Arteriovenske malformacije

Arteriovenska malformacija je cerebralna vaskularna anomalija razvoja. Karakterizira ga stvaranje vaskularne zavojnice u nekim dijelovima mozga ili leđne moždine, koja se sastoji od arterija i vena koje se međusobno izravno spajaju, tj. Bez sudjelovanja kapilarne mreže.

Bolest se javlja s učestalošću od 2 slučaja na 100.000 stanovnika, muškarci su osjetljiviji na njega. Češće se klinički manifestira u dobi između 20 i 40 godina, ali ponekad se pojavljuje nakon 50 godina.

Glavna opasnost od arteriovenske malformacije je rizik od intrakranijalnog krvarenja, koje može dovesti do smrti ili trajne invalidnosti.

Uzroci i čimbenici rizika

Arteriovenska malformacija je kongenitalna patologija koja nije nasljedna. Glavni razlog za to su negativni faktori koji utječu na proces postavljanja i razvoja vaskularne mreže (u prvom tromjesečju trudnoće):

  • intrauterine infekcije;
  • neke uobičajene bolesti (bronhijalna astma, kronični glomerulonefritis, dijabetes melitus);
  • upotreba lijekova s ​​teratogenim učinkom;
  • pušenje, alkoholizam, ovisnost o drogama;
  • izlaganje ionizirajućem zračenju;
  • trovanje solima teških metala.

Arteriovenske malformacije mogu biti smještene u bilo kojem dijelu mozga ili kičmene moždine. Budući da u takvim vaskularnim formacijama nema kapilarne mreže, krv se ispušta izravno iz arterija u vene. To dovodi do toga da se tlak u venama povećava i njihov lumen se širi. U ovoj patologiji arterije imaju nerazvijen mišićni sloj i stanjc. Uzet zajedno, povećava se rizik od rupture arteriovenske malformacije, s krvarenjem koje ugrožava život.

Kod intrakranijalnog krvarenja povezanog s rupturom arteriovenske malformacije, svaki deseti pacijent umire.

Izravno izbacivanje krvi iz arterija u vene zaobilazeći kapilare uzrokuje respiratorne i metaboličke poremećaje u tkivu mozga u lokalizaciji patološke vaskularne formacije, koja uzrokuje kroničnu lokalnu hipoksiju.

Oblici bolesti

Arteriovenske malformacije klasificirane su prema veličini, lokaciji, hemodinamskoj aktivnosti.

  1. Površinu. Patološki proces odvija se u moždanoj kori ili u sloju bijele tvari koja se nalazi neposredno ispod nje.
  2. Duboko. Vaskularni konglomerat se nalazi u subkortikalnim ganglijima, u području konvolucija, u trupu i (ili) komorama mozga.

Prema promjeru zavojnice:

  • oskudna (manje od 1 cm);
  • mali (1 do 2 cm);
  • medij (od 2 do 4 cm);
  • veliki (4 do 6 cm);
  • div (preko 6 cm).

Ovisno o karakteristikama hemodinamike, arteriovenske malformacije su aktivne i neaktivne.

Aktivne vaskularne lezije lako se detektiraju angiografijom. S druge strane, dijele se na fistulu i miješaju.

Neaktivne malformacije uključuju:

  • neke vrste špilja;
  • kapilarne malformacije;
  • venske malformacije.

simptomi

Arteriovenska malformacija često je asimptomatska i nalazi se slučajno tijekom pregleda iz nekog drugog razloga.

Sa značajnom količinom patološke vaskularne formacije, ona vrši pritisak na tkivo mozga, što dovodi do razvoja cerebralnih simptoma:

  • pucanje glavobolje;
  • mučnina, povraćanje;
  • opća slabost, smanjena radna sposobnost.

U nekim slučajevima, u kliničkoj slici arteriovenskih malformacija, mogu se pojaviti i žarišni simptomi povezani s smanjenom opskrbom krvi određenim dijelom mozga.

Kada je mjesto malformacije u frontalnom režnju pacijenta karakterizirano:

  • motorna afazija;
  • smanjena inteligencija;
  • refleks nosa;
  • nesigurna šetnja;
  • konvulzivne napade.

Kod lokalizacije malog mozga:

  • mišićna hipotonija;
  • veliki horizontalni nistagmus;
  • nevjerojatan hod;
  • nedostatak koordinacije pokreta.

S vremenskom lokalizacijom:

  • napadaji;
  • sužavanje vidnih polja, do potpunog gubitka;
  • osjetilna afazija.

Kada je lokaliziran u bazi mozga:

  • paraliza;
  • oštećenje vida do potpune sljepoće u jednom ili oba oka;
  • strabizam;
  • poteškoće pri pomicanju očiju.

Arteriovenska malformacija u leđnoj moždini očituje se parezom ili paralizom udova, kršenjem svih vrsta osjetljivosti u udovima.

Kada se pokvari malformacija, dolazi do krvarenja u tkivu leđne moždine, što dovodi do njihove smrti.

Rizik od arteriovenskih malformacija je 2-5%. Ako se već dogodilo krvarenje, rizik od recidiva se povećava 3-4 puta.

Znakovi rupture malformacija i krvarenja u mozgu:

  • iznenadna glavobolja visokog intenziteta;
  • fotofobija, oštećenje vida;
  • poremećaji govorne funkcije;
  • mučnina, ponovljeno, nepouzdano povraćanje;
  • paraliza;
  • gubitak svijesti;
  • konvulzivne napade.

Puknuće arteriovenske malformacije u leđnoj moždini rezultira iznenadnom paralizom udova.

dijagnostika

Neurološki pregled otkriva simptome karakteristične za leđnu moždinu ili oštećenje mozga, nakon čega se pacijenti upućuju na angiografiju i kompjutorsku ili magnetsku rezonancu.

liječenje

Jedini način da se eliminiraju arteriovenske malformacije i time spriječi razvoj komplikacija je operacija.

Ako se malformacija nalazi izvan funkcionalno značajne zone i njezin volumen ne prelazi 100 ml, uklanja se klasičnom otvorenom metodom. Nakon trepaninga lubanje kirurg povezuje vaskulaturu vaskularne zavojnice i vodi do nje, zatim je izolira i uklanja.

Kada se arteriovenska malformacija nalazi u dubokim strukturama mozga ili u funkcionalno značajnim područjima, transkranijalno uklanjanje može biti teško. U tim slučajevima prednost se daje radiohirurškoj metodi. Njegovi glavni nedostaci su:

  • dugi vremenski period potreban za uništavanje krvnih sudova malformacija;
  • niska učinkovitost u uklanjanju vaskularnih pleksusa promjera većim od 3 cm;
  • potrebu za ponovnim sesijama zračenja.

Drugi način uklanjanja arteriovenskih malformacija je endovaskularna embolizacija arterije koja se hrani. Ova se metoda može primijeniti samo ako postoji krvna žila za kateterizaciju. Njegovi nedostaci su potreba za faznom obradom i niskom učinkovitošću. Kao što statistika pokazuje, endovaskularna embolizacija omogućuje postizanje potpune embolizacije krvnih sudova samo u 30-50% slučajeva.

Trenutno, većina neurokirurga preferira kombinirano uklanjanje arteriovenskih malformacija. Na primjer, kada je njihova veličina značajna, najprije se koristi rendgenska endovaskularna embolizacija, a nakon smanjivanja veličine vaskularnog konglomerata, izvodi se transkranijalno uklanjanje.

