Policitemija - stadiji i simptomi bolesti, dijagnostika aparata i metode terapije

Hematolozi znaju da je ovu bolest teško liječiti i da ima opasne komplikacije. Policitemiju karakteriziraju promjene u sastavu krvi koje utječu na zdravlje pacijenta. Kako se razvija patologija, koje simptome karakterizira? Naučite dijagnostičke metode, tretmane, lijekove, životne prognoze za pacijenta.

Što je policitemija

Muškarci su osjetljiviji na bolest od žena, a ljudi srednjih godina češće su bolesni. Policitemija je autosomna recesivna patologija u kojoj se broj krvnih stanica - krvnih stanica - povećava u krvi iz različitih razloga. Bolest ima druga imena - eritrocitozu, poliknemiju, Vaquezovu bolest, eritremiju, ICD-10 kod D45. Za bolest karakteriziraju:

  • splenomegalija - značajno povećanje veličine slezene;
  • povećana viskoznost krvi;
  • značajna proizvodnja leukocita, trombocita;
  • povećanje volumena cirkulirajuće krvi (BCC).

Policitemija pripada skupini kroničnih leukemija, koje se smatraju rijetkim oblikom leukemije. Istinska eritremija (policitemija vera) podijeljena je na tipove:

  • Primarna - maligna bolest s progresivnim oblikom, povezana s hiperplazijom staničnih komponenti koštane srži - mijeloproliferacija. Patologija utječe na eritroblastični izdanak koji uzrokuje povećanje broja crvenih krvnih stanica.
  • Sekundarna policitemija je kompenzacijska reakcija na hipoksiju uzrokovanu pušenjem, usponom na nadmorskoj visini, nadbubrežnim tumorima i pulmonarnom patologijom.

Vaisezova bolest je opasna sa komplikacijama. Zbog visoke viskoznosti poremećena je cirkulacija krvi u perifernim krvnim žilama. Mokraćna kiselina se izlučuje u velikim količinama. Sve je to ispunjeno:

  • krvarenja;
  • trombozu;
  • kisikovog izgladnjivanja tkiva;
  • krvarenja;
  • hiperemija;
  • krvarenja;
  • trofički ulkusi;
  • bubrežna kolika;
  • čirevi u probavnom traktu;
  • bubrežni kamenci;
  • slezene;
  • giht;
  • mijelofibroza;
  • nedostatak željeza;
  • infarkt miokarda;
  • moždani udar;
  • fatalna.

Vrste bolesti

Vaisezova bolest, ovisno o čimbenicima razvoja, podijeljena je na tipove. Svaka od njih ima svoje simptome i značajke liječenja. Liječnici izdvajaju:

  • istinska policitemija, koja je uzrokovana pojavom u crvenoj koštanoj srži tumorskog supstrata, što dovodi do povećanja proizvodnje crvenih krvnih stanica;
  • sekundarna eritremija - uzrokovana je izgladnjivanjem kisikom, patološkim procesima koji se javljaju u tijelu pacijenta i uzrokuju kompenzacijski odgovor.

osnovni

Bolest je karakterizirana podrijetlom tumora. Primarna policitemija, mijeloproliferativni rak krvi, javlja se kada se dogode lezije moćnih moćnih matičnih stanica koštane srži. Uz bolest u tijelu pacijenta:

  • povećava aktivnost eritropoetina koji regulira proizvodnju krvnih stanica;
  • povećava se broj eritrocita, leukocita, trombocita;
  • dolazi do sinteze mutiranih moždanih stanica;
  • formira se proliferacija zaraženih tkiva;
  • dolazi do kompenzacijske reakcije na hipoksiju - dodatno povećanje broja crvenih krvnih stanica.

U ovoj vrsti patologije teško je utjecati na mutirane stanice koje imaju visoku sposobnost podjele. Pojavljuju se trombotične, hemoragijske lezije. Vaquezova bolest ima obilježja razvoja:

  • promjene u jetri, slezeni;
  • prelijevanje tkiva viskoznom krvlju, sklono stvaranju krvnih ugrušaka;
  • Razvija se pletorički sindrom - trešnja-crvena boja kože;
  • dolazi do teškog svraba;
  • povišeni krvni tlak (BP);
  • razvija se hipoksija.

Prava politiemija opasna je zbog malignog razvoja, što uzrokuje ozbiljne komplikacije. Ovaj oblik patologije karakteriziraju sljedeće faze:

  • Inicijalna - traje oko pet godina, asimptomatska je, veličina slezene se ne mijenja. BCC se blago povećao.
  • Razvijena faza - trajanje do 20 godina. Ima visok sadržaj crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita. Ima dvije podskupine - bez promjene slezene i prisutnosti mijeloidne metaplazije.

Posljednji stadij bolesti - posteritetna (anemična) - karakteriziraju komplikacije:

  • sekundarna mielofibroza;
  • leukopenija;
  • trombocitopenije;
  • mijeloidna transformacija jetre, slezene;
  • žučni kamen, urolitijaza;
  • prolazni ishemijski napadi;
  • anemija - posljedica osiromašenja koštane srži;
  • plućna embolija;
  • infarkt miokarda;
  • nefrosklerozu;
  • akutna, kronična leukemija;
  • cerebralno krvarenje.

Sekundarna policitemija (relativno)

Ovaj oblik bolest uzrokovan je vanjskim i unutarnjim čimbenicima. S razvojem sekundarne policitemije, viskozna krv, koja ima povećane volumene, ispunjava žile, uzrokujući stvaranje krvnih ugrušaka. S kisikovim izgladnjivanjem tkiva razvija se proces kompenzacije:

  • bubrezi počinju intenzivno proizvoditi hormon eritropoetin;
  • aktivirana je aktivna sinteza crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.

Sekundarna policitemija pojavljuje se u dva oblika. Svaki od njih ima značajke. Postoje takve vrste:

  • stres - uzrokovan nezdravim načinom života, produljenim prenaprezanjem, nervnim slomovima, nepovoljnim radnim uvjetima;
  • lažno, u kojem je ukupan broj crvenih krvnih stanica, leukocita, trombocita u analizama unutar normalnih granica, povećanje ESR uzrokuje smanjenje volumena plazme.

uzroci

Provokativni čimbenici za razvoj bolesti ovise o obliku bolesti. Primarna policitemija nastaje kao posljedica tumora crvene koštane srži. Vodeći uzroci prave eritrocitoze su:

  • genetski poremećaji u tijelu - mutacija enzima tirozin kinaze, kada je aminokiselina valin zamijenjena fenilalaninom;
  • genetska predispozicija;
  • rak koštane srži;
  • nedostatak kisika - hipoksija.

Sekundarni oblik eritrocitoze uzrokovan je vanjskim uzrocima. Ne manje važnu ulogu u razvoju popratnih bolesti. Razorni čimbenici su:

  • klimatske uvjete;
  • smještaj u visoravni;
  • kongestivno zatajenje srca;
  • rak unutarnjih organa;
  • hipertenzija pluća;
  • djelovanje otrovnih tvari;
  • prenaprezanje tijela;
  • X-zrake;
  • nedostatak kisika u bubrezima;
  • infekcije intoksikacije;
  • pušenje;
  • loša ekologija;
  • osobito genetika - Europljani su češće bolesni.

