološka jedinica - i jasno se razlikuje od sindroma hematopoetske hipoplazije, što je manifestacija niza poznatih nezavisnih bolesti koštane srži.

Uzroci razvoja

Mnogi su zainteresirani za pitanje što je aplastična anemija i zašto se pojavljuje? Nažalost, moderna medicina ne može navesti očite razloge za razvoj aplastične anemije kod ljudi. No, poznato je da je bolest stečena i nasljedna.

Postoji teorija da je razvoj patologije povezan s osobitostima funkcioniranja organizma svakog pojedinca. Međutim, postoje neki čimbenici koji mogu potaknuti pojavu bolesti. Konkretno, najčišći čimbenik je učinak ionizirajućeg zračenja na ljude, koji suzbija funkcije koštane srži i dovodi do smanjenja njihove proizvodnje crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica. Čimbenici koji doprinose uključuju sljedeće:

  • loša ekološka situacija u regiji;
  • redoviti ljudski kontakt s štetnim kemikalijama;
  • neke zarazne bolesti, osobito hepatitis, infekcija citomegalovirusom;
  • problemi s koštanom srži;
  • uzimanje određenih lijekova, uključujući uobičajene antipiretike i lijekove protiv bolova kao što je aspirin;
  • česta uporaba antibiotika, osobito kloramfenikola.

Utvrđeno je da se bolest opaža u bolesnika s prekomjernim alkoholnim stresom. Nije posljednja uloga u razvoju bolesti genetska predispozicija. Aplastična anemija se kod djece često razvija zbog nasljednih patologija, uključujući i ovu anemiju. Valja napomenuti da je djeci često dijagnosticirana idiopatska aplastična anemija - to jest, patologija s nejasnom etiologijom.

Što se tiče takve patologije kao hipoplastična aplastična anemija, ovo je još teža patologija, koja uzrokuje ozbiljne poremećaje u radu svih unutarnjih organa i dovodi do narušavanja zdravlja tjelesnih sustava.

Također treba reći da aplastična anemija ima tri oblika ozbiljnosti:

  • vrlo teški (trombociti manji od 20,0 x 109 / l; granulociti manji od 0,2x109 / l)
  • teški (trombociti manji od 20,0 x109 / l; granulociti manji od 0,5x109 / l), prema podacima trepanobiopsije - niska staničnost koštane srži (manje od 30% norme)
  • umjereni (trombociti više od 20.0 x 109 / l; granulociti više od 0.5x109 / l)

Aplastična anemija, koja nastavlja s selektivnom inhibicijom eritropoeze, naziva se djelomična aplazija crvenih krvnih stanica.

simptomi

Svi simptomi aplastične anemije su kombinirani u tri glavne skupine sindroma: anemični sindrom, hemoragijski sindrom, sindrom infektivnih komplikacija.

Anemični sindrom karakterizira:

  • teška opća slabost;
  • brzog umora;
  • netolerancija na uobičajene fizičke aktivnosti;
  • kratak dah i tahikardija s umjerenim naporom, u teškim slučajevima - u mirovanju, s promjenom položaja tijela;
  • glavobolje, vrtoglavica, epizode nesvjestice;
  • buka koja zvoni u ušima;
  • osjećaj "ustajale glave";
  • bljeskovi "muha", pjege, obojene pruge pred očima;
  • bolovi kod uboda u području srca;
  • smanjenje koncentracije;
  • kršenje režima “san - budnost” (pospanost tijekom dana, nesanica noću).

Objektivno, pregled bolesnika uspostavlja bljedilo kože i vidljive sluznice, prigušene zvukove srca, povećan broj otkucaja srca, snižavanje krvnog tlaka.

Dva su vrhunca incidencije: 10-25 godina i nakon 60 godina. Češće su žene bolesne.

Hemorrhagic syndrome se manifestira:

  • hematome (modrice) različitih veličina i točkastih krvarenja koje se javljaju na koži i sluznici nakon manjeg udara ili spontano, bez razloga;
  • krvarenje desni;
  • krvarenje iz nosa;
  • kod žena, intermenstrualno krvarenje iz maternice, produljena teška menstruacija;
  • bojenje ružičastog urina;
  • određivanje tragova krvi u fecesu;
  • moguće masovno krvarenje iz probavnog sustava;
  • krvarenja u sklere i fundus;
  • cerebralno krvarenje i njegove membrane;
  • plućna krvarenja.