Moguće komplikacije i posljedice

Najopasnije komplikacije arteriovenskih cerebralnih malformacija:

  • krvarenje u leđnoj moždini ili mozgu;
  • razvoj upornih neuroloških poremećaja (uključujući paralizu);
  • smrtni ishod.
Jedini način da se eliminiraju arteriovenske malformacije i time spriječi razvoj komplikacija je operacija.

pogled

Rizik od arteriovenskih malformacija je 2-5%. Ako se već dogodilo krvarenje, rizik od recidiva se povećava 3-4 puta.

Kod intrakranijalnog krvarenja povezanog s rupturom arteriovenske malformacije, svaki deseti pacijent umire.

prevencija

Arteriovenske malformacije anomalija su intrauterinog vaskularnog razvoja, stoga ne postoje preventivne mjere koje bi vam omogućile da namjerno spriječite njegov razvoj.

YouTube videozapisi vezani uz članak:

Obrazovanje: Diplomirala je medicinu 1991. godine na Državnom medicinskom institutu u Taškentu. Više puta je pohađao napredne tečajeve.

Radno iskustvo: anesteziolog-odgojitelj gradskog rodilišta, odgajatelj odjela za hemodijalizu.

Informacije su generalizirane i pružene su u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti konzultirajte liječnika. Samozdravljenje je opasno po zdravlje!

Da bismo rekli i najkraće i najjednostavnije riječi, koristit ćemo 72 mišića.

Nekad je zijevanje obogaćivalo tijelo kisikom. Međutim, to je mišljenje odbačeno. Znanstvenici su dokazali da osoba koja zijeva, hladi mozak i poboljšava njegovu učinkovitost.

Jetra je najteži organ u našem tijelu. Prosječna težina mu je 1,5 kg.

Prvi vibrator izumljen je u 19. stoljeću. Radio je na parnom stroju i bio je namijenjen liječenju ženske histerije.

Alergijski lijekovi u Sjedinjenim Državama troše više od 500 milijuna dolara godišnje. Vjerujete li još uvijek da ćete pronaći način da konačno porazite alergiju?

Američki znanstvenici proveli su pokuse na miševima i došli do zaključka da sok od lubenice sprečava razvoj ateroskleroze. Jedna grupa miševa pila je običnu vodu, a druga - sok od lubenice. Kao rezultat, posude druge skupine su bile oslobođene kolesterola.

Prosječno očekivano trajanje života ljevacima je manje od desničara.

Ljudska krv „teče“ kroz posude pod ogromnim pritiskom i, suprotno njihovom integritetu, sposobna je pucati na udaljenosti do 10 metara.

Obrazovana osoba je manje osjetljiva na bolesti mozga. Intelektualna aktivnost doprinosi stvaranju dodatnog tkiva, kompenzirajući oboljele.

Prema studiji Svjetske zdravstvene organizacije, polusatni dnevni razgovor na mobilnom telefonu povećava vjerojatnost razvoja tumora na mozgu za 40%.

Tijekom života prosječna osoba proizvodi čak dva velika slina.

Postoje vrlo znatiželjni medicinski sindromi, na primjer, opsesivno gutanje predmeta. U želucu jednog pacijenta koji boluje od te manije pronađeno je 2500 stranih predmeta.

Ako se smiješ samo dva puta dnevno, možeš sniziti krvni tlak i smanjiti rizik od srčanog i moždanog udara.

Posao koji nije po volji osobe mnogo je štetniji za njegovu psihu od nedostatka posla.

Znanstvenici sa Sveučilišta u Oxfordu proveli su niz studija u kojima su zaključili da vegetarijanstvo može biti štetno za ljudski mozak, jer dovodi do smanjenja njegove mase. Stoga znanstvenici preporučuju da se riba i meso ne isključuju iz njihove prehrane.

U nastojanju da brzo izliječe dijete i ublaži njegovo stanje, mnogi roditelji zaboravljaju na zdrav razum i pokušavaju probati narodne metode.

Arteriovenska malformacija mozga

Arteriovenska malformacija je bolest u kojoj se formiraju patološke veze između arterija i vena. Pojavljuje se uglavnom unutar živčanog sustava, ali postoje i druge, složenije varijacije, na primjer, malformacija između aorte i plućnog debla.

Bolest pogađa 12 osoba od 100.000 populacije, uglavnom muškaraca. Najčešće se bolest manifestira u intervalu od 20 do 40 godina života.

Arteriovenska malformacija mozga dovodi do narušene cirkulacije krvi u živčanom tkivu, uzrokujući ishemiju. To pak dovodi do sloma mentalnih funkcija, neuroloških simptoma i jake glavobolje.

Stijenke krvnih žila su tanke, tako da se javljaju prodori: 3-4% godišnje. Vjerojatnost se povećava na 17-18%, ako je pacijentova anamneza već pokazala znakove hemoragičnog moždanog udara. Smrt kod hemoragijskog moždanog udara na pozadini malformacija javlja se kod 10%. Od svih pacijenata, u pravilu, 50% prima invalidnost.

Vaskularna malformacija dovodi do komplikacija:

Patološki mehanizam defekta u vaskularnom sustavu je što nema kapilara na mjestu malformacije. To znači da ne postoji "filter" između vena i arterija, tako da venska krv izravno prima krv iz arterije. Povećava pritisak u venama i proširuje ih.

razlozi

AVM mozga nastaje kao posljedica intrauterinog defekta tijekom formiranja cirkulacijskog sustava središnjeg živčanog sustava. Razlozi za to su:

  1. Teratogeni čimbenici: povećana pozadina zračenja, roditelji koji žive u industrijskoj zoni grada.
  2. Intrauterine infekcije.
  3. Bolesti majke: dijabetes, upalne bolesti dišnog sustava, iscjedak, probava.
  4. Štetne navike i ovisnosti majke: pušenje, alkoholizam, ovisnost o drogama.
  5. Dugotrajna uporaba farmakoloških lijekova.

simptomi

Malformacija arterijske vene ima dvije vrste protoka:

hemoragije

Nalazi se u 60% svih malformacija. Ova vrsta protoka prevladava kod manjih šantova, gdje postoje drenažne žile. Također se nalazi u okcipitalnim dijelovima mozga. Dominantni sindrom je arterijska hipertenzija s tendencijom hemoragičnog moždanog udara. Uz latentni tijek, bolest je asimptomatska.

Pogoršanje hemoragijskog tijeka karakterizira naglo povećanje glavobolje, poremećaja svijesti i dezorijentacije. Odjednom, dio tijela postaje zanijemio, češće jedna strana lica, noge ili ruke. Govor afazijskog tipa je frustriran, kršena je gramatička komponenta rečenica. Ponekad je razumijevanje govora i pisanja poremećeno. Posljedice hemoragijskog tijeka - moždani udar i dugoročni oporavak neuroloških funkcija.

Vidno polje pada, njegova točnost se smanjuje. Ponekad dolazi do diplopije - dvostrukog vida. Rijetko - vid u potpunosti nestaje u jednom ili oba oka u isto vrijeme. Koordinacija je poremećena: pojavljuje se nestalni hod, pokreti gube točnost.

trom

Torpid - druga verzija toka.

