Nedostatak interventrikularnog septuma kod novorođenčeta: smrtna kazna ili šansa za oporavak?

Ljudsko srce ima složenu četverokamernu strukturu, koja počinje nastajati od prvih dana nakon začeća.

No postoje slučajevi kada je taj proces poremećen, zbog čega se pojavljuju veliki i mali defekti u strukturi organa koji utječu na rad cijelog organizma. Jedan od njih naziva se ventrikularni septalni defekt ili skraćeno VSD.

opis

Interventrikularni septalni defekt je kongenitalna (ponekad stečena) bolest srca (CHD), koju karakterizira prisutnost patogenog otvora između šupljina lijeve i desne klijetke. Iz tog razloga, krv iz jedne klijetke (obično s lijeve strane) ulazi u drugu, čime se narušava funkcija srca i čitavog krvotoka.

Njegova prevalencija je oko 3-6 slučajeva na 1000 novorođenčadi na neodređeno vrijeme, ne računajući djecu koja su rođena s manjim defektima septuma, koji su sami potisnuti tijekom prvih godina života.

Uzroci i čimbenici rizika

Obično se interventrikularni septalni defekt fetusa razvija u ranim fazama trudnoće, od oko 3. do 10. tjedna. Glavni razlog za to je kombinacija vanjskih i unutarnjih negativnih čimbenika, uključujući:

  • genetska predispozicija;
  • virusne infekcije koje se prenose u razdoblju rađanja (rubeola, ospice, gripa);
  • zlouporaba alkohola i pušenje;
  • uzimanje antibiotika koji imaju teratogeni učinak (psihotropni lijekovi, antibiotici itd.);
  • izlaganje toksinima, teškim metalima i zračenju;
  • ozbiljan stres.

klasifikacija

Defekt interventrikularnog septuma kod novorođenčadi i starije djece može se dijagnosticirati kao samostalan problem (izolirani defekt), kao i sastavni dio drugih kardiovaskularnih bolesti, primjerice Cantrell pentad (kliknite ovdje za čitanje o tome).

Veličina defekta procjenjuje se na temelju njene veličine u odnosu na promjer aorte:

  • kvar veličine do 1 cm klasificira se kao manji (Tolochinov-Roger-ova bolest);
  • Smatra se da su veliki defekti 1 cm ili oni koji su veći od polovine aorte.

Konačno, prema lokalizaciji rupe u septumu VSD, podijeljena je u tri vrste:

  • Mišićni defekt interventrikularnog septuma kod novorođenčeta. Rupa se nalazi u mišićnom dijelu, na udaljenosti od provodnog sustava srca i ventila, a kod malih veličina može se samostalno zatvoriti.
  • Membranozni. Defekt je lokaliziran u gornjem dijelu septuma ispod aortnog ventila. Obično ima mali promjer i samostalno pristaje dok dijete raste.
  • Nadgrebnevy. Smatra se najtežom vrstom defekta, jer se otvor u ovom slučaju nalazi na granici ispusnih žila lijeve i desne klijetke, a spontano se vrlo rijetko zatvara.

Opasnost i komplikacije

S malom veličinom rupa i normalnim stanjem djeteta, VSD nije posebno opasan za zdravlje djeteta i zahtijeva samo redovito praćenje od strane specijalista.

Veći nedostaci su druga stvar. One uzrokuju zatajenje srca, koje se može razviti odmah nakon rođenja djeteta.

Osim toga, VSD može uzrokovati sljedeće ozbiljne komplikacije:

  • Eysenmenger sindrom kao posljedica plućne hipertenzije;
  • stvaranje akutnog zatajenja srca;
  • endokarditis ili infektivna upala intrakardijalne membrane;
  • udarce i krvne ugruške;
  • kršenje ventilskog aparata, što dovodi do stvaranja valvularne bolesti srca.

simptomi

Veliki defekti interventrikularnog septuma pojavljuju se već u prvim danima života, a karakteriziraju ih sljedeći simptomi:

  • Plava koža (uglavnom ekstremiteta i lica), pogoršana tijekom plača;
  • poremećaji apetita i problemi s hranjenjem;
  • spor tempo razvoja, narušavanje debljine i visine;
  • konstantna pospanost i umor;
  • oteklina, lokalizirana u udovima i trbuhu;
  • poremećaji srčanog ritma i kratkoća daha.