Objektivna potvrda hemoragijskog sindroma - točkaste hemoragije i krvarenja na koži i sluznici, višestruki hematomi u različitim fazama (od ljubičasto-ljubičaste do žute).

Infektivne komplikacije su zastupljene u razvoju upale pluća, pijelonefritisa, furunkuloze, apsorpcija ili infiltrata nakon injekcije, au težim slučajevima - sepse.

Znakovi aplastične anemije u djece

Kod djece je urođena patologija češća, prenosi se od roditelja ili se stječe u razdoblju prenatalnog razvoja. Neki znakovi takve patologije mogu se identificirati čak i kod novorođenčeta, drugi se mogu pojaviti tek nakon nekoliko godina. Teški simptomi anemije kod novorođenčadi uključuju:

  • anomalije strukture lica (trokutasto lice, male oči, prljavi nos itd.);
  • anomalije udova (nedostatak palca na rukama, odsustvo radijalne kosti, šest kostiju, itd.);
  • kratkog stasa;
  • značajke pigmentacije kože su nakupine svjetlo smeđih višestrukih mjesta;
  • abnormalnosti unutarnjih organa, često urogenitalnog sustava;
  • deformacija i uništavanje noktiju;
  • mentalna retardacija;

Aplastična anemija u djece starije od 1 godine u početku je određena izgledom, ponašanjem. Bolesna djeca razlikuju se od svojih vršnjaka u bljedilu kože i sluznice, imaju povećanje veličine limfnih čvorova, česta krvarenja iz nosa, desni, ujutro je krv u mokraći. Njihovo ponašanje karakteriziraju česte promjene raspoloženja, razdražljivost, brzo se umaraju, gube apetit.

dijagnostika

Hematološki pregled uključuje pažljivo kliničko ispitivanje i posebne dijagnostičke studije: opću i biokemijsku analizu krvi, punkciju sternuma, biopsiju trefina. Fizikalni pregled otkrio je tešku bljedilo ili žutu kožu, hipotenziju, tahikardiju.

Kod hemograma s aplastičnom anemijom tipične su eritro-, leukocitno- i trombocitopenija, neutropenija i relativna limfocitoza. Ispitivanje punktata koštane srži pokazuje smanjenje broja mijelokariocita i megakariocita, smanjenje celularnosti; u trepanobioptatu crvena koštana srž zamjenjuje se s mastima (žutom). Kao dio dijagnostičke pretrage, aplastična anemija se mora razlikovati od megablastične (B12-deficijentne, folno-deficijentne) anemije, idiopatske trombocitopenijske purpure, paroksizmalne noćne hemoglobinurije i akutne leukemije.

Moguće komplikacije i posljedice

Aplastična anemija može biti komplicirana:

  • ozbiljno krvarenje koje ugrožava život;
  • bakterijski endokarditis;
  • sepsa;
  • zatajenje srca;
  • zatajenje bubrega;
  • reakcija odbacivanja u transplantaciji koštane srži.

Liječenje aplastične anemije

S dijagnozom aplastične anemije, liječenje se odabire na temelju mogućeg uzroka koji može izazvati bolest. Čim se otkrije patologija, bolesnik treba biti hospitaliziran, samo u bolnici, moguće je dijagnosticirati, odabrati i provesti složeni tretman, odrediti dozu lijekova i tijek terapije. Postoje tri načina liječenja bolesti:

  1. transplantacija;
  2. transfuzija;
  3. liječenje lijekovima.

Transplantacija se smatra jednim od najuspješnijih načina pomoći pacijentima s aplastičnom anemijom. Suština postupka je transplantacija koštane srži od donora. Prognoza nakon operacije u bolnici ovisi o dobi pacijenta - što je mlađi, to su veće šanse za uspjeh. Donator može biti bliski rođak pacijenta koji ima istu krvnu skupinu.

Prije imenovanja transplantata potrebno je provesti studiju koja će pokazati koliko će stanice darivatelja i primatelja biti kompatibilne. Prije transplantacije provodi se ozbiljna priprema bolesnika, visok je rizik od otuđenja stranih tkiva. Prije transplantacije koštane srži, ne vrši se transfuzija krvi, radijacija, zatim se propisuje kemoterapija.