Venska malformacija ovog tipa ima karakterističnu značajku - cluster cephalgia. Odlikuje se akutnim, teškim za nošenje i teškim glavoboljama. Ponekad sindrom boli dosegne takvu visinu da samoubojstva počine samoubojstvo. Cefalgija se pojavljuje povremeno (klaster) boli u glavi i gotovo se ne može podvrgnuti djelovanju nesteroidnih protuupalnih lijekova.

Zbog jake iritacije boli nastaje sljedeći kompleksni simptom - manji epileptički napadaji. Pojavljuju se u 20-25% bolesnika. Napad je karakteriziran kontrakcijom očnih mišića i konvulzijama skeletnih mišića. Neki razvijaju veliki epileptički napad s manifestacijom tipične kliničke slike (aura, prekursori, tonički grčevi, klonički konvulzije i izlaz iz države).

Arteriovenska malformacija može replicirati neoplazmu mozga. U ovom slučaju, uočeni su simptomi fokalnih neuroloških nedostataka. Na primjer, ako se malformacija nalazi u frontalnim konvolucijama, bilježi se poremećaj motorne sfere, kao što je pareza ili paraliza. Ako je u parijetalni - osjetljivost je poremećena u udovima.

Klasifikacija bolesti

Postoje ove vrste malformacija:

  1. Arteriovenska malformacija vene Galena. To je kongenitalni defekt koji se javlja kada se formiraju kapilare između arterija i vena. Karakterizira ga kršenje formiranja mišićnog i elastičnog sloja u zidu vena. Zbog toga se vene šire i pritisak raste. Patologiju karakterizira konstantna progresija.
    AVM vene Galen se prvi put manifestirao u školskom djetetu. Vodeći sindrom je hipertenzivna-hidrocefalička. Karakteriziraju ga uobičajeni simptomi u mozgu: glavobolja, vrtoglavica, mučnina, znojenje, mali konvulzivni napadaji. Također, u klinici AVM Vein Galen uočeni su hemoragični udarci, zatajenje srca, mentalna retardacija i nedostatni neurološki simptomi (rijetko).
  2. Malformacija Arnolda Chiarija. U kliničkoj slici ove patologije postoje takvi vodeći sindromi: hipertenzivni i cerebrobulbarni. Prvi se odlikuje cefalgijom, bolovima u vratu i leđima, koji se pogoršavaju mokrenjem i kašljanjem. Često dolazi do povraćanja i povećanih skeletnih mišića vrata.
    Cerebrobulbarni sindrom manifestira se smanjenom vizualnom preciznošću, dvostrukim vidom, otežanim gutanjem, oštećenjem sluha, vrtoglavicom i vizualnim iluzijama. Uz komplicirani tijek, noćna apneja spavanja (iznenadni zastoj disanja tijekom spavanja) i kratkotrajna sinkopalna stanja (gubitak svijesti) dodaju se kliničkoj slici.
  3. Kavernozna malformacija ili kavernozan hemangiom. Prvi se simptomi javljaju nakon 50 godina. Patologija se određuje lokalizacijom defekta. Na primjer, cavernoma moždanog stabla ili malformacija tipa tumora manifestira se kliničkom slikom krvarenja i fokalnih neuroloških simptoma. U mozgu su centri koji podržavaju vitalne funkcije disanja i otkucaja srca. S njihovim porazom javljaju se patologije srčanog ritma i disanja tipa apneje.

Dijagnoza i liječenje

Pacijent sa sumnjom na malformaciju provodi se nizom instrumentalnih metoda, koje su presudne u formulaciji dijagnoze:

Malformacija se liječi kirurški. U razdoblju pogoršanja propisana je operacija uklanjanja grudica krvnih žila. Kod vodećeg hipertenzivnog sindroma provodi se ventrikularna drenaža mozga kako bi se smanjio intrakranijski tlak. Prolaz u lubanju izvodi se na klasičan način: trepanacija. Prvo, posude koje okružuju malformaciju su obrubljene, a sam se defekt izolirao i povezao, a zatim je izrezana malformacija.

Malformacije moždanog stabljike uzrokuju probleme u kirurškom liječenju zbog blizine važnih funkcionalnih centara. U tom slučaju propisana je radiokirurška ekscizija.

Što je bit i opasnost od arteriovenskih malformacija

Arteriovenska malformacija (AVM) je složeno preplitanje abnormalnih arterija i vena koje su povezane jedna s drugom kroz jedan ili više spojeva koji se nazivaju fistule ili šantovi. Ovo prepletanje naziva se jezgra malformacije. Normalno, krv u arterijskom sustavu je pod visokim tlakom. Zatim, dok prolazi kroz kapilarni sloj u sustav vene, dolazi do sporog smanjenja krvnog tlaka. Kada AVM kapilarni sloj nedostaje, krv iz arterija izravno ulazi u sustav vena.

U većini slučajeva postoji intenzivan protok krvi kroz jezgru malformacije, ali nije poznato što to uzrokuje. Prema jednoj od hipoteza, krv iz arterija ulazi u sustav vena zbog razlike u tlaku. Kada arterijska krv prolazi kroz AVM, kapilarno ležište koje hrani tkiva ne dobiva potrebnu količinu krvi.

S vremenom, intenzivan protok krvi kroz jezgru malformacije dovodi do ekspanzije arterija i vena u kontaktu (dilatacija). To slabi vene, što ih čini osjetljivim na rupturu i krvarenje. Opskrbljujuće arterije postaju sklonije aneurizmi, što može dovesti do njihovog pucanja i krvarenja u mozak.

Vrste arteriovenskih malformacija

Važne činjenice o AVM-u:

  1. Ova bolest utječe na mozak, leđnu moždinu, pluća, bubrege i kožu. Najčešća je oštećenja mozga.
  2. Omjer između malformacija i aneurizme varira oko 1:10.
  3. Većina bolesnika s tom bolešću ima između 20 i 60 godina, a prosječna dob je oko 35-40 godina.
  4. Učestalost bolesti je otprilike ista kod muškaraca i žena.
  5. Ostale abnormalnosti cirkulacijskog sustava mogu biti prisutne u bolesnika s malformacijama, što može otežati liječenje. Oko 10–58% bolesnika ima različite vrste aneurizmi.

Opasnost od bolesti

Vjerojatnost smrti u prosjeku je 10-15%, a nepovratna šteta uzrokovana krvarenjem zabilježena je u 20-30%. Svakim krvarenjem u mozgu oštećeno je normalno živčano tkivo. Kao rezultat, oštećena je funkcija mozga, što može biti privremeno ili trajno. Došlo je do slabljenja ili paralize ruku ili nogu, poremećaja govora, vida ili pamćenja. Stupanj oštećenja mozga ovisi o količini krvi koja je procurila iz AVM-a.

AVM može dovesti do rupture žile u mozgu

Dimenzije AVM-a utječu na prirodu bolesti. Mali AVM često dovodi do krvarenja u usporedbi s velikim. Kada se male AVM hematome odlikuju većim veličinama. Međutim, još uvijek nije jasno je li veličina AVM-a značajan čimbenik rizika. Liječenje AVM-a prvenstveno je usmjereno na sprječavanje novih krvarenja. U ovoj bolesti, struktura krvnih žila je različita od one u normalnoj. Tkanine koje okružuju AVM su ožiljka ili vlaknaste prirode.

