Hipertrofična kardiomiopatija - opis i uzroci bolesti, dijagnoza, terapija i prognoza

Zadebljanje stijenke miokarda (mišićni sloj srca) je patološko stanje. U medicinskoj praksi postoje razne vrste kardiomiopatije. Morfološke promjene glavnog organa krvožilnog sustava dovode do smanjenja kontraktilne sposobnosti srca, nedostaje opskrbe krvlju.

Što je hipertrofična kardiomiopatija

Bolest koju karakterizira zadebljanje (hipertrofija) zida lijeve (rijetko desne) komore srca naziva se hipertrofična kardiomiopatija (HCMP). Mišićna vlakna miokarda su nasumce raspoređena - to je karakteristična značajka bolesti. U većini slučajeva uočava se asimetrija zadebljanja, razvija se hipertrofija interventrikularnog septuma.

Patologiju karakterizira smanjenje ventrikularnog volumena, narušena funkcija pumpanja. Srce se mora često skupljati da bi dostiglo dovoljno krvi u organe. Posljedica tih promjena je povreda srčanog ritma, pojava srčanog zatajenja. 30–50 godina je prosječna starost bolesnika s dijagnosticiranom hipertrofičnom kardiomiopatijom. Bolest je češća kod muškaraca. Patološko stanje zabilježeno je u 0,2-1,1% populacije.

razlozi

HCM je nasljedna bolest. Pojavljuje se kao rezultat mutacije gena. Tip prijenosa izmijenjenih nasljednih struktura je autosomno dominantan. Patologija nije samo urođena. U nekim slučajevima, mutacije se javljaju pod djelovanjem štetnih okolišnih čimbenika. Posljedice promjene genetskog koda su sljedeće:

  • poremećena je biološka sinteza kontraktilnih proteina miokarda;
  • mišićna vlakna imaju pogrešno mjesto, strukturu;
  • mišićno tkivo djelomično zamjenjuje vezivno, razvija se miokardijalna fibroza;
  • modificirani kardiomiociti (mišićne stanice) nisu koordinirani, s povećanim opterećenjem;
  • zgusnuti mišićna vlakna, javlja se hipertrofija miokarda.

Jedan od dva patološka procesa dovodi do zadebljanja mišićne dlake (kompenzacijska hipertrofija):

  1. Povreda dijastolne funkcije miokarda. Tijekom perioda relaksacije srca (dijastola), komora se nedovoljno puni krvlju zbog slabog produljenja miokarda. To dovodi do povećanja dijastoličkog tlaka.
  2. Opstrukcija (povreda prohodnosti) izlaznog trakta lijeve klijetke. Postoji hipertrofija miokarda interventrikularnog septuma. Protok krvi je ometan zbog smanjene pokretljivosti letka mitralnog zaliska. U vrijeme otpuštanja krvi između šupljine lijeve klijetke i početne aorte dolazi do pada sistoličkog tlaka. Zbog toga se dio krvi zadržava u srcu. Zbog toga se diže dijastolni pritisak lijeve klijetke. Hipertrofija miokarda, dilatacija (ekspanzija) lijevog atrija posljedica su kompenzacijske hiperfunkcije.

klasifikacija

Kriteriji na kojima se temelji klasifikacija bolesti su različiti. Postoje sljedeće vrste bolesti:

  • asimetrična ventrikularna septalna hipertrofija;
  • hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija;
  • asimetrična hipertrofija vrha srca (apikalni)

Desna ventrikularna ili lijeva ventrikularna hipertrofija

Značajke formiranja zadebljanja

Asimetrična, koncentrična (ili simetrična)

Hipertrofija interventrikularnog septuma, apeks srca, anterolateralni zid, stražnji zid

Prisutnost gradijenta (razlike) sistoličkog tlaka u lijevoj klijetki

Stupanj zadebljanja miokarda

Umjerena - 15-20 mm, srednja - 21-25 mm, izražena - više od 25 mm

S obzirom na prevladavajuće pritužbe pacijenata, razlikuje se devet oblika patologije. Ako postoje uobičajeni simptomi, svaka varijanta hcmp ima određene znakove. Klinički oblici su sljedeći:

  • munje;
  • psevdoklapannaya;
  • aritmija;
  • kardialgicheskaya;
  • nizak simptom;
  • vegetodistonicheskaya;
  • infarktopodobnaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • mješoviti.

Klinička i fiziološka klasifikacija identificira četiri stadija bolesti. Glavni kriterij je razlika u sistoličkom tlaku u izlaznom putu lijeve klijetke (VTLZH) iu aorti:

  • Prva faza - pokazatelj tlaka u VTLZH ne više od 25 mm Hg. Čl. Nema primjedbi na pogoršanje stanja pacijenta.
  • Drugi stupanj je gradijent tlaka od oko 36 mm Hg. Čl. Stanje se pogoršava tijekom fizičkog napora.
  • Treća faza - razlika tlaka je do 44 mm Hg. Čl. Uočena je dispneja, razvija se angina.
  • Četvrta faza - gradijent sistoličkog tlaka u VTLZH više od 88 mm Hg. Čl. Nastaje poremećaj cirkulacije, moguća je iznenadna smrt.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Bolest se možda neće dugo manifestirati. Hipertrofična kardiomiopatija glavni je uzrok smrti mladih sportaša koji nisu znali za prisutnost nasljedne bolesti. 30% bolesnika s GTCS-om nema pritužbi i ne osjeća pogoršanje općeg stanja. Simptomi patologije su sljedeći:

  • nesvjestica, vrtoglavica, otežano disanje, kardialgija, angina pektoris i druga stanja povezana s sindromom niskog krvnog tlaka;
  • zatajenje srca lijeve klijetke;
  • poremećaji srčanog ritma (ekstrasistole, paroksizmi, aritmije);
  • iznenadna smrt (protiv potpune odsutnosti simptoma);
  • pojava komplikacija - infektivni endokarditis, tromboembolija.

dijagnostika

Prvi znakovi bolesti manifestiraju se u djetinjstvu, ali u većini slučajeva dijagnosticiraju se u adolescenata ili u bolesnika u dobi od 30 do 40 godina. Na temelju fizičkog pregleda (procjena vanjskog stanja) liječnik postavlja primarnu dijagnozu. Pregled pomaže otkriti širenje granica srca, slušati karakterističan sistolički šum, ako postoji opstruktivni oblik bolesti, moguć je drugi tonski naglasak na plućnoj arteriji. Pri pregledu cervikalnih vena zbog hipertrofije, slaba kontraktilnost desne klijetke je pokazana dobro izraženim valom A.