Takva obuka je neophodna kako bi se smanjio imunitet pacijenta, tako da on prvo ne napada strane stanice. Valja napomenuti da je transplantacija mozga skup postupak koji se provodi u specijaliziranim medicinskim ustanovama.

Transfuzija je postupak u kojem se krv prenosi na pacijenta. Za transfuziju koristite krvne pripravke pripremljene od davatelja krvi na transfuzijskim postajama. Tehnika daje samo privremeni učinak, transfuzija djelomično kompenzira nedostatak krvnih stanica pacijenta, ali se patologija ne liječi, koštana srž također ostaje nesposobna za proizvodnju vlastitih krvnih stanica. Nedostatak transfuzijske terapije je nemogućnost provođenja u bolesnika s autoimunim oblikom patologije. Ako se transfuzija izvodi često, željezo se nakuplja u jetri i slezeni, a liječnici prepisuju lijekove pacijentima koji mu pomažu da se ukloni iz tijela.

Liječenje lijekovima provodi se sveobuhvatno, pacijentu se prepisuju lijekovi iz različitih skupina:

  • imunosupresiva (specifični antiglobulini, ciklosporin, itd.). Takvi lijekovi su potrebni ako nije moguće presaditi koštanu srž. Imunosupresivi se propisuju paralelno s hormonima kako bi se spriječila anafilaktička reakcija;
  • lijekove za stimulaciju stvaranja krvi (Filgastrim, Lakomax). Lijekovi ove skupine aktiviraju proizvodnju leukocita u tijelu, stoga ih je preporučljivo propisati samo pri dijagnosticiranju leukopenije;
  • lijekovi koji sadrže androgene (Testosteron propionat, Sustanon) propisani su muškarcima kako bi suzbili aplastičnu anemiju;
  • hemostatici (aminokaproinska kiselina, itd.) propisani su za teški hemoragijski sindrom;
  • Desferal i njegovi analozi su, ako je potrebno, zaduženi za uklanjanje viška željeza u tijelu.

Drugi tretman za aplastičnu anemiju je splenektomija (operacija slezene). Svrha operacije je zaustaviti autoimune procese koji se javljaju u tijelu, zbog čega nastaju antitijela na stanice vlastite koštane srži. Ova tehnika ima kontraindikaciju - prisutnost infektivnih komplikacija.

Predviđanje za život

Remisija se može dobiti u oko polovice bolesnika. Prognoza je nešto bolja u djece nego u odraslih.

Prisutnost velike količine masti u koštanoj srži ne znači da je proces nepovratan. Postoje slučajevi kada takvi pacijenti doživljavaju potpunu remisiju i kompletnu obnovu hematopoeze koštane srži. Prognoza je bolja kada se poveća sadržaj retikulocita, kada koštana srž ima polimorfnu sliku, kada postoji blago povećanje veličine slezene i barem mali, ali jasan učinak na kortikosteroidne hormone.

U tim slučajevima splenektomija često ima dobar učinak do potpunog oporavka. Kod nekih bolesnika aplastični sindrom je početak akutne leukemije. Ponekad se znakovi hemoblastoze otkriju samo nekoliko godina nakon početka bolesti.

Aplastična anemija

Aplastična anemija - teška hematološka bolest, praćena anemijom, naglim smanjenjem imuniteta, kao i povredama zgrušavanja krvi. To se događa zbog supresije hematopoetske funkcije koštane srži (ili aplazije koštane srži).

Bolest je prvi put opisao poznati njemački liječnik i znanstvenik Paul Ehrlich 1888. godine. Prethodno nepoznata patologija pronađena u mladoj trudnici bila je praćena teškom anemijom, smanjenjem broja leukocita, vrućicom, krvarenjem i brzo je dovelo do smrti pacijenta. Autopsija je otkrila zamjenu crvene koštane srži masnim tkivom. Kasnije, 1907., francuski liječnik Anatole Chauffard predložio je da se bolest naziva aplastična anemija.

Aplastična anemija je rijetka bolest. Prosječna incidencija je 3-5 na 1 milijun ukupne populacije godišnje. Većina pacijenata su djeca i mladi.