Lokalizacija bolesti

AVM se može pojaviti u mozgu, leđnoj moždini, plućima, bubrezima i koži. Najčešća oštećenja mozga, koja se mogu lokalizirati u bilo kojem od odjela. U slučaju lokalizacije malformacija u dura materi, ova bolest se naziva duralna arteriovenska fistula. U leđnoj moždini, AVM se obično nalazi na razini torakalne regije i ispod.

Shema patološkog preplitanja žila u arteriovenskim malformacijama

Vjeruje se da je AVM kongenitalna bolest koja je posljedica razvojnih abnormalnosti u embrionalnom stadiju, kada dolazi do stvaranja krvnih žila. Međutim, to nije pouzdano utvrđeno i malformacije se također mogu pojaviti nakon rođenja. Obično se AVM odvija neovisno o drugim bolestima, ali može biti uzrokovana nasljednom hemoragičnom telangiektazijom.

simptomi

U oko 50% slučajeva simptomi malformacija manifestiraju se iznenadnim krvarenjem u mozgu, to jest, moždanim udarom. Ostale potencijalne komplikacije uključuju epileptičke napade, glavobolje, poremećaje kretanja, govora i vida. Ove komplikacije mogu pratiti cerebralno krvarenje ili samostalno.

Krvarenje u mozgu

Simptomi krvarenja ovise o mjestu malformacije, kao io količini krvarenja. Ti simptomi mogu uključivati:

  • iznenadna jaka glavobolja, mučnina i povraćanje;
  • epileptički napadaji;
  • gubitak svijesti;
  • oslabljen govor, obamrlost, trnci, slabost u mišićima udova, oštećenje vida.

Krvarenje nastaje kao posljedica slabljenja krvnih žila uslijed premještanja arterijske krvi izravno u vene kroz AVM. Kratkoročne i dugoročne neurološke posljedice krvarenja ovise o količini propuštene krvi i lokalizaciji krvarenja. Neki od čimbenika odgovornih za spontano krvarenje u odsustvu liječenja lijekovima ili prije njegove uporabe uključuju:

  • povijest cerebralnog krvarenja;
  • prisutnost prethodnih krvarenja;
  • arterija hranjenja aneurizmom.

Epileptički napadaji

Epileptički napadaji koji nisu uzrokovani krvarenjem prisutni su u 16-53% bolesnika kao rani simptom. Zabilježeni su sljedeći tipovi napadaja:

  1. Generalizirani napad, koji pokriva cijelo tijelo i prati gubitak svijesti. Ovaj tip je najkarakterističniji kod frontalnih AVM-ova.
  2. Fokalni epileptički napadi i nevoljne kontrakcije mišića ovisno o mjestu AVM-a u mozgu. To obično ne uzrokuje gubitak svijesti. Ovi tipovi epileptičkih napadaja najčešći su u parijetalnim malformacijama.

Epileptički napad nastaje tijekom kratkog pucanja električne aktivnosti u određenom dijelu mozga ili u cijelom mozgu. Vjeruje se da ožiljno tkivo prisutno unutar abnormalnih krvnih žila ili u njihovoj okolini narušava normalnu električnu aktivnost mozga.

glavobolje

Glavobolja je simptom koji omogućuje dijagnosticiranje AVM-a u 7–48% bolesnika. Ove glavobolje obično nemaju posebne karakteristike, kao što su učestalost, trajanje ili ozbiljnost. Uloga AVM-a u nastanku ovih glavobolja također nije razjašnjena.

Simptomi slični moždanom krvarenju

Fokalni neurološki poremećaji bez znakova krvarenja zabilježeni su u 1–40% bolesnika. Obično su ovi simptomi bili povezani s preusmjeravanjem protoka krvi kroz AVM i posljedičnom nedovoljnom opskrbom krvi u mozgu. Međutim, ne postoje dobri razlozi za razmatranje ove pojave kao klinički važnog mehanizma.

Prema drugoj hipotezi, abnormalne krvne žile koje čine jezgru malformacija, pulsiraju i vrše pritisak na susjedne dijelove mozga. U jednoj je studiji pokazano da je 66% bolesnika s malformacijama imalo poteškoće s asimilacijom informacija, što dovodi do ideje o kvaru mozga čak i prije razvoja kliničkih znakova tog patološkog stanja.

Značajke bolesti u djece

Budući da je malformacija najčešće kongenitalna, ova se bolest javlja u djece. Iako je većina dijagnoza ove bolesti u djece napravljena u školskoj dobi, simptomi se mogu pojaviti čak iu prvim danima života.

Kod odraslih i djece, arteriovenska malformacija očituje se u krvarenju u mozgu, napadajima, glavobolji i žarišnim neurološkim poremećajima.

Ekstenzivne malformacije kod novorođenčadi mogu uzrokovati kongestivno zatajenje srca. To dovodi do razvoja respiratornog zatajenja kod ovih novorođenčadi. To se najčešće primjećuje u djece s određenim tipom AVM - Galenskih vena malformacija. Zbog nepoznatih razloga, malformacije u djece često dovode do cerebralnog krvarenja. Značajke međugodišnje dinamike ranjivosti djece na krvarenja u mozgu slične su onima u odraslih.

Značajke bolesti u trudnica

Hemoragijski moždani udar i subarahnoidno krvarenje zbog AVM su rijetke komplikacije trudnoće. Tijekom trudnoće dolazi do subarahnoidnog krvarenja u otprilike jednom slučaju na tisuću, što je 5 puta više nego kod žena koje nisu trudne. Hemoragijski moždani udari u trudnica u 77% slučajeva bili su uzrokovani aneurizmom, a samo 23% malformacijama.

dijagnostika

Kod mnogih pojedinaca bolest je asimptomatska i ponekad doživotna. Postoji rizik od krvarenja čak iu odsutnosti simptoma. Ispitivanje malformacija provodi se s odgovarajućim simptomima ili u pojedincima iz obitelji s nasljednom hemoragičnom telangiektazijom.

Ako se sumnja na AVM, potreban je niz pregleda kako bi se potvrdila dijagnoza i razvio najbolji tijek liječenja. Izvršavaju se sljedeća ispitivanja:

  • računalna tomografija;
  • snimanje magnetskom rezonancijom;
  • angiogram.

Kompjuterizirana tomografija je najbrži i najjeftiniji pregled, ali nije najučinkovitiji. Međutim, kompjutorska tomografija je vrlo pogodna za otkrivanje krvarenja. Magnetska rezonancija je učinkovitija za otkrivanje AVM i procjenu ozbiljnosti bolesti. Ako se otkrije bolest, izvodi se angiogram. Ovo je invazivniji i skuplji pregled, ali najtočnije omogućuje procjenu stanja pacijenta.

terapija

Liječenje je prvenstveno usmjereno na sprječavanje novih krvarenja. Glavne opcije liječenja su sljedeće:

  • operacije (mikrohirurška resekcija) kako bi se uklonile malformacije iz mozga;
  • radiokirurgija (stereotaktička radijacijska terapija) fokusiranjem višestrukih zraka na AVM kako bi se zgusnile krvne žile i "zaključala" malformacija;
  • Embolizacija (endovaskularna kirurgija) je postupak u kojem se blokira jedna ili više krvnih žila koje dovode do deformacije krvi. Ova vrsta liječenja se obično koristi u kombinaciji s mikrohirurškom resekcijom ili radiokirurgijom;
  • konzervativno liječenje - praćenje malformacija, pri čemu je glavni cilj simptomatsko liječenje.