Sekundarni oblik Vaisezove bolesti uzrokovan je kongenitalnim uzrocima - autonomnom proizvodnjom eritropoetina, visokim afinitetom hemoglobina za kisik. Postignuti su čimbenici za razvoj bolesti:

  • arterijska hipoksemija;
  • bubrežne patologije - cistične lezije, tumori, hidronefroza, stenoza renalne arterije;
  • bronhijalni karcinom;
  • tumori nadbubrežnih žlijezda;
  • cerebelarni hemangioblastom;
  • hepatitis;
  • ciroza jetre;
  • tuberkuloza.

Simptomi bolesti ostrva

Bolest uzrokovana povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca i volumena krvi odlikuje se karakterističnim značajkama. Oni imaju svoje karakteristike ovisno o stupnju Vaisezove bolesti. Uočeni uobičajeni simptomi patologije:

  • vrtoglavica;
  • oštećenje vida;
  • Kupermanov simptom je plavkasti ton sluznice i kože;
  • napadi angine;
  • crvenilo prstiju donjih i gornjih ekstremiteta, praćeno bolom, osjećaj pečenja;
  • tromboza različite lokalizacije;
  • ozbiljan svrbež kože, pogoršan kontaktom s vodom.

Kako pacijent napreduje, pojavljuju se bolni sindromi različite lokalizacije. Promatrani poremećaji živčanog sustava. Za bolest su karakteristična:

  • slabost;
  • umor;
  • povećanje temperature;
  • povećana slezena;
  • tinitus;
  • kratak dah;
  • osjećaj gubitka svijesti;
  • Pletorički sindrom - tamnocrvena boja kože;
  • glavobolje;
  • povraćanje;
  • povišeni krvni tlak;
  • bol u rukama od dodira;
  • hladnoća udova;
  • crvenilo oka;
  • nesanica;
  • bol u hipohondriju, kosti;
  • plućna embolija.

Početna faza

Bolest je teško dijagnosticirati na samom početku razvoja. Simptomi su blagi, slični prehladi ili stanju starijih osoba, što odgovara starijim osobama. Patologija se otkriva slučajno tijekom analize. Simptomi početne faze eritrocitoze su:

  • vrtoglavica;
  • smanjenje oštrine vida;
  • glavobolje;
  • nesanica;
  • tinitus;
  • bolni prsti od dodira;
  • hladni udovi;
  • ishemijske bolove;
  • crvenilo sluznica, koža.

Razmješteno (Erythremic)

Razvoj bolesti karakteriziran je pojavom izraženih znakova visoke viskoznosti krvi. Poznata pancitoza - povećanje u analizi broja komponenti - eritrocita, leukocita, trombocita. Karakteristika je sljedećeg stupnja:

  • crvenilo kože do ljubičastih nijansi;
  • telangiektazija - točkaste hemoragije;
  • akutni napadi boli;
  • svrbež, pogoršan interakcijom s vodom.

U ovoj fazi bolesti postoje znakovi nedostatka željeza - snop noktiju, suhu kožu. Karakteristični simptom je snažno povećanje veličine jetre i slezene. Pacijenti su naveli:

  • probavne poremećaje;
  • respiratorni distres;
  • arterijska hipertenzija;
  • bolovi u zglobovima;
  • hemoragijski sindrom;
  • mikrotrombozy;
  • čirevi u želucu, duodenum;
  • krvarenja;
  • cardialgia - bol u lijevoj grudi;
  • migrena.

U razvijenom stadiju eritrocitoze, pacijenti se žale na nedostatak apetita. U istraživanjima se nalaze kamenje u žučnom mjehuru. Bolest je drugačija:

  • povećano krvarenje iz manjih posjekotina;
  • poremećaj ritma, provođenje srca;
  • bubri;
  • znakove gihta;
  • bolovi u srcu;
  • mikrocitoze;
  • simptomi urolitijaze;
  • promjene u okusu, mirisu;
  • modrice na koži;
  • trofički ulkusi;
  • bubrežna kolika.

Anemična faza

U ovoj fazi razvoja, bolest prelazi u terminalnu fazu. Tijelo nema dovoljno hemoglobina za normalno funkcioniranje. Pacijent je promatrao:

  • značajno povećanje jetre;
  • napredovanje splenomegalije;
  • zbijanje tkiva slezene;
  • s hardverskim istraživanjem - ožiljne promjene koštane srži;
  • vaskularna tromboza dubokih vena, koronarnih, cerebralnih arterija.

U anemičnom stadiju, razvoj leukemije predstavlja opasnost za život pacijenta. Za ovaj stadij Vaisezove bolesti karakteristična je pojava aplastične anemije nedostatka željeza, a uzrok tome je premještanje hematopoetskih stanica iz koštane srži vezivnim tkivom. Istodobno su uočeni simptomi:

  • opća slabost;
  • nesvjesticu;
  • osjećaj kratkog daha.

U ovoj fazi, ako se ne liječi, pacijent brzo postaje fatalan. Trombotične i hemoragijske komplikacije dovode do toga:

  • ishemijski moždani udar;
  • tromboembolija plućne arterije;
  • infarkt miokarda;
  • spontano krvarenje - gastrointestinalne, ezofagealne vene;
  • kardio;
  • arterijska hipertenzija;
  • zatajenje srca.

Simptomi bolesti kod novorođenčadi

Ako je fetus pretrpio hipoksiju u razdoblju prenatalnog razvoja, njegovo tijelo kao odgovor počinje jačati proizvodnju crvenih krvnih stanica. Kongenitalne bolesti srca i plućne patologije postaju izazovni čimbenik pojave eritrocitoze u dojenčadi. Bolest dovodi do sljedećih posljedica:

  • stvaranje skleroze koštane srži;
  • kršenje proizvodnje leukocita odgovornih za imunološki sustav novorođenčeta;
  • smrtonosne infekcije.

U početnom stadiju bolesti otkrivaju se rezultati analize - razina hemoglobina, hematokrita, eritrocita. S progresijom patologije u drugom tjednu nakon rođenja uočeni su izraženi simptomi:

  • beba plače od dodira;
  • crvenilo kože;
  • veličina jetre, povećava se slezena;
  • dolazi do tromboze;
  • smanjuje se tjelesna težina;
  • u analizi je otkriven povećan broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, trombocita.

Dijagnoza policitemije

Pacijentova komunikacija s hematologom započinje razgovorom, vanjskim pregledom i anamnezom. Liječnik otkriva nasljednost, obilježja tijeka bolesti, prisutnost boli, česta krvarenja, znakove tromboze. Tijekom primanja pacijenta, otkriven je policitemijski sindrom:

  • ljubičasto-crvena rumenila;
  • intenzivno bojenje sluznice usta, nosa;
  • cijanotična (cijanotična) boja nepca;
  • mijenjanje oblika prstiju;
  • crvene oči;
  • palpacija je određena povećanjem veličine slezene, jetre.

Sljedeća faza dijagnostike - laboratorijski testovi. Pokazatelji koji govore o razvoju bolesti:

  • povećanje ukupne mase crvenih krvnih stanica;
  • povećanje broja trombocita, leukocita;
  • značajne razine alkalne fosfataze;
  • visoke razine vitamina B12 u serumu;
  • povišeni eritropoetin u sekundarnoj policitemiji;
  • smanjenje saturacije (zasićenje kisikom u krvi) - manje od 92%;
  • smanjenje ESR-a;
  • povećanje hemoglobina na 240 g / l.

Za diferencijalnu dijagnozu patologije koriste se posebne vrste istraživanja i analize. Održavaju se konzultacije urologa, kardiologa, gastroenterologa. Liječnik propisuje:

  • biokemijski test krvi - određuje razinu mokraćne kiseline, alkalne fosfataze;
  • radiološka istraživanja - otkriva povećanje cirkulirajućih crvenih krvnih stanica;
  • sternalna punkcija - ograda za citološku analizu koštane srži iz prsne kosti;
  • biopsija trephine - histologija tkiva iz ileuma, koja otkriva trostranu hiperplaziju;
  • molekularno genetička analiza.