Dodatne dijagnostičke metode uključuju:

  • Elektrokardiografija. U prisustvu patologije, EKG nikada nije normalan. Studija omogućuje utvrđivanje povećanja srčanih komora, smanjene provodljivosti i učestalosti kontrakcija.
  • Rendgenski snimak prsnog koša. Pomaže u otkrivanju promjena u veličini atrija i ventrikula.
  • Ehokardiografija. Glavna metoda za otkrivanje lokalizacije zadebljanja zida srca, stupanj opstrukcije protoka krvi, dijastolička disfunkcija.
  • Praćenje elektrokardiograma tijekom dana, uz korištenje fizičke aktivnosti. Metoda je važna za prevenciju iznenadne smrti, prognozu bolesti, otkrivanje srčanih aritmija.
  • Radiološke metode. Ventriculography (pregled srca s uvođenjem kontrastnog sredstva), magnetska rezonancija (MRI). Primijenite ih u teškim slučajevima kako biste identificirali i točno procijenili patološke promjene.
  • Genetska dijagnoza. Najvažnija metoda za procjenu prognoze bolesti. Analiza genotipa provodi se na pacijentu i članovima njegove obitelji.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Ako pacijent ima simptome hipertrofične kardiomiopatije, koristi se širok raspon lijekova. Uz neučinkovitost terapije lijekovima u slučaju opstruktivne patologije koriste se kirurške i alternativne metode interventne korekcije. Poseban režim liječenja propisan je za pacijente s visokim rizikom od iznenadne smrti ili posljednjeg stadija bolesti. Ciljevi terapije su sljedeći:

  • smanjenje ozbiljnosti simptoma i kliničkih manifestacija patologije;
  • poboljšanje "kvalitete života" pacijenta, poboljšanje funkcionalnih sposobnosti;
  • pružanje pozitivne prognoze bolesti;
  • sprečavanje iznenadne smrti i napredovanja bolesti.

Terapija lijekovima

Bolesnicima sa simptomatskom hipertrofičnom kardiovaskularnom bolešću preporučuje se ograničenje tjelesne aktivnosti. Ovo pravilo treba strogo slijediti u bolesnika s opstruktivnom bolešću. Opterećenja izazivaju razvoj aritmija, nesvjestica, povećanje gradijenta tlaka VTLZH. Za ublažavanje stanja s umjereno izraženim simptomima HCM-a propisani su lijekovi različitih farmakoloških skupina:

  • Beta-blokatori (propranolol, metoprolol, atenolol) ili blokatori kalcijevih kanala (Verapamil). Smanjuju broj otkucaja srca, produljuju dijastolu (faza opuštanja), poboljšavaju punjenje ventrikula krvlju, smanjuju dijastolički tlak.
  • Antagonisti kalcija (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Lijekovi smanjuju količinu kalcija u koronarnim arterijama, poboljšavaju opuštanje struktura (dijastola), stimuliraju kontraktilnost miokarda.
  • Antikoagulansi (fenindion, heparin, bivalirudin). Lijekovi smanjuju rizik od tromboembolije.
  • Diuretici (furosemid, Indapamed), ACE inhibitori (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Lijekovi se preporučuju pacijentima sa zatajenjem srca.
  • Antiaritmici (disopiramid, amiodaron).

GCMP je kontraindiciran unos srčanih glikozida, nifedipina, nitrita. Ovi lijekovi doprinose razvoju opstrukcije.

Operativna intervencija

Kardijalna kirurgija se preporučuje u nedostatku učinkovitosti uzimanja farmakoloških lijekova. Kirurgija je indicirana u bolesnika kod kojih je razlika tlaka između lijeve klijetke (LV) i aorte veća od 50 mmHg. Čl. u mirovanju i tijekom fizičkog napora. Kako bi se pacijentu olakšalo stanje, koriste se sljedeće kirurške tehnike:

  • Transreortna septalna myectomy (SME). Preporučuje se pacijentima koji osjećaju nesvjesticu, nedostatak daha, bol u prsima tijekom vježbanja. Suština operacije je uklanjanje dijela interventrikularnog septuma. Ova manipulacija osigurava dobru kontraktilnost LV i slobodno guranje krvi u aortu.
  • Perkutana ablacija alkohola. Operacija se propisuje pacijentima s kontraindikacijama za mala i srednja poduzeća, starije bolesnike koji imaju neadekvatne pokazatelje krvnog tlaka u uvjetima opterećenja. U hipertrofiranom interventrikularnom septumu ubrizgavaju se sklerozirajuće tvari (npr. Alkoholne otopine).
  • Dvokomorna elektrokardiostimulacija. Tehnika se koristi za pacijente s kontraindikacijama za kiruršku intervenciju. Manipulacija poboljšava rad srca, doprinosi povećanju srčanog volumena.
  • Implantacija umjetnog mitralnog ventila. Protetika se preporuča pacijentima kod kojih se slabi protok krvi ne događa zbog zadebljanja interventrikularnog septuma, već kao posljedica okretanja ventila u lumen aorte.
  • Ugradnja ICD-a (implantabilni kardioverter defibrilator). Indikacije za takav postupak su visoki rizik od iznenadne smrti, prenošenja srčanog zastoja i trajne ventrikularne tahikardije. Da bi se ICD instalirao u subklavijsku regiju, napravljen je rez, elektrode su umetnute kroz venu (može biti 1-3, ovisno o modelu pejsmejkera) i postavljene su pod radiološkom kontrolom unutar srca.
  • Transplantacija srca. Imenovan pacijentima s posljednjim stadijem zatajenja srca, u nedostatku učinka liječenja lijekovima.

Kirurške operacije značajno poboljšavaju stanje bolesnika, povećavaju toleranciju na vježbanje. Kirurško liječenje ne štiti od daljnjeg razvoja patološkog zadebljanja miokarda i komplikacija. U postoperativnom razdoblju bolesnik mora redovito provoditi dijagnostičke metode i uzimati farmakološke pripravke koje je liječnik propisao do kraja života.

pogled

Hipertrofična kardiomiopatija ima različite mogućnosti razvoja. Oblik bez opstrukcije odvija se postojano, bez izraženih simptoma. Posljedica dugotrajnog razvoja bolesti je zatajenje srca. U 5-10% slučajeva zadebljanje zida miokarda prestaje sam, isti postotak vjerojatnosti transformacije hipertrofične kardiomiopatije u dilataciju (istezanje srčanih šupljina).

Smrtnost u odsutnosti liječenja opažena je u 3–8% slučajeva. U polovici bolesnika dolazi do iznenadne smrti zbog teških ventrikularnih aritmija, potpunog srčanog bloka i akutnog infarkta miokarda. Kod 15-25% razvija se koronarna ateroskleroza. Infektivni endokarditis, u kojem su zahvaćeni mitralni i aortni ventili, javlja se kao komplikacija patologije u 9% bolesnika.

Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija je patologija koju karakterizira zadebljanje stijenke lijeve klijetke. Zidovi desne klijetke pate od ove bolesti mnogo rjeđe. Osim toga, zatajenje srca počinje se razvijati i gotovo uvijek dijastolično.