Plan liječenja može uključivati ​​kombinaciju gore navedenih mogućnosti liječenja. Odabran je pristup koji minimizira rizike i poboljšava kvalitetu života pacijenta. Mikrokirurška resekcija je najinvazivnija metoda liječenja, ali je najveća vjerojatnost potpunog uklanjanja malformacije. Adekvatna uporaba kombiniranih metoda dijagnostike i liječenja smanjuje stupanj intervencije i smanjuje rizik od komplikacija u ovoj bolesti.

ISPIT 2015 / Teorijski odgovori na pitanja / Arterio-venske malformacije

Arterio-venska malformacija 3 str.

Učestalost pojave 3 str.

Učestalost i smrtnost 3-4 pp.

Uzroci malformacija 4-5 str.

Vrste vaskularnih malformacija 5 str.

Klasifikacija arterio-venskih malformacija 5-6 pp.

Tipična lokalizacija arterio-venske

malformacije mozga. 6 str.

Klinika arterio-venskih malformacija 6-7 str.

Simptomi arterio-venske malformacije 7-9 str.

malformacije 9-12 str.

Arterio-venska malformacija (AVM) je kongenitalna anomalija razvoja vaskularnog sustava mozga, različitog oblika i veličine zavojnice, formirana slučajnim preplitanjem patoloških žila. U 5% - 10% su uzrok ne-traumatskog subarahnoidnog krvarenja.

Kod arterio-venskih malformacija, najčešće, nema kapilarne mreže, zbog čega se provodi izravno skretanje krvi iz arterijskog bazena u sustav površinskih i dubokih vena. Funkcionalno, arteriovenska malformacija je izravni arterio-venski skretanje bez srednjih kapilara. Smatra se da se problem razvija između 45. i 60. dana embriogeneze. Primitivna cirkulacija krvi u mozgu počinje oko četvrtog tjedna embriogeneze, kada kapilarna mreža pokriva cijeli mozak. Neke od kapilara su povezane u velike luminalne strukture, dok se primitivna vaskularna mreža razlikuje u aferentne, eferentne i kapilarne komponente. AVM ruptura se obično javlja u dobi od 20 do 40 godina.

Prema svjetskim podacima, učestalost pojave AVM-ova kreće se od 0,89 do 1,24 na 100 000 stanovnika godišnje, prema izvješćima iz Australije, Švedske i Škotske. U Škotskoj, učestalost pojave AVM-a doseže 18 na 100.000 stanovnika godišnje.

U Sjedinjenim Američkim Državama, prevalencija AVM-a, prema prospektivnoj studiji, iznosila je 1,34 na 100.000 stanovnika godišnje.

Morbiditet i smrtnost Unatoč činjenici da samo u SAD-u 300.000 pacijenata ima AVM, samo 12% njih postaje simptomatsko. Smrt se javlja u 10-15% bolesnika kod kojih dolazi do krvarenja. 1) Krvarenje. U populacijskoj studiji, 38-70% svih AVM-a pokazuje krvarenje. Ukupni rizik od krvarenja u bolesnika s identificiranim AVM-om je oko 2–4% godišnje. Bolesnici s završenim krvarenjem imaju povećan rizik za razvoj ponovljenih krvarenja, osobito tijekom prve godine nakon prve epizode. Učestalost hemoragijskih komplikacija se progresivno povećava nakon prve godine od početka bolesti. Klinički i angiografski znakovi povezani s visokim rizikom povratnih hemoragija uključuju muški spol pacijenta, malu veličinu AVM, lokalizaciju u bazalnim ganglijama mozga i stražnje jame, drenažu u duboke vene mozga, jedan ili mali broj drenažnih vena, visoki tlak u hranjenju arterije, mjereno angiografijom. Tablica 1. Rizik od krvarenja iz AVM

Pojam malformacija, vrste i načini liječenja. informacije

Malformacija (Malformacija, lat. Malus - loše i formatio - obrazovanje, formacija) - svako odstupanje od normalnog tjelesnog razvoja, razvojne anomalije, što rezultira velikim promjenama u strukturi i funkciji organa ili tkiva. To može biti kongenitalni ili stečeni razvojni defekt, kao i neke bolesti ili ozljede.

Vaskularna malformacija odnosi se na abnormalni spoj arterija, vena ili oboje. To uključuje malformacije normalnih vena (venska angioma) ili arterije koje se izravno transformiraju u vene (arteriovenska malformacija ili AVM). Ove malformacije su kongenitalne, a točan uzrok njihovog nastanka nije poznat.

Skala vaskularnih malformacija je vrlo različita. Malformacije velikih razmjera mogu uzrokovati glavobolju, kompresiju mozga, što dovodi do krvarenja i epileptičkih napadaja.

Najčešće postoji takav tip vaskularnih malformacija kao arteriovenska. Karakterizira ga isprepletenost savijenih tankostijenih krvnih žila koje međusobno povezuju arterije i vene. Na temelju brojnih istraživanja, te su žile formirane iz arteriovenskih fistula, koje se s vremenom povećavaju. Kao rezultat ove bolesti, nosive arterije se šire, a njihovi zidovi hipertrofiraju kroz izlazne vene i arterijsku krv.

U medicinskoj praksi postoje i male i velike malformacije. Kod visoko razvijenih malformacija, protok krvi postaje dovoljno jak da značajno poveća srčani učinak. Vene koje potječu od malformacija imaju izgled ogromnih pulsirajućih žila.

Arteriovenske malformacije mogu se formirati u svim dijelovima moždane hemisfere, u moždanom stablu i u leđnoj moždini, ali najveći od njih nastaju u stražnjim dijelovima hemisfere mozga. Kod muškaraca su arteriovenske malformacije češće i mogu se pojaviti u različitim članovima obitelji tijekom jedne ili nekoliko generacija.

Ove bolesti su obično prisutne od rođenja, ali se pojavljuju u dobi između 10 i 30 godina, au rijetkim slučajevima nakon 50. Glavni simptomi bolesti su glavobolja (može biti jednostrana, pulsirajuća) i epileptički napadaji.
U oko 30% slučajeva javljaju se parcijalni napadaji (konvulzije u kojima se patološka aktivacija izolirane skupine neurona javlja u jednoj od hemisfera mozga), au 50% slučajeva dolazi do intrakranijalnog krvarenja. Krvarenje je najčešće intracerebralna i samo mali dio krvi prodire u subarahnoidni prostor (šupljinu između arahnoida i pia matera).

Ponovljeni krvarenja u prvim tjednima bolesti su iznimno rijetki, pa liječnici ne propisuju antifibrinolitičke lijekove (snižavanje fibrinolitičke aktivnosti krvi).

U medicinskoj praksi postoje slučajevi masivnog krvarenja, koje brzo dovodi do smrti, i male (oko 1 cm u promjeru). U potonjem slučaju to je praćeno samo minimalnim fokalnim neurološkim patologijama ili je asimptomatsko.

Dijagnoza AVM-a utvrđena je magnetskom rezonancijom (MRI), angiografijom kompjutorske tomografije (CT angiografija) i cerebralnom angiografijom. AVM mogu iritirati okolni mozak i uzrokovati grčeve, glavobolje. Neobrađen AVM može rasti i puknuti, što dovodi do intracerebralnog krvarenja i nezamjenjivog uništenja mozga.