Laboratorijski testovi

Bolest policitemije potvrđena je hematološkim promjenama u parametrima krvi. Postoje parametri koji karakteriziraju razvoj patologije. Podaci iz laboratorijskih studija koje ukazuju na politiemiju:

Masa cirkulirajućih crvenih krvnih stanica

Razina vitamina b 12 u serumu

Dijagnostika hardvera

Nakon provedenih laboratorijskih ispitivanja, hematolozi propisuju dodatne testove. Za procjenu rizika razvoja metaboličkih, trombohemoragijskih poremećaja koristi se hardverska dijagnostika. Pacijent je podvrgnut istraživanju, ovisno o karakteristikama tijeka bolesti. Potrošnja za policitemiju pacijenta:

  • Ultrazvuk slezene, bubrega;
  • pregled srca - ehokardiografija.

Metode dijagnostike hardvera pomažu u procjeni stanja krvnih žila, otkrivaju prisutnost krvarenja, čireva. Imenuje:

  • fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentalna studija sluznice želuca, duodenuma;
  • Doppler ultrazvuk (USDG) krvnih žila vrata, glave, vena ekstremiteta;
  • računalna tomografija unutarnjih organa.

Liječenje policitemije

Prije nastavka terapijskih mjera potrebno je utvrditi vrstu bolesti i njezine uzroke - od toga ovisi režim liječenja. Hematolozi se suočavaju s izazovom:

  • u slučaju primarne policitemije, da se spriječi djelovanje tumora djelovanjem na tumor u koštanoj srži;
  • u sekundarnom obliku - identificirati bolest koja je izazvala patologiju i eliminirati je.

Liječenje policitemije uključuje pripremu plana rehabilitacije i prevencije za određenog pacijenta. Terapija uključuje:

  • puštanje krvi, reduciranje broja crvenih krvnih zrnaca na normalno, - 500 ml krvi uzima se iz pacijenta svaka dva dana;
  • održavanje fizičke aktivnosti;
  • eritocitofora - sakupljanje krvi iz vene, nakon čega slijedi filtriranje i povratak pacijentu;
  • dijeta;
  • transfuzija krvi i njezinih komponenti;
  • kemoterapije kako bi se spriječila leukemija.

U teškim situacijama koje ugrožavaju život pacijenta, vrši se transplantacija koštane srži, splenektomija - uklanjanje slezene. U liječenju policitemije velika se pozornost posvećuje uporabi droga. Režim liječenja uključuje uporabu:

  • kortikosteroidni hormoni - s teškim bolestima;
  • citostatički agensi - Hydroxyurea, Imifos, koji smanjuju rast malignih stanica;
  • antiplateletna sredstva koja razrjeđuju krv - Dipyridamole, Aspirin;
  • Interferon, koji povećava zaštitne sile, povećava učinkovitost citostatika.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju viskoznost krvi, sprečavajući stvaranje krvnih ugrušaka, razvoj krvarenja. Hematolozi propisuju:

  • isključiti vaskularnu trombozu - Heparin;
  • s teškim krvarenjem - aminokaproinska kiselina;
  • u slučaju eritromelalgije - bol u vrhovima prstiju - nesteroidni protuupalni lijekovi - Voltaren, Indometacin;
  • s svrbežom kože - antihistaminici - Suprastin, Loratadin;
  • s infektivnom genezom bolesti - antibioticima;
  • s hipoksičnim uzrocima - terapijom kisikom.

Krvarenje ili crvena krvna zrnca

Djelotvoran tretman za policitemiju je flebotomija. Prilikom puštanja krvi, volumen cirkulirajuće krvi se smanjuje, broj crvenih krvnih stanica (hematokrit) se smanjuje, a svrbež se eliminira. Značajke procesa:

  • prije flebotomije, pacijentu se primjenjuje heparin ili reopoliglucin kako bi se poboljšala mikrocirkulacija, protok krvi;
  • viškovi se uklanjaju pijavicama ili prave rez ili punkciju vene;
  • odjednom se uklanja do 500 ml krvi;
  • postupak se provodi u intervalu od 2 do 4 dana;
  • hemoglobin je smanjen na 150 g / l;
  • hematokrit je podešen na 45%.

Djelotvornost je još jedna metoda liječenja policitemije, eritrocitohereze. Kod ekstrakorporalne hemokorekcije, iz krvi pacijenta uklanjaju se dodatne crvene krvne stanice. To poboljšava stvaranje krvi, povećava unos željeza koštane srži. Shema citoroze:

  1. Stvorite začarani krug - pacijent spaja vene obje ruke kroz poseban aparat.
  2. Iz jedne uzmite krv.
  3. Prođite ga kroz uređaj centrifugom, separatorom, filtrima koji eliminiraju dio crvenih krvnih stanica.
  4. Pročišćena plazma vraća se pacijentu - s druge strane se ubrizgava u venu.

Mijelodermalna citostatička terapija

S teškom policitemijom, kada krvarenje ne daje pozitivne rezultate, liječnici propisuju lijekove koji potiskuju stvaranje i reprodukciju moždanih stanica. Liječenje citostaticima zahtijeva konstantne testove krvi za praćenje učinkovitosti terapije. Indikacije su čimbenici koji prate policitemski sindrom:

  • visceralne, vaskularne komplikacije;
  • svrbež;
  • slezene;
  • trombocitoza;
  • leukocitoza.

Hematolozi propisuju lijekove na temelju rezultata ispitivanja, kliničke slike bolesti. Kontraindikacije za liječenje citostatika je dob djeteta. Za liječenje policitemije koriste se lijekovi:

  • Mielobramol;
  • Imifos;
  • ciklofosfamid;
  • Alkeran;
  • Mielosan;
  • hidroksiurea;
  • ciklofosfamid;
  • mitobronitol;
  • Busulfan.

Pripreme za normalizaciju agregatnog stanja krvi

Ciljevi liječenja policitemije: normalizacija stvaranja krvi, što uključuje osiguranje tekućeg stanja krvi, njezinu koagulaciju s krvarenjem, restauraciju stijenki krvnih žila. Prije liječnika je ozbiljan izbor lijekova, kako ne bi naškoditi pacijentu. Propisati lijekove za zaustavljanje krvarenja - hemostatike:

  • koagulanti - trombin, Vikasol;
  • inhibitori fibrinolize - Kontrykal, Amben;
  • stimulansi vaskularne agregacije - kalcijev klorid;
  • lijekovi za smanjenje propusnosti - Rutin, Adrokson.

Upotreba antitromboznih sredstava od velike je važnosti u liječenju policitemije radi vraćanja agregatnog stanja krvi:

  • antikoagulansi - Heparin, Hirudin, Fenilin;
  • fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
  • antiplateletna sredstva: trombociti - Aspirin (acetilsalicilna kiselina), dipiridamol, indobrufen; eritrocita - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifilina.

Prognoza oporavka

Što čeka pacijenta s dijagnozom policitemije? Projekcije ovise o vrsti bolesti, pravovremenoj dijagnozi i liječenju, uzrocima, pojavi komplikacija. Varezova bolest u svom primarnom obliku ima nepovoljan razvojni scenarij. Očekivano trajanje života je do dvije godine, što je povezano sa složenošću terapije, visokim rizikom od moždanog udara, srčanog udara, tromboembolijskim učincima. Preživljavanje se može povećati primjenom takvih metoda liječenja:

  • lokalno zračenje slezene s radioaktivnim fosforom;
  • postupke cjeloživotnog krvarenja;
  • kemoterapija.