Valja napomenuti da hipertrofična kardiomiopatija kod novorođenčadi istodobno utječe na obje klijetke. Ova se bolest rijetko dijagnosticira kod mladih ljudi - oko 0,2% bolesnika. Ona ubrzano napreduje s visokim postotkom smrtnih slučajeva.

Znanstvenici su dokazali da je to genetska patologija, pa se u medicini naziva i obiteljska bolest. U nekim slučajevima bolest se može pojaviti bez obzira na to nalazi li se kod srodnika.

etiologija

Postoji nekoliko razloga za razvoj ove bolesti, ali glavna je genetska predispozicija. Međutim, postoji mogućnost da geni mogu mutirati zbog utjecaja vanjskih čimbenika.

Glavni razlozi su:

  • padovi tlaka;
  • bolest pluća;
  • ishemijska patologija;
  • redovite stresne situacije;
  • veliki fizički napor;
  • dobi preko 20 godina;
  • povišenog krvnog tlaka tijekom vježbanja;
  • nasljednost, kada su takvi slučajevi u obiteljskoj povijesti;
  • neispravnost kardiovaskularnog sustava, manifestirana ozbiljnim znakovima;
  • česte nesvjestice kod ljudi srednjih godina;
  • aritmija i visoki broj otkucaja srca.

Jedan ili više razloga mogu utjecati na nastanak patologije.

klasifikacija

Najčešći oblici ove bolesti su:

  • Opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija. U ovom obliku karakteristično je zadebljanje cijelog područja septuma ili njegovog gornjeg, srednjeg, apikalnog dijela. Postoje tri vrste: subaortička opstrukcija, uništavanje lijeve klijetke i opstrukcija na razini papilarnih mišića. To je opstruktivni oblik patologije.
  • Hipertrofična kardiomiopatija koja ne izaziva opstrukciju. Teško ga je dijagnosticirati, jer hemodinamika nije tako slomljena. Osim toga, simptomi se počinju pojavljivati ​​mnogo kasnije. Obično se ovaj oblik može otkriti tijekom rutinskog pregleda, elektrokardiografije ili rendgenskog pregleda za različitu patologiju.
  • Simetrični oblik - povećavaju se sve površine lijeve klijetke.
  • Asimetrična hipertrofija - povećava se samo jedan zid ventrikula.
  • Apikalna hipertrofična kardiomiopatija - povećanje utječe samo na vrh srca.

Postoje i tri stupnja zadebljanja: umjerena, umjerena, teška.

Bolesnici čija se hipertrofična kardiomiopatija razvija paralelno s drugim negativnim čimbenicima ima visok rizik od iznenadne smrti.

simptomatologija

Valja napomenuti da se na početku razvoja hipertrofične kardiomiopatije simptomi uopće ne mogu manifestirati, a manifestacija svijetlih znakova počet će bliže trideset godina.

S obzirom na sve primjedbe pacijenta, postoji devet kliničkih oblika patologije:

  • munje;
  • pomiješaju;
  • psevdoklapannaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • aritmijski infarkt;
  • kardialgicheskaya;
  • vegetodistonicheskaya;
  • slab simptom.

Iz toga slijedi da simptomi mogu biti dosta, osim toga, neki mogu nalikovati drugim bolestima.

U datoj situaciji pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • Anginalna bol - osoba osjeća bol, što ukazuje na razvoj infarkta miokarda. Bol ima iza prsne kosti, jer se dijastolička relaksacija pogoršava i srcu je potrebno mnogo kisika zbog hipertrofije.
  • Kratkoća daha. Pojavljuje se zbog povećanja nižeg tlaka, kao i zbog povećanja tlaka u venama pluća. U tijelu postoji kršenje izmjene plina.
  • Vrtoglavica.
  • Nesvjestica. Pojavljuju se zbog poremećaja cirkulacije u mozgu ili zbog aritmija.
  • Prijelazni krvni tlak se povećava.
  • Poremećaji srca. Neuspjesi u otkucaju srca mogu se pojaviti tijekom ventrikularne tahikardije ili atrijalne fibrilacije.
  • Srčana astma.
  • Plućni edem.
  • Cijanoza na pozadini jakog zatajenja srca.
  • Sistolički tremor i dvostruki apikalni impuls. Dobro se manifestiraju tijekom palpacije.
  • Bol u grlu.
  • Tijekom vizualnog pregleda vena na vratu izgovara se val A.

Ako se pojavi barem jedan znak, hitno je zatražiti pomoć specijaliste.

dijagnostika

Kada postoji sumnja da se razvija hipertrofična kardiomiopatija, provodi se diferencijalna dijagnoza, jer se ova patologija mora razlikovati od hipertenzije, defekata srca, koronarne bolesti i mnogih drugih.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije uključuje sljedeće postupke:

  • Ehokardiografija. Ova metoda je osnovna. Uz njegovu pomoć, otkrivena su hipertrofirana područja miokarda. Osim toga, može se ustanoviti opseg bolesti i opstrukcija odljeva. Često se dijagnosticira asimetrična hipertrofija, rjeđe simetrična i vrlo rijetko apikalna.
  • Elektrokardiografija. Ova metoda će otkriti bilo kakve abnormalnosti u 90% slučajeva, tj. Hipertrofiju, fibrilaciju, podrhtavanje i još mnogo toga. Dnevna studija također se provodi elektrokardiografijom. Na temelju rezultata moguće je dijagnosticirati supraventrikularnu aritmiju i ventrikularnu tahikardiju.
  • Magnetska rezonancija - slojevito skeniranje istraživanog područja, tj. Srca. Stručnjak ga ispituje u trodimenzionalnoj slici. Tako možete vidjeti debljinu septuma i stupanj opstrukcije.
  • Rendgenski. Na rendgenskim zrakama konture srca mogu ostati unutar normalnog raspona, tj. Ne mijenjaju se.

Ako se krvni tlak jako poveća, onda se plućna arterija ispupči i grane se šire.

liječenje

Ako se dijagnosticira hipertrofična kardiomiopatija, liječenje će se provoditi u složenom, tj. Terapijskom i liječenju lijekovima. Cijeli tijek terapije odvijat će se kod kuće. U nekim situacijama bit će potrebna operacija, nakon čega se pacijent određuje u bolnici.

Kao terapijska mjera, pacijentima se savjetuje da ograniče tjelesni napor i slijede dijetu s niskim sadržajem soli.

Hipertrofična kardiomiopatija s opstruktivnom dijagnozom liječi se lijekovima u malim dozama. Nakon toga, liječnik povećava dozu, ali u svakom slučaju pojedinačno. To će pomoći smanjiti rizik od smanjenog protoka krvi iz lijeve klijetke u aortu.

Učinkovitost liječenja kod svakog pacijenta je različita, jer ovisi o individualnoj osjetljivosti organizma. Osim toga, utječe na ozbiljnost srčanih poremećaja.

Hipertrofična kardiomiopatija se obično liječi bez definicije opstrukcije sa sljedećim lijekovima:

  • beta-blokatori - oni će vratiti puls;
  • antagonisti kalcija - povećavaju protok krvi;
  • diuretici;
  • antibiotici za suzbijanje infektivnog endokarditisa;
  • antiaritmici.