Postoje tri vrste liječenja malformacija: izravno mikrohirurško uklanjanje, stereotaktička radiokirurgija i embolizacija (začepljenje krvnih žila) primjenom neuroendovaskularne metode. Iako mikrokirurško liječenje često uklanja sve malformacije, u nekim slučajevima se koristi kombinacija različitih metoda. Nažalost, uporaba stereotaktičke radiokirurgije moguća je samo s malformacijama ne većim od 3,5 cm, a upala u stijenci žile, koja uzrokuje zračenje, dovodi do postupnog (do 2 godine) zatvaranja malformacija. Tijekom embolizacije, tanki kateter je umetnut u lumen posude za hranjenje, a ljepilo ili male čestice su umetnute. Ponekad neuroendovaskularna metoda olakšava izravno uklanjanje malformacija ili smanjuje njegovu veličinu za stereotaktičku radiokirurgiju.

Druga vrsta malformacija je Chiari anomalija, kongenitalni poremećaj strukture mozga, koji je karakteriziran niskim položajem cerebralnih tonzila.

Ta je bolest nazvana po austrijskom patologu Hansu Chiariju, koji je 1891. godine opisao nekoliko vrsta razvojnih abnormalnosti moždanog debla i cerebeluma. Najčešći su Chiari I i tip II anomalije, pa ćemo u budućnosti raspravljati samo o njima.

Uz Chiari anomalije, niske tonzile malog mozga ometaju slobodnu cirkulaciju spinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Krajnici blokiraju veliki okcipitalni foramen dok čep zatvara usko grlo. Kao posljedica toga, poremećen je odljev cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina) i razvija se hidrocefalus (vodena moždina).

Malariju tipa I karakterizira premještanje tonzila malog mozga kroz velike foramene u gornju leđnu moždinu. Ovaj tip malformacija praćen je hidromijelom (širenje središnjeg kanala kralježnične moždine) i obično se manifestira u adolescenciji ili odrasloj dobi.

Najčešći simptom je glavobolja. Osobito karakteristična bol u okcipitalnom području, pogoršana kašljanjem i naprezanjem; bol u vratu; slabost i narušavanje osjetljivosti ruku; nestalan hod; dvostruki vid, nejasan govor, poteškoće pri gutanju, povraćanje, zujanje u ušima.

Kod adolescenata su glavni simptomi kršenje fleksije i smanjenje snage u rukama, gubitak boli i osjetljivost temperature u gornjoj polovici tijela i ruku.

Liječenje: neurokirurška operacija za dekompresiju stražnje kranijalne jame.

U prisutnosti hidrocefalusa izvodi se operacija bajpasa.

Chiari malarija tipa II, također nazvana malformacija Arnolda Chiarija.

Ta je bolest nazvana po njemačkom patologu Juliusu Arnoldu, koji je opisao bolest 1984. godine.
Učestalost ove bolesti je od 3,3 do 8,2 opažanja na 100 tisuća stanovnika.

Kod anomalije Arnolda Chiarija, uočeno je prirođeno povećanje promjera velikog okcipitalnog foramenata. Donji dio cerebeluma (tonzile cerebeluma) može pasti u povećani otvor i prouzročiti međusobnu kompresiju malog mozga i leđne moždine. Mogući su i hidrocefalus (povećan tlak tekućine u kranijalnoj šupljini), kardiovaskularne abnormalnosti, zatvoreni anus i drugi poremećaji probavnog trakta, poremećaji razvoja mokraćnog sustava.

Iako uzrok Chiarijeve malformacije nije precizno poznat, postoji nekoliko dobro utemeljenih teorija koje upućuju na premještanje malog mozga zbog povećanog tlaka u gornjim područjima.

Dijagnoza se utvrđuje rezultatima magnetske rezonancije. Po potrebi se izvodi kompjutorska tomografija s trodimenzionalnom rekonstrukcijom zatiljne kosti i vratnih kralješaka. Magnetska rezonancija omogućuje neurokirurzima točno određivanje količine premještanja malog mozga, određivanje oblika malformacije i stupnja progresije bolesti.

Simptomi za anomalije Arnolda Chiarija - vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave); buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) u jednom ili oba uha (može se povećati kada se glava okrene); glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod potiljka); nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice). U težim slučajevima mogu postojati: prolazna sljepoća, dvostruki vid ili druge smetnje vida (mogu se pojaviti s okretanjem glave); tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja; smanjenje osjetljivosti dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; slabost muskulature dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; nehotično ili teško mokrenje; gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).

U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.

Liječenje Chiari malformacija i prateće syringomyelia (kronična progresivna bolest živčanog sustava, u kojoj se šupljine formiraju u leđnoj moždini) moguće je, nažalost, samo operacijom. Operacija se sastoji od lokalne dekompresije ili ugradnje šantarnog šanta. Lokalna dekompresija izvodi se pod općom anestezijom i sastoji se u uklanjanju dijela okcipitalne kosti, kao i stražnjih polovica I i / ili II vratnih kralješaka do mjesta gdje se spuštaju tonzile malog mozga. Ova učinkovita operacija proširuje veliki okcipitalni otvor i eliminira kompresiju moždanog debla, kičmene moždine i cerebralnih tonzila. Tijekom operacije, dura mater otvara i debelu membranu koja okružuje mozak i kičmenu moždinu. Patch drugog tkiva (umjetnog ili preuzetog od samog pacijenta) umetnut je u otvorenu traku za više slobodnog prolaza CSF-a.

Rjeđe se provode operacije za odvod cerebrospinalne tekućine iz proširene kralježnice u prsni koš ili trbušnu šupljinu pomoću posebne šuplje cijevi s ventilom (šantom) ili u unutarnji prostor ljuske. Ponekad se ove operacije izvode u fazama.

Arteriovenski poremećaji mozga

Uvod. Učestalost angiomatskih malformacija (kongenitalna aneurizma arterija i vena, angiomatoza meninge, telangiektazije, venskih angioma, kavernoznih i arteriovenskih malformacija) iznosi 19 na 100 tisuća stanovnika godišnje. Svrha ovog izvješća su arteriovenske malformacije (AVM; "malformacija" je malformacija), budući da se ove posljednje najčešće nalaze u različitim skupinama moždanih vaskularnih malformacija. Podaci o učestalosti moždanih AVM značajno variraju ovisno o izvoru informacija. Prema ruskim istraživačima, prevalencija se kreće od 2 do 6 slučajeva na 100 tisuća ljudi godišnje (Svistov DV, Kandyba DV, Savello AV, 2002), dok starosna i spolna karakteristika AVM-a nije specifična: muškarci i žene, prema različitim izvorima, kreću se od 1, 09: 1 do 1, 91: 1, u prosjeku - 1,4: 1. AVM je 1,5 - 4,0% svih intrakranijskih volumnih lezija, uzrokujući 8,6%. % ne-traumatskih subarahnoidnih krvarenja, 1% moždanih udara.