Povoljnija prognoza u sekundarnom obliku policitemije, iako bolest može rezultirati nefrosklerozom, mijelofibrozom, eritrocanozom. Iako je potpuno izlječenje nemoguće, život pacijenta se produžuje za znatno vrijeme - preko petnaest godina - pod uvjetom:

  • kontinuirano praćenje od strane hematologa;
  • tretman citostaticima;
  • redovita hemokorekcija;
  • kemoterapiju;
  • uklanjanje faktora koji izazivaju razvoj bolesti;
  • liječenje patologija koje su uzrokovale bolest.

policitemija

Opis:

Istinska policitemija, eritrocitoza, eritremija, Wackesova bolest, nbspnbsp je kronična bolest, čiji je uzrok oštećenje stanice - prekursor mijelopoeze, koja se očituje neograničenom eritroidnom proliferacijom i zadržavanjem sposobnosti diferencijacije za 4 klice za stvaranje krvi. Prema strukturi i prosječnim godišnjim stopama incidencije, politiemija zauzima četvrto mjesto nakon kronične mijeloične leukemije. Policitemija je bolest pretežito starijih i starijih osoba (prosječna dob je 60 godina). Česti slučajevi bolesti i kod mladih i djece. Kod mladih je bolest nepovoljnija.

simptomi:

Policitemiju karakterizira dugi i relativno blagi tijek.

U kliničkom tijeku postoji nekoliko faza:

Međutim, s obzirom na uobičajeni početak bolesti kod starijih i starijih osoba, a ne kod svih pacijenata, prolazi kroz sve tri faze.

U povijesti mnogih pacijenata, davno prije dijagnoze, postoje indikacije krvarenja nakon vađenja zuba, svrbež kože s vodenim postupcima, "dobar", nešto precijenjen broj crvenih krvnih zrnaca, čir na dvanaesniku. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca dovodi do povećanja viskoznosti krvi, zastoja u mikrovaskulaturi, povećane periferne vaskularne rezistencije, dakle koža lica, ušiju, nosa, distalnih prstiju i vidljivih sluznica imaju crveno-cijanotičnu boju različitih stupnjeva. Povećana viskoznost objašnjava visoku učestalost vaskularnih, uglavnom cerebralnih, pritužbi: glavobolju, vrtoglavicu, nesanicu, osjećaj težine u glavi, zamagljen vid, zujanje u ušima. Mogući su epileptični napadaji, depresija, paraliza. Bolesnici se žale na progresivni gubitak pamćenja. U početnom stadiju bolesti arterijska hipertenzija nalazi se u 35-40% bolesnika. Stanični hiperkatabolizam i djelomično neučinkovita eritropoeza uzrokuju povećanu endogenu sintezu mokraćne kiseline i metaboličke poremećaje urata. Kliničke manifestacije uratne (mokraćne) dijateze - bubrežne kolike, gihta, komplicirajući tijek faze IIB i III. Visceralne komplikacije uključuju ulkus želuca i dvanaesnika, čija je učestalost, prema različitim autorima, od 10 do 17%.

U stupnju IIA povećava se slezena, što je razlog povećanog taloženja i sekvestracije krvnih stanica. U fazi IIB progresivna mijeloidna metaplazija uzrokuje splenomegaliju. Prati ju lijevi pomak u formuli leukocita, eritrokariocitoza. Povećana jetra često prati splenomegaliju. Za obje faze karakteristična je fibroza jetre. Tijek post eritremijskog stadija je promjenjiv. Kod nekih je bolesnika prilično benigna, slezena i jetra se sporo povećavaju, indeksi crvenih krvi ostaju unutar normalnih granica dugo vremena. Međutim, moguće je i brzo napredovanje splenomegalije, povećanje anemije, rast leukocitoze i razvoj blastne transformacije. Akutna leukemija može se razviti iu eritremičnom stadiju iu posteritetnom stadiju mijeloidne metaplazije.

Razlozi:

Eritrocitoza kao jedna od manifestacija patološkog procesa češće je sekundarna, iako u nekim regijama postoje slučajevi obiteljskog eritrocitoze (obiteljska policitemija, primarna eritrocitoza), koja se nasljeđuje autosomno recesivno. Nalazi se u različitim geografskim područjima, žarišta bolesti prvi su identificirana među stanovnicima Chuvashie.
Glavni uzroci sekundarne eritrocitoze uključuju hipoksiju tkiva, i prirođenu i stečenu, te promjene u sadržaju endogenog eritropoetina.

Uzroci sekundarne eritrocitoze:

obrada:

Za propisano liječenje:

Hitna pomoć. Kod policitemije glavna opasnost su vaskularne komplikacije. To su uglavnom gastrointestinalno krvarenje, predinfarktna angina pektoris, ponovljena plućna embolija, arterijska i ponovljena venska tromboza, tj. Hitno liječenje policitemije uglavnom je usmjereno na ublažavanje i daljnju prevenciju trombotičnih i hemoragijskih komplikacija.

Planirana terapija Moderna terapija eritremije je uporaba izlučevina krvi, citostatika, uporaba radioaktivnog fosfora, a-interferona.

Krvarenja, koja daju brzi klinički učinak, mogu biti neovisna metoda liječenja ili komplementarna citostatska terapija. U početnoj fazi, koja se nastavlja s povećanjem sadržaja crvenih krvnih zrnaca, nanesite 2-3 krvarenja 500 ml svakih 3-5 dana, nakon čega slijedi unošenje odgovarajućih količina reopoliglucina ili fiziološke otopine. U bolesnika s kardiovaskularnim bolestima, 1 postupak uklanja više od 350 ml krvi, a ne više od 1 puta tjedno. Krvarenje ne kontrolira broj leukocita i trombocita, što ponekad uzrokuje reaktivnu trombocitozu. Krvarenje obično ne eliminira svrbež, eritromelalgiju, ulkus želuca i dvanaesnika, diatezu mokraćne kiseline. Mogu se nadomjestiti eritrocitofrezom s kompenzacijom volumena uklonjenih eritrocita fiziološkom otopinom i reopoliglukinom. Postupak bolesnici dobro podnose i uzrokuje normalizaciju indeksa crvenih krvnih stanica u razdoblju od 8 do 12 mjeseci.

Citostatska terapija je usmjerena na suzbijanje povećane proliferativne aktivnosti koštane srži, a njezina se učinkovitost mora procijeniti nakon 3 mjeseca. nakon završetka liječenja, iako se smanjenje broja leukocita i trombocita javlja mnogo ranije.

Indikacija za citostatsku terapiju je eritremija s leukocitozom, trombocitoza i splenomegalija, pruritus, visceralne i vaskularne komplikacije; nedostatak učinka prethodnog krvarenja, njihovu slabu toleranciju.

Kontraindikacije za citostatsku terapiju - dječju i mladalačku dob pacijenata, refraktornost prema liječenju u prethodnim fazama, pretjerano aktivna citostatska terapija također je kontraindicirana zbog opasnosti od depresije stvaranja krvi.

Sljedeći lijekovi koriste se za liječenje eritremije:

nbspnbsp nbspnbsp * alkilirajuća sredstva - mielosan, alkeran, ciklofosfamid.
nbspnbsp nbspnbsp * hidroksiureja, koja je lijek izbora, u dozi od 40-50 mg / kg / dan. Nakon smanjenja broja leukocita i trombocita, dnevna doza se smanjuje na 15 mg / kg tijekom 2-4 tjedna, nakon čega slijedi doza održavanja od 500 mg / dan.

