Simptomi i liječenje hemolitičke anemije

Hemolitička anemija je skupina bolesti koje objedinjuje jedan zajednički simptom, odnosno skraćeni životni ciklus crvenih krvnih stanica. Tijekom smrti crvenih krvnih stanica, stanice hemoglobina se gube. On je, budući da je u slobodnoj državi, također podložan uništenju. Taj se proces naziva hemoliza. Hemoliza je glavna hemolitička anemija. To je jedina stvar koja objedinjuje ta dva patološka procesa, etiologija i patogeneza hemolize i hemolitička anemija su različiti. Isto vrijedi i za njihove simptome i prognozu.

"Hemolitička anemija - što je to jednostavnim riječima?" Jedno je od čestih pitanja koje pacijenti pitaju liječniku kada prvi put naiđu na sličnu dijagnozu. To ne čudi jer je patologija rijetka, ne više od 1% svjetske populacije. Međutim, u strukturi drugih tipova anemije, hemolitička anemija je 11%. Dakle, hemolitička anemija, jednostavno rečeno, bolest je crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih zrnaca), koja je kao posljedica ove bolesti uništena i oslobađa veliku količinu neizravnog bilirubina u krv.

Slika ispod prikazuje hemolizu eritrocita:

Hemolitička anemija - što je to?

Životni vijek crvenih krvnih stanica u zdravoj osobi kreće se od 80 dana do 4 mjeseca. Ako se razvije hemolitička anemija, maksimalni vijek trajanja crvenih krvnih stanica smanjuje se na 50 dana. U teškim bolestima ovo razdoblje traje 14 dana.

Hemoliza je proces koji znači masivnu ranu smrt crvenih krvnih stanica. On nije norma za čovjeka.

Hemoliza se može pojaviti unutar stanica organa i tkiva, tj. Izvan krvožilnog sloja. Prije svega, boluju jetra, slezena, crvena koštana srž. Također, hemoliza može započeti izvanstanično, unutar vaskularnog sloja. Taj se proces naziva i intravaskularna hemoliza.

Naravno, rana smrt crvenih krvnih stanica ne može biti asimptomatska. Znakovi bolesti lako se identificiraju tijekom pregleda bolesnika i uz pomoć laboratorijskih testova.

Hemolitička anemija s unutarstaničnom hemolizom

Razaranje crvenih krvnih stanica izvan krvožilnog sloja provodi se uglavnom u slezeni. Oni umiru jer su pogođeni mononuklearnim fagocitima (makrofagima). Obratite pozornost na činjenicu da tijelo nije u redu može čovjek sam. Uostalom, njegova koža i izmet mijenjaju boju. Posjet liječniku će potvrditi dijagnozu.

Dakle, simptomi koji ukazuju na unutarstaničnu hemolizu u anemiji:

Koža i sluznice postaju žute. Intenzitet boje ovisi o masovnom uništavanju crvenih krvnih stanica. Pojavit će se značajno povećanje slobodnog bilirubina u krvi.

Budući da se razina bilirubina razlikuje od patološkog rasta, jetra usmjerava napore da je neutralizira. To dovodi do činjenice da je žuč obojena u svijetloj bogatoj boji. Razina žučnih pigmenata u njoj se povećava, što dovodi do velike vjerojatnosti pojave kamenja u žučnom mjehuru.

Visoko koncentrirana žuč ulazi u crijevo, što dovodi do povećanja razina urobilinogena i stercobilina. Kao posljedica, izmet ima vrlo tamnu boju.

Urin potamni zbog povećanja koncentracije urobilina.

Razina eritrocita se smanjuje u krvi. Crvena koštana srž pokušava pokriti potrebe tijela i počinje sintetizirati s udvostručenom snagom mladih eritrocita, koji se nazivaju retikulociti. To dovodi do činjenice da im se razina krvi povećava.

Hemolitička anemija s intravaskularnom hemolizom

Ako se crvene krvne stanice počnu lomiti u krvnim žilama, onda se to izražava sljedećim simptomima:

Razina hemoglobina u krvi raste, oslobađa se uništenih crvenih krvnih stanica.

U krvi hemoglobin može ostati nepromijenjen ili u obliku hemosiderina. Iz krvi ulazi u urin, dajući mu neuobičajenu boju: crnu, smeđu ili crvenu.

Dio hemoglobina, koji se razgrađuje, ne izlučuje se urinom, već se pohranjuje u tijelu. Ovaj pigment koji sadrži željezo nakuplja se u koštanoj srži i unutarnjim organima.

Ranije je postojala klasifikacija hemolitičke anemije samo na mjestu uništenja crvenih krvnih stanica. To znači da je izolirana intravaskularna i intracelularna anemija. Moderna medicina razmatra hemolitičku anemiju s malo drugačijeg gledišta.

Klasifikacija hemolitičke anemije

Ovisno o etiologiji i patogenezi hemolitičke anemije razlikuju se sljedeće vrste:

Hemolitička anemija, naslijeđena. Oni se, pak, dijele na: membranopatiju (mikrosferocitozu i ovalocitozu), hemoglobinopatiju (anemiju srpastih stanica i talasemiju) i anemiju zbog nedostataka u enzimima s nedostatkom G-6-FDS.

Hemolitičke anemije stečene tijekom života razlikuju se ovisno o učinku patološkog čimbenika kojeg su razvili. Dakle, izlaganje antitijela, toksičnih spojeva i njihova mehanička oštećenja može dovesti do uništenja crvenih krvnih stanica.

Češće od drugih ljudi razvijaju hemolitičku anemiju zbog autoimunih procesa u tijelu.

Dakle, hemolitičke anemije stečene tijekom života imaju niz razlika, i to:

Anemija koja se manifestira protiv djelovanja antitijela eritrocita na eritrocite (autoimune hemolitičke anemije). To uključuje i hemolitičku bolest novorođenčeta, koja se manifestira kada se izoantitijela proguta.

Anemija koja se razvija sa somatskim mutacijama koje narušavaju membranu eritrocita. Upečatljiv primjer takve anemije je paroksizmalna hladna noćna hemoglobinurija.

Anemija, koja se razvija zbog djelovanja na ljudski organizam različitim kemijskim spojevima. Opasnost u tom pogledu jesu otrovi, soli teških metala, organske kiseline.

Nedostatak vitamina E može dovesti do hemolitičke anemije.

Hemolitička anemija može djelovati kao simptom močvarne groznice. Do njega dolazi parazitska bolest - malarija, kojoj se osoba zarazi zbog prodora malarijskog plazmodija u krv. To se događa kada zaraženi komarac ujede.

Hemolitička anemija, naslijeđena

Talasemija kod djeteta

Talasemija je anemija, koja se temelji na kongenitalnom defektu transportne RNA ili regulatornog gena. Također je narušena brzina proizvodnje jednog od globinskih lanaca - alfa, beta ili gama. Sve to, zajedno, dovodi do razvoja talasemije. Ljudi češće od drugih imaju povredu u proizvodnji beta lanaca, pa je dijagnoza dijagnosticirala zvukove pretežno poput beta-talasemije. Koncentracija normalnog hemoglobina se smanjuje, a koncentracija abnormalnog hemoglobina se povećava (HbF i HbA)2).