Definicija. AVM su abnormalna veza arterijskih i venskih žila koje tvore jezgru, zaobilazeći kapilarnu mrežu. U velikom AVM-u može postojati nekoliko brodova za opskrbu, od kojih neki mogu biti na strani suprotne hemisfere. U tijelu AVM, broj žila arterijskog tipa je malen, prevladavaju posude koje se nazivaju displazijom. Isušivanje vena može biti površno i duboko, a ako se iscjedak javlja u dubokim venama, rizik od krvarenja je veći nego kod odljeva u površinske vene. Opisane su tri glavne anatomske varijante jezgre AVM [79]: [1] fistularna (arterija izravno prelazi u venu, obično s izraženom ektazijom tranzicijskog područja), [2] pleksiformom (arterije komuniciraju s venama kroz svitak displastičnih žila), 3] mješoviti (kombinacija fistule i plexi oblika).

U okolnoj tvari mozga na udaljenosti od 1 - 7 mm od glavnog čvora postoje oštro proširene kapilare. Povezani su ne samo s normalnim kapilarama, arteriolama i venulama, već is samim čvorom, hranjivom arterijom i drenažnom venom. Supstanca mozga, zatvorena između krvnih žila, otkriva staničnu i fibroznu gliozu (čitaj o gliozama), petrifikacijske fokuse i učinke starih krvarenja u obliku cističnih šupljina, hemosiderofagalnih nakupina, taloženja hemosiderina. Također, slaba glioza može se naći u tkivu mozga i na određenoj udaljenosti od AVM.

AVM su diembriogenetske formacije, ali njihova embriogeneza nije u potpunosti shvaćena. Poznato je da se neposredno formiranje AVM-a događa između 7. i 12. tjedna razvoja. Onkogeni i teratogeni, ishemija, anoksija, metaboličke i genetske abnormalnosti, ozljede i ionizirajuće zračenje mogu biti štetni čimbenici. U endoteliju AVM žila i okolnog mozga postoji povećana aktivnost mitogena faktora rasta vaskularnog endotela, kao i astrocitnog vaskularnog faktora rasta, što vjerojatno dovodi do nastavka neoangiogeneze i sporog rasta AVM. Imajte na umu: iako je ova bolest urođena, obiteljska opažanja su izuzetno rijetka.

AVM se može naći u svim dijelovima središnjeg živčanog sustava razmjerno volumenu moždanog tkiva, dok ih 70 do 93% ima supratentorijsku lokalizaciju, a od 7 do 30% malformacija se nalaze subtentorijski (napomena: AVM se često formira na mjestima kontakta različitih cerebralnih arterija bazena, najčešće u parenhimu fronto-parijetalne regije, frontalnog režnja i cerebralnih hemisfera ili iznad okcipitalnog režnja). AVM-ovi su tanglesi različitih veličina i oblika koji se sastoje od zlokobno razvijenih posuda različitih promjera. U pravilu, površinski smješteni AVM-ovi u moždanim hemisferama su konglomerat savijenih krvnih žila, koje imaju oblik konusa u supstanciji mozga prema lateralnim komorama, dosežući subependimalne regije. Područja korteksa koja su podložna atrofiji AVM, pia mater obično su sklerozirana.

Klasifikacija. Po veličini, AVM-ovi su podijeljeni u mikro (20 cm3) i div [zajednički] (> 100 cm3). Danas se najčešće koristi sustav gradacije R. Spetzlera, N. Martina (1986), koji uzima u obzir stupanj kirurškog rizika i omogućuje predviđanje rezultata liječenja:


    ■ veličine: manje od 3 cm u jednoj od veličina - 1 bod, 3 - 6 cm - 2 boda, više od 6 cm - 3 boda;
    ■ lokalizacija: izvan funkcionalno značajnog područja mozga - 0 bodova, unutar funkcionalno važnog područja - 1 bod (funkcionalno značajni dijelovi mozga uključuju: senzorni motor, govorni i vizualni korteks, hipotalamus, talamus, unutarnju kapsulu, moždano stablo, čeljusni mozak duboke cerebelarne jezgre);
    ■ po prirodi drenaže: odsutnost dubokih drenažnih vena - 0 bodova, prisutnost dubokih drenažnih vena - 1 bod.

Prema toj gradaciji, AVM se dijele na 5 vrsta: 1, 2 boda - AVM niskog kirurškog rizika; 3 boda - AVM srednjeg rizika; 4, 5 bodova - AVM-ovi s visokim rizikom. Dodatna kategorija od 6 bodova zadržana je za neoperabilne malformacije.

Klinika. Postoje dvije varijante kliničkog tijeka AVM:


    Torpid (pseudotumorosis): karakteriziran je pojavom sindroma napadaja, glavobolja klastera, simptoma volumne lezije mozga ili progresivnog neurološkog deficita; simptomatski napadi najčešće se primjećuju (do 67% svih bolesnika s AVM), koji u većini pacijenata debitiraju prije 30-te godine; u trećini slučajeva promatranja, torpidni tijek bolesti je kompliciran hemoragijama koje uzrokuju kasniji razvoj konvulzivnog sindroma kod nekih bolesnika; Torpidni tip protoka je tipičniji za velike kategorije AVM 4 i 5 od strane Spetzler-Martina - to je zbog vjerojatnijeg zahvaćanja moždane kore kao izvora aktivnosti napadaja u većim AVM-ima (pulsirajući splet vaskularne malformacije vjerojatno ima iritantan učinak na moždanu koru, koja, uz ožiljno-atrofične promjene na obodu AVM-a mogu objasniti patogenetske mehanizme formiranja konvulzivnog sindroma i progresivnog neurološkog deficita); iznimno rijetko, patogeneza kliničkih manifestacija u obliku povećanog neurološkog deficita povezana je s fenomenom sindroma pljačke, što je zbog činjenice da se razina tlaka u krvnim žilama koja hrani AVM progresivno smanjuje u odnosu na sustavnu arteriju, u rasponu od arterijskog kruga, u rasponu od 75% u proksimalnom do 50% u distalnim segmentima, što je 30-40% niže od norme (arteriovenski manevriranje ima značajan štetan učinak na mozak: intenzivno ispuštanje krvi u venske kolektore posljedica je Omogućuje stvaranje zona hipoperfuzije u zahvaćenom vaskularnom bazenu i na suprotnoj hemisferi);

■ hemoragijski: uočava se u 30-87% svih AVM opažanja, uglavnom karakterističnih za kategorije 1-3 prema Spetzler-Martinu, što se objašnjava većim tlakom u arterijama hranjenja malih AVM-a u usporedbi s većim; u otprilike polovici slučajeva, ovaj tip AVM je kompliciran razvojem intrakranijalnih hematoma na pozadini subarahnoidnih i (ili) intraventrikularnih krvarenja; izvor krvarenja iz AVM najčešće su oštro razrijeđene proširene vene, rjeđe - arterijske aneurizme aferentnih arterija ili AVM jezgre; Glavni čimbenici rizika za krvarenje iz AVM-a su: prethodno preneseno krvarenje, jedina drenažna vena, difuzna struktura AVM-a, sudjelovanje arterija u opskrbi krvlju; Karakteristično obilježje krvarenja iz AVM-a je relativno niska stopa krvarenja u usporedbi s arterijskim aneurizmama, tako da je stupanj štetnih učinaka krvarenja na mozak znatno niži.
U djetinjstvu se samo 20-30% AVM-a očituje klinički. Oni služe kao uzrok ne-traumatskog subarahnoidnog krvarenja (u 75-85% slučajeva ovih poremećaja u djece). Istovremeno prevladava subtentorial, stem i subcortical AVM. Često se javljaju ponavljajuća krvarenja koja dovode do adhezije. Razvoj konvulzivnih napadaja javlja se uglavnom u velikoj i velikoj veličini AVM-a s drenažom krvi u površne vene mozga. Priroda napada ovisi o lokalizaciji AVM-a. Kada se nalaze u prednjim predjelima moždane kore, javljaju se uglavnom kloničke konvulzije, u stražnjem tonusu. AVM prednje i srednje moždane arterije popraćene su fokalnim napadima, ali se mogu razviti sekundarno-generalizirani i hemikonvulzivni napadaji. Učestalost simptomatskih oblika epilepsije u djece s tom patologijom kreće se od 12% do 50%. Epileptički napadaji koji nisu povezani s krvarenjima javljaju se u 15–40% bolesnika. One mogu biti žarišne ili generalizirane, opažene su uglavnom s AVM-ovima velike veličine, lobarnom AVM lokalizacijom (osobito u temporalnom režnju) i AVM-ovima koji se hrane iz srednje moždane arterije. Kod novorođenčadi i male djece uzrok konvulzivnog sindroma je Galenova aneurizma (napomena: prenatalna dijagnostika ovog defekta je moguća sredinom trećeg tromjesečja trudnoće).