Novi trend u liječenju policitemije je upotreba preparata interferona, čiji je cilj smanjenje mijeloproliferacije, broja trombocita i vaskularnih komplikacija. Početak terapijskog učinka je 3-8 mjeseci. Normalizacija svih parametara krvi procijenjena je kao optimalni učinak, smanjujući potrebu za izlaganjem crvenih krvnih stanica za 50% - kao nepotpuna. Tijekom perioda djelovanja, preporuča se dodijeliti 9 milijuna U / dnevno 3 puta tjedno, uz prelazak na dozu održavanja, koja se bira pojedinačno. Liječenje se obično dobro podnosi i osmišljeno je godinama. Jedna od nedvojbenih prednosti lijeka je odsustvo leukemijskog učinka.

Kako bi se poboljšala kvaliteta života, pacijentima se daje simptomatska terapija:

policitemija

Policitemija je kronična bolest u kojoj se povećava krvna slika crvenih krvnih stanica ili crvenih krvnih stanica. Bolest pogađa osobe srednje i starije dobi - muškarci su izloženi nekoliko puta češće nego žene. Više od polovice ljudi ima porast broja trombocita i leukocita.

Pojava bolesti može biti posljedica nekoliko razloga za razdvajanje njezinih tipova. Primarnu ili istinsku policitemiju uglavnom uzrokuju genetske abnormalnosti ili tumori koštane srži, a vanjski ili unutarnji čimbenici koji utječu na sekundarnu policitemiju. Bez pravilnog liječenja dolazi do teških komplikacija, čija prognoza nije uvijek utješna. Dakle, primarni oblik, ako ne odmah započinje terapija, može biti fatalan za nekoliko godina progresije, a ishod sekundarne ovisi o razlogu njegove pojave.

Glavni simptomi bolesti smatraju se napadima teške vrtoglavice i zujanje u ušima, a osobi se čini da gubi svijest. Krvarenje i kemoterapija koriste se za liječenje.

Posebnost ovog poremećaja je u tome što ne može spontano nestati i ne može se potpuno izliječiti. Osoba će morati redovito prolaziti krvne pretrage i biti pod nadzorom liječnika do kraja života.

etiologija

Uzroci bolesti ovise o njegovoj formi i mogu biti uzrokovani raznim faktorima. Prava policitemija se događa kada:

  • genetska predispozicija za poremećaje u proizvodnji crvenih krvnih stanica;
  • genetski poremećaji;
  • maligne neoplazme u koštanoj srži;
  • učinci hipoksije (nedostatak kisika) na crvene krvne stanice.

Uzrok sekundarne policitemije:

  • opstruktivna plućna bolest;
  • plućna hipertenzija;
  • kronično zatajenje srca;
  • nedostatak krvi i kisika u bubrezima;
  • klimatskim uvjetima. Najosjetljiviji su ljudi koji žive u brdsko-planinskim područjima;
  • onkološki tumori unutarnjih organa;
  • razne zarazne bolesti koje uzrokuju intoksikaciju;
  • štetni radni uvjeti, na primjer u rudniku ili na visini;
  • žive u zagađenim gradovima ili u blizini tvornica;
  • trajna zlouporaba nikotina;
  • nacija. Prema statistikama, policitemija se javlja kod ljudi židovskog podrijetla, to je zbog genetike.

Sama bolest je rijetka, ali je rjeđa policitemija kod novorođenčadi. Glavna metoda prijenosa bolesti je kroz placentu majke. Dječje mjesto ne pruža dovoljan kisik fetusu (neispravna cirkulacija krvi).

vrsta

Kao što je gore spomenuto, bolest je podijeljena u nekoliko tipova, koji su izravno ovisni o uzrocima:

  • primarna ili prava policitemija - uzrokovana krvnim patologijama;
  • Sekundarna policitemija, koja se može nazvati relativna - zbog vanjskih i unutarnjih patogena.

Istina, policitemija se može odvijati u nekoliko faza:

  • početni, koji se odlikuje blagom manifestacijom simptoma ili njihovom potpunom odsutnošću. Može teći pet godina;
  • razmještene. Podijeljena je u dva oblika - bez zloćudnog djelovanja na slezenu i njezinom prisutnošću. Pozornica traje jedno ili dva desetljeća;
  • teška - postoji anemija, nastanak raka na unutarnjim organima, uključujući jetru i slezenu, maligne lezije krvi.

Došlo je do relativne policitemije:

  • stresno - na temelju naziva, postaje jasno da se događa kada produljeno prenaprezanje, nepovoljni radni uvjeti i nezdrav životni stil utječu na tijelo;
  • Netočno - u kojoj je razina crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita u krvi unutar normalnih vrijednosti.

Prognoza prave policitemije se smatra nepovoljnom, očekivano trajanje života s tom bolešću ne prelazi dvije godine, ali se šanse za dugi život povećavaju kada se koriste u liječenju krvarenja. U tom slučaju, osoba može živjeti petnaest godina ili više. Projekcije sekundarne policitemije u potpunosti ovise o tijeku bolesti, koja je započela proces povećanja broja crvenih krvnih stanica u krvi.

simptomi

U početnoj fazi, policitemija se javlja gotovo bez znakova. Obično se otkriva nasumičnim pregledom ili tijekom profilaktičke primjene krvnih testova. Prvi simptomi mogu se zamijeniti za prehladu ili ukazuju na normalno stanje kod starijih osoba. To uključuje:

  • smanjena oštrina vida;
  • teška vrtoglavica i glavobolja;
  • tinitus;
  • poremećaj spavanja;
  • hladni vrhovi prstiju udova.

U proširenoj fazi mogu se uočiti sljedeći znakovi:

  • migrena;
  • bol mišića i kostiju;
  • povećanje veličine slezene, volumen jetre mijenja se malo manje;
  • krvarenje desni;
  • kontinuirano krvarenje dugo vremena nakon vađenja zuba;
  • pojava modrica na koži, čiju prirodu osoba ne može objasniti.

Osim toga, specifični simptomi ove bolesti su:

  • ozbiljan svrbež kože, karakteriziran povećanim intenzitetom nakon kupanja ili tuširanja;
  • bolno paljenje vrhova prstiju na rukama i nogama;
  • manifestacija vena koje prije nisu bile vidljive;
  • koža vrata, ruku i lica poprima svijetlo crvenu boju;
  • usne i jezik postaju plavičasti;
  • bijele oči ispunjene su krvlju;
  • opća slabost pacijenta.

Kod novorođenčadi, posebice blizanaca, simptomi politemije počinju se manifestirati tjedan dana nakon rođenja. To uključuje:

  • crvenilo mrvica kože. Beba počinje plakati i vrištati kad je dodirne;
  • značajan gubitak težine;
  • otkriven je veliki broj crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita u krvi;
  • povećati volumen jetre i slezene.

Ovi znakovi mogu dovesti do smrti djeteta.

komplikacije

Posljedica neučinkovitog ili kasnog liječenja može biti:

  • izlučivanje velikih količina mokraćne kiseline. Urin se koncentrira i dobiva neugodan miris;
  • giht;
  • stvaranje bubrežnih kamenaca;
  • kronična bubrežna kolika;
  • pojavu čira na želucu i čireva dvanaesnika;
  • oslabljena cirkulacija krvi, što dovodi do trofnih ulkusa na koži;
  • venska tromboza;
  • krvarenja u različitim mjestima lokalizacije, na primjer, nos, desni, gastrointestinalni trakt, itd.