Eritrociti, koji su transporteri modificiranog abnormalnog hemoglobina, imaju vrlo tanke stijenke, nježni su i brzo se raspadaju. Često nisu u stanju prodrijeti kroz kapilare, jer je njihov zid suviše tanak. Kao rezultat toga, osoba razvija simptome talasemije.

Postoje dvije varijante bolesti:

Homozigotni oblik ili Cooleyjeva bolest, koja se razvija u djetinjstvu.

Heterozigotni oblik ili talasemija minor. Bolest se najčešće javlja slučajno, tijekom analize krvi. Dijagnosticiran je prekršaj u odrasloj dobi.

Thalassemia minor se možda uopće ne manifestira, pa osoba ponekad uopće ne zna za postojeće povrede u tijelu. Patologija pluća. Velika talasemija ima ozbiljan tijek, razvija se kod djece prve godine života i daje višestruke komplikacije.

Sljedeći simptomi ukazuju na Couleeovu bolest:

Blijeda koža, žuta boja, koja može biti vrlo intenzivna.

Slabost, umor i letargija.

Uvećana veličina slezene, što je osobito vidljivo u djetinjstvu. Također u veličini može povećati jetru.

Razina crvenih krvnih stanica u krvi može se održati normalnom, a razina hemoglobina se smanjuje.

Dijete će biti pomalo zaostalo u razvoju, ta djeca kasnije počinju puzati, a apetit im je poremećen, dijete ne hoda dobro.

Ponekad se Cooleyjeva bolest može zamijeniti s hepatitisom. Da bi se napravila diferencijalna dijagnoza, potrebno je proučiti obiteljsku anamnezu, a također obratiti pozornost na takav indeks krvi kao bilirubin. U Cooley-ovoj bolesti, razina slobodnog bilirubina, kao i razina frakcija bilirubina HbF i HbA2 će biti promoviran. Osim toga, koncentracija retikulocita u krvi raste, a urobilin se pojavljuje u urinu.

Terapija se svodi na sljedeće korake:

Transfuzija crvenih krvnih stanica, pod uvjetom da je razina hemoglobina značajno smanjena.

Prolazi tijek desferaloterapije, što omogućuje sprečavanje razvoja hemosideroze.

Uzimanje folne kiseline.

Transplantacija koštane srži.

Ferroterapija nije propisana za talasemiju.

Minkowski-Chauffardova bolest

Minkowski-Shoffar-ova bolest (mikrosferocitna membranopatija) prenosi se autosomno dominantno. Istodobno, pacijent ima kongenitalni defekt eritrocitnih membrana u kojem dobiva sferični oblik. Dok su normalne zdrave crvene krvne stanice u obliku diska. To im daje mogućnost prodiranja u najuže prolaze kapilarne mreže. Crvene krvne stanice koje imaju sferični oblik ne mogu se stisnuti kroz male žile, a kada to pokušaju, kolabiraju se. Štoviše, sferični eritrociti prenose veće količine natrijevih iona u sebe nego što je potrebno. Kao rezultat toga, crvene krvne stanice troše maksimalnu količinu energije, što također smanjuje njihov vijek trajanja.

Patologija se može manifestirati u bilo kojoj dobi, ali što je dijete mlađe, to će mu biti teže. Posebno je opasna Minkowski-Chauffardova bolest u neonatalnom razdoblju.

Hemolitički sindrom je glavni simptom Minkowski-Chaffardove bolesti. Može se razviti bez očiglednog razloga, bilo u pozadini povećanih opterećenja, nakon zadobivenih ozljeda, ili nakon naglašenog prekomjernog hlađenja tijela. Patologija ulazi u fazu pogoršanja, a zatim ustupa mjesto zatišju. Osim toga, bolest dovodi do takvih anomalija razvoja kao što su: lubanja kula, rascjep usne, defekti unutarnjih organa, defekti srca.

Ostali simptomi nasljedne mikrosferocitoze:

Jako žućenje kože. Ako pacijent razvije akutnu hemolitičku anemiju, jednostavno je nemoguće propustiti promjenu boje kože.

Visoka tjelesna temperatura, koja doseže vrhunac tijekom akutne faze.

Bol u mišićima, bol u desnom hipohondriju, u želucu.

Tahikardija, pad krvnog tlaka, šum srca.

Uvećana veličina slezene.

Potamnjenje urina i izmet.

Ako liječnik na prvom pregledu pacijenta može zbuniti anemiju s virusnim hepatitisom, rezultati laboratorijskih testova će opovrgnuti ovu dijagnozu.

Potpuna krvna slika otkrit će smanjenje hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi. Štoviše, većina crvenih krvnih stanica imat će oblik kugle, a njihova će se veličina smanjiti.

Osim toga, povećava se i razina retikulocita, povećava se autohemoliza, povećava bilirubin u krvi i smanjuje se osmotska rezistencija eritrocita. U analizi fecesa bit će premašena razina stercobilina, au analizi urina razina urobilina.

Ako je bolest teška, pacijent će dobiti masu eritrocita. Vitamini iz skupine B i pripravci željeza nisu propisani za ovu vrstu anemije, jer će njihova učinkovitost biti nula. Da bi se poboljšalo stanje pacijenta, potrebno je ukloniti slezenu, ali ova operacija ne rješava u potpunosti problem.

Ostali nasljedni razlozi

Naravno, osim dvije opisane bolesti, postoje i druge nasljedne hemolitičke anemije. Rijetki su.

Te bolesti uključuju:

Anemija srpastih stanica. Ova bolest slična je talasemiji, ali tijekom krize srpastih anemija dolazi do masovnog uništavanja crvenih krvnih stanica. Hemoliza će također biti vrlo intenzivna. U djetinjstvu ovaj tip anemije može biti potaknut zaraznim bolestima. Anemija je povezana s rizikom od komplikacija kao što su: edem i plućni infarkt, paraliza, ciroza jetre, kardiomegalija. U odrasloj dobi kriza je rjeđa, ali vjerojatnost ozbiljnih posljedica i dalje postoji.

Elliptocytosis. Ova nasljedna bolest slična je mikrosferocitozi u smislu razvoja simptoma anemije. Međutim, eritrociti s ovalocitozom su ovalni.

Nedostatak aktivnosti G-6-FDG je nasljedna bolest koja se temelji na narušavanju proizvodnje crvenih krvnih stanica. Patologija može biti vrlo raznolika. Ponekad su simptomi anemije jedva primjetni, a ponekad bolest izaziva ozbiljne komplikacije. Razvija se i kod dojenčadi i kod odraslih. Što je dijete manje, teže će biti poremećaji živčanog sustava. Krize se najčešće javljaju na pozadini lijekova, tijekom trudnoće, nakon ili tijekom zaraznih bolesti, kada alergeni ulaze u tijelo. Ako se takva kriza ne dijagnosticira na vrijeme, tada je moguć razvoj DIC-a ili akutnog zatajenja bubrega, što može biti fatalno.

Video: predavanje o hemolitičkoj anemiji:

Autoimuna hemolitička anemija

AIHA ili autoimuna hemolitička anemija je patologija koja se razvija na pozadini proizvodnje antitijela na antigene crvenih krvnih stanica. Iz nekog razloga, imunološki sustav uzima vlastite crvene krvne stanice za zlonamjerne agente i počinje ih napadati.

Postoje 2 vrste AIGA:

Simptomatska anemija, koja se javlja zbog drugih bolesti, na primjer, u odnosu na hepatitis, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis itd.