Vrste aplastične anemije

Postoje nasljedne (genetski određene) i stečene aplastične anemije.

80% slučajeva je zbog stečenog oblika patologije, 20% zbog genetskih čimbenika.

Liječnici koriste klasifikaciju patologije prema ICD-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti 10 revizija). Razlikuju se sljedeće vrste aplastične anemije:

D61.0 Ustavna aplastična anemija

D61.1 Medicinska aplastična anemija

D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim agensima

D61.3 Idiopatska aplastična anemija

D61.8 Druga specificirana aplastična anemija

D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana

Aplastična anemija u djece

Kod djece se u većini slučajeva bolest stječe. Učestalost pojave je 2-3 slučaja na 1 milijun djece (vrhunac se javlja u adolescenciji). U 70% slučajeva ne može se utvrditi izravni uzrok bolesti, opće je prihvaćeno da su virusne infekcije, kemikalije i lijekovi od najveće važnosti.

Najčešće se dijagnoza postavlja nasumično, uz opći test krvi. Uz pravilno liječenje i pravovremenu dijagnozu, prognoza je povoljna. Aplastična anemija u djece dobro se liječi. Rezultati transplantacije koštane srži i imunosupresivne terapije su približno jednaki u djelotvornosti, ali prednost treba dati transplantaciji koštane srži od prikladnog (idealno, brata ili sestre) donora. Suvremene metode liječenja aplastične anemije u djece mogu održati zdravlje i ne utječu na sposobnost djece u budućnosti.

Uzroci i čimbenici rizika za aplastičnu anemiju

Genetski determinirani poremećaji hematopoetske funkcije zabilježeni su u određenim nasljednim patologijama, kao što je obiteljska anemija Fanconi, Shwachman-Diamond sindrom, istinska eritrocitna aplazija i kongenitalna diskeratoza.

Mutacije u ključnim genima odgovornim za regulaciju staničnog ciklusa, sintezu proteina, zaštitu i obnavljanje oštećenja DNA, dovode do stvaranja defektnih matičnih (hematopoetskih) stanica. Pogreške u genetskom kodu iniciraju pokretanje apoptoze - mehanizma programirane stanične smrti. U isto vrijeme, bazen matičnih stanica smanjuje se mnogo brže nego kod zdravih ljudi.

Dobiveni oblik patologije proizlazi iz izravnog toksičnog učinka na hematopoetske stanice. Ti čimbenici uključuju:

· Izlaganje ionizirajućem zračenju. Maria Skłodowska-Curie umrla je od aplastične anemije - fizičara, dva puta dobitnika Nobelove nagrade za rad na području istraživanja radioaktivnosti i otkrivanja novih radioaktivnih elemenata;

· Pesticidi, insekticidi, derivati ​​benzena, soli teških metala, arsen imaju izravni toksični učinak na koštanu srž, inhibiraju stvaranje krvnih stanica i dovode do smrti matičnih stanica;

Neki lijekovi imaju sličan učinak. Nesteroidni protuupalni lijekovi, lijekovi protiv raka, analgin, kloramfenikol (uzrokuje najteži oblik bolesti, koji se prema statistikama pojavljuje u 1 od 30 tisuća kloramfenikola), mercazol, karbamazepin, kinin može izazvati aplastičnu anemiju kod nekih ljudi;

· Virusi mogu biti okidač za bolest. Virusni hepatitis, neke vrste parvovirusa, CMV, Epstein-Barr virus i HIV imaju sposobnost uzrokovati slom u imunološkom sustavu, zbog čega počinje napadati vlastita tkiva tijela. Primjerice, u 2% bolesnika s akutnim virusnim hepatitisom otkrivena je aplastična anemija;

Autoimune bolesti (reumatoidni artritis, SLE) također mogu pratiti aplaziju koštane srži;

Aplastična anemija tijekom trudnoće, vjerojatno, također nastaje zbog poremećaja u imunološkom sustavu.

U više od 50% slučajeva ne postoji izravan uzrok bolesti, nego se govori o idiopatskoj aplastičnoj anemiji.