Srčani udari i moždani udar smatraju se najčešćim uzrocima smrti pacijenata s tom bolešću.

dijagnostika

Policitemija se često nalazi nasumce tijekom testa krvi iz potpuno različitih razloga. Prilikom dijagnosticiranja liječnika treba:

  • upoznati pacijentovu povijest pacijenta i njegove uže obitelji;
  • provesti šuplji pregled pacijenta;
  • saznati uzrok bolesti.

Pacijent, pak, mora proći sljedeće preglede:

  • krv i urin za laboratorijske testove;
  • Ultrazvuk bubrega i slezene;
  • spinalna punkcija, koja se provodi uzimanjem uzorka koštane srži;
  • USDG vena i krvnih žila donjih i gornjih ekstremiteta, glave i vrata.

Osim toga, možda ćete morati konzultirati stručnjake kao što su neurolog, urolog, kardiolog i gastroenterolog.

liječenje

U liječenju policitemije potrebno je s točnošću odrediti što je uzročnik bolesti. To je učinjeno kako bi se propisale ispravne metode terapije. Stoga, policitemija vera treba utjecati na tumore u koštanoj srži, a sekundarna na uklanjanje uzroka.

Liječenje primarne bolesti je prilično naporan proces, koji uključuje učinak na tumore i prevenciju njihove aktivnosti. U terapiji lijekovima, dob pacijenta igra važnu ulogu, jer će one tvari koje će pomoći ljudima do pedeset godina biti strogo zabranjene za liječenje pacijenata starijih od sedamdeset godina.

S visokim sadržajem crvenih krvnih stanica u krvi najbolji način liječenja je krvoproliće - tijekom jednog postupka volumen krvi se smanjuje za oko 500 mililitara. Suvremeniji način liječenja policitemije je citophereza. Postupak je filtriranje krvi. Da bi se to postiglo, pacijent je umetnut u vene obje ruke, katetera, kroz jednu krv ulazi u uređaj, a nakon filtracije, pročišćena krv se vraća u drugu venu. Ovaj postupak treba provoditi svaki drugi dan.

Za sekundarnu policitemiju liječenje će ovisiti o osnovnoj bolesti i stupnju manifestacije njezinih simptoma.

prevencija

Većina uzroka policitemije ne može se spriječiti, ali unatoč tome postoji nekoliko preventivnih mjera:

  • prestati pušiti u potpunosti;
  • promijeni mjesto rada ili boravka;
  • pravovremeno liječenje bolesti koje mogu uzrokovati ovaj poremećaj;
  • redovito se podvrgavaju preventivnim pregledima u klinici i provode krvne pretrage.

Da li se prava policitemija liječi narodnim lijekovima?

Kronična krvna patologija tumorozne naravi, koju karakterizira konstantno i značajno povećanje crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi, kao i splenomegalija i crvenilo kože i sluznice, naziva se policitemija. Mnogi postavljaju pitanje: "Je li moguće tretirati istinsku policitemiju s narodnim lijekovima?"

Važno je razumjeti da je bolest opasna i samo kvalificirani stručnjak može odrediti uporabu jedne ili druge metode. Terapija biljnim komponentama je moguća, ali samo kao pomoćna.

Što izaziva razvoj policitemije vere i koji su njeni simptomi?

Prvi put su simptome bolesti opisao terapeut Henri Louis Vaquez 1892. godine. Policitemija se naziva bolest druge polovice života. I postoji objašnjenje. Često se bolest dijagnosticira u ljudi nakon 40 godina. Kod mlađe generacije to je vrlo rijetko. Razvoj bolesti češće su poraženi.

Pojava bolesti može biti posljedica genetske predispozicije, izloženosti ionizirajućem zračenju i toksičnih tvari, prisutnosti hidronefroze, cista i tumora bubrega, kroničnih patologija pluća i pušenja.

Policitemija se u pravilu karakterizira:

  • crvenilo kože i sluznice;
  • bol u prstima gornjih i donjih ekstremiteta;
  • glavobolje;
  • povećana jetra i slezena;
  • svrbež kože;
  • bolovi u zglobovima;
  • neispravnosti gastrointestinalnog trakta;
  • stanjivanje i povećana krhkost kose;
  • suha koža i sluznice;
  • slabost;
  • osjećaj kratkog daha;
  • tromboza.

Najgore je što se patologija ne osjeća odmah, osoba može živjeti s njom i ne biti svjesna njezine prisutnosti. Zato, čak i sa simptomima kao što su slabost ili glavobolja, koje često krivimo na umor, potražite savjet liječnika.

Narodni lijekovi u borbi protiv bolesti

Paralelno s liječenjem lijekovima i drugim terapijama, možete koristiti recepte iz tradicionalnih lijekova: biljke koje pomažu pri razrjeđivanju krvi, normaliziraju opće stanje, jačaju imunološki sustav i sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka. Međutim, ne preporučuje se uporaba bez znanja liječnika. Samoliječenje može uzrokovati pogoršanje simptoma!

1. Brusnice u borbi protiv patologije. Na dvjesto mililitara kipuće vode skuhajte 30 grama svježih ili sušenih brusnica. Uklonite taru u toplinu pola sata. Upijte piće umjesto čaja. Da biste poboljšali okus, možete dodati med ili šećer.

2. Primjena djeteline. Par 10 grama osušenog prizemnog dijela biljke s prokuhanom vodom - čašom. Ostavite kompoziciju da se ulije. Pijte ½ šalice pića dva puta dnevno. Trajanje terapijskog tečaja je mjesec dana.

3. Korištenje ljekovitih tinktura. Skinite kožu voća kestena i napunite s 50 grama votke - 500 ml. Uklonite čvrsto zatvorenu posudu na tamnom mjestu dva tjedna. Upotrijebite žlicu filtriranog lijeka razrijeđenog s toplom vodom - tri puta dnevno u četvrtinu čaše prije jela. Trajanje terapijskog tečaja je 21 dan.

4. Liječenje policitemije tinkturom češnjaka. Uzmite nekoliko glava češnjaka, isjeckajte s mlinom za meso. Sipajte sirovine u staklenu bocu i napunite votkom. Ostavite da se na dva tjedna stavi na hladno, tamno mjesto. Zatim pomiješajte zategnutu tekućinu u jednakom omjeru s limunovim sokom i medom. Dobro promiješajte i uzmite žlicu lijeka jednom dnevno prije spavanja.

5. Upotreba čudesne infuzije. Pomiješajte u jednakim razmjerima planine arnice s pelinom, slatkom djetelinom i meatovičkom. Pripremite 20 grama sirovina u tristo mililitara svježe prokuhane vode. Ostavite ga preko noći. Popijte 100 ml filtriranog pića tri puta dnevno. Tijek terapije traje trideset dana.

6. Liječenje bolesti s đumbir pićem. Crush svježeg rizoma biljke, a zatim pomiješati sa zelenim čajem - žlica i cimeta - prstohvat. Pripremite sirovinu pola litre kipuće vode. Očistite na vrućini jedan sat. Koristite po šalici pića četiri puta dnevno.

7. Terapija bolesti soka od naranče. Svakog dana konzumirajte 100 ml svježe iscijeđenog soka.

8. Korištenje učinkovite tinkture. Ulijte 50 grama suhog, sitno sjeckanog lišća ginkgo bilobe s alkoholom - pola litre. Spremnik držite na tamnom mjestu tri tjedna. Uzmite 10 kapljica filtriranog lijeka prije svakog obroka.