Idiopatska anemija, koju može izazvati niz različitih uzroka, ali često je nemoguće utvrditi koje. To mogu biti trauma, porođaj, infekcija, lijekovi, itd. Anemija se razvija jer se hapteni talože na eritrocite, ali nije moguće otkriti koji od njih je izazvao sličnu reakciju.

Često se AIHA javlja nakon pobačaja, nakon trovanja hranom ili nakon uzimanja lijekova koje liječnik nije propisao. U tom smislu, samoizlječenje je vrlo opasno.

Autoimuna hemolitička anemija razvija se prema sljedećem obrascu:

Antigenska struktura crvenih krvnih stanica mijenja se zbog izloženosti patološkim čimbenicima. To mogu biti alergeni, bakterije, virusi, ljekovite tvari.

Tijelo počinje slati vlastita antitijela na promijenjene crvene krvne stanice kako bi ih uništilo. Hemoglobin se oslobađa iz oštećenih crvenih krvnih stanica, razvija se anemija.

Antitijela koja mogu dovesti do imunološke reakcije:

Nekompletni termalni aglutinini. Pričvršćuju se na površinu crvenih krvnih stanica i počinju aktivno raditi. U isto vrijeme, zahvaćene crvene krvne stanice ne umiru u krvi, već se šalju da umru u slezeni. Najčešće su takvi aglutinini imunoglobulini klase IgG. Oni pokazuju maksimalnu aktivnost na 37 stupnjeva.

Hladni nepotpuni aglutinini koji napadaju crvene krvne stanice pri temperaturi od 32 stupnja. Oni uništavaju crvene krvne stanice kada se nalaze u kapilarama. U tim posudama temperatura tijela pada na željene vrijednosti. Prsti na rukama i nogama, nosu i ušima su pogođeni. Klasa M - lgM pripada tayim aglutininima.

Dvofazni hemolizini, koji mogu zadovoljiti svoj antigen tijekom hlađenja tjelesne temperature. Pridaju se crvenim krvnim stanicama i čekaju da se temperatura tijela podigne na 37 stupnjeva. Tijekom tog razdoblja počinju pokazivati ​​svoje agresivne osobine koje dovode do hemolize. Takvi hemolizini uključuju klasu G-lgG.

Simptomi autoimune hemolitičke anemije mogu varirati.

To uvelike ovisi o tome koji su čimbenici izazvali njegov razvoj:

Ispoljava anemiju u pozadini krize ili u pozadini zdravlja.

Topli ili hladni agresori trebaju za razvoj patološke reakcije.

Gdje je točno proces smrti crvenih krvnih stanica.

Ima li osoba patološke promjene u unutarnjim organima?

Ima li kakve kronične bolesti?

Glavni simptomi koji ukazuju na hemolitičku anemiju su: hemolitička kriza s žutom kožom, povećanje tjelesne temperature i povećana veličina slezene. Također, razina hemoglobina i eritrocita u krvi pacijenta pada, au urinu, naprotiv, počinje rasti.

Neizravni znakovi hemolitičke autoimune anemije su: povećana slabost i umor, povećanje veličine jetre.

Tijekom dijagnoze, liječnik će poslati pacijenta da donira krv za biokemijsku i opću analizu, kao i za analizu urina. Potreban je Kumbasin test koji daje informacije o tipu antitijela koja napadaju crvene krvne stanice.

Ako bolesnik razvije akutnu hemolitičku anemiju autoimunog karaktera, onda je smješten u bolnicu. Liječenje zahtijeva uvođenje kortikosteroida i imunosupresiva. Ako to ne pomogne, potrebna je operacija za uklanjanje slezene.

Autor članka: Maxim Shutov | hematologom

Obrazovanje: Godine 2013. završen je Kurški državni medicinski sveučilište, a diploma iz opće medicine. Nakon dvije godine završen je boravak na specijalnosti "Onkologija". U 2016. godini završio je poslijediplomski studij na Nacionalnom medicinsko-kirurškom centru NI Pirogova.

Hemolitička anemija - simptomi, uzroci i liječenje hemolitičke anemije u krvi

Što je hemolitička anemija

Hemolitička anemija je anemija koja se javlja kao posljedica povećane eritrodijeze, kada uništavanje eritrocita prevladava nad njihovim stvaranjem, što je posljedica njihovog povećanog propadanja. S hemolitičkom anemijom zbog povećanog uništenja crvenih krvnih zrnaca, njihov životni vijek skraćuje se na 12-14 dana.

Učestalost pojave hemolitičke anemije je oko 2 slučaja na 19 tisuća stanovnika. Najčešće opažena anemija Minkowskog-Chauffarda, eliptocitoza. Među ostalim vrstama anemije, hemolitik zauzima 11%. Bolest može početi kao u ranom djetinjstvu i dati prve znakove u odrasloj dobi.

Kod teške hemolitičke anemije mogu se pojaviti komplikacije kao što su encefalopatija i bilijarna ciroza.

Uzroci hemolitičke anemije

Hemolitička anemija može se razviti u bilo kojoj dobi i bilo kojoj populacijskoj skupini. Glavni uzrok hemolitičke anemije je uništavanje crvenih krvnih stanica.

Uništenje crvenih krvnih stanica može izazvati krvne bolesti i izloženost otrovima. Također, pokretački mehanizam za početak uništenja crvenih krvnih stanica, neke su bolesti:

  • hepatitis;
  • Epstein-Barr bolest;
  • tifus;
  • anemija srpastih stanica;
  • leukemija;
  • limfom;
  • razni tumori;
  • Whiskott Aldridgeov sindrom;
  • eritematozni lupus;
  • infekcija s E. coli i streptokokom.

Događa se da uporaba određenih lijekova uzrokuje hemolitičku anemiju, obično ovako:

  • penicilin;
  • lijekovi protiv bolova;
  • acetaminofen.

Mehanizam hemolitičke anemije

Temelj bolesti je genetski defekt proteina membrane eritrocita. Postojeća anomalija membrane dovodi do prodora u eritrocit viška natrijevih iona i povećane akumulacije vode u njoj, što rezultira stvaranjem sferičnih eritrocita (sferocita). Sferociti, za razliku od bikonkavnih normalnih eritrocita, nemaju sposobnost deformiranja u uskim dijelovima protoka krvi, na primjer, pri prelasku u sinuse slezene.

To dovodi do usporavanja kretanja eritrocita u sinusima slezene, eliminacije dijela površine eritrocita formiranjem mikrosferocita (otuda i ime bolesti - "mikrosferocitoza") i njihova postupna smrt. Uništene crvene krvne stanice apsorbiraju makrofagi slezene. Stalna hemoliza eritrocita u slezeni dovodi do hiperplazije stanica pulpe i povećanja organa.

U vezi s pojačanim razgradnjom crvenih krvnih stanica u serumu povećava se sadržaj slobodnog bilirubina. Bilirubin, koji ulazi u povećanu količinu u crijevu, izlučuje se urinom i uglavnom se izlučuje u obliku stercobilina. Dnevna dodjela stercobilina u nasljednu mikrosferocitozu premašuje normu za 10-20 puta. Posljedica povećanog izlučivanja bilirubina u žuči je plieechromia žuči i formiranje pigmentnih kamenaca u žučnom mjehuru i kanalima.