Osim toga, propisane lijekove koji razrjeđuju krv: oni će smanjiti rizik od krvnih ugrušaka.

Kirurški zahvat je indiciran kod nekih bolesnika. Trudnice ne prepisuju ovu metodu terapije.

Operacija se može provesti na nekoliko načina, a koja će biti odabrana u ovom ili onom slučaju, odlučuje liječnik:

  • Miotomija. Unutarnje područje interventrikularnog septuma je uklonjeno na otvorenom srcu.
  • Ablacija etanola. Tijekom ovog postupka probušeni su prsa i srce. Sve se kontrolira ultrazvukom. Koncentrirana otopina medicinskog alkohola se ubrizgava u zadebljanu interventrikularnu stijenku koja ubija živuće stanice. Nakon resorpcije formiraju se ožiljci, zbog čega se debljina septuma smanjuje, a opstrukcija protoka krvi se smanjuje.
  • Ponovno sinkronizacijsko liječenje. Ova metoda terapije pomoći će u ponovnom uspostavljanju prekinute intrakardijalne provodljivosti krvi. Za ovaj ugrađeni trodimenzionalni pejsmejker. Njegove elektrode nalaze se u desnom pretkomoru i obje komore. On će dati električne impulse i prenijeti ih u srce. Takav elektrostimulator pomoći će ljudima s ne-istovremenim kontrakcijama ventrikula i njihovih čvorova.
  • Ugradnja kardioverter-defibrilatora. To znači da je uređaj ugrađen pod kožu, trbušne mišiće i prsa. Žice su povezane sa srcem. Njegov je posao ukloniti intrakardijalni elektrokardiogram. Kada je došlo do povrede otkucaja srca, on stavlja električni impuls na srce. Na taj način se vraća brzina otkucaja srca.

No, tu je i najjednostavniji način dijagnosticiranja ove bolesti - biokemijska analiza krvi. Rezultati laboratorijskih ispitivanja pokazat će razine kolesterola i šećera u krvi.

Ako je kod trudne žene otkrivena opstruktivna hipertrofična razvojna kardiomiopatija, onda se ne biste trebali previše brinuti: ovo razdoblje će dobro proći. No, nakon poroda, potrebno je nositi se s patologijom, jer se s odgođenom terapijom može razviti zatajenje srca.

Moguće komplikacije

U slučaju nepravovremenog ili neučinkovitog liječenja hipertrofične kardiomiopatije mogu se pojaviti razne komplikacije:

  • Razvoj aritmija. Takvo odstupanje se nalazi kod gotovo svih pacijenata tijekom dnevnog praćenja. Kod nekih bolesnika ova patologija pogoršava tijek kardiomiopatije, protiv kojega dolazi do razvoja zatajenja srca, dolazi do nesvjestice i tromboembolije. Trećina pacijenata ima blokadu srca, što dovodi do nesvjestice i iznenadnog srčanog zastoja.
  • Iznenadni zastoj srca. To se događa zbog ozbiljnog kvara srca i njegovog provođenja.
  • Infektivni endokarditis. Razvijen zbog prodora u organizam mikroorganizama koji uzrokuju bolesti. Oni utječu na unutarnju membranu srca i ventile. Zbog zarazne bolesti srca javlja se insuficijencija srčanog zaliska.
  • Tromboembolija je patologija u kojoj se lumen krvnih žila preklapa s krvnim ugruškom. Istodobno ga je krvotok premjestio s mjesta njegova formiranja. Najčešće se tromboembolija javlja u krvnim žilama mozga, ali krvne žile udova i unutarnjih organa također pate. Krvni ugrušci nastaju tijekom atrijalne fibrilacije - neuspjeh srčanog ritma, kada se određena područja nasumce naslađuju, a električni impulsi se samo djelomično prenose u ventrikule.
  • Kronično zatajenje srca. Ova patologija ima karakteristične značajke: umor, kratkoća daha, smanjene performanse. Svi ovi simptomi nastaju zbog slabe cirkulacije krvi, jer tijelo ne prima potrebnu količinu kisika i hranjivih tvari. Osim toga, oni su popraćeni kašnjenjem u tjelesnoj tekućini. Ta se komplikacija javlja ako se kardiomiopatija ne liječi dugo vremena, što dovodi do zamjene vlakana srčanog mišića ožiljkom.

Osim opisanih komplikacija, mogu postojati i druge posljedice koje su povezane s smanjenim protokom krvi.

Prognoza i prevencija

Prirodni razvoj bolesti može se odvijati u svakom pacijentu na različite načine. Neki se, nakon određenog vremena, poboljšavaju ili stabiliziraju. U skupini najsmrtonosnijih rizika - mladi ljudi. Češće nego ne, od njih se utvrđuje iznenadna smrt od srčanih bolesti. Iz ove patologije zabilježeno je oko 4% smrtnih slučajeva u jednoj godini. To se može dogoditi tijekom vježbanja ili odmah nakon njega.

Kod mladih ljudi to se događa jer ne kontroliraju svoje tjelesne aktivnosti. Također može prestići ljude koji su pretili. Ako ne ograničite dnevno opterećenje i ne započnete odgovarajuće liječenje, prognoza će biti nepovoljna.

Prema statističkim podacima, prosječni životni vijek s hipertrofičnom kardiomiopatijom nije više od 17 godina. Ako je bolest teška, onda pet godina.

Ne postoje posebne preventivne mjere za hipertrofičnu kardiomiopatiju.

Međutim, stručnjaci daju opće preporuke o tome kako smanjiti rizik od ove patologije:

  • Provesti anketu najbližih kako bi se utvrdila prisutnost bolesti u ranim fazama razvoja. Započet će se pravodobno liječenje koje će produžiti život osobe. Također je potrebno napraviti genetsku analizu kako bi se utvrdilo jesu li rođaci nositelji ove patologije. Rezultati ehokardiografije su vrlo važni. To treba učiniti svim bliskim rođacima. Takve preglede treba provoditi jednom godišnje.
  • Jednom godišnje se provode preventivni pregledi. To je dobar način za otkrivanje bolesti u ranoj fazi.

Također, pacijentima se preporuča odmoriti i koristiti manje soli.

Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija je primarna izolirana lezija miokarda, koju karakterizira ventrikularna hipertrofija (obično lijevo) sa smanjenim ili normalnim volumenom njihovih šupljina. Klinički se hipertrofična kardiomiopatija manifestira zatajenjem srca, boli u prsima, poremećajima ritma, sinkopalnim stanjima i iznenadnom smrću. Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije uključuje EKG, dnevni EKG monitoring, echoCG, X-ray, MRI, PET srca. Liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se s b-blokatorima, blokatorima kalcijevih kanala, antikoagulansima, antiaritmicima, ACE inhibitorima; u nekim slučajevima pribjegavaju kardiokirurgiji (miotomija, miektomija, zamjena mitralnog zaliska, dvo-komorni srčani pejsing, implantacija kardioverter-defibrilatora).