Što se događa s aplastičnom anemijom

Crvena koštana srž je glavni i najvažniji hematopoetski organ u kojem se odvija nastanak i sazrijevanje krvnih elemenata. Matične hematopoetske stanice u njemu uzrokuju eritrocite (odgovorne za prijenos O 2 i CO 2), leukocite (osiguravaju imunitet) i trombocite (sudjeluju u procesima zgrušavanja krvi). Broj hematopoetskih stanica je ograničen i postupno se smanjuje tijekom života osobe.

Uz aplastičnu anemiju dolazi do masovne smrti matičnih stanica koštane srži, i kao posljedica toga, do naglog smanjenja sadržaja eritrocita, trombocita i leukocita u krvnom toku pacijenta. Nedostatak crvenih krvnih stanica dovodi do anemije, smanjenje broja leukocita uzrokuje oštru inhibiciju imunološkog sustava, smanjenje broja trombocita - uzrok krvarenja i, kao posljedicu, povećan rizik od nekontroliranog krvarenja.

Rezultati nedavnih istraživanja sugeriraju da je stečena forma bolesti gotovo uvijek autoimuna patologija. Ključna točka u razvoju aplazije crvene koštane srži je izravni citotoksični učinak T-limfocita. Međutim, razlog zašto T-limfociti počinju prepoznati hematopoetske matične stanice kao mete za napad još uvijek nije poznat. Faktor koji pokreće može biti točkaste mutacije u genima koji kodiraju antigene ljudskih leukocita (HLA sustav) i objašnjavaju izobličeni imuni odgovor (kao kod drugih autoimunih patologija).

Također se vjeruje da razvoj patologije zahtijeva kombinaciju nekoliko čimbenika - unutarnjih (nepoznati defekti u DNK matičnih stanica, mutacije HLA gena, imunološki poremećaji) i vanjske (lijekovi, virusne infekcije, egzotoksini i antigeni).

Kako posumnjati na aplastičnu anemiju - simptome i znakove bolesti

Simptomi karakteristični za bolest:

· Neobjašnjiva slabost, umor, pospanost;

· Dispneja koja se javlja čak i kod blagog napora;

· Vrtoglavica, glavobolje;

· Prekidi u srcu, palpitacije, tahikardija;

· Produljenje vremena zgrušavanja krvi, krvarenja u mekim tkivima, mozgu, stvaranje modrica i krvarenja s manjim učincima, krvarenje iz nosa, produljena iscrpljujuća menstruacija kod žena;

· Krvarenje iz puške u kožu i sluznicu, krvarenje desni;

· Učestale infekcije (respiratorne, kožne, sluznice, urinarni trakt), praćene vrućicom;

· Bezbolni ulkusi na sluznici usne šupljine;

· Gubitak težine, gubitak težine.

Tijek bolesti može biti postupan ili fulminantan (s naglim razvojem izrazito teške anemije, imunodeficijencije, poremećaja procesa zgrušavanja krvi s odgovarajućim komplikacijama).

Dijagnoza aplastične anemije

Za dijagnozu koristite detaljan test krvi i histološki pregled materijala dobivenog iz koštane srži.

Laboratorijski znakovi patologije pronađeni u perifernoj krvi:

· Smanjenje koncentracije crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi bez nedostatka željeza;

· Smanjenje koncentracije leukocita svih vrsta u krvi pacijenta;

· Mali broj retikulocita - nezreli oblici eritrocita;

· Povećana brzina sedimentacije eritrocita (do 40-60 mm / h).

U vrlo teškim slučajevima koncentracija hemoglobina pada ispod 20-30 g / l. Indikator boje, željezo u serumu, razine eritropoetina su obično normalne ili povišene. Broj trombocita ispod normale, u teškim slučajevima, potpuno su odsutni.

Dijagnoza je potvrđena biopsijom koštane srži. Histologija punktata pokazuje visok sadržaj masti u odnosu na smanjenje broja hematopoetskih stanica. Staničnost (ukupni sadržaj hematopoetskih matičnih stanica) je ispod 30%, megakariociti mogu biti odsutni - stanice prekursora trombocita.

Težina aplastične anemije

Prema rezultatima biopsije razlikuje se aplastična anemija svjetla, teškog i ekstremno teškog stupnja.

Težak oblik bolesti: celularnost - ispod 25%; u perifernoj krvi: neutrofili -