Ostale kongenitalne malformacije srca (Q24)

Isključeno: endokardijalna fibroelastoza (I42.4)

isključuje:

  • dekstrokardija s inverzijom lokalizacije (Q89.3)
  • izomerija atrijalnog dodatka (s asplenijom ili polisplenijom) (Q20.6)
  • zrcalno atrijalno mjesto s lokalizacijskom inverzijom (Q89.3)

Uređenje srca u lijevoj polovici prsnog koša s vrhom ulijevo, ali s transpozicijom drugih unutarnjih organa (situs viscerum inversus) i srčanim defektima, ili ispravljenom transpozicijom velikih krvnih žila.

Kongenitalna (arterijska) aneurizma

kongenitalna:

  • divertikulum lijeve klijetke
  • vice:
    • infarkt
    • perikardijum

Neispravan položaj srca

kongenitalna:

  • abnormalnost srca
  • bolesti srca

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni regulatorni dokument koji objašnjava učestalost, uzroke javnih poziva medicinskim ustanovama svih odjela, uzroke smrti.

ICD-10 uveden je u praksu zdravstvene zaštite na cijelom teritoriju Ruske Federacije 1999. godine prema nalogu Ministarstva zdravlja Rusije od 27. svibnja 1997. godine. №170

SZO planira objaviti novu reviziju (ICD-11) 2022. godine.

Anomalije razvoja srca su male - opis, dijagnoza, liječenje.

Kratak opis

Male anomalije razvoja srca (MARS) - anatomske kongenitalne promjene srca i velikih krvnih žila koje ne dovode do teških povreda funkcija kardiovaskularnog sustava. Serija MARS je nestabilna u prirodi i nestaje s godinama. Učestalost - 2,2-10% u populaciji, kod djece s različitim patološkim oblicima srca - 10-25%, povećava se kod nasljednih bolesti vezivnog tkiva. Prevladavajuća dob su djeca prvih 3 godine života. Etiologija. Nasljedno deterministička displazija vezivnog tkiva. Brojni MARS imaju dizembriogenetski karakter. Utjecaj različitih čimbenika okoliša (kemijski, fizikalni učinci) nije isključen.

Mogućnosti. U literaturi se opisuje oko 40 varijanti MARS-a. Najčešće su uočeni: • Ektopična trabekule • Prolaps mitralnih zalistaka • Prolaps tricuspidnog ventila • Otočni prozor otvoren • Dugačak Eustahijev ventil (klapni) - nerazmjeran endokardijalni naboj (element embrionalne cirkulacije) smješten u ustima donje šupljine vene sa strane šupljine desne komore, na strani šupljine desnog atrija, u ustima donje šupljine vene) do 2 cm. Obično se nalazi kod EchoCG-a. • Anneurizma atrijalne septuma - protruzija interaturnog septuma u području ovalne jame, koja ne uzrokuje hemodinamske poremećaje Nij. Klinički s auskultacijom - sistolički klikovi • Ventrikularna aneurizma - ispupčenje interventrikularnog septuma u smjeru desne klijetke. Tijekom auskultacije - sistolički šum i lijevi klikovi na dnu prsne kosti • Dilacija korijena aorte i Valsalva sinusa - dilatacija usta aorte (kod djece, 1,2-2,4 cm u normi) i sinusa (normalno, dubina - 1,5–3 mm) ). Auskultacija - nestalni sistolički "klikovi", ponekad buka "vrha" na krvnim žilama vrata.

Popratna patologija • Marfanov sindrom • Ehlers - Danlos - Rusakov sindrom • Primarni hipogonadizam • Behcetov sindrom • Kongenitalni srčani defekti (CHD) • Aritmije srca • Infektivni endokarditis • Valvularna regurgitacija.

dijagnostika

Dijagnostički kriteriji • Anamnestički podaci (profesionalni rizici, alkoholizam majke tijekom trudnoće, bolesti vezivnog tkiva u obitelji, itd.) • Znakovi razvoja displazije (vanjske male razvojne anomalije - kratki vrat, visoko nepce itd.) • Karakteristična auskultacijska slika ovisno o MARS varijanta • EKG promjene • EchoCG - kriteriji • Rendgenski kriteriji.

Diferencijalna dijagnoza • KBS • Velike abnormalnosti razvoja srca.

Funkcionalna značajnost • Ovisi o dobi bolesnika, varijanti MARS-a, prisutnosti popratnih bolesti • Markeru razvoja disembriogenetskog srca • Predvidjeti razvoj aritmija, valvularnu regurgitaciju, disfunkciju lijeve klijetke.

liječenje

Liječenje je određeno varijantom MARS i komorbiditetima.

Smanjenje. MARS - male anomalije razvoja srca

ICD-10. Q20.9 Urođena malformacija srčanih komora i veza, nespecificirana

Napomena. Velike abnormalnosti srca - anatomske promjene u srcu i velikim krvnim žilama, praćene grubim kršenjima funkcija kardiovaskularnog sustava (na primjer, prolaps mitralnih zalistaka s III stupnjem regurgitacije).

Dijagnoza MARS-a kod djeteta - što je to?

MARS je izraz koji se odnosi na skupinu bolesti koje pripadaju kategoriji malih anomalija razvoja srca.

Glavna značajka takvih bolesti je dominantan razvoj bez izraženih simptoma.

Dugo vremena simptomi MARS-a nisu smatrani opasnim po život, ali brojne studije stručnjaka opovrgavaju tu činjenicu.

U identificiranju malih anomalija razvoja srca kod djeteta potrebno je provesti sveobuhvatni pregled i biti pod nadzorom liječnika. Dijagnoza MARS-a kod djeteta - što je to? Razgovarajmo o ovome u članku.

Koji su znakovi miokarditisa u djece? Saznajte više o tome iz našeg članka.

Opis i karakteristike

MARS u kardiologiji kod djeteta - što je to?

Dijagnoza MARS-a ukazuje na to da dijete ima aritmije i srčane šumove.

Male abnormalnosti srca u većini slučajeva otkrivene su u djece mlađe od tri godine.

U budućnosti, patologija može nestati ili ustrajati. Anatomske promjene srca u ovom slučaju nisu teške povrede funkcioniranja kardiovaskularnog sustava i podrazumijevaju urođene razlike velikih krvnih žila.

Pojava simptoma MARS-a je nestabilna. Anomalije se mogu razviti asimptomatski.

Kod ICD 10: Q20.9 - kongenitalna anomalija srčanih komora i veza, nespecificirana.

Što izaziva?

Razlozi za razvoj MARS-a kod djeteta ne mogu se razjasniti, ali u većini slučajeva uznemirujući faktor je poremećaj u strukturi ili funkcioniranju vezivnog tkiva.

Formiranje takve patologije može se dogoditi u fazi fetalnog razvoja ili stečena djecom u prvim godinama života pod utjecajem određenih nepovoljnih čimbenika.

Uzroci MARS-a su sljedeći čimbenici:

  • razvoj displazije vezivnih struktura;
  • učinci genetskih mutacija;
  • bolesti kromosomske etiologije;
  • patološki procesi u formiranju fetusa;
  • utjecaj nepovoljnih uvjeta okoliša;
  • učinke uzimanja jakih lijekova tijekom trudnoće;
  • učinke zračenja na ženu tijekom trudnoće;
  • učinci izloženosti štetnim kemikalijama;
  • zlouporaba loših navika tijekom trudnoće;
  • komplikacije nakon zarazne bolesti.

Preporuke za liječenje bradikardije u djece možete pronaći na našoj web stranici.

Kakvi su?

Popis bolesti koje pripadaju skupini malih abnormalnosti razvoja srca obuhvaća nekoliko desetaka njihovih sorti. Sve patologije mogu se podijeliti u pet skupina.

Neke vrste MARS u medicinskoj praksi nalaze se samo u izoliranim slučajevima. Pojedine vrste smatraju se najčešćim vrstama. U pedijatriji postoji samo nekoliko opcija.