Hipertrofična kardiomiopatija

U kardiologiji se razlikuju primarna (idiopatska) kardiomiopatija (hipertrofična, konstriktivna, dilatirana, restriktivna, aritmogena displazija desne klijetke) i specifične sekundarne kardiomiopatije (alkoholna, toksična, metabolička, menopauzalna i nekoliko drugih).

Hipertrofična kardiomiopatija je neovisna, neovisno o drugim kardiovaskularnim bolestima, značajno zadebljanje miokarda lijeve (rjeđe desne) klijetke, praćeno smanjenjem njegove šupljine, kršenjem dijastoličke funkcije s razvojem poremećaja srčanog ritma i zatajenja srca.

Hipertrofična kardiomiopatija razvija se u 0,2-1,1% populacije, češće nego kod muškaraca; Prosječna dob bolesnika je od 30 do 50 godina. Koronarna ateroskleroza kod bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom javlja se u 15-25% slučajeva. Iznenadna smrt uzrokovana teškim ventrikularnim aritmijama (paroksizmalna ventrikularna tahikardija) javlja se u 50% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom. U 5–9% bolesnika bolest je komplicirana infektivnim endokarditisom koji se javlja s oštećenjem mitralnog ili aortnog ventila.

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofična kardiomiopatija je bolest s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja i stoga je obično obiteljska po prirodi, što ne isključuje, međutim, pojavu sporadičnih oblika.

Porodični slučajevi hipertrofične kardiomiopatije su naslijeđeni defekti gena koji kodiraju sintezu miokardijalnih kontraktilnih proteina (gen b-miozin teški lanac, T-gen za srčani troponin, gen a-tropomiozina, gen koji kodira srčanu izoformu miozin-vezujućeg proteina). Spontane mutacije istih gena, koje se javljaju pod utjecajem nepovoljnih čimbenika okoliša, određuju razvoj sporadičnih oblika hipertrofične kardiomiopatije.

Hipertrofija miokarda lijeve klijetke kod hipertrofične kardiomiopatije nije povezana s kongenitalnim i stečenim srčanim manama, koronarnom arterijskom bolešću, hipertenzijom i drugim bolestima koje obično dovode do takvih promjena.

Patogeneza hipertrofične kardiomiopatije

U patogenezi hipertrofične kardiomiopatije vodeću ulogu ima kompenzacijska hipertrofija srčanog mišića, zbog jednog od dva moguća patološka mehanizma - kršenja dijastoličke funkcije miokarda ili opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke. Dijastolna disfunkcija je karakterizirana prihvatom u komore nedovoljne količine krvi u dijastolu, što je povezano sa slabom rastezljivošću miokarda, i uzrokuje brzo povećanje konačnog dijastoličkog tlaka.

S opstrukcijom lijeve klijetke dolazi do zadebljanja interventrikularnog septuma i poremećaja kretanja prednjeg mitralnog ventila. S tim u vezi, tijekom razdoblja progonstva dolazi do pada tlaka između šupljine lijeve klijetke i početnog segmenta aorte, što je praćeno povećanjem konačnog dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki. Kompenzacijska hiperfunkcija koja se javlja pod tim uvjetima prati hipertrofija, a zatim dilatacija lijevog pretkomora, u slučaju dekompenzacije, razvija se plućna hipertenzija.

U nekim slučajevima, hipertrofična kardiomiopatija popraćena je ishemijom miokarda zbog smanjenja vazodilatatorske rezerve koronarnih arterija, povećanjem potrebe za hipertrofiranim miokardom u kisiku, kompresijom tijekom intrasuralnih arterija tijekom sistole, popratnom aterosklerozom koronarnih arterija itd.

Makroskopski znakovi hipertrofične kardiomiopatije su zadebljanje zidova lijeve klijetke s normalnom ili smanjenom veličinom šupljine, hipertrofija interventrikularnog septuma, dilatacija lijevog pretkomora. Mikroskopska slika hipertrofične kardiomiopatije karakterizirana je nepravilnim rasporedom kardiomiocita, zamjenom mišićnog tkiva fibroznom, anomalnom strukturom intramuralnih koronarnih arterija.

Klasifikacija hipertrofične kardiomiopatije

U skladu s lokalizacijom hipertrofije izolirana je hipertrofična kardiomiopatija lijeve i desne klijetke. S druge strane, hipertrofija lijeve klijetke može biti asimetrična i simetrična (koncentrična). U većini slučajeva javlja se asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma tijekom ili u bazalnim regijama. Manje je česta asimetrična hipertrofija vrha srca (apikalna hipertrofična kardiomiopatija), stražnji ili anterolateralni zid. Simetrična hipertrofija čini oko 30% slučajeva.

Uzimajući u obzir prisutnost gradijenta sistoličkog tlaka u šupljini lijeve klijetke, razlikuju se opstruktivna i neobstruktivna hipertrofična kardiomiopatija. Simetrična hipertrofija lijeve klijetke je obično neobstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije.

Asimetrična hipertrofija može biti i opstruktivna i opstruktivna. Dakle, pojam "idiopatska hipertrofična subaortna stenoza", hipertrofija srednjeg dijela interventrikularnog septuma (na razini papilarnih mišića) - "mezoventrikularna opstrukcija" je sinonim za asimetričnu hipertrofiju interventrikularnog septuma. Apikalna hipertrofija lijeve klijetke, u pravilu, predstavlja neobstruktivnu varijantu.

Ovisno o stupnju zadebljanja miokarda, razlikuju se umjerena (15-20 mm), umjerena (21-25 mm) i izražena (> 25 mm) hipertrofija.

Na temelju kliničke i fiziološke klasifikacije razlikuje se stupanj hipertrofične kardiomiopatije:

  • I - gradijent tlaka u izlaznom putu lijeve klijetke (VTLZH) ne više od 25 mm Hg. v.; nema prigovora;
  • II - gradijent tlaka u VTLZH povećava se na 36 mm Hg. v.; postoje pritužbe tijekom vježbanja;
  • III - gradijent tlaka u VTLZH povećava se na 44 mm Hg. v.; pojavljuju se angina, kratkoća daha;
  • IV - gradijent tlaka u VTLZH iznad 80 mm Hg. v.; javljaju se teški hemodinamski poremećaji, moguća je iznenadna srčana smrt.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Dugo je vrijeme hipertrofična kardiomiopatija ostala asimptomatska, klinička manifestacija se češće javlja u dobi od 25-40 godina. Uzimajući u obzir prevladavajuće pritužbe, razlikuje se devet kliničkih oblika hipertrofične kardiomiopatije: nisko-simptomski, vegeto-distonijski, srčani, infarktni, aritmički, dekompenzacijski, pseudo-ventilski, mješoviti, fulminantni. Usprkos činjenici da svaku kliničku varijantu karakteriziraju određeni simptomi, svi oblici hipertrofične kardiomiopatije karakterizirani su uobičajenim simptomima.

Obstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije, koji nije popraćen kršenjem izlijevanja krvi iz ventrikula, obično je neimpresivan. U ovom slučaju, pri obavljanju tjelesne aktivnosti mogu se primijetiti pritužbe zbog kratkog daha, prekida rada srca, nepravilnog pulsa.

Tipični simptomi opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije su napadi angine boli (70%), jaka nedostatak daha (90%), vrtoglavica i nesvjestica (25-50%), prolazna hipotenzija, poremećaji srčanog ritma (paroksizmalna tahikardija, atrijska fibrilacija), ekstrasistola). Možda pojava srčane astme i plućnog edema. Često je prva epizoda manifestacije hipertrofične kardiomiopatije iznenadna smrt.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

U dijagnostičkom pretraživanju otkriveni su sistolički šum, visoki, brzi puls i apikalni impuls. Metode instrumentalnog ispitivanja hipertrofične kardiomiopatije uključuju echoCG, EKG, PCG, rendgenski snimak prsnog koša, holter monitoring, polikardiografiju, ritmokardiografiju. Uz pomoć ehokardiografije otkrivena je hipertrofija MZhP, stijenke miokarda ventrikula, povećanje veličine lijevog pretkomora, prisutnost opstrukcije VSTZH, dijastolička disfunkcija lijeve klijetke.

EKG-znakovi hipertrofične kardiomiopatije slabo su specifični i zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu s fokalnim promjenama miokarda, hipertenzijom, koronarnom arterijskom bolešću, aortnom stenozom i drugim bolestima kompliciranim hipertrofijom lijeve klijetke. Za procjenu težine hipertrofične kardiomiopatije, prognozu i davanje preporuka za liječenje koriste se stres testovi (biciklistička ergometrija, test na traci).

Dnevno praćenje EKG-a omogućuje dokumentiranje paroksizmalnih epizoda ventrikularne aritmije i tahikardije, atrijalne fibrilacije i atrijalnog flatera. Na fonokardiogramu su zabilježeni sistolički šumovi različite težine, očuvanje amplitude I i II tonova. Sfigmografija prikazuje krivulju karotidnog pulsa s dva vrha, koju karakterizira dodatni val u usponu.

Kod rendgenskog pregleda promjene u konturama srca (povećanje lijevog dijela srca, ekspanzija uzlaznog dijela aorte, izbočenje trupa i širenje grana plućne arterije) otkriveni su samo u razvijenom stadiju hipertrofične kardiomiopatije. Za više podataka o hipertrofičnoj kardiomiopatiji pribjegli su sondiranju lijevog dijela srca, ventriculografiji, koronarnoj angiografiji, skeniranju srca s radioizotopom talijem, MR, PET srca.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Bolesnicima s hipertrofičnom kardiomiopatijom (osobito s opstruktivnim oblikom) preporučuje se ograničavanje tjelesnih aktivnosti koje mogu uzrokovati povećanje gradijenta tlaka lijeve klijetke-aorte, srčane aritmije i sinkopu.

Kod umjereno teških simptoma hipertrofične kardiomiopatije propisuju se β-adrenergički blokatori (propranolol, atenolol, metoprolol) ili blokatori kalcijevih kanala (verapamil), koji smanjuju broj otkucaja srca, produžuju dijastoličnost, poboljšavaju pasivno punjenje lijeve klijetke i snižavaju tlak punjenja. Zbog velikog rizika od tromboembolije potrebna je primjena antikoagulansa. S razvojem zatajenja srca prikazani su diuretici, ACE inhibitori; za poremećaje ventrikularnog ritma - antiaritmički lijekovi (amiodaron, disopiramid).

Kod opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije sprječava se infektivni endokarditis jer se na njemu može pojaviti vegetacija kao posljedica stalne traume prednjeg mitralnog ventila. Kardiološka operacija za hipertrofičnu kardiomiopatiju preporučuje se s gradijentom tlaka između lijeve klijetke i aorte> 50 mm Hg. U tom slučaju može se provesti septalna miotomija ili miektomija, a strukturnim promjenama u mitralnom ventilu, uzrokujući značajnu regurgitaciju, može se provesti zamjena mitralnog zaliska.

Da bi se smanjila opstrukcija VTLZH, ugrađen je dvodomni pejsmejker; u prisutnosti ventrikularnih aritmija - implantacija kardioverter-defibrilatora.

Prognoza hipertrofične kardiomiopatije

Tijek hipertrofične kardiomiopatije je promjenjiv. Neobstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije relativno je stabilan, međutim, s produljenim iskustvom bolesti, zatajenje srca se još uvijek razvija. U 5-10% bolesnika moguća je neovisna regresija hipertrofije; u istom postotku bolesnika dolazi do prelaska hipertrofične kardiomiopatije na dilataciju; mnogi pacijenti suočeni su s komplikacijom u obliku infektivnog endokarditisa.

Bez liječenja, smrtnost u hipertrofičnoj kardiomiopatiji je 3–8%, pri čemu polovica tih slučajeva dovodi do iznenadne smrti zbog ventrikularne fibrilacije, potpunog atrioventrikularnog bloka i akutnog infarkta miokarda.

Što je hipertrofična kardiomiopatija?

Učestalost iznenadne smrti mladog radno sposobnog stanovništva je katastrofalno povećana. Jedna od častnih vodećih pozicija među uzrocima smrti je hipertrofična kardiomiopatija - prekomjerna težina miokarda bez povećanja volumena srčanih šupljina. Je li dovoljno prestati pušiti i baviti se sportom kako bi spriječili i spriječili smrt?

Što je hipertrofična kardiomiopatija?

Bit bolesti je kršenje normalnog kontrakcije i opuštanja srčanog mišića. Sa smanjenjem kontraktilnosti, malo krvi teče prema periferiji, razvija se cirkulatorna insuficijencija. U odsutnosti opuštanja u dijastoli, srce je jako ispunjeno krvlju. Funkcija pumpanja pati, ona se mora češće skupljati kako bi osigurala tijelo. To je mehanizam pojave ubrzanog pulsa.

Hipertrofična kardiomiopatija, što je to? Dijagnoza je prihvatljiva ako je dostupna:

  • rašireno ili ograničeno povećanje debljine miokarda do 1,5 cm ili više;
  • smanjenje ventrikularnog kapaciteta;
  • kršenje njihove dijastole;
  • kratak dah;
  • bol u prsima;
  • vrtoglavica;
  • sinkopa koja nije povezana s neurološkim bolestima.

Vrste i varijante bolesti

Postoje 4 vrste hipertrofične kardiomiopatije:

  1. S povećanjem gornjeg dijela septuma između ventrikula.
  2. Hipertrofija cijelog septuma.
  3. Koncentrično širenje zida i sužavanje lijeve klijetke.
  4. Izolirano povećanje vrha.