Dakle, AVM je kongenitalna vaskularna patologija mozga koja se može očitovati intrakranijalnim krvarenjem, epilepsijom i brojnim drugim neurološkim simptomima. Specifična klinička manifestacija AVM-a u djece tijekom prvih mjeseci života je zatajenje srca, makrocefalija, hidrocefalus, što je osobito karakteristično za AVM područje Galenske vene. Bez obzira na mogućnosti izbora, AVM treba smatrati potencijalnim izvorom smrtonosnog ili onesposobljavajućeg krvarenja. Prevencija AVM komplikacija može se postići pod uvjetom da je dovod krvi AVM u potpunosti zaustavljen, au nekim slučajevima i aneurizma.

Dijagnoza. AVM mozga su karakteristični znakovi prema MR. MRI se odlikuje visokom osjetljivošću u otkrivanju AVM-a, a signali šupljina mogu se pojaviti u T1 i T2 načinima, često s tragovima hemosiderina. CT sken ima nisku osjetljivost u otkrivanju AVM, ali je angiografija CT skeniranja vrlo informativna. Angiografija je zlatni standard u identificiranju AVM arterijske i venske anatomije. Kod AVM-a u mozgu nema specifičnih promjena u laboratorijskim parametrima.

Liječenje. Suvremeni principi liječenja bolesnika s AVM svodi se na integrirano korištenje mikroneurokirurgije, endovaskularne kirurgije i radiokirurgije, koji imaju različite stupnjeve radikalizma. Glavni cilj bilo koje vrste intervencije je potpuno zaustavljanje patološke vaskularne mreže malformacija za prevenciju intrakranijalnog krvarenja (primarno i ponovljeno). Izravna neurokirurška intervencija ostaje najopsežniji tretman. Da bi se smanjio rizik od intraoperativnog krvarenja i postoperativnih komplikacija, predembolizacija se koristi za djelomično isključivanje malformacija i uništavanje arterija koje se teško hrane. Jedna od metoda liječenja AVM-a, posebno male (do 3 cm) veličine, je stereotaktička radiokirurgija, koja se provodi suvremenim tehnologijama pomoću linearnih akceleratora (LINAC-bazirana konformna radiokirurgija) i gama-noža (Gamma Knife kirurgija).

Kada se intrakranijalni hematom formira zbog rupture AVM-a, kada se progresivno povećava ozbiljnost pacijentovog stanja (zbog kompresije, dislokacije i ishemije mozga, često u kombinaciji s post-hemoragijskim hidrocefalusom i okluzijom cerebrospinalnog trakta), medicinska taktika (prema većini stručnjaka) treba se sastojati od izvođenja kirurške intervencije uklanjanje intrakranijalnog hematoma) kao reanimacijsku korist (što je ranije moguće), što povećava pacijentove šanse za preživljavanje i oporavak e. Uz kompenzirani tijek bolesti, kirurška intervencija se preporučuje odgoditi i proizvesti u hladnom razdoblju, nakon prestanka djelovanja edema i ishemije mozga.

Više o AVM-u možete pročitati u sljedećim izvorima:

članak "Morfologija arteriovenskih malformacija mozga" A.D. Urykov, asistent Odjela za patološku anatomiju, Državna medicinska akademija u Nižnjem Novgorodu, N. Novgorod (STM magazin br. 3, 2011) [čitati];

članak "Suvremena načela dijagnostike i liječenja arteriovenskih arteriovenskih malformacija" Yu.G. Shanko, V.A. Smeyanovich (časopis "ARS MEDICA" br. 3 (13), 2009) [čitati];

kliničke smjernice "Dijagnoza i liječenje arterio-venskih malformacija središnjeg živčanog sustava" odobrene su na Plenumu Odbora Udruge neurohirurga Rusije, Kazan, 27.11.2014. (Udruga neurohirurga Rusije, Moskva 2014) [čitati] ili [čitati];

kliničke preporuke "Arteriovenske malformacije mozga" odobrene su protokolom sastanka Stručnog povjerenstva za razvoj zdravstva Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan broj 23 od 12.12.2013. [pročitati];

članak "Mikrokirurško liječenje arteriovenskih malformacija mozga u Institutu za neurokirurgiju. NN Burdenko (iskustvo posljednjih godina) "Sh.Sh. Eliava, Yu.M. Filatov, Yu.V. Pilipenko, OD Shechtman, OB Belousov, D.N. Okishev, A.S. Kheireddin, S.B. Yakovlev, A.M. Tseitlin, A.N. Kaftanov, S.A. Maryashev, V.P. Ne sjećam se; FSBI "Institut za neurokirurgiju. Acad. NN Burdenko ”RAMS, Moskva (časopis za neurokirurgiju br. 3, 2012) [čitati];

članak "Arteriovenske malformacije mozga u djece" Orlov M.Yu., Institut za neurokirurgiju. Acad. AP Romodanova, Akademija medicinskih znanosti Ukrajine, Kijev (časopis Ukrainian Journal of Neurocherapy, br. 1, 2007) [čitati];

članak "Malformacije cerebralnih žila u male djece (klinička i morfološka studija)" S.S. Todorov, Savezni državni istraživački institut za akušerstvo i pedijatriju, Rosmedtechnology, Rostov-on-Don (časopis za neurokirurgiju br. 4, 2010) [čitati];

članak "Konvulzivni sindrom pri prirođenim vaskularnim defektima i moždanim strukturama u male djece" N.V. Tkacheva, J.M. Tsotsonava, Astrahansko državno medicinsko sveučilište, Astrahan (časopis "Epileptology Bulletin" 2015 - 2016, str. 21 - 23) [čitati];

članak "Kirurško liječenje puknutih kavernoznih malformacija mozga" Krylov V.V., Dashyan V.G., Mukha A.M.; Zavod za hitnu skrb za njih. NV Sklifosovsky, Moskovsko državno sveučilište za medicinu i stomatologiju. AI Evdokimova, Moskva (Neurological Journal, №1, 2016) [čitati];

članak "Nove tehnologije u kirurgiji netraumatskog intrakranijskog krvarenja" V.V. Krylov, Institut za hitnu medicinu. NV Sklifosovsky, Moskva (časopis "Časopis Ruske akademije medicinskih znanosti", br. 9, 2012.)