  • anomalije na strani dvokrilnog ventila (mišići se nalaze abnormalno, mijenja se raspodjela i vezivanje akorda, razvija se prolaps letaka s ventilima);
  • patologije iz interatrijalnog septuma i atrija (anomalije ovog tipa uključuju otvoreni ovalni prozor, prekomjerno povećanje Eustahijevog ventila, prolaps mišića češlja i kvrćica ventila donje šuplje vene);
  • abnormalnosti lijeve klijetke (razvoj abnormalnih akorda, interventrikularne septalne aneurizme, višak normalnog broja trabekule);
  • patologija otvora aorte (djeca mogu razviti asimetriju ventila, promjene u lumenu korijena aorte, dilataciju);
  • poremećaji tricuspidnog ventila (patologija se može kombinirati s anomalijama plućnog ventila, patologija se manifestira kao sužavanje ili prekomjerno širenje letaka s ventilima).
u sadržaj ↑

Uobičajene vrste

Male anomalije razvoja srca su skupina koja se sastoji od mnogih sindroma. Neki od njih nalaze se u medicinskoj praksi u izoliranim slučajevima.

Posebna kategorija MARS-a javlja se u određenoj dobi. Među anomalijama svojstvenim djeci, postoje tri oblika. Svaki od njih ima individualne osobine manifestacije simptoma i kliničke slike.

  1. Prolaps mitralnih zalistaka je oblik male anomalije razvoja srca, što je praćeno smanjenom otpornošću djetetovog tijela na fizičke napore, sklonošću vrtoglavici i povećanom umoru (stupanj simptoma ovisi o stupnju prolapsa).
  2. Lažni akordi u lijevoj klijetki - s ovom anomalijom, stvara se dodatni put do ekstra akorda, patologija se razvija asimptomatski i moguće ju je dijagnosticirati samo tijekom pregleda, kojeg imenuje kardiolog.
  3. Otvoreni ovalni prozor (LLC) - ovaj oblik MARS-a smatra se jednim od najistraženijih u medicinskoj praksi, u većini slučajeva patologija nestaje sama od sebe, klinička manifestacija bolesti popraćena je sklonošću vrtoglavici, općoj tjelesnoj slabosti i nestabilnosti djetetove psihe.
u sadržaj ↑

Kako su otkriveni?

Utvrdite ima li dijete MARS samo kroz opsežno ispitivanje djeteta. U većini slučajeva opća slabost djece i sumnje na abnormalnosti u radu kardiovaskularnog sustava postaju razlog za traženje liječničke pomoći.

Razlog za daljnju potvrdu dijagnoze je prisutnost sistoličkog šuma u srcu.

Nakon što je utvrdio tu činjenicu, stručnjak šalje malog pacijenta da provede kompletnu dijagnozu.

Značajke otkrivanja MARS-a u djece:

  • Stručnjaci mogu prepoznati MARS tijekom rutinskog pregleda djece ili kada se roditelji žale na aritmiju i druge simptome manjih poremećaja razvoja srca kod djeteta;
  • liječnik može posumnjati na male anomalije razvoja srca kod djeteta tijekom vizualnog pregleda djeteta (neki oblici MARS-a postaju čest uzrok razvoja specifičnih bolesti);
  • ako je sistolički šum odredio pedijatar, liječnik šalje dijete na pregled kod kardiologa;
  • Ako kardiolog otkrije buku, dijete se odmah upućuje na dijagnostičke postupke.

Kako liječiti malapsorpciju crijeva kod djeteta? Pročitajte o tome ovdje.

Dijagnostika i istraživanje

Dijagnoza MARS-a je usmjerena na procjenu općeg stanja kardiovaskularnog sustava i identifikaciju mogućih bolesti.

Za potvrdu dijagnoze dovoljna je prisutnost dva znaka - aritmije i buke u srcu.

Ako se ne pronađu bolesti kardiovaskularnog sustava, djetetu se dijagnosticira MARS. Pregled je također potreban da bi se odredila potreba za terapijom nastalog stanja. U nekim slučajevima nije potrebno posebno liječenje.

Dijagnoza manjih poremećaja razvoja srca uključuje sljedeće postupke:

  • oskultacija;
  • Ultrazvuk srca;
  • EKG;
  • transsofagealni pejsing.
u sadržaj ↑

Kako se pokazuju?

Kod novorođenčadi i dojenčadi, kliničke manifestacije MARS-a su potpuno odsutne. Kod starije djece mogu se pojaviti određeni simptomi povezani s općim stanjem tijela.

Znakovi MARS-a mogu postati intenzivniji nakon zarazne ili virusne bolesti.

Kada dijete ima znakove karakteristične za abnormalnosti razvoja srca, potrebno je proći pregled u medicinskoj ustanovi.

MARS može pokrenuti sljedeće uvjete:

  • umor djeteta;
  • sklonost vrtoglavici;
  • povećano znojenje;
  • opća slabost tijela djeteta;
  • problemi s probavnim sustavom;
  • slab vid ili naglo pogoršanje;
  • povećana emocionalna osjetljivost;
  • astenični tip tijela kod djeteta;
  • ponavljajuće trnce u području srca;
  • osjećaj prekida u radu srca (ubrzanje srčanog ritma);
  • plavi nasolabijalni trokut;
  • fluktuacije krvnog tlaka.

Što je neurogeni mjehur u djece? Saznajte odgovor odmah.

Što je opasno?

U većini slučajeva, MARS ne predstavlja prijetnju zdravlju ili životu djeteta, ali reakcija djetetova tijela na anomalije može biti nepredvidiva.

U prisutnosti takvih patologija, rizik od iznenadne smrti povećava se nekoliko puta. Osim toga, uz prisutnost MARS-a i razvoj bolesti kardiovaskularnog sustava, terapija postaje složenija, a komplikacije postaju praktično zajamčene.

Komplikacije MARS-a mogu biti sljedeća stanja:

  • kronična aritmija;
  • infektivni endokarditis;
  • fibrozu ventila;
  • plućna hipertenzija;
  • kalcifikacija ventila.
u sadržaj ↑

Metode liječenja

U većini slučajeva, riješite se MARS-a bez upotrebe lijekova. Terapija je usmjerena na promjenu načina života djeteta i njegove prehrane.

Lijekovi se propisuju djeci u nazočnosti popratnih bolesti ili sumnje na rizik njihovog razvoja.

Glavne preporuke stručnjaka odnose se na prilagodbu dnevnog režima djeteta i privremeno smanjenje tjelesne aktivnosti.

Kako započeti terapiju?

Potrebno je započeti MARS terapiju općim zdravstvenim postupcima i promjenama u načinu života djeteta.

Liječnici propisuju djeci takvu dijagnozu vježbanja i masažnih tretmana.

Osim toga, trebate prilagoditi prehranu djeteta, nadopuniti opskrbu vitaminima i ojačati imunološki sustav.

Posebna pozornost posvećuje se emocionalnom stanju djeteta. Stresne situacije mogu uzrokovati pogoršanje anomalija i povećati intenzitet njihovih simptoma.

U većini slučajeva, da bi se normaliziralo stanje djeteta, dovoljne su sljedeće radnje:

  • mijenjanje dijete (izbornik treba sadržavati dovoljnu količinu vitamina, minerala i drugih hranjivih tvari);
  • terapeutska masaža (izvodi samo specijalist);
  • ograničavanje pretjeranog fizičkog napora;
  • fizioterapija (u medicinskim ustanovama);
  • psihoterapija u prisutnosti psiho-emocionalnih problema kod djeteta;
  • isključivanje stresnih situacija i psihološke traume;
  • pridržavanje odmora i rada (isključeni su prekomjerni fizički i psihički stres).
u sadržaj ↑

Trebam li pilule?

Terapija lijekovima za MARS propisana je ako postoje ozbiljne promjene u EKG podacima ili ako se dijete žali na bol u području srca, prekomjerni umor i druge simptome srčanih abnormalnosti.

Nezavisno odabir lijekova ne može ni u kojem slučaju. Moraju postojati određeni razlozi za uzimanje bilo kakvih lijekova.