Glavni hemodinamski tipovi:

  • trajna opstrukcija;
  • periodična opstrukcija, samo tijekom vježbanja;
  • latentna ili latentna, razvija se s vremena na vrijeme, na primjer, kada se pritisak smanjuje.

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Simptomatologija se pojavljuje bez prethodnih upalnih fenomena, izazivajući čimbenike. Razlog je genetski defekt koji ima nasljedni, obiteljski karakter.

  1. Kao rezultat mutacije gena, sinteza kontraktilnih proteina miokarda je poremećena.
  2. Mišićna vlakna imaju pogrešnu strukturu, mjesto, ponekad zamijenjeno vezivnim tkivom.
  3. Izmijenjeni kardiomiociti nisu koordinirani za smanjenje, opterećenje se povećava, vlakna se zgusnu, a debljina miokarda je hipertrofirana.

Simptomi bolesti

Ovisno o debljini miokarda, postoje 3 stupnja bolesti:

  • umjerena hipertrofija;
  • umjeren stupanj;
  • teška hipertrofija.

Hipertrofična kardiomiopatija, simptomi, opasnost od ove patologije leži u činjenici da problemi nisu ograničeni na miokard:

  • razvija se hipertrofija papilarnih mišića, fibrozni dio interventrikularnog septuma, endokardij;
  • zadebljanje zidova mitralnog ventila sprječava protok krvi;

Svi gore navedeni čimbenici dovode do promjene u strukturi zidova krvnih žila koje hrane miokard, njihov lumen je sužen za više od 50%. Ovo je izravan put do srčanog udara.

Zračenje boli kod infarkta miokarda

U početnim stadijima bolesti nije karakteristično, simptomi su vrlo brojni i nespecifični. Postoje sljedeće izmjene bolesti:

  • asimptomatski;
  • tip vegetativno-vaskularne distonije;
  • u obliku srčanog udara;
  • kardialgiya;
  • aritmija;
  • dekompenzacija;

Svaka opcija ima svoje simptome. Tipične pritužbe različite težine:

  • bol u prsima;
  • povećana brzina disanja;
  • poremećaj ritma;
  • vrtoglavica;
  • nesvjesticu;
  • prvo se može očitovati i odmah završiti iznenadnom smrću.

Opstruktivnu hipertrofičnu kardiomiopatiju karakterizira klasična trijada simptoma:

  • bol u prsima;
  • poremećaj ritma;
  • epizode nesvjesnosti.

Gubitak svijesti ili blizu tog presinoptičkog stanja objašnjava se nedostatkom u dovodu krvi u mozak.

Pacijenti obilježavaju pojavu napadaja srca, naizmjenično s tahikardijom. Napadi su popraćeni nelagodom iza sternuma, osjećajem straha od smrti. Kako pružiti hitnu pomoć u slučaju simptoma aritmije pročitajte ovdje.

Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija, što je to? Ova bolest, koja je neizbježan završetak, je zatajenje srca, koje karakteriziraju poteškoće u disanju, osjećaj nedostatka zraka.

Na vizualnom pregledu određen je abnormalan, višekomponentni srčani impuls u bolesnika, nakon čega slijedi druga, manje jaka kontrakcija lijeve klijetke, kada je krv prošla kroz suženi prostor. Normalno, drugi potres je odsutan, a pacijenti mogu imati 2, 3, 4 takvih udaraca. Veličina srca porasla je na lijevo.

Hipertrofična kardiomiopatija prema ICD 10 podijeljena je na:

  • dilatirani I42.0;
  • opstruktivni i42.1;
  • drugi I42.2.

Istovremeno, kada se razmatra bolest, isključuju se situacije koje kompliciraju tijek trudnoće i postporođajnog razdoblja. To su neovisne bolesti.

Dodatne metode istraživanja

Kod izvođenja EKG-a nemoguće je pronaći specifične znakove hipertrofične kardiomiopatije. Najčešće je prisutna hipertrofija lijeve klijetke, lijevi atrij, ishemija miokarda.

Sve navedene promjene na EKG-u u kombinaciji s smanjenim naponom, cicatricial promjene u miokarda ukazuju na hipertrofične kardiomiopatije.

Više informacija je ehokardiografija, jer vam omogućuje da vidite:

  • povećanje interventrikularnog septuma;
  • smanjenje pokretljivosti septuma tijekom sistole;
  • smanjenje volumena lijeve klijetke;
  • povećanje šupljine lijevog atrija;
  • povećanje kontraktilnosti lijeve klijetke.
  • nepravilnog kretanja kvrćica mitralnog zaliska.

Kada izvodite dopler, možete izračunati stupanj nesolventnosti mitralnog zaliska, karakteristike protoka krvi.

MRI, pozitronska emisijska tomografija može jasno vidjeti gdje su se dogodile promjene.

liječenje

Izbor liječenja ovisi o karakteristikama bolesti, dobi u kojoj se bolest manifestira.

Hipertrofična kardiomiopatija s opstrukcijom izlaznog trakta tretira se s primarnim fokusom na vraćanje promjera izlaza iz lijeve klijetke.

Obvezna uporaba lijekova protiv aritmija, smanjenje potrošnje kisika, poboljšanje apsorpcije dostupnog kisika i hranjivih tvari. Pojedinosti o uzrocima aritmije mogu se naći u ovom članku.

Različiti predstavnici beta-blokatora su lijek izbora. Učinak ovih lijekova je antiaritmičan. Normaliziraju ritam, smanjuju učestalost epizoda gubitka svijesti, smanjuju puls, smanjuju kontraktilnost miokarda. Glavni mehanizam njihovog djelovanja je osigurati da srce ima vremena za opuštanje, lijeva klijetka je ispunjena krvlju za daljnji rad.

Poznati selektivni i neselektivni lijekovi. Trenutno se popis beta-blokatora proširio. Postoje novi moderni lijekovi koji imaju sposobnost normalizacije tonusa krvnih žila koje hrane miokard:

Najučinkovitija sredstva za liječenje tahikardije ostaju Bisaprolol, Propranolol.

Nemoguće je propisati ove lijekove za bronhijsku astmu, nizak krvni tlak, bradikardiju i aterosklerozu perifernih arterija.

Dnevna doza lijeka odabire se pojedinačno, postupno povećavajući količinu upotrijebljenog blokera.

Hipertrofična kardiomiopatija (ICD kod 10 - I42) je kontraindikacija za primjenu lijekova iz skupine nifedipina, srčanih glikozida, nitrita, jer povećavaju opstrukciju.

Uz neučinkovitost blokatora, liječenje hipertrofične kardiomiopatije je trajno - Cordaron, Amiodaron. Ako je potrebno, dodati Novocainum, nikotinamid, kinin.