Mali defekti često nemaju izražene manifestacije i određuju se pri slušanju (u grudima pacijenta se čuje grubi sistolički šum) ili drugim studijama. U nekim slučajevima, djeca imaju tzv. Srčanu grbu, tj. Ispupčenje prsnog koša u području srca.

Ako se bolest nije dijagnosticirala u ranom djetinjstvu, a zatim s razvojem zatajenja srca kod djeteta od 3-4 godine, postoje pritužbe na palpitacije srca i bol u prsima, tendencija krvarenja iz nosa i gubitak svijesti.

Kada posjetiti liječnika

VSD, kao i svaka druga srčana bolest (čak i ako je kompenzirana i ne uzrokuje neugodnosti za pacijenta) nužno zahtijeva stalno praćenje od strane kardiologa, jer se situacija može pogoršati u bilo kojem trenutku.

Kako ne bi propustili alarmantne simptome i vrijeme kada se situacija može ispraviti uz minimalne gubitke, vrlo je važno da roditelji promatraju ponašanje djeteta od prvih dana. Ako on previše spava i dugo vremena, često bezvrijedan i bezvrijedno dobiva na težini, to je ozbiljan razlog za konzultaciju s pedijatrom i pedijatrijskim kardiologom.

Različiti simptomi CHD su slični. Saznajte više o simptomima prirođene srčane bolesti, kako ne biste propustili niti jednu pritužbu.

dijagnostika

Glavne metode dijagnostike VSD-a su:

  • Elektrokardiogram. Studija određuje stupanj ventrikularnog preopterećenja, kao i prisutnost i ozbiljnost plućne hipertenzije. Osim toga, kod starijih se bolesnika mogu otkriti znakovi aritmije i abnormalnosti srčane provodljivosti.
  • Fonokardiogram. Pomoću PCG-a možete snimiti sistolički šum visokih frekvencija u 3-4 interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti.
  • Ehokardiografija. Ehokardiografija vam omogućuje da identificirate rupu u interventrikularnom septumu ili sumnjate na njegovu prisutnost, na temelju poremećaja cirkulacije u krvnim žilama.
  • Ultrazvučni pregled. Ultrazvuk ispituje rad miokarda, njegovu strukturu, stanje i propusnost, kao i dva vrlo važna pokazatelja - tlak u plućnoj arteriji i količinu krvnog iscjedka.
  • Radiografija. Na rendgenskom snimanju prsnog koša možete vidjeti povećani plućni uzorak i pulsiranje korijena pluća, značajno povećanje veličine srca.
  • Zvuk desnih šupljina srca. Studija pruža mogućnost identificiranja povišenog tlaka u plućnoj arteriji i ventrikulu, kao i povećane oksigenacije venske krvi.
  • Pulsna oksimetrija Metoda određuje stupanj zasićenosti krvi kisikom - niske stope su znak ozbiljnih problema s kardiovaskularnim sustavom.
  • Kateterizacija srčanog mišića. Uz njegovu pomoć, liječnik procjenjuje stanje struktura srca i određuje pritisak u njegovim stanicama.

liječenje

Mali defekti septuma, koji ne daju izražene simptome, obično ne zahtijevaju nikakvo posebno liječenje, jer se odgađaju u dobi od 1-4 godine ili kasnije.

U teškim slučajevima, kada rupa ne preraste dugo vremena, prisutnost defekta utječe na dobrobit djeteta ili je prevelika