10. Liječenje patologije sokom od mrkve. Preporučuje se svakodnevno piti 300 ml svježe iscijeđenog soka od mrkve.

Uzmite lijekove redovito, ali ne zaboravite na hranu.


Uz uporabu ljekovitih i biljnih pripravaka iz narodnih lijekova, potrebno je pratiti i prehranu. Prije svega, obogatite prehranu proizvodima za razrjeđivanje krvi. Preporučuje se korištenje više:

  • plodovi mora
  • riba
  • morska kelj
  • orasi,
  • paprika,
  • svježi češnjak i luk,
  • rajčica,
  • bundeva
  • tikvice
  • celer,
  • krastavci,
  • laneno ulje
  • zeleni grah,
  • đumbir,
  • dinja,
  • trešnje,
  • jagode,
  • borovnice,
  • limun,
  • pšenične klice,
  • tamna čokolada
  • mliječni proizvodi - kefir, mlijeko, jogurt, jogurt.

Minimizirajte unos mesa - ne više od dva puta tjedno. Poželjno je kupiti sorte s niskim udjelom masti. Obratite posebnu pozornost na režim pića. Osoba treba popiti dvije litre vode dnevno. Korisne informacije će biti: "Ljekovita energija otopljene vode."

Prevencija policitemije

Kako bi se spriječio razvoj ove bolesti, potrebno je održati aktivan i zdrav način života, odustati od štetnih navika, posebno pušenja, te redovito provoditi krvni pregled i proći liječnički pregled. Osim toga, na vrijeme tretirajte patologiju koja može izazvati razvoj policitemije.

Bolest politiemije, ili mnogokrovie

Prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih zrnaca je najdramatičnija u politicemiji, ali proizvodnja bijelih krvnih stanica i trombocita također je u većini slučajeva povećana.

Prava policitemija je rijetka, kronična bolest koja uključuje prekomjernu proizvodnju krvnih stanica u koštanoj srži (mijeloproliferacija).

Prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih zrnaca je najdramatičnija, ali se proizvodnja bijelih krvnih stanica i trombocita također povećava u većini slučajeva. Pretjerana proizvodnja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži dovodi do abnormalno velikog broja cirkulirajućih crvenih krvnih stanica. Posljedično, krv se zgusne i povećava volumen; Ovo stanje se naziva hiperviskoznost krvi.

Policitemija je povećanje broja crvenih krvnih stanica u krvi. Kod policitemije se povećavaju razine hemoglobina i broj crvenih krvnih stanica (eritrociti), a povećava se i hematokrit (postotni omjer eritrocita u krvnoj plazmi). Povećan broj crvenih krvnih stanica može se lako otkriti uz potpunu krvnu sliku. Razine hemoglobina iznad 16,5 g / dl kod žena i više od 18,5 g / dl kod muškaraca ukazuju na policitemiju. Sa stajališta hematokrita, vrijednosti za politemiju su više od 48 za žene i više od 52 za ​​muškarce.

Proizvodnja crvenih krvnih stanica (eritropoeza) pojavljuje se u koštanoj srži i regulirana je nizom specifičnih koraka. Jedan od važnih enzima koji reguliraju taj proces je eritropoetin. Većina eritropoetina nastaje u bubrezima, a manji dio u jetri.

Policitemija može biti uzrokovana unutarnjim problemima u proizvodnji crvenih krvnih stanica. To se naziva primarna policitemija. Ako se pojavi policitemija zbog drugog medicinskog problema, to se naziva sekundarna policitemija. U većini slučajeva, policitemija je sekundarna i posljedica je druge bolesti. Primarna policitemija je relativno rijetka. Policitemija (neonatalna policitemija) može se dijagnosticirati u otprilike 1-5% novorođenčadi.

Primarni uzroci policitemije

Istinska policitemija uzrokovana je mutacijama u dva gena: JAK2 i Epor.

Istinska policitemija povezana je s genetskom mutacijom u genu JAK2, što povećava osjetljivost stanica koštane srži na eritropoetin. Kao rezultat toga, povećava se proizvodnja crvenih krvnih stanica. Razine drugih tipova krvnih stanica (leukociti i trombociti) također su često povećane u ovom stanju.

Primarna obiteljska i kongenitalna policitemija je stanje povezano s mutacijom u Epor genu koja uzrokuje povećanje proizvodnje crvenih krvnih stanica kao odgovor na eritropoetin.

Sekundarni uzroci policitemije

Sekundarna policitemija se razvija zbog visokih razina cirkulirajućeg eritropoetina. Glavni razlozi za povećanje eritropoetina su: kronična hipoksija (niska razina kisika u krvi tijekom dužeg vremenskog razdoblja), slaba isporuka kisika zbog nepravilne strukture crvenih krvnih stanica i tumora.

Neka od uobičajenih stanja koja mogu dovesti do povećanja eritropoetina zbog kronične hipoksije ili slabe opskrbe kisikom uključuju: 1) kroničnu opstruktivnu plućnu bolest (COPD, emfizem, kronični bronhitis); 2) plućna hipertenzija; 3) hipoventilacijski sindrom; 4) kongestivno zatajenje srca; 5) opstruktivna apneja u snu; 6) slabi dotok krvi u bubrege; 7) život na velikim visinama.

2,3-BPG je manjkavo stanje u kojem molekula hemoglobina u crvenim krvnim stanicama ima abnormalnu strukturu. U tom stanju, hemoglobin ima veći afinitet za hvatanje kisika i manje ga oslobađa u tkiva tijela. To dovodi do veće proizvodnje crvenih krvnih stanica, jer tijelo ovu anomaliju doživljava kao nedovoljnu razinu kisika. Rezultat je veći broj cirkulirajućih crvenih krvnih stanica.

Neki tumori uzrokuju izlučivanje prekomjerne količine eritropoetina, što dovodi do policitemije. Najčešći tumori koji otpuštaju eritropoetin: karcinom jetre (karcinom hepatocelula), rak bubrega (rak bubrežnih stanica), adenalni adenom ili adenokarcinom, rak maternice. Takva benigna stanja kao cista u bubrezima i opstrukcija bubrega također mogu dovesti do povećanja izlučivanja eritropoetina.

Kronična izloženost ugljičnom monoksidu može uzrokovati policitemiju. Hemoglobin ima veći afinitet za ugljični monoksid od kisika. Stoga, kada se molekule ugljičnog monoksida pridaju hemoglobinu, može se pojaviti politiemija, što omogućuje kompenzaciju slabe isporuke kisika postojećim molekulama hemoglobina. Sličan scenarij može se pojaviti i kod ugljičnog dioksida zbog dugotrajnog pušenja.

Uzrok policitemije u novorođenčadi (neonatalna policitemija) često je prijenos krvi majke iz placente ili transfuzije krvi. Produžena slaba isporuka kisika fetusu (fetalna hipoksija) zbog placentne insuficijencije također može dovesti do policitemije novorođenčeta.

Relativna policitemija

Relativna policitemija opisuje uvjete pod kojima je volumen crvenih krvnih stanica visok zbog povećane koncentracije crvenih krvnih stanica u krvi kao posljedice dehidracije. U takvim situacijama (povraćanje, proljev, prekomjerno znojenje) broj crvenih krvnih zrnaca je u granicama normale, ali zbog gubitka tekućine koja utječe na krvnu plazmu, povećava se koncentracija crvenih krvnih stanica.

Policitemija zbog stresa

Eritrocitoza zbog stresa je također poznata kao pseudopolycythemia sindrom, koji se manifestira kod sredovječnih pretilih muškaraca koji uzimaju lijekove za liječenje hipertenzije. Često su isti ljudi pušači cigareta.

Čimbenici rizika za policitemiju

Glavni čimbenici rizika za policitemiju su: kronična hipoksija; dugotrajno pušenje cigareta; obiteljska i genetska predispozicija; život na velikim visinama; dugotrajno izlaganje ugljičnom monoksidu (radnici u tunelima, osoblje garaže, stanovnici visoko zagađenih gradova); Ashkenazy židovskoga podrijetla (moguće povećanje učestalosti policitemije zbog genetske predispozicije).

Simptomi policitemije

Simptomi policitemije mogu se jako razlikovati. Neki ljudi s policitemijom nemaju nikakvih simptoma. Kod umjerene policitemije, većina simptoma je povezana s početnim stanjem koje je odgovorno za politietiju. Simptomi policitemije mogu biti nejasni i prilično česti. Neki od važnih znakova uključuju: 1) slabost, 2) krvarenje, krvne ugruške (što može dovesti do srčanog udara, moždanog udara, plućne embolije), 3) bol u zglobovima, 4) glavobolja, 5) svrbež (također svrbež nakon tuš ili kupka), 6) umor, 7) vrtoglavica, 8) bol u trbuhu.

Kada se obratiti liječniku?

Osobe s primarnom policitemijom trebaju biti svjesne nekih potencijalno ozbiljnih komplikacija koje se mogu pojaviti. Formiranje krvnih ugrušaka (srčani udar, moždani udar, krvni ugrušci u plućima ili nogama) i nekontrolirano krvarenje (krvarenje iz nosa, krvarenje iz probavnog sustava) u pravilu zahtijevaju hitnu liječničku pomoć liječnika.

Bolesnici s primarnom policitemijom trebaju biti pod nadzorom hematologa. Bolesti koje dovode do sekundarne policitemije mogu liječiti liječnici opće prakse ili liječnici drugih specijalnosti. Primjerice, osobe s kroničnom bolešću pluća treba redovito nadzirati pulmolog, a bolesnici s kroničnim bolestima srca trebaju biti kardiolog.

Krvni test za policitemiju

Policitemiju je vrlo lako dijagnosticirati rutinskim testovima krvi. Prilikom ocjenjivanja bolesnika s policitemijom potreban je potpuni liječnički pregled. Posebno je važno pregledati pluća i srce. Proširena slezena (splenomegalija) karakteristična je značajka u policitemiji. Stoga je vrlo važno procijeniti proširenje slezene.

Da bi se procijenio uzrok policitemije, važno je provesti kompletnu krvnu sliku, odrediti profil zgrušavanja krvi i metaboličke panele. Druge tipične studije za utvrđivanje mogućih uzroka policitemije uključuju: rendgenske snimke prsnog koša, elektrokardiogram, ehokardiografiju, analizu hemoglobina i mjerenje ugljičnog monoksida.

U pravoj policitemiji, u pravilu, druge krvne stanice su također predstavljene abnormalno velikim brojem leukocita (leukocitoza) i trombocita (trombocitoza). U nekim slučajevima potrebno je istražiti proizvodnju krvnih stanica u koštanoj srži, u tu svrhu se izvodi aspiracija ili biopsija koštane srži. Smjernice također preporučuju testiranje mutacije gena JAK2 kao dijagnostičkog kriterija za istinsku policitemiju. Provjera razine eritropoetina nije potrebna, ali u nekim slučajevima ova analiza može pružiti korisne informacije. U početnoj fazi policitemije eritropoetin je obično nizak, ali s tumorom koji izlučuje eritropoetin može se povećati razina ovog enzima. Rezultate treba tumačiti kao razinu eritropoetina u odgovoru na kroničnu hipoksiju (ako je to glavni uzrok policitemije).

Liječenje policitemije

Liječenje sekundarne policitemije ovisi o njegovom uzroku. Dopunski kisik može biti potreban osobama s kroničnom hipoksijom. Drugi tretmani mogu biti usmjereni na liječenje uzroka policitemije (na primjer, odgovarajuće liječenje zatajenja srca ili kronične bolesti pluća).

Pojedinci s primarnom policitemijom mogu poduzeti neke mjere za kućno liječenje kako bi kontrolirali simptome i izbjegli moguće komplikacije. Važno je konzumirati dovoljno tekućine kako bi se izbjegla daljnja koncentracija i dehidracija krvi. Nema ograničenja fizičke aktivnosti. Ako osoba ima povećanu slezenu, treba izbjegavati kontaktne sportove kako bi se spriječilo ozljeđivanje slezene i njezino pucanje. Najbolje je izbjegavati dodatke željeza, jer njihova uporaba može pridonijeti prekomjernoj proizvodnji crvenih krvnih stanica.

Temelj terapije za policitemiju je krvoproliće (darivanje krvi). Svrha krvoprolića je očuvanje hematokrita od oko 45% u muškaraca i 42% u žena. U početku može biti potrebno provesti krvarenje svakih 2-3 dana, svaki put se uklanja 250 do 500 ml krvi. Jednom kada je cilj postignut, krvoproliće se ne može izvoditi tako često.

Hidroksiureja je široko preporučljiv lijek za liječenje policitemije. Ovaj lijek se posebno preporučuje osobama s rizikom od stvaranja krvnih ugrušaka. Osobito se ovaj lijek preporučuje osobama starijim od 70 godina s povećanom razinom trombocita (trombocitoza; više od 1,5 milijuna), s visokim rizikom od kardiovaskularnih bolesti. Hidroksiureja se također preporučuje pacijentima koji ne mogu tolerirati krvarenje. Hidroksiurea može smanjiti sve povišene krvne slike (leukociti, crvene krvne stanice i trombociti), dok krvarenje smanjuje samo hematokrit.

Aspirin se također koristi u liječenju policitemije kako bi se smanjio rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. Međutim, ovaj lijek ne smiju koristiti osobe s krvarenjem u povijesti. Aspirin se obično koristi u kombinaciji s krvoprolićem.

Komplikacije policitemije

Preporuča se često praćenje na početku liječenja s krvarenjem na prihvatljiv hematokrit. Neke od komplikacija primarne policitemije, kao što je navedeno u nastavku, često zahtijevaju stalnu liječničku pomoć. Ove komplikacije uključuju: 1) krvni ugrušak (tromboza) uzrokuje srčani udar, krvne ugruške u nogama ili plućima, krvne ugruške u arterijama. Ti se događaji smatraju glavnim uzrocima smrti u politicemiji; 2) teški gubitak krvi ili krvarenje; 3) transformaciju u rak krvi (na primjer, leukemija, mijelofibroza).

Prevencija policitemije

Mnogi uzroci sekundarne policitemije ne mogu se spriječiti. Međutim, postoje neke moguće preventivne mjere: 1) prestanak pušenja; 2) izbjegavanje dugotrajnog izlaganja ugljičnom monoksidu; 3) pravovremeno liječenje kronične bolesti pluća, bolesti srca ili apneje u snu.

Primarna policitemija zbog mutacije gena obično se ne izbjegava.

Projekcije za policitemiju. Prognoza za primarnu policitemiju bez liječenja obično je loša; s očekivanim životnim vijekom od oko 2 godine. Međutim, zahvaljujući čak i jednom krvarenju, mnogi pacijenti mogu voditi normalan život i imati normalan životni vijek. Izgledi za sekundarnu policitemiju uvelike ovise o uzroku bolesti.