Kirurško liječenje

Neučinkovitost konzervativne terapije zahtijeva imenovanje operacije. Sve operacije se izvode pod AIC-om s umjetnom hipotermijom do 32 ° C. Vrste korištenih operacija:

  1. Uklanjanje zaraslog mišićnog tkiva u interatrijalnom septumu. Rizik od fatalnih postoperativnih komplikacija je 9-10%.
  2. Perkutano unošenje 96% -tnog alkohola u lijevu koronarnu arteriju uzrokuje nekrozu zida kao kod srčanog udara u prednjoj septalnoj površini.
  3. Postavljanje pejsmejkera.
  4. Ugradnja defibrilatora.

Sprječavanje zatajenja srca

S obzirom da je godišnja stopa smrtnosti kod početne dijagnoze zatajenja srca 33%, mnogo se pažnje posvećuje preventivnim mjerama. Glavne metode prevencije uključuju:

  • izbjegavajte stres, mislite pozitivne stvari, slušajte klasičnu glazbu;
  • opustite se više, provedite vrijeme na svježem zraku;
  • izbjegavajte pušenje i alkohol;
  • izliječiti bolesti bubrega, anemiju, dijabetes, apneju za vrijeme spavanja - hrkanje, bronhitis, tonzilitis, zube i druge izvore infekcije u tijelu;
  • dozirana fizička aktivnost, pod uvjetom da ju je odobrio liječnik;
  • pravilna ishrana ribama, zelenilom, mliječnim proizvodima i odbijanje masti, pržena, dimljena, soljena;
  • kontrola razine kolesterola;
  • prevenciju tromboze, povećano zgrušavanje krvi;
  • redoviti pregledi: EKG, ehokardiogram, ergometrija, MRI s angiografijom, Doppler studija.

Moguće komplikacije

Ako pacijenti žive do 40-50 godina starosti, bakterijski endokarditis, moždani udar, arterijska hipertenzija, srčani udar, plućna embolija i fatalna vaskularna tromboza pridružuju se.

pogled

Prosječni životni vijek hipertrofične kardiomiopatije je nizak. Tečaj i prognoze smatraju se nepovoljnima smrtnost godišnje doseže 7–8%, osobito ako se ne liječi. Polovica tih pacijenata umire u mladosti na pozadini vježbanja, seksa.

Učinci pogoršanja hipertrofične kardiomiopatije:

  • ventrikularna aritmija;
  • što je mlađa bolest manifestirala, to je njezina prognoza ozbiljnija;
  • značajno povećanje mase srčanog mišića;
  • napadi nesvjesnog;
  • prisutnost rođaka iznenadne smrti.

Korisni videozapis

Više informacija o hipertrofičnoj kardiomiopatiji, uzrocima i simptomima može se naći u sljedećem videozapisu:

Apikalna hipertrofična kardiomiopatija

Dinamička opstrukcija izlaznog dijela lijeve klijetke nije uvijek povezana s hcmp. Funkcija hiperdinamičke sistolne LV koja je povezana s lijekovima ili drugim čimbenicima može uzrokovati dinamičku opstrukciju VOLZha, koja se ne hemodinamski razlikuje od HCM-a s bazalnom hipertrofijom IVF-a. U starijih bolesnika s hipertenzijom s liječenjem vazodilatatorima, diureticima ili digoksinom, moguć je razvoj dinamičke opstrukcije, koja se manifestira kao kratak dah, bol u prsima ili hipotenzija, koji se povećava na pozadini liječenja.

Ovo stanje se naziva hipertenzivna HCM, jasno se razlikuje od istinskog HCM-a. Dinamička opstrukcija VOLZha često se javlja u postoperativnom razdoblju, kada se smanjuje intravaskularni volumen i propisuju inotropni lijekovi. Bolesnici s AK ili PMK stenozom posebno su ranjivi u smislu razvoja VOLZh opstrukcije nakon protetskog liječenja LC ili rekonstruktivne kirurgije na MV. Akutna opstrukcija VOLZh može se pojaviti nakon akutnog prednjeg pereperegorodochnom infarkta miokarda, kod nekih bolesnika sa sfernim apeks sindromom, kada dinamička opstrukcija lijeve klijetke (VOLZh) uzrokuje peredpysystolic pokret i povezanost s MP.

Izolirana subaortička stenoza može oponašati opstruktivni hcmp; međutim, ne postoji dinamički kasni vrh u spektru brzina na H.V. DEHOKG-u s subaortičnom stenozom, sličan je stenozi valvularne aorte. Dinamička opstrukcija VOLZh također može biti prvi znak amiloidoze srca.

Apikalna hipertrofična kardiomiopatija

Apikalna hipertrofična kardiomiopatija (HCM) možda neće biti dijagnosticirana dvodimenzionalnim echoCG-om iz parasternskog pristupa, jer je ova vrsta hipertrofije ograničena na apeks regiju srca. Apikalni HCM se najbolje vizualizira iz apikalnog položaja duž kratke osi i apikalne četverokomorne pozicije s jasnom definicijom endokardijalne površine. Istovremeno se utvrđuje zadebljanje NN stijenke u području apeksa i obliteracija njegove šupljine u apeks području tijekom sistole. Zbog masivne apikalne HCM, kretanje zida u području epikarda može nalikovati diskineziji.

Apikalni HCM treba razlikovati od brisanja AF šupljine u apeks regiji, uzrokovane hipereozinofilnim sindromom ili abnormalnom trabeku- larizacijom vrha u nekompaktnom miokardiju. Ubrizgavanje kontrasta dobro pomaže u vizualizaciji male šupljine u apex području s konfiguracijom "ace" tipičnom za apikalni HCM. Ovo stanje se obično manifestira divovskim T zubima na prsima.

Ako terapija lijekovima ne može ublažiti simptome ili opstrukciju, treba raspraviti prikladnost kirurške miektomije ili ablacije alkohola. EchoCG može odrediti prevalenciju i lokalizaciju hipertrofije i može pomoći kod intervencije. Ablacija masnog alkohola alkoholom djelotvorna je metoda smanjenja opstrukcije Volzh u određenom broju bolesnika s indikacijama. Ovaj postupak dovodi do razvoja srčanog udara u bazalnom dijelu IUS-a, što povećava područje Volzh.

Budući da se ovaj dio miokarda opskrbljuje krvlju kroz pertalne arterije septala, važno je vizualizirati područje koje bi trebalo infarktirati prije ablacije. Za ove svrhe je pogodan echoCG kontrasta miokarda. Bazalni dio IUP-a atrofira se zbog oštećenja uzrokovanog alkoholom, što dovodi do smanjenja EF u VOLZh-u, što se može točno odrediti Eho-ehokardiografijom. Kirurška miektomija ostaje "zlatni standard" za eliminaciju opstrukcije VOLZH-a. Ova metoda je poželjnija u slučaju difuzne hipertrofije IUS-a ili abnormalnosti papilarnih mišića koji pogoršavaju opstrukciju, kao i kod pacijenata s drugim indikacijama za kirurški zahvat na srcu.