Kod MARS-a djeci se mogu propisati sljedeće vrste lijekova:

  • lijekovi koji sadrže magnezij;
  • specijalni antiaritmici;
  • kardioprotektori (Mildronat, Riboxin);
  • antibiotici (ako dijete ima endokarditis infektivne etiologije);
  • vitamini prema dobi djeteta.
u sadržaj ↑

Je li prevencija moguća?

Zbog nemogućnosti utvrđivanja uzroka MARS-a u djece nisu utvrđene posebne mjere za sprječavanje abnormalnosti u medicinskoj praksi.

Ova nijansa ne znači da se patolozi ne mogu spriječiti. Uz poštovanje određenih pravila, rizik njihovog razvoja može se uvelike smanjiti.

Preventivne mjere treba provoditi ne samo u odnosu na dijete, već i tijekom trudnoće, kao iu fazi planiranja trudnoće.

Nespecifična prevencija MARS-a uključuje sljedeće preporuke:

  1. U fazi planiranja trudnoće potrebno je proći sveobuhvatan pregled i izliječiti sve postojeće bolesti.
  2. Prilikom nošenja fetusa potrebno je ukloniti utjecaj negativnih čimbenika na majku i nerođeno dijete, odustati od loših navika i promatrati dnevni režim trudnoće.
  3. Jedenje djeteta od prvih dana njegova života mora biti potpuno i uravnoteženo.
  4. Ako postoje sumnje na abnormalnosti u radu kardiovaskularnog sustava, odmah treba pregledati.
  5. Bolesti bilo koje etiologije kod djeteta treba liječiti odmah i potpuno.

Male anomalije razvoja srca nisu među smrtonosnim bolestima, ali liječenje ove vrste patologije ne bi trebalo biti neozbiljno.

U svakom slučaju, MARS su poremećaji kardiovaskularnog sustava.

Ako vrijeme ne određuje stupanj razvoja patologije za zanemarivanje terapije, komplikacije mogu uzrokovati ozbiljne posljedice.

O prolapsu mitralnih zalistaka možete saznati iz videozapisa:

Ljubazno vas molimo da se ne liječite. Prijavite se s liječnikom!

Dijagnoza i liječenje MARS-a (manje anomalije razvoja srca) u djece

MARS nije samo ime crvenog planeta, stoga ukazuje na bolest srca od koje djeca pate. Ovaj problem opisan je na nekoliko mjesta u pristupačnom obliku, iako ima mnogo pitanja. Razumjet ćemo i tražiti odgovore na uobičajena pitanja koja proizlaze iz roditelja.

Opis i karakteristike

Kada se djetetu dijagnosticira MARS, prvo pitanje koje zabrinjava roditelje jest ono što je. Skraćenica označava manje anomalije razvoja srca. Pod tim nejasnim imenom postoje abnormalnosti u razvoju vezivnog tkiva srčanog mišića.

Vezivno tkivo je kostur srca, njegovi ventili i zidovi u posudama. Zbog prisutnosti ovog tkiva, srčani mišić je elastičan i izdržljiv. Pod manjim anomalnim fenomenima podrazumijevaju se anatomske promjene koje su prirođene.

U ovoj dijagnozi, vezivno tkivo može biti slabo, formirati se na mjestima koja nisu normalna, njegova količina može biti nedovoljna ili, obrnuto, prekomjerna. Sličan problem otkriva se i prije nego što dijete navrši tri godine života. Bolest ne napreduje i ima tendenciju da nestaje kako dijete raste.

Što izaziva

Stručnjaci su identificirali niz razloga zbog kojih se MARS može pojaviti u djece.

  1. Vanjski čimbenici koji su utjecali na fetus u vrijeme trudnoće. To mogu biti lijekovi, kontakt s kemikalijama, izlaganje zračenju i vibracijama, loše navike buduće majke.
  2. Virusne i bakterijske bolesti.
  3. Nedostatak vitamina i pothranjenosti.
  4. Nasljedna i genetska pozadina, kromosomske abnormalnosti.
  5. Kupljene kolagenoze.

Razloga ima mnogo, raznoliki su i međusobno se razlikuju. Ali oni su ujedinjeni jednom okolnošću - svi oni mogu uzrokovati razvoj MARS-a.

Uobičajene vrste

MARS se može manifestirati u drugačijem obliku. Postoje mnoge vrste ove bolesti. Razmotrit ćemo najčešće opcije:

  1. PMK se tumači kao prolaps mitralnih zalistaka. Pod tom dijagnozom leži progib bikuspidalnog ventila, koji se javlja s kontrakcijom srčanog mišića. Ventil ulazi u šupljinu lijeve klijetke. Ova situacija dovodi do stvaranja turbulencije krvi. Prema MARS-u uključuju samo prvi stupanj ove bolesti. Ozbiljnije manifestacije uzrokuju značajne nepravilnosti u cirkulacijskom sustavu i povezane su s oštećenjima srca.
  2. DHPLZH - pod ovim skupom slova skriva dodatne akorde, koji su lokalizirani u lijevoj klijetki. Bolest se naziva i nenormalan akord ili luk. Unutar ventrikula, vezivno tkivo stvara dodatne niti. U normalnom stanju, akordi su pričvršćeni na čvorove ventila, au slučaju anomalija, mjesto njihove fiksacije mogu biti zidovi ventrikula ili septuma. Takva manifestacija MARS-a češće se nalazi u dječaka. Položaj i broj akorda se mogu uvelike razlikovati: pojedinačni i višestruki, duž krvotoka, preko ili u dijagonalnom smjeru. O tome ovise razina buke i stupanj poremećaja ritma.
  3. Druga patologija malih anomalija razvoja srca je otvoreni ovalni prozor, što je naznačeno kraticom LLC. Obično do godinu dana može doći do blagog kvara do 3 mm. Prisutnost takvog problema u starijoj dobi ukazuje na razvojnu abnormalnost ili čak na defekt srca.

Karakteristični simptomi

Male anomalije razvoja srca u djece rijetko se javljaju, u većini slučajeva dijete nema nikakvih pritužbi. U rijetkim slučajevima, roditelji mogu primijetiti sljedeće simptome:

  • bol u srcu;
  • poremećaj srčanog mišića;
  • nestabilni pokazatelji krvnog tlaka;
  • manifestacija aritmija na indikatorima s elektrokardiogramom.

U većini slučajeva MARS se kombinira s drugim bolestima povezanim s razvojem vezivnog tkiva. Problemi se mogu povezati s organima vida, skeletnim tijelom, kožom, bubrezima i žuči. Zbog ove okolnosti, simptomi su sustavni, drugim riječima, utječe na cijelo tijelo. Takve manifestacije mogu biti beznačajne i značajne, svaki slučaj je individualan.

Kombinacije MARS-a s drugim bolestima su masovne, ne možemo ih sve navesti. Samo pokušajte istaknuti glavni i najčešći.

  • skolioza, stopalo i hipermobilnost zglobova;
  • gastroezofagealni refleks, koji se manifestira povratnim bacanjem hrane iz želuca u jednjak, višak žučnog mjehura i ekspandirani oblik uretera;
  • neurovegetativni poremećaji sastoje se od neuravnoteženog funkcioniranja periferne i središnje NA.

Dijagnostika i istraživanje

U međunarodnoj klasifikaciji bolesti za male abnormalnosti srca, dodjeljuje se poseban kod. Za MARS, djeca imaju kod ICD 10 Q20.9. Da bi potvrdili dijagnozu MARS-a kod djeteta, u kardiologiji se koriste mnoge metode:

  • oskultacija;
  • Ultrazvuk srca;
  • EKG;
  • fetalna ehokardiografija se izvodi u skladu s ograničenim indikacijama, au kasnijim razdobljima daje netočne rezultate;
  • određivanje sadržaja limfocita CD16 + i izračunavanje koeficijenta koji odražava prisutnost antitijela protiv kolagena. Za analizu se periferna krv trudne žene uzima iz vene. Ova se analiza provodi od 36 do 38 tjedana trudnoće.

Potonja metoda je jednostavna i učinkovita, pa je sve više stručnjaka odabire.

Liječenje MARS

Postoji mnogo načina za liječenje manjih abnormalnosti srca. Sve ove metode imaju uvjetnu podjelu na tri skupine:

  1. Liječenje lijekovima uključuje uzimanje lijekova koji vam omogućuju normalizaciju metabolizma vezivnog tkiva. Takvi lijekovi uključuju lijekove na bazi magnezija i kalija. Može se propisati i kardiotrofična terapija koja se temelji na prehrani srca. U nekim slučajevima dovoljna je vitaminska terapija koja zahtijeva piti tijek vitamina i minerala.
  2. Kirurški zahvat preporučuje se iznimno rijetko, u naprednim i teškim uvjetima.
  3. Liječenje bez lijekova temelji se na poštivanju uzoraka spavanja, pravilnom, zdravom prehranom, aktivnom načinu života. Takve jednostavne metode su vrlo produktivne i omogućuju vam da zaboravite na takav problem kao MARS za dijete.

Moguće komplikacije

Iako u većini slučajeva MARS prolazi s godinama, ali još uvijek u određenim situacijama može biti uzrok stvaranja brojnih komplikacija:

  • poremećaji srčanog mišića;
  • smanjena sposobnost držanja impulsa;
  • infektivni endokarditis;
  • plućna hipertenzija.

Takve komplikacije su uglavnom karakteristične za PMH i HPLI.

Prognoza bolesti

Ako MARS nastavi bez ikakvih pritužbi na stanje i ne uzrokuje razvoj nepravilnosti srca, tada se bolest može smatrati pojedinačnom značajkom organizma. U ovom slučaju, osoba možda nikada neće naučiti o svojoj bolesti, ili je otkriti slučajno. Kvaliteta i dugovječnost MARS-a neće imati ni najmanjeg utjecaja.

Ako postoji barem jedan simptom gore navedenog, bolest treba dijagnosticirati, liječiti i nadzirati. Zanemarite problem na temelju toga što nije opasan, to je nemoguće. Nitko ne može reći kako će se MARS razviti i kako će tijelo reagirati na te promjene.

Je li prevencija moguća?

Moguće je smanjiti vjerojatnost razvoja MARS-a i čak potpuno eliminirati njegov izgled. Da biste to učinili, slijedite jednostavne preventivne mjere:

  • uravnoteženu prehranu koja će sadržavati hranu bogatu magnezijem;
  • tretmani vodom blagotvorno djeluju na srce, stoga redovito posjećujete bazen;
  • stresne situacije ne bi se trebale odvijati u djetetovom životu;
  • zdrav, dugotrajan san;
  • redovite aktivne aktivnosti.

Hoće li se MARS naći u djetetu i kako će to utjecati na njegovo tijelo, sve ovisi o roditeljima, njihovoj svijesti i pozornosti. Pravovremeno otkrivanje problema, stalno praćenje, liječenje i prevencija temelj su zdravlja vaše bebe.

MARS u djeteta - simptomi, uzroci, liječenje

MARS (mala anomalija razvoja srca) je velika skupina srčanih bolesti koja je posljedica nepravilnog razvoja vezivnog tkiva, što se očituje u narušavanju normalnog funkcioniranja srčanih zalistaka i velikih žila koje ga napuštaju; prisutnost defekta u interatrijalnom septumu, povećana usklađenost zidova srca i krvnih žila, prisutnost dodatnih akorda ili njihova anomalna vezanost.

Mnogo majki na pedijatrijskom sastanku moralo je čuti riječi: "Vaše dijete ima funkcionalni žamor u srcu." U glavi se pojavljuje čitav niz misli: „Moje dijete ima bolest srca? Kako je u bolnici propustila? Što dalje? Je li život opasan? Možda sam ja kriv za nešto? Treba li dijete operaciju? Koje lijekove treba dati? ”Ali u stvari, nije vrijedno paničariti.

Nedavno se broj slučajeva dijagnoze MARS-a povećao mnogo puta. To je prvenstveno zbog činjenice da je razina ultrazvučne dijagnostike srca postala mnogo veća i pristupačnost se povećala.

Bolesti koje se odnose na MARS

Najčešće patologije povezane s MARS-om u djeteta:

  • prolaps mitralnih zalistaka;
  • otvoreni ovalni prozor i dodatni akord lijeve klijetke;
  • njihove kombinacije.

Mnogo rjeđe:

  • povećani Eustahijev ventil;
  • prolaps mišića češlja u desnoj pretklijetki;
  • aneurizma interventrikularnog septuma;
  • dilatacija ili prolaps plućnog ventila;
  • dilatacija, prolaps ili pomicanje tricuspidnog ventila;
  • bikuspid, prolaps ili dilatacija aorte.

razlozi

Glavni razlog za razvoj MARS-a je defekt gena koji je odgovoran za sintezu vezivnog tkiva u tijelu. Kao rezultat, vezivno tkivo postaje sve elastičnije, što predodređuje razvoj patoloških funkcija mnogih organa.

Štetni čimbenici u prenatalnom razdoblju su: prenesene zarazne bolesti, onečišćenje okoliša, loša prehrana trudnice, povećana insolacija (utjecaj sunčevog zračenja). Nasljedna varijanta pojave neispravnog gena nije isključena.

MARS kod djeteta je manifestacija displazije vezivnog tkiva u srcu, ali displazija (abnormalni razvoj) također utječe na mnoge druge organe i organske sustave (gastrointestinalni trakt, respiratorni, urinarni, vegetativno-vaskularni, muskuloskeletni, vid). A onda dijete ima znakove refluksa, vegetativno-vaskularnu distoniju, loše držanje, hipermobilnost zglobova, kratkovidost i još mnogo toga. Vrlo često postoji kombinacija nekoliko znakova displazije različitih organa kod jednog djeteta.

Simptomi i znakovi

U većini slučajeva razvoja ove bolesti nema pritužbi ni kod majke ni kod djeteta. I MARS se ispostavlja kao dijagnoza, kada liječnik tijekom auskultacije (slušanja) primijeti sistolički šum, a za potvrdu šalje ultrazvučnu dijagnozu srca. Često simptomi MARS-a postaju uočljivi kod djeteta kako odrastaju, jer on sam na njih već može obratiti pozornost.

No, u 5-6% bolesnika s patologijom može biti teže, znakovi koji se manifestiraju u obliku plavog nasolabialnog trokuta, blijedi, prekidi u radu srca, probadanje boli u području srca, blagi nedostatak daha nakon vježbanja. Moguće su promjene na EKG-u: poremećaj ritma, prisutnost blokada nogu skupine Giss, produljenje ili skraćivanje intervala PQ. To se obično javlja kod djece uz urinarnu inkontinenciju, gastroezofagealni refluks, skoliozu, prolaps bubrega, mijopiju i čest je pojavni oblik displazije vezivnog tkiva.

Osobitost osobe je da se rastom organizma povećava i veličina srca, a znakovi MARS-a mogu i nestati i pojačati se zajedno sa samim problemom. Stoga je vrlo važno dinamično promatranje djeteta.

dijagnostika

Glavna metoda je ultrazvučna dijagnostika srca, nakon čega se postavlja dijagnoza MARS-a. Može se koristiti i elektrokardiogram s opterećenjem i auskultacija srca pacijenta. Jedini uvjet je periodični prolaz ultrazvukom srca, koji kontrolira dinamiku tih promjena.

liječenje

U osnovi, u nedostatku objektivnih pritužbi i promjena na EKG-u, djeca s MARS-om ne trebaju liječenje. Dovoljno je da vode zdrav način života, pridržavaju se pravilne i uravnotežene prehrane, promatraju radne i mirovinske režime, dezinficiraju kronične žarišta infekcija i povremeno prolaze kroz EKG i ultrazvuk srca kako bi pratili dinamiku MARS-a.

Ako dijete ima objektivne pritužbe i / ili promjene na EKG-u, tehnika neće ometati:

  • kardioprotektori (riboksin, koenzim Q10, ATP, mildronat i drugi);
  • pripravci koji sadrže magnezij i kalij (Panangin, Magne B6, kompleksni multivitamini);
  • antiaritmici (isključivo propisani od strane kardiologa);
  • antibakterijski lijekovi (za upalu grla kod djeteta za prevenciju infektivnog endokarditisa).

Kao rezultat toga, iz gore navedenog možemo zaključiti da ako znate što je MARS, onda ova bolest nije tako strašna. Najvažnije je da na vrijeme preuzmete odgovornost za zdravlje vašeg djeteta i da se podvrgnete preventivnom ultrazvuku i EKG dijagnostici srca.

ICD-10: Q20 - Urođene malformacije srčanih komora i veza

Lanac u klasifikaciji:

Dijagnoza Q20 koda uključuje 9 pojašnjavajućih dijagnoza (potkategorije ICD-10):

Dijagnoza ne uključuje:
- dekstrokardija s inverzijom lokalizacije (Q89.3), zrcalna slika atrija s lokalizacijskom inverzijom (Q89.3)

mkb10.su - Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije. Online verzija 2019. s traženjem bolesti prema kodu i dekodiranju.

Kod prirođene srčane bolesti

Anomalije malih srca

Anomalije razvoja malog srca: Kratki opis

Male anomalije razvoja srca (MARS) - anatomske kongenitalne promjene srca i velikih krvnih žila koje ne dovode do teških povreda funkcija kardiovaskularnog sustava. Serija MARS je nestabilna u prirodi i nestaje s godinama.

etiologija

Nasljedno deterministička displazija vezivnog tkiva. Brojni MARS imaju dizembriogenetski karakter. Utjecaj različitih čimbenika okoliša (kemijski, fizikalni učinci) nije isključen.

Kodeks za međunarodnu klasifikaciju bolesti MKB-10:

Q24.9 Urođena srčana bolest, nespecificirana

Ostale dijagnoze u odjeljku ICD 10

Q24.0 Dekstrocardija Q24.1 Lijevo srce Q24.2 Tri atrijalna srca Q24.3 Ljevkasta stenoza plućnog ventila Q24.4 Urođena subaortička stenoza

Informacije objavljene na web-lokaciji služe samo kao referenca i nisu službene.

Pogreške srca.

Klasifikacija KBS prema klasama ozbiljnosti (J. Kirklin i sur. 1981) • Razred I. Planiranu operaciju možete obaviti kasnije od 6 mjeseci: VSD, DMPP, radikalna korekcija s Fallotovom tetradom II. Planirana operacija može se provesti u razdoblju od 3 do 6 mjeseci: radikalna korekcija u slučaju UGD-a, otvoreni atrioventrikularni kanal (OAVC), palijativna korekcija u TF-III razredu. Planirana operacija može se provesti u trajanju do nekoliko tjedana: radikalna korekcija tijekom transpozicije velikih plovila (TMS) • Razred IV. Hitna operacija s maksimalnim razdobljem pripreme od nekoliko dana: radikalna korekcija u slučaju totalne abnormalne drenaže pluća (TADLV), palijativna korekcija u TMS, DMZHP, OSAA • V klasa. Operacija se provodi hitno u vezi s kardiogenim šokom: različite opcije za defekte u fazi dekompenzacije.

Klasifikacija KBS po prognostičkim skupinama (Fyler D. 1980) • 1 skupina. Relativno povoljna prognoza (smrtnost tijekom prve godine života ne prelazi 8-11%): otvoreni arterijski kanal, VSD, DMP, plućna stenoza, itd. • skupina 2. Relativno nepovoljna prognoza (smrtnost u prvoj godini života je 24–36%): Fallotov tetrad, bolesti miokarda itd. • Skupina 3. Nepovoljna prognoza (smrtnost u prvoj godini života je 36–52%): TMS, koarktacija i aortna stenoza, tricuspidna atrezija, TADLV, pojedinačna komora srca, OAVC, iscjedak aorte i plućne arterije iz desne klijetke, itd. • Skupina 4. Izuzetno nepovoljna prognoza (smrtnost u prvoj godini života je 73-97%): hipoplazija lijeve klijetke, plućna atrezija s intaktnim interventrikularnim septumom, uobičajena arterijska debla itd.

Klasifikacija KBS u najvećoj mogućoj mjeri radikalna korekcija (Turley K. et al. 1980) • 1 skupina. Defekti u kojima je moguća samo radikalna korekcija: aortna stenoza, plućna stenoza, TADLV, trostranično srce, koortacija aorte, otvoreni arterijski kanal, aortni plućni defekt, DMTP, insuficijencija mitralne valvule • skupina 2. Nedostaci u kojima je izvedivost radikalne ili palijativne kirurgije ovisna o anatomiji defekta, dobi djeteta i iskustvu kardiološkog centra: razne varijante TMS, plućna atrezija, zajednička arterijska debla, Fallo tetrad, OAVC, DMFP • 3 grupa. Nedostaci u kojima su moguća samo palijativna djelovanja u djetinjstvu: jedna srčana klijetka, neke varijante glavnih krvnih žila s desne ili lijeve klijetke sa stenozom plućne arterije, tricuspidna atrezija, atresija mitralnih zalistaka, ventrikularna hipoplazija srca.

Kratice • OAVC - otvoreni atrioventrikularni kanal • TMS - transpozicija velikih krvnih žila • TADLV - ukupna abnormalna drenaža plućnih vena.

ICD-10 • Q20 Kongenitalne anomalije srčanih komora i spojeva • Q21 Kongenitalne anomalije srčanog septuma • Q22 Kongenitalne anomalije plućnih i tricuspidnih ventila • Q23 Kongenitalne anomalije aortnog i mitralnog ventila • Q24 Ostale kongenitalne anomalije srca.

Više od 400 djece s poremećajima u razvoju rođeno je u Kirgistanu tijekom godine.

Budući da postoji mnogo nedostataka u cirkulacijskom sustavu, WWW kod za ICD 10 ne može biti sam. Osim toga, klinika nekih od njih je toliko slična da je za diferencijaciju potrebno koristiti suvremene informativno-dijagnostičke metode.

Postoji velika razlika između stečenih abnormalnosti srca i kongenitalnih razvojnih abnormalnosti, kao što su u različitim razredima ICD-a. Unatoč činjenici da će se kršiti arterijski i venski protok krvi, liječenje i etiološki čimbenici bit će potpuno različiti.

Kardiovaskularne bolesti ne moraju zahtijevati terapijske intervencije, ali se češće planiraju operacije ili čak hitne, s ozbiljnim nedosljednostima koje su nespojive sa životom.

Srčani defekti su u klasi kongenitalnih anomalija strukture organizma u bloku anomalija cirkulacijskog sustava. VSP u ICD 10 je razgranat u 9 dijelova, od kojih svaki također ima podklasove.

Međutim, srčani problemi su:

Q20 - anatomske smetnje u strukturi srčanih komora i njihovih spojeva (na primjer, različiti otvori ovalnog prozora); Q21 - patologija srčanog septuma (defekti atrijalnog i interventrikularnog septuma i dr.); Q22 - problemi s plućnim i tricuspidnim ventilima (neuspjeh i stenoza); Q23 - patologija aortnog i mitralnog ventila (insuficijencija i stenoza); Q24 - drugi kongenitalni defekti srca (promjena broja komora, dekstrakardija itd.).

Svaka od tih točaka zahtijeva daljnju diferencijaciju, što će omogućiti određivanje plana liječenja i prognozu za dijete. Na primjer, u slučaju lezija ventila može doći do pojave neuspjeha ili stenoze. U isto vrijeme hemodinamička obilježja bolesti bit će različita.

Kod ICD, prirođena srčana bolest podrazumijeva bilo kakve poremećaje protoka krvi.

Zato je kod svih kodiranja isključena potpuna inverzija organa ili njihovih struktura s punim funkcioniranjem.

Isključeno: endokardijalna fibroelastoza (

Isključena: dekstrokardija s inverzijom lokalizacije (Q89.3) izomerija atrijalnog uha (s asplenijom ili polisplenijom) (Q20.6) zrcalna slika atrija s lokalizacijskom inverzijom (Q89.3)

Q24.2 Tri atrijalno srce

Q24.3 Ljevkasta stenoza plućnog ventila

24 24 Kongenitalna subaortička stenoza

Q24.5 Anomalija razvoja koronarnih žila

Kongenitalna (arterijska) aneurizma

Q24.6 Urođena blokada srca

Q24.8 Ostale specificirane urođene abnormalnosti srca

Kongenitalna :. divertikulum lijeve klijetke. mana :. miokarda. Neispravan položaj srca Uhl bolest.

Q24.9 Urođena srčana bolest, nespecificirana

Kongenitalna :. anomalija>. bolest> srce NOS

Pod urođenim srčanim bolestima razumiju izolaciju bolesti koje su kombinirani anatomski defekti srčanog ili ventilskog aparata. Njihovo obrazovanje počinje u procesu intrauterinog razvoja. Posljedice oštećenja dovode do poremećaja intrakardijalne ili sistemske hemodinamike.

Ovisno o vrsti patologije, simptomi su različiti. Najčešći simptomi su blijedi ili plavi ton kože, šum srca i fizička i mentalna retardacija.

Važno je pravovremeno dijagnosticirati patologiju, jer takva kršenja izazivaju razvoj respiratornog i srčanog zatajenja.

Sve informacije na stranicama služe samo u informativne svrhe i NISU Priručnik za djelovanje! Samo DOKTOR vam može dati točnu DIJAGNOSTICU! Potičemo vas da ne radite samoizlječenje, već da se registrirate kod specijaliste! Zdravlje vama i vašoj obitelji!

Kongenitalni defekti srca - kod ICD-10 Q24 - uključuju različite patologije kardiovaskularnog sustava, praćene promjenama u protoku krvi. Nakon toga se često dijagnosticira zatajenje srca, što dovodi do smrti.

Prema statistikama, godišnje se u svijetu rodi 0,8-1,2% od ukupnog broja novorođenčadi s patologijom. Štoviše, ovi defekti čine oko 30% ukupnog broja dijagnosticiranih urođenih defekata fetalnog razvoja.

Često patologija o kojoj se radi nije jedina bolest. Djeca se rađaju s drugim poremećajima u razvoju, gdje treći dio zauzimaju defekti u mišićno-koštanom sustavu. U kompleksu, sve povrede dovode do prilično tužne slike.

Sljedeći popis nedostataka odnosi se na prirođene srčane mane:

defekt interventrikularnog ili interatrijalnog septuma; stenoza aorte ili koarktacija; plućna stenoza; otvoreni oblik arterijskog kanala; transpozicija velikih velikih plovila.

razlozi

Među uzrocima prikazane patologije u novorođenčadi izdvajam sljedeće čimbenike:

Uzrok patologije u novorođenčadi u obliku bolesti majke tijekom trudnoće je 90% slučajeva. Čimbenici rizika uključuju i toksikozu tijekom trudnoće u prvom tromjesečju, opasnost od pobačaja, genetsku predispoziciju, endokrini poremećaj i "neprikladnu" dob za trudnoću.

klasifikacija

Ovisno o principu hemodinamskih promjena, postoji određena klasifikacija prikazane patologije. Klasifikacija uključuje nekoliko vrsta bolesti srca, gdje utjecaj na plućni protok krvi igra ključnu ulogu.

U praksi stručnjaci dijele patologije srca koje se razmatraju, podijeljene u tri skupine.

Ovdje su dodijeljeni:

Hemodinamički poremećaji

Kada su gore navedeni uzroci i čimbenici fetusa pogođeni i manifestirani, u razvojnom se procesu pojavljuju karakteristični poremećaji u obliku nepotpunog ili neblagovremenog zatvaranja membrane, ventrikularne nerazvijenosti i drugih abnormalnosti.

Intrauterini razvoj fetusa karakterizira funkcioniranje arterijskog kanala i ovalni prozor, koji je u otvorenom stanju. Nedostaci se dijagnosticiraju kada su još otvoreni.

Prikazanu patologiju karakterizira izostanak manifestacije fetalnog razvoja. Ali nakon rođenja počinju se pojavljivati ​​karakteristični poremećaji.

Takvi fenomeni objašnjavaju se vremenom zatvaranja poruke između velike i male cirkulacije krvi, individualnih karakteristika i drugih nedostataka. Kao rezultat toga, patologija se može osjetiti neko vrijeme nakon rođenja.

Često su hemodinamski poremećaji popraćeni respiratornim infekcijama i drugim pratećim bolestima. Na primjer, prisutnost patološkog stanja blijedog tipa, gdje je zabilježena arteriovenska ejekcija, izaziva razvoj hipertenzije u malom krugu, dok patologija plavog tipa s venoarterijalnim šantom doprinosi hipoksemiji.

Opasnost od te bolesti je veliki postotak smrtnosti. Dakle, veliki iscjedak krvi iz malog kruga, izazivajući zatajenje srca, u polovici slučajeva završava sa fatalnim ishodom djeteta prije dobi od jedne, što prethodi odsutnosti pravodobne kirurške njege.

Stanje djeteta starijeg od 1 godine značajno se poboljšalo zbog smanjenja količine krvi koja ulazi u plućnu cirkulaciju. Ali u ovoj fazi često se razvijaju sklerotične promjene u krvnim žilama koje postupno izazivaju plućnu hipertenziju.

simptomi

Simptomatologija se očituje ovisno o vrsti anomalije, prirodi i vremenu razvoja poremećaja cirkulacije. Tijekom formiranja cijanotičnog oblika patologije kod bolesnog djeteta uočava se karakteristična cijanoza kože i sluznice koja povećava njezinu manifestaciju pri svakom stresu. Bijeli defekt karakterizira bljedilo, stalno hladne ruke i noge djeteta.

Sama beba s ovom bolešću razlikuje se od druge hiper-uzbuđenosti. Oskudica odbija dojke, a ako počne sisati, brzo se umara. Često se kod djece s prikazanom patologijom otkriva tahikardija ili aritmija, znojenje, kratkoća daha i pulsiranje krvnih žila na vratu su među vanjskim manifestacijama.

U slučaju kroničnih poremećaja, beba zaostaje za vršnjacima u težini i visini, postoji fizički razvojni zaostatak. U pravilu se čuje prirođena srčana bolest u početnoj fazi dijagnoze, gdje se određuju srčani ritmovi. Daljnji razvoj patologije obilježio je edem, hepatomegaliju i druge karakteristične simptome.

Komplikacije uključuju bakterijski endokarditis, vaskularnu trombozu vena, uključujući cerebralnu tromboemboliju, kongestivnu upalu pluća, sindrom angine pektoris i infarkt miokarda.

Dijagnostičke mjere

Oboljenje koje se razmatra određeno je upotrebom nekoliko metoda za ispitivanje djeteta:

Pedijatrija №02 2011 - Male anomalije razvoja srca u djece kao manifestacija displazije vezivnog tkiva

uvod
Izraz "male anomalije razvoja srca" (MARS) predložili su Yu.M. Belozerov (1993) i S.F. Gnusayev (1995). Prema definiciji koju su dali ovi autori, MARS se odnosi na anatomske promjene u arhitektonici srca i velikih krvnih žila, koje ne dovode do velikih poremećaja kardiovaskularnog sustava i izraženih hemodinamskih promjena. MARS je jedna od manifestacija displazije vezivnog tkiva (DST), tako da se mogu kombinirati s drugim znakovima DST. DST je kongenitalna anomalija strukture tkiva, što dovodi do smanjenja njegove snage. DST se temelji na kršenju sinteze ili razgradnje komponenti ekstracelularnog matriksa [1].
MARS u djece je prilično uobičajeno stanje. Prema različitim autorima, MARS se javlja u 2,2% do 10% slučajeva, u djece s patologijom kardiovaskularnog sustava - u 10-25% slučajeva (do 68,9% ovisno o kontingentu bolesnika). Često otkrivanje MARS-a posljednjih godina povezano je s raširenom primjenom ehokardiografije s dobrom razlučivošću. Otkriće MARS-a u djeteta postavlja brojna pitanja pred pedijatrom u vezi s taktikom njegovog upravljanja i opsegom daljnjeg ispitivanja.

MARS klasifikacija
Najčešće korištena klasifikacija je MARS, koju je predložio S.F. Gnusaev (2001., s izmjenama i dopunama).
1. Lokalizacija i obrazac:
• pretklijetke i interatrijalni septum: prolapsni ventil donje šuplje vene, povećan Eustahijev ventil (endokardijalni naboj, koji se nalazi na ušću donje šupljine vene i otvara se u šupljinu desnog atrija)
10 mm, otvoreni ovalni prozor (bez značajnog iscjedka krvi), mala atrijalna septalna aneurizma, prolaps mišića češlja u desnom pretkomoru;
• tricuspid ventil (TC): pomicanje septalnog lista u šupljinu desne klijetke unutar 10 mm, dilatacija desnog atrioventrikularnog otvora, prolaps TC;
• plućna arterija: dilatacija plućne arterije, prolaps kvrćica plućne arterije;
• aorta: granični uski i široki aortalni korijen, dilatacija Valsalva sinusa, bikuspidni aortni ventil, asimetrija i prolaps ausne kvrge;
• lijeva klijetka (LV): nenormalno locirana trabekule i / ili tetiva (poprečna, uzdužna, dijagonalna), mala aneurizma interventrikularnog septuma, deformacija ventrikularnog izljevnog trakta sa sistoličkim valjkom u gornjoj trećini interventrikularnog septuma;
• mitralni ventil (MK): prolaps MK, ektopično vezanje ili narušena raspodjela akorda prednje i (ili) stražnje kvrćice, dodatnih i nenormalno lociranih papilarnih mišića.
2. Komplikacije i srodne promjene: infektivni karditis, kalcifikacija, miksomatoza, fibroza listova ventila, lomovi tetiva, srčane aritmije.
3. Značajke hemodinamike: regurgitacija, njezin stupanj, prisutnost neuspjeha cirkulacije, plućna hipertenzija.
Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10. revizije (ICD-10), MARS je kodiran s kodom Q20.9 (“Kongenitalna anomalija srčanih komora i veze, nespecificirano”). Neki MARS imaju odvojene ICD-10 kodove, na primjer MK prolaps je kodiran s kodom I34.1.

Razlozi za razvoj MARS-a
Vjerojatno je da MARS ima multifaktorijsku prirodu razvoja. Određenu ulogu u njihovom izgledu igraju genetski defekti. Autosomno dominantno nasljeđivanje otkriveno je za abnormalno locirane LV akorde [13].
Pojava MARS-a može biti povezana s oštećenjem embriogeneze u različitim fazama trudnoće. Prikupljanje anamneze kod majki djece s MARS-om pokazalo je da je u 76,1% slučajeva došlo do nepovoljnog tijeka trudnoće, u 79,5% slučajeva bilo je naznaka patološkog tijeka poroda, kod 11,4% djece u perinatalnom razdoblju bilo je znakova oštećenja središnjeg živčanog sustava. sustavi (trauma rođenja, asfiksija) [2].

Klinički značaj MARS-a
Određeni broj MARS-a kako dijete raste prolazi obrnuti razvoj. Primjerice, s godinama se stupanj MK prolapsa može smanjiti, povećani Eustahijev ventil se može smanjiti, promjer velikih posuda može se normalizirati, a ovalni prozor se može zatvoriti. Kod nekih bolesnika MARS može napredovati, na primjer, stupanj MK prolapsa može se povećati, debljina njegovih ventila može se povećati [3].
Neki istraživači primjećuju da MARS može biti povezan s povećanim rizikom od organskih srčanih bolesti. Osnova razvoja brojnih kardiomiopatija je nasljedna zbog rane apoptoze kardiomiocita. Sličan proces može biti jedan od razloga progresivnog prolapsa srčanih zalistaka [4].
Klinički značaj MARS-a ovisi o njihovom broju i stupnju njihove manifestacije. Prema S.F. Gnusaevu, prisutnost više od 3 MARS-a kod djeteta ukazuje na loše zdravlje njegovog zdravlja [5]. Češće, abnormalnosti u zdravstvenom stanju otkrivaju se u djece koja imaju MARS u kombinaciji s drugim znakovima DST-a, osobito s lezijom mišićno-koštanog sustava i displazijom kože [6]. Kod djece s MARS-om češće nego u populaciji otkriveno je gotičko nepce, ravna stopala, hipermobilnost zglobova, anomalije uši, epikant, hipertelorizam očiju, mrlje kave s mlijekom na koži [7].
Često se DST kombinira s vegetativno-vaskularnom distonijom (VVD), a što su izraženiji znakovi DST-a, jače su manifestacije disregulacije autonomnog živčanog sustava [8]. Djeca s MARS-om često se žale na povećani umor, poremećaje spavanja, glavobolje, nelagodu u srcu, prekide u srcu, srčane udare, osjećaj nedostatka zraka, nesvjesticu, slabu toleranciju transporta, gastrointestinalnu nelagodu. Kod neke djece s MARS-om IRR ima krizu. Vegetativne krize manifestiraju se osjećajem nedostatka zraka, općom slabošću, glavoboljom, mučninom, povraćanjem. Vegetativni paroksizmi izazivaju promjene vremena i psiho-emocionalna preopterećenja [7].
Postoji stajalište da bolesnici s VSD-om uvijek imaju bilo kakve organske promjene koje se mogu minimalno izraziti i koje se ne dijagnosticiraju u svakodnevnoj medicinskoj praksi. Stoga brojni autori IRR pripisuju funkcionalnim i strukturnim bolestima srca. Djeca sa simptomima VSD-a trebaju uvijek imati ehokardiografski pregled kako bi se isključila MARS. Kod djece s MARS i VSD simptomima poremećaji srčanog ritma su češće otkriveni nego kod djece s IRD i nemaju MARS [9].

Poremećaji ritma i provođenja su češći kod sljedećih MARS: abnormalno locirani akordi, abnormalno locirane trabekule, prolaps MK, prolaps TC, aneurizma atrijalne septum, povećani i / ili prolaps Eustahijevog ventila, granična uska aorta. Navedeni MARS povezani su s ranim repolarizacijskim sindromom ventrikula (SRO), sinusnim sindromom prošireni Q - T interval [3, 7, 10, 11]. Prema LA Balykova et al. (2002), MARS otkriven u oko 90% djece s srčanim aritmijama. Što je MARS više dijete i što su izraženije, to je teži poremećaj srčanog ritma.
Vjeruje se da ventrikularne aritmije i SRRZh u bolesnika s abnormalno lociranim akordima i trabekulama proizlaze iz činjenice da impuls prolazi kroz "dodatne" puteve, čija se uloga obavlja abnormalno lociranim akordima i trabekule (histološki pregled otkrio u njima provodne kardiomiocite). ), dovodi do prerane ekscitacije susjedne komore klijetke, kasnije se formira repolarizacija [12]. Prema E.Chesler et al. (1983), pojava aritmija u bolesnika s nenormalno lociranim LV akordima posljedica je činjenice da se ovi posljednji napinju i iritiraju zid LV. U slučaju kirurške disekcije akorda ili njihove rupture, aritmije nestaju [14].
Uzroci srčane aritmije prolaps MT i TC može biti autonomna disfunkcija, psihološki stres, nedostatak intersticijske magnezija, mehanička stimulacija endokard turbulentno strujanje mlaz krvi regurgitacija kroz prstenasti prostor ventila tijekom ventrikularne sistole miksomatoznom degeneracija letaka ventila, prekomjerna napetost papilarnih mišića zbog neprirodan vuču u slučaju prolapsa ventila, područja fibroze miokarda nastala uslijed pogoršanja njene opskrbe krvlju (zbog istovremenog anomalije koronarnih arterija) [6, 13].
Djeca s MARS-om općenito trpe manje tjelesne aktivnosti nego bez MARS-a [3]. Smanjena tolerancija na fizički napor u prisutnosti višestrukih abnormalno lociranih LV akorda može biti uzrokovana promjenom geometrije LV, intrakardijalne hemodinamike i povredom dijastoličke funkcije [14, 15].
Djeca s MARS-om imaju rizik za razvoj infektivnog endokarditisa. Prema Yu.M.Belozerov, s dobi, kalcifikacije, myxomatosis, fibroza ventil letaka, akord pauze može dogoditi.
MARS može biti popraćen pojavom promjena u koronarnim žilama ("mišićni mostovi", aneurizme koronarnih arterija, promjene u njihovoj topografiji, kompresija koronarne arterije aneurizme aorte), što također može uzrokovati iznenadnu smrt u mladoj dobi, dovesti do infarkta miokarda, lokalne diskinezije. miokard [11, 16–18]. Kod prolapsa MK, takva kongenitalna anomalija koronarnih arterija kao „mišićni most“ nalazi se u 42,9% slučajeva [19].
Istodobno, ako se ne detektira više od 3 MARS-a u jednom djetetu, ako MARS nije jako izražen, ako se ne kombiniraju s kožnim manifestacijama DST-a i oštećenjem mišićno-koštanog sustava, dijete možda neće imati značajna odstupanja u zdravstvenom statusu.

MARS i drugi znakovi DST
MARS je jedan od znakova DST-a (najčešće nediferenciran), stoga, kada detektira dijete, MARS bi trebao provesti sveobuhvatan pregled kako bi identificirao druge moguće znakove DST-a, čije značenje ne može biti manje značajno od anomalija srca i obrnuto [20]. Kod nediferenciranog DST-a, znakovi DST-a koji se otkrivaju u bolesnika ne uklapaju se ni u jednu od poznatih nasljednih bolesti vezivnog tkiva (diferencirani DST) [1].
Podaci o prevalenciji nediferenciranog DST-a proturječni su, što se objašnjava velikom raznolikošću dijagnostičkih pristupa [1]. Prema različitim autorima, učestalost nediferenciranih CTD-a iznosi 10–30% [21]. U kartici. Slika 1 prikazuje primjere znakova otkrivenih u DST. Neke od njih nisu manifestacije DST-a, nego stigme disambriogeneze, koje često prate DST.
Kao što se može vidjeti iz tablice. 1, jedan ili drugi znak DST-a može se naći u gotovo svakoj osobi. Kako bi se procijenila težina DST-a, predloženi su različiti sustavi ocjenjivanja, od kojih je jedan dan u tablici. 2 [22]. Treba napomenuti da različiti autori različito ocjenjuju stupanj važnosti određenog znaka u dijagnostici DST.
Određivanje stupnja ozbiljnosti DST-a kod svakog pojedinog djeteta provodi se prema zbroju bodova. Kod prvog stupnja težine DST-a (varijanta norme) zbroj bodova ne smije prelaziti 12, s umjerenom - 23. Sa teškom težinom, to je 24 ili više bodova.
Neki autori sugeriraju navođenje činjenice akumulacije znakova DST kod pacijenta, ako je broj identificiranih znakova DST-a mali. Takvi pacijenti zahtijevaju dinamičko promatranje i dubinsko ispitivanje [1].

• Određivanje tolerancije na fizičke napore.
• Konzultacije s ortopedom radi identifikacije drugih znakova DST-a iz mišićno-koštanog sustava, jer je MARS s oštećenjem mišićno-koštanog sustava češće u kombinaciji s odstupanjima u zdravlju djeteta.

Aktivnosti bez droga za djecu s MARS-om
Aktivnosti koje nisu povezane s lijekovima kod djece s MARS-om uključuju, prije svega, pridržavanje rada i odmora, adekvatan san, dobru prehranu i izmjerenu fizičku aktivnost. Volumen i intenzitet tjelesnog napora moraju biti takvi da ne izazivaju nelagodu (nisu izazvali poremećaje srčanog ritma, vrtoglavicu). Dozirana fizička opterećenja treniraju autonomni živčani sustav, povećavaju izdržljivost.
Djeca s MARS-om često imaju pitanje o mogućnosti bavljenja sportom. Otkrivanje lažnih akorda i trabekule LV kod djeteta, u pratnji SRSR-a (osobito ako se SRRS detektira u nekoliko EKG-a ili u vodi koja karakterizira donji zid LV) je kontraindikacija za profesionalni sport, jer u uvjetima mentalne i psiho-emocionalne preopterećenosti može biti izazvao je teške srčane aritmije i izazvao iznenadnu smrt. Kada se otkrije prolaps, MK obraća pozornost na njegovu ozbiljnost (s MK prolapsom 2. stupnja profesionalni sportovi su kontraindicirani), prisutnost simptoma (pritužbe palpitacija, bol u srcu, vrtoglavica, nesvjestica), EKG promjene (poremećaji srčanog ritma, produljenje ili skraćivanje Q-T intervala).

Liječenje lijekovima MARS
MARS najčešće propisuje lijekove koji utječu na metabolizam vezivnog tkiva i čitav organizam, lijekove koji imaju antioksidativna i membranski stabilizirajuća svojstva (Tablica 3), kao i multivitamine [6].
Magnezijevi preparati su široko korišteni: Magnerot, Magne B6. Prema O.B.Stepura (1999), O.D.Ostorumova et al. (2004), terapija pripravcima magnezija dovodi do smanjenja stupnja MK prolapsa, VSD simptoma i broja ventrikularnih ekstrasistola. Tečajeve metaboličke terapije treba provoditi 2-4 puta godišnje.
U prisustvu autonomne disfunkcije, propisane su nootropi i lijekovi koji utječu na vaskularni ton mozga - Vinpocetine (Cavinton), Instenon, Cinnarizine. U bolesnika sinus sindroma u djece, nootropics (piracetam) i nootropopodobny lijekovi - g-aminobutyric kiselina (Aminalon), glutaminska kiselina, Cerebrolysin, aminofenil maslačna kiselina (Phenibut), psychomotor stimulants - mezokarb (Sydnokarb); antiholinergici (Bellatamininal), vaskularni lijekovi - pentoksifilin (Trental); apsorbirajući lijekovi (lidazu), membranski zaštitnici i antioksidansi (vitamini E, A, citokrom C), metabolički lijekovi (riboflavin mononukleotid, karnitin klorid, vitamin B15, lipoična kiselina). Antiaritmički lijekovi propisani za maligne ventrikularne aritmije iu slučaju da aritmije uzrokuju hemodinamske poremećaje. Korišteni su amiodaron, propranolol, disopiramid (ritmilen), etatsizin, lappaconitine hydrobromide (Allapinin), verapamil. U prisutnosti proširenog sindroma Q-T intervala, prikazani su β-adrenergični blokatori (propranolol, atenolol), amiodaron je kontraindiciran [10].
Tijekom kirurških zahvata, ekstrakcije zuba preporuča se kratki tijek antibiotske terapije kako bi se spriječio infektivni endokarditis.

zaključak
1. Djeca s MARS-om su heterogena skupina bolesnika, koja zahtijevaju diferencirani pristup ovisno o broju MARS-a, njihovoj ozbiljnosti, prisutnosti drugih znakova DST-a.
2. Sva djeca s MARS-om zahtijevaju dubinsko ispitivanje kako bi se otkrili znakovi DST-a iz mišićno-koštanog sustava, kože, kao i znakovi oštećenog funkcioniranja kardiovaskularnog sustava.
3. Broj djece s MARS-om nemaju značajna odstupanja u svom zdravstvenom stanju, dok drugi imaju određene simptome. Usklađenost s načelima održavanja zdravog načina života, korištenje doze, uzimajući u obzir morfofunkcionalno stanje kardiovaskularnog sustava, tjelesna aktivnost, kao i korištenje tečajeva metaboličke terapije omogućuju vam održavanje ili poboljšanje zdravlja djece.
4. Sva djeca s MARS-om zahtijevaju dinamično promatranje. Učestalost posjeta liječniku određena je stupnjem ozbiljnosti odstupanja u zdravlju djeteta.
5. U prisutnosti izraženih znakova MARS-a, poželjno je genetsko savjetovanje, budući da brojni znakovi DST-a imaju genetski određenu prirodu.