Simptomi hemolitičke anemije

Vrlo često osoba koja dugo pati od ove bolesti možda neće uopće osjetiti simptome. Bolest izvan razdoblja pogoršanja se praktički ne može osjetiti.

Međutim, ako se anemija pogorša, pacijent može osjetiti:

  • teške napadaje vrtoglavice;
  • slabost;
  • nagli porast temperature.

Jedan od najupečatljivijih znakova hemolitičke anemije je žutost kože. Ova pojava je posljedica prekomjernog formiranja bilirubina u tijelu, koji je pod normalnim uvjetima vezan za jetru. Ako hemolitička anemija napreduje, jetra nema vremena vezati sve bilirubine, čiji se višak manifestira u obliku žutice.

Još jedan neosporan dokaz prisutnosti hemolitičke anemije je svijetlo crvena ili tamno smeđa fekalija, u kojoj se hemoglobin oslobađa u praktički čistom obliku.

Vrlo često se osobe koje pate od ove bolesti žale na težinu na lijevoj strani. Ovaj je simptom posljedica značajnog povećanja slezene u kojoj se pojavljuje hemoliza (povećana crvena krvna zrnca) s povećanim intenzitetom. U mnogim slučajevima, slezena jednostavno strši ispod obalnog luka, uzrokujući nepodnošljivu bol.

Najintenzivnija manifestacija simptoma javlja se u razdobljima hemolitičke krize koja može izazvati:

Liječenje hemolitičke anemije

Hemolitička anemija liječi se ovisno o njezinoj prirodi i uzroku. U mnogim slučajevima, splenektomija, uklanjanje slezene je prilično učinkovita metoda.

Međutim, samo česte hemolitičke krize, infarkti slezene, napadaji bubrežne kolike ili teška anemija mogu biti indikacije za ovu operaciju. Osim toga, da bi se smanjila hemoliza, propisuju se posebni glukokortikoidni hormonalni lijekovi (prednizolon), koji se, kada se pravilno primjenjuju i pravilno izračunavaju u dozi, značajno smanjuju, a ponekad i potpuno zaustavljaju povećanu razgradnju crvenih krvnih stanica.

Općenito, doza ovog lijeka izračunava se 1 mg / kg tjelesne težine dnevno. Kako se stanje pacijenta poboljšava, doza se smanjuje na potporu i iznosi oko 5-10 mg / dan.

U kombinaciji s prednizonom, u nekim slučajevima mogu se propisati imunosupresivi. Liječenje je prilično dug proces i može trajati 2 do 3 mjeseca, sve dok se intenzivna razgradnja crvenih krvnih stanica ne zaustavi u potpunosti.

Hemolitička anemija se u mnogim slučajevima može liječiti, ali morate razumjeti da takva složena bolest zahtijeva puno vremena za dijagnozu i liječenje. Stoga je vrlo važno na vrijeme konzultirati liječnika i položiti sve potrebne preglede kako bi se utvrdili uzroci bolesti.

Prognoza za hemolitičku anemiju

Prognoza za hemolitičku anemiju je općenito povoljna: obično je moguće potpuno zaustaviti ili značajno smanjiti hemolizu.

Dugoročni rezultati ovise o obilježjima patološkog procesa, patogenetske terapije i aktivne profilakse. U nekim oblicima stečene hemolitičke anemije, uzrokovane izloženosti kemijskim, fizikalnim i imunološkim čimbenicima, oporavak je moguć ako se otklone posljednje i provodi odgovarajuće liječenje. Kod kongenitalnih hemolitičkih anemija ne dolazi do potpunog oporavka, ali je u nekim slučajevima moguće postići dugotrajnu remisiju.

Komplikacije hemolitičke anemije

Hemolitička anemija može biti komplicirana anemičnom komom.

Također je ponekad dodan ukupnoj kliničkoj slici:

  • tahikardija;
  • nizak krvni tlak;
  • smanjenje količine izlučenog urina;
  • bolesti žučnih kamenaca.

Kod nekih bolesnika oštro pogoršanje stanja uzrokuje hladnoću. Jasno je da se takvim ljudima preporuča da budu uvijek topli.

Dijagnoza hemolitičke anemije

Određivanje oblika hemolitičke anemije na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je odgovornost hematologa. Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize. Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene. Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene.

Promjene u hemogramu karakteriziraju normo-ili hipokromna anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, ubrzanje ESR-a. Kod autoimunih hemolitičkih anemija, pozitivan Coombs test je od velike dijagnostičke vrijednosti. U biokemijskim uzorcima krvi utvrđena je hiperbilirubinemija (povećanje udjela neizravnog bilirubina), povećanje aktivnosti laktat dehidrogenaze.

Analiza mokraće otkriva proteinuriju, urobilinuriju, hemosiderinuriju, hemoglobinuriju. U koprogramu se povećava sadržaj stercobilina. Studija punktata koštane srži otkriva hiperplaziju eritroidnog izdanka.

U procesu diferencijalne dijagnoze isključeni su hepatitis, ciroza, portalna hipertenzija, hepatolijalni sindrom i hemoblastoza.

Klasifikacija hemolitičke anemije

Hemolitička anemija je klasificirana kao kongenitalna i stečena. Kao posljedica nasljeđivanja genetskih defekata funkcionalno defektnih eritrocita, dijete se rađa s kongenitalnom hemolitičkom anemijom. Stečena hemolitička anemija uzrokovana je djelovanjem štetnih čimbenika na crvene krvne stanice.

  1. anemija povezana s poremećajem strukture eritrocitne membrane:
    • elliptocytosis;
    • piknotsitoz;
    • Minkowski-Chauffardova bolest.
  2. anemija povezana s nedostatkom enzima eritrocita:
    • nedostatak piruvat kinaze;
    • glukoza-6-fosfatidegidrogenazy;
    • enzima ovisnih o glutationu.
  3. anemija povezana s poremećenom strukturom i sintezom hemoglobina:
    • methemoglobinemia;
    • hemoglobinoza (anemija srpastih stanica);
    • talasemija (velika i mala).
  1. imunološki:
    • autoimuna hemolitička anemija;
    • hemolitička bolest novorođenčeta.
  2. neimuna anemija:
    • parazitske,
    • spali,
    • hladno vrijeme

Autoimuna hemolitička anemija

Autoimuna hemolitička anemija smatra se patološkim procesom koji se temelji na proizvodnji antitijela na antigensku strukturu vlastitih crvenih krvnih stanica. Imunološki sustav iz nekog razloga uzima svoj antigen za nekog drugog i počinje se boriti s njim.

Postoje dvije vrste autoimune hemolitičke anemije:

  1. Simptomatska autoimuna hemolitička anemija koja se razvija na pozadini druge patologije:
    • hematološke maligne,
    • kronični hepatitis
    • neoplazme,
    • sistemski eritematozni lupus,
    • reumatoidni artritis,
    • Hodgkinova bolest.
  2. Idiopatska varijanta autoimune hemolitičke anemije, izazvana različitim čimbenicima:
    • infekcija
    • lijekove,
    • ozljeda
    • trudnoća,
    • generacije.

Hemolitička anemija tijekom trudnoće

Ovaj oblik anemije tijekom trudnoće je izuzetno rijedak.

Kod umjerene anemije tijek trudnoće obično nije narušen, ali je neophodno promatrati hematologa sve do rođenja. Ako se bolest javlja s učestalim hemolitičkim krizama, liječnik može smatrati potrebnim obaviti splenektomiju (uklanjanje slezene), nakon čega dolazi do značajnog poboljšanja stanja, a preostalo razdoblje trudnoće i porođaja normalno se nastavlja.

Žene koje pate od nasljednih oblika hemolitičke anemije potrebno je pripremiti se za majčinstvo, jer se trudnoća može pojaviti u njima s ozbiljnim komplikacijama. Zbog činjenice da se stanje trudnica s pogoršanjem anemije pogoršava vrlo brzo, također pokazuju splenektomiju. Nakon operacije stanje bolesnika se poboljšava, u većini slučajeva trudnoća završava normalnim porođajem. Kod žena koje su prije trudnoće doživjele splenektomiju, bolest u gestacijskom razdoblju obično nije pogoršana, a porođaj se nastavlja bez komplikacija.

Hemolitička anemija u djece

Hemolitička anemija u djece je druga najčešća bolest koja pripada skupini anemija. Ova anemija je rezultat činjenice da se crvene krvne stanice proizvedene u normalnim količinama prebrzo uništavaju. Njihov životni vijek je samo nekoliko tjedana.

Uzroci anemije u djece obično su nasljedni. Postoje dvije vrste ove vrste anemije, ovisno o tome kako je bolest naslijedila. Kao što se svi sjećaju iz školske nastave opće biologije, za sve znakove u tijelu odgovorne su dvije vrste gena - dominantne ili najvažnije, te recesivne ili manje.

Ako je dominantan gen bolestan i recesivni je zdrav, bolest će biti dominantna. Pa, ako je bolest uzrokovana kombinacijom dva recesivno oboljela gena, bolest se smatra recesivnom.

Recesivni tip hemolitičke anemije u djece mnogo je teži od dominantnog. Međutim, na sreću, među hemolitičkim anemijama, dominantan tip bolesti, nazvan Minkowski-Chauffardova anemija, je najčešći. S ovom vrstom anemije dolazi do uništenja crvenih krvnih stanica u slezeni, gdje bi se, u stvari, trebalo dogoditi. Ali s ne-sferoicnim hemolitičkim anemijama koje nasljeđuje recesivni tip, crvene krvne stanice uništavaju se posvuda - u jetri, u koštanoj srži, u slezeni.

Hemolitička anemija u djece ima sljedeće simptome:

  • Stalna bljedila kože na početku bolesti.
  • Kako bolest napreduje, žutost kože postaje izraženija.
  • Povremeno povećanje tjelesne temperature na 30 stupnjeva.

Na temelju podataka iz laboratorijskih pretraga krvi i dobrobiti, liječnici biraju taktiku liječenja anemije u djece. Najčešće se vrši transfuzija krvi radi ublažavanja stanja djeteta. I nakon stabilizacije liječnici često preporučuju kiruršku metodu za liječenje hemolitičke anemije - splenektomiju. Splenektomija je uklanjanje slezene koja je odgovorna za uništavanje crvenih krvnih stanica.

Nakon ove operacije dolazi do potpunog kliničkog liječenja bolesnog djeteta s bilo kojim stupnjem ozbiljnosti dominantne hemolitičke anemije. Međutim, genetski defekt kod ljudi i dalje ostaje, au budućnosti postoji velika vjerojatnost da se bolest može naslijediti.

No, situacija u slučaju bolesti s ne-sferocitnim oblicima hemolitičke anemije mnogo je složenija. Zbog činjenice da se eritrociti uništavaju u mnogim organima, a ne samo u slezeni, njegovo uklanjanje daje samo mali učinak, ako ne i potpuno beskorisno.

Prevencija hemolitičke anemije

Prevencija hemolitičke anemije svodi se na upozorenje:

  • hipotermija;
  • pregrijavanja;
  • fizička i kemijska preopterećenja.

Također identificirati nositelje nedostatka G-6-FDG u onim područjima gdje ta patologija postoji. Potrebno je zapamtiti mogućnost hemolitičkog djelovanja niza široko korištenih lijekova:

  • acetilsalicilna kiselina;
  • sulfonamide;
  • fenacetin;
  • amidopirina;
  • kinin;
  • lijekovi protiv tuberkuloze;
  • neke antibiotike.

U imenovanje tih lijekova treba pažljivo prikupiti povijest kako bi se utvrdilo toleranciju svojih pacijenata, provesti široku propagandu među stanovništvom o opasnostima samoliječenja.

Hemolitička anemija: uzroci i liječenje

Anemija (anemija) je opsežna skupina bolesti koje karakterizira smanjenje razine hemoglobina u krvi, često uz smanjenje broja crvenih krvnih stanica (krvnih stanica, crvenih krvnih stanica). Razlozi za ovu dijagnozu su mnogi. Ponekad se radi samo o pothranjenosti, u drugim slučajevima to je znak različitih bolesti i patologija koštane srži. Pod hemolitičkim anemijama podrazumijevaju se bolesti u kojima je dovoljna sinteza crvenih krvnih zrnaca, ali pod utjecajem različitih čimbenika, oni se vrlo brzo kolabiraju. Stanica ne živi 100-120 dana, već samo 1-2 tjedna. MedAboutMe će vam reći zašto se to može dogoditi i kako liječiti ovu patologiju.

Vrste hemolitičke anemije

Hematolozi razlikuju dvije vrste hemolitičkih anemija - kongenitalne i stečene. Budući da su prvi povezani sa sustavnim poremećajima, teže ih je liječiti i često imaju nepovoljnu prognozu. Kongenitalne uključuju sljedeće:

  • Membranopatii. Eritrocit je oblikovan nepravilnog oblika, što utječe na njegovu vitalnost. Pogotovo neispravne stanice intenzivno uništavaju slezenu.
  • Fermentopathy. Cjelovitost crvenih krvnih stanica održava se brojnim enzimima, a ako su nedovoljni, životni ciklus crvenih krvnih stanica značajno se smanjuje.
  • Hemoglobinopatije. Hemoglobin je protein koji zauzima najveći dio stanice. Njegova deformacija dovodi do promjene oblika crvenih krvnih stanica.

Težina stečene anemije ovisi o tome je li moguće ukloniti faktor koji ih izaziva. U nekim slučajevima, nedostatak hemoglobina je samo privremena posljedica infektivnog procesa. No događa se i da su promjene već nepovratne i zahtijevaju ozbiljan radikalni tretman. Stečena hemolitička anemija je sljedećih tipova:

  • Imunološke bolesti. Priroda takvih patologija je autoimuna, tj. Crvene krvne stanice napadaju i uništavaju stanice imunološkog sustava.
  • Stečena membranopatija. Mogu se razviti na pozadini promjena u koštanoj srži, koja počinje stvarati deformirane krvne stanice.
  • Mehaničko uništavanje crvenih krvnih stanica. Ova skupina uključuje rijetke patologije u kojima su stanice uništene kompresijom ili drugim čimbenicima. Na primjer, dio stanica se može oštetiti tijekom operacije presađivanja srčanog zaliska.
  • Anemija uzrokovana infekcijama. Uzročnici malarije i toksoplazmoze koriste crvene krvne stanice za reprodukciju. To u određenom stadiju dovodi do rupture membrana eritrocita. Virus također može uzrokovati virusni hepatitis B.

Osim toga, anemija se može razviti pod utjecajem toksina, u prisutnosti malignih tumora, nakon transfuzije donorske krvi i pod utjecajem drugih čimbenika.

Slabost i drugi znakovi anemije

Hemoglobin je odgovoran za transport kisika do stanica, a kada je manje, tijelo počinje patiti od hipoksije različitih stupnjeva. Simptomi anemije bilo koje vrste nužno uključuju:

  • Slabost.
  • Umor.
  • Vrtoglavica.
  • Kratkoća daha čak i uz malo napora.
  • Zamračenje i "muhe" pred mojim očima.
  • Pucanje u udove, osobito izraženo u prstima.

Uz hemolitičku anemiju, tijelo osim kisika dobiva i dodatni toksični faktor. Činjenica je da uništavanje crvenih krvnih stanica u krvi povećava neizravni bilirubin - proizvod razgradnje hemoglobina. Ako je razina bilirubina previsoka, živčani sustav pati i opterećenje jetre se povećava. Znak anemije u ovom slučaju neće biti toliko bijele kože i bljedilo karakteristične za druge vrste bolesti, kao što je žućkastost. Bilirubin daje ovu boju koži, sluznici i bjeloočnici.

Osim toga, u slezeni dolazi do uništenja crvenih krvnih stanica, a ako je bolest povezana s membranopatijama, taj je organ prisiljen obraditi više krvnih stanica. Prema tome, među ostalim simptomima bit će:

  • Uvećana slezena.
  • Bol i nelagoda na lijevoj strani.
  • Tamna boja mokraće.

Znakovi anemije u kongenitalnim abnormalnostima ne moraju biti odmah vidljivi. Ponekad se izraženi simptomi javljaju tek u adolescenciji. Bolest je karakterizirana egzacerbacijama s visokom temperaturom, slabošću i vrtoglavicom bez očiglednog razloga.

Dijagnoza hemolitičke anemije

Liječnici preporučuju sustavno uzimanje potpune krvne slike, čak i ako nema simptoma bolesti. Prema njegovim rezultatima, dovoljno je jednostavno identificirati brojna kršenja, uključujući anemiju. I nakon toga uz pomoć dodatnih anketa kako bi se utvrdila njegova vrsta i uzroci.

Naravno, za dijagnosticiranje hemolitičkih oblika anemije važno je imati biokemijski test krvi, koji ukazuje na razinu izravnog i neizravnog bilirubina. Smanjene razine crvenih krvnih stanica zajedno s povišenim bilirubinom su karakteristični znakovi anemije ovog tipa. Također je važno odrediti gdje se točno stanice uništavaju - u slezeni ili u krvotoku pod utjecajem antitijela, infekcija ili drugih komponenti.

Među ostalim testovima koji mogu biti potrebni za razjašnjenje dijagnoze bit će sljedeće:

  • Ultrazvuk abdominalnih organa.
  • Ultrazvuk slezene i jetre.
  • Analiza fecesa i urina.
  • Biopsija koštane srži.
  • Imunološke analize, uključujući Coombsov test.

Budući da je hemolitička anemija u mnogim slučajevima samo znak druge bolesti, koja je posljedica patološkog učinka na tijelo, dijagnoza može biti vrlo raznolika. Istovremeno je važno proći sve potrebne ispite, jer će samo na taj način biti moguće odabrati odgovarajući tretman.

Terapija anemije: lijekovi i druge metode

Izbor terapije ovisi o uzrocima hemolitičke anemije. Na primjer, ako su stanice uništene infekcijom, propisani su antivirusni lijekovi ili antibiotici. Trovanje zahtijeva detoksikacijsku terapiju i simptomatsko liječenje.

Kada je autoimuna priroda bolesti propisana sljedećim lijekovima:

  • Prednizolon (glukokortikoidni hormon, imunosupresor).
  • Heparin (antikoagulant kratkog djelovanja, dobar za pogoršanje bolesti).
  • Nadroparin (antikoagulant dugog djelovanja).
  • Pentoksifilin (povećava opskrbu tkiva kisikom).
  • Azatioprin, ciklosporin A i drugi imunosupresivi.

Kod pogoršanja anemije, pacijentu je potrebna hospitalizacija. Jedna od važnih mjera liječenja bit će transfuzija krvi.

Za bolesti povezane s hiperfunkcijom slezene, ako terapija lijekovima ne pomaže, pacijentu će se preporučiti splenektomija (uklanjanje organa). U tom slučaju, nakon operacije, dolazi do potpunog oporavka, bez relapsa.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija je klinički i hematološki simptomski kompleks koji nastaje zbog skraćivanja funkcije eritrocita zbog povećane dezintegracije. Ova patologija kombinira skupinu nasljednih i stečenih bolesti, od kojih patogeneza dominiraju znakovi hemolize crvenih krvnih stanica bez smanjenja hemoglobina u perifernoj krvi. Prema svjetskim statistikama, struktura morbiditeta među krvnim patologijama čini najmanje 5% hemolitičkih stanja, od kojih prevladavaju nasljedni tipovi hemolitičke anemije.

Znakovi hemolitičke anemije javljaju se samo kada postoji jasna neravnoteža između proliferacije krvnih stanica eritrocita i uništenja eritrocita u cirkulirajućem krvotoku, dok je kompenzacijska funkcija koštane srži (pojačana proliferacija retikulocita) iscrpljena.

Autoimuna hemolitička anemija

Glavni provokativni čimbenik u nastanku hemolitičke anemije autoimune prirode jest sinteza antitijela na vlastite crvene krvne stanice koje tijelo percipira kao strane antigene. Pojava autoimune hemolitičke anemije javlja se na pozadini simptomatske bolesti kao komplikacija (sistemske bolesti vezivnog tkiva, hemoblastoza, kronični agresivni hepatitis, ulcerozni kolitis, maligne neoplazme) ili kao samostalna nozološka jedinica.

Unatoč brzom razvoju medicine u području dijagnostičkih mjera za bolesti krvi, još uvijek nije moguće utvrditi pouzdan razlog za razvoj autoimune hemolitičke anemije.

Sve kliničke manifestacije autoimune hemolitičke anemije ne ovise o etiološkom faktoru. Najčešće, pacijenti imaju sporo progresivni tijek bolesti. Prve manifestacije bolesti su opća slabost, bol u zglobovima, niska tjelesna temperatura i bol u trbuhu. Objektivno ispitivanje pacijenta pokazalo je ozbiljnu bljedilo i pastozu kože, postupno povećanje žutice, povećanje veličine slezene i jetre.

U 50% slučajeva pacijenti imaju akutnu hemolitičku anemiju autoimune prirode koju karakterizira nagli debi bolesti i nasilna klinička slika. U toj situaciji brojne primjedbe pacijenta dolaze do izražaja, bez ikakvih promjena tijekom objektivnog pregleda pacijenta. Glavne pritužbe koje pacijent podnosi su: jaka slabost i smanjena učinkovitost, ubrzan rad srca, osjećaj nedostatka zraka, povišena tjelesna temperatura na 38-39 stupnjeva Celzija, glavobolja i vrtoglavica, mučnina i povraćanje koje nisu povezane s prehranom, šindre bolne u gornji abdomen. Vanjske manifestacije hemolize samo povećavaju žutost kože u odsutnosti povećanja veličine jetre i slezene.

Znakovi hemolitičke anemije autoimune prirode u laboratorijskim testovima krvi su: visoka retikulocitoza 200-300%, smanjenje broja eritrocita s normalnim indeksom boje, beznačajna leukocitoza, broj trombocita se ne mijenja ili neznatno smanjuje. Apsolutni pokazatelj prirodne anemije u autu je povećanje ESR-a na visoki broj. U nekim slučajevima moguće je identificirati mikrosferocite ili fragmentirane crvene krvne stanice. Biokemijsko ispitivanje krvi određeno je povećanjem neizravnog bilirubina, hipergamaglobulinemije. Da bi se utvrdila prisutnost antitijela na eritrocitima, provodi se specifičan Coombsov test koji postaje oštro pozitivan u autoimunoj hemolitičkoj anemiji.

Prognoze za sigurnost života i rada u autoimunoj hemolitičkoj anemiji ovise o tijeku, težini i djelotvornosti terapije osnovne bolesti koja je uzrokovala razvoj hemolize. U pravilu, potpuni oporavak i vraćanje učinkovitosti ne može se postići niti jednom metodom liječenja. Stabilna remisija opažena je tek nakon radikalne splenektomije i dugog tijeka hormonske terapije.

Uzroci hemolitičke anemije

Uzrok hemolize eritrocita može biti bilo koja somatska bolest, au takvoj situaciji razvija se stečena hemolitička anemija.

Kada je izložena jednom ili drugom etiološkom čimbeniku, razvija se klinika akutnog ili kroničnog hemolitičkog stanja.

Akutna hemolitička anemija najčešće se javlja kada: masivna transfuzija nije kompatibilna s grupom ili rezusom, toksični učinci lijekova određenih skupina (nitrofurani, sulfonamidi, kinidini, antipiretici), produljena izloženost kemijskim spojevima (benzen, olovo), izloženost toksinima s ugriza, izgorjeti kožne lezije, parazitske bolesti.

Kronična hemolitička anemija javlja se tijekom paroksizmalne noćne hemoglobinurije, hladne hemoglobinurije.

Simptomi hemolitičke anemije

Klasični simptomi hemolitičke anemije razvijaju se samo s intracelularnom hemolizom eritrocita i prikazani su anemičnim, ikteričnim sindromima i splenomegalijom.

Stupanj ispoljavanja kliničkih simptoma, koji potvrđuje razvoj anemičnog stanja, izravno ovisi o brzini uništavanja crvenih krvnih stanica i kompenzacijskoj reakciji koštane srži, kao glavnog krvotvornog organa. Simptomi anemije razvijaju se samo u situaciji kada se životni vijek crvenih krvnih stanica smanji na 15 dana, umjesto 120 dana.

Postoje latentne (kompenzirane), kronične (s teškom anemizacijom) i kritične hemolitičke anemije. U slučaju kriznog tijeka bolesti uočava se ozbiljno opće stanje bolesnika, bez obzira na vrstu hemolize (intravaskularno ili intracelularno).

Tijekom razdoblja pogoršanja, hemolitička anemija se manifestira kao teška slabost, smanjena učinkovitost, vrtoglavica, otežano disanje, lupanje srca i bol u desnoj i lijevoj hipohondriji. Karakterističan znak akutne hemolitičke anemije smatra se ikteričnost kože, sluznice mekog nepca i bjeloočnice. Objektivnim pregledom pacijenta, u 70% slučajeva dolazi do povećanja slezene i protruzije jetre ispod skalnog luka za više od 2 cm.

Zbog zadebljanja i stagnacije žuči, izaziva se stvaranje kamenca u žučnom i žučnom kanalu, pa pacijenti koji pate od hemolitičke anemije često pokazuju pritužbe karakteristične za hepatitis, kolecistitis i kolangitis (akutna bol u desnom hipohondru, mučnina, povraćanje, zimica, kratkotrajna izloženost pacijenta; ).

Kod ljudi se fiziološka hemoliza eritrocita u slezeni stalno javlja. Tijekom uništavanja hemoglobina, indirektni bilirubin se oslobađa u cirkulirajući krvotok, koji dalje prolazi kroz promjene u strukturi i sastavu jetre, žučnog mjehura i crijeva. Uklanjanje nastalog urobilina i stercobilina javlja se zajedno s urinom i izmetom, zbog čega pacijenti često primjećuju zamračenje urina i laganog fecesa.

U situaciji kada dolazi do intravaskularnog razaranja eritrocita, simptomi anemičnog sindroma dolaze do izražaja, dok su žutica i splenomegalija izuzetno rijetke. Ovaj tip hemolitičke anemije karakterizira krizni tijek bolesti koji značajno pogoršava stanje pacijenta. Karakteristični simptomi hemolitičke krize su: opća slabost, pulsirajuća glavobolja, osjećaj nedostatka zraka, povećan broj otkucaja srca, nekontrolirano povraćanje, koje nije povezano s prehranom, opasanje boli u gornjem dijelu trbuha i lumbalnog područja, groznica, tamno smeđa boja urina. U nedostatku adekvatne terapije, klinici akutnog zatajenja bubrega brzo se razvija, što dovodi do smrtnog ishoda.

Laboratorijski znakovi hemolitičke anemije su: normokromni, hiperregenerativni i promjene u obliku i veličini crvenih krvnih zrnaca (srpastog, ovalnog, mikrosferocita, u obliku meta). Karakteristične promjene u autoimunoj hemolitičkoj anemiji su leukocitoza s pomakom leukocitne formule u lijevo i naglo povećan ESR. Kod punkcije koštane srži otkrivena je hiperplazija crvenih izdanaka i izražena eritroblastična reakcija.

Hemolitička anemija u djece

U djetinjstvu postoje i prirođene i stečene forme hemolitičke anemije. Sve hemolitičke anemije imaju uobičajen klinički simptom, međutim, zahtijevaju točnu dijagnozu s naznakom oblika anemije, budući da od toga ovise daljnje terapije i praćenje pacijenata.

Kongenitalna hemolitička anemija, srećom, rijetka je bolest i ne iznosi više od 2 slučaja na 100.000 stanovnika, ali trebate biti izuzetno oprezni prema djeci koja pate od ovog oblika anemije, jer je liječenje takvih pacijenata izuzetno teško.

Nasljedna hemolitička anemija Minkowskog-Chauffarda je posljedica manifestacije defektnog gena naslijeđenog autosomno dominantnim načinom, uzrokujući promjene u obliku crvenih krvnih stanica. Oblik se mijenja kao posljedica poremećaja stanične membrane i stoga postaje propustljiv za prodiranje viška natrijevih iona, što uzrokuje bubrenje crvenih krvnih stanica. Pretjerana hemoliza takvih promijenjenih eritrocita događa se izvan pulpne pulpe.

Prvobitna bolest javlja se u ranom djetinjstvu, a prve manifestacije su ikteričnost sluznice i kože. Posebnost ovog oblika hemolitičke anemije kombinacija je izraženog anemičnog sindroma s razvojnim abnormalnostima (dolichocephalic oblik lubanje, sedlo nos, visoko mjesto tvrdog nepca).

Glavni kriterij za utvrđivanje dijagnoze "nasljedne Minkowski-Chauffardove anemije" su: normalna kromnost, hiperregenerativna anemija, mikrosferocitoza eritrocita, smanjena osmotska rezistencija eritrocita, povećanje indeksa neizravnog bilirubina u krvi, povećanje veličine slezene.

Prognoza za život i zdravlje povoljna je za ovaj oblik anemije, dolazi samo nakon provedbe radikalne splenektomije.

Drugi oblik nasljedne hemolitičke anemije koji se javlja u djetinjstvu je anemija uzrokovana nedostatkom aktivnosti G-6-FDG, koju karakterizira autosomno recesivan način nasljeđivanja.

Obilježje ove patologije je pojava spontane intravaskularne hemolize nakon uzimanja određenih skupina lijekova (sulfonamidi, derivati ​​kinina, antiplateletni agensi, kloramfenikol, Tubazid) ili uporaba mahunarki.

Kliničke manifestacije javljaju se 2-3 dana nakon primjene lijeka i manifestiraju se kao teška slabost, mučnina i povraćanje, lupanje srca, povišena temperatura, febrilni broj, anurija i simptomi akutnog zatajenja bubrega. Karakteristike ovog oblika nasljedne hemolitičke anemije su hemoglobinurija i hemosiderinurija.

Tipične promjene u parametrima periferne krvi su: smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i visoka retikulocitoza, prisutnost u eritrocitu Heinz Bikusa tijekom supravitalnog bojenja, povećanje osmotske rezistencije eritrocita. U punktatu koštane srži određuje se hiperplastični crveni izdanak krvi.

Ovu vrstu anemije karakterizira krizno razdoblje, stoga kao preventivnu mjeru dijete treba potpuno isključiti iz prehrane, zrna graha, kao i spriječiti upotrebu lijekova iz rizične skupine. Zbog činjenice da se nasljedna anemija često javlja s razvojem fulminantne hemolitičke krize, praćene akutnim zatajenjem bubrega, prognoza za život i zdravlje djeteta je u ovom slučaju nepovoljna.

Najčešći oblik nasljedne hemolitičke anemije u djetinjstvu je talasemija, u kojoj eritrocit sadrži patološki bogat globin, koji potiče ubrzanu agregaciju i uništavanje crvenih krvnih stanica ne samo u slezeni, nego iu koštanoj srži.

Prve manifestacije talasemije uočene su već u neonatalnom razdoblju i manifestiraju se izraženim anemičnim sindromom, žuticom i splenomegalijom u kombinaciji s razvojnim abnormalnostima (kvadratna lubanja, izbočeni zigomatski luk, mongoloidni oblik lica, nosni most). Kod djece koja boluju od talasemije postoji zaostajanje ne samo u fizičkom, već iu psihomotoričkom razvoju.

Karakteristični laboratorijski znakovi talasemije u djece su: teška anemija (smanjenje razine hemoglobina manje od 30 g / l), hipokromija (smanjenje indeksa boje ispod 0,5), retikulocitoza, ciljne crvene krvne stanice u razmazu, povećana osmotska rezistencija eritrocita, visoka razina indirektne bilirubin. Apsolutni kriterij za utvrđivanje dijagnoze "talasemije" je povećana razina fetalnog hemoglobina (više od 30%).

Talasemija je stalno progresivna patologija, koju ne karakterizira početak razdoblja remisije, pa je stopa smrtnosti za ovu bolest vrlo visoka.

Liječenje hemolitičke anemije

Kako bi se postigao maksimalni pozitivan rezultat liječenja hemolitičke anemije, prije svega potrebno je uložiti svaki napor da se pouzdano razjasni oblik ove bolesti, jer svaki režim liječenja mora biti etiopatogenetski određen.

Stoga se radikalna splenektomija koristi kao prioritetni tretman za nasljednu mikrosferocitnu hemolitičku anemiju. Apsolutni pokazatelji za splenektomiju su: krizni tijek bolesti s učestalim razdobljima pogoršanja, teška anemija i grčeve kolike. U većini slučajeva, nakon splenektomije, postoji 100% remisija bez ponavljanja bolesti, čak i unatoč prisutnosti mikrosferocita u krvi. U situaciji u kojoj je hemoliza praćena pojavom kamenca u žučnom mjehuru, preporuča se splenektomija u kombinaciji s holecistektomijom.

Kao preventivne mjere, pacijentima je preporučeno dugotrajno uzimanje choleretic (Allohol 1 tableta po svakom obroku), antispazmodične (Riabal 1 kapsula 2 p. / Dan) preparata, povremena provedba duodenalnog sondiranja. U situacijama gdje je izražen stupanj anemije, preporučljivo je koristiti simptomatsku izmjenu transfuzije crvenih krvnih stanica, uzimajući u obzir grupnu pripadnost.

U slučaju bolesti nasljedne hemolitičke anemije uzrokovane defektom G-6-FDG, preporuča se detoksikacijska terapija (200 ml izotonične otopine natrijevog klorida intravenski), kao i preventivne mjere za prevenciju DIC (Heparin 5000 U subkutano 4 p. / Dan).

Autoimuna hemolitička anemija dobro reagira na hormonsku terapiju, koja se koristi ne samo za ublažavanje hemolitičke krize, već i kao dugotrajno liječenje. Da bi se odredila optimalna doza prednizolona, ​​potrebno je uzeti u obzir opću dobrobit pacijenta, kao i broj periferne krvi. Prikladna dnevna doza prednizolona u ovoj situaciji se smatra 1 mg / kg tjelesne težine, ali u odsustvu učinka, moguće je povećati dozu na 2,5 mg / kg.

U situacijama u kojima se autoimuna hemolitička anemija javlja u teškom obliku, preporučuje se kombinirati detoksikacijsku terapiju (Neohemodez 200 ml intravensko kapanje) s transfuzijom crvenih krvnih stanica, uzimajući u obzir grupnu pripadnost. Radical splenectomy se koristi samo ako nema učinka pomoću sredstva za konzervativnu terapiju i mora biti popraćena imenovanjem citotoksičnih lijekova (Ciklofosfamid 100 mg 1 p. / Dan, Azathioprine 200 mg dnevna doza). Treba imati na umu da je apsolutna kontraindikacija za uporabu citotoksičnih lijekova u djetinjstvu, jer lijekovi u ovoj skupini mogu izazvati mutageni učinak.

Odvojeno, potrebno je razmišljati o takvom načinu liječenja kao što je transfuzija odmrznutih ili ispranih crvenih krvnih stanica. Transfuzija crvenih krvnih stanica mora biti opravdana težinom anemičnog sindroma i općim stanjem pacijenta, te je nužno ocijeniti pacijentov odgovor na transfuziju. Vrlo često u bolesnika koji su bili podvrgnuti višestrukim transfuzijama crvenih krvnih stanica, uočene su post-transfuzijske reakcije koje su razlog za individualni odabir krvi pomoću indirektnog Coombs testa.

U nekim slučajevima, hemolitička anemija dobro reagira na liječenje anaboličkim hormonskim lijekovima (retabolil 25 mg intramuskularno, Neurobol 5 mg 1 p. / Dan). Kao simptomatska terapija, preporučljivo je koristiti antioksidativne lijekove (vitamine skupine E 10 mg intramuskularno), a uz popratni nedostatak željeza - lijekove koji sadrže peroralno željezo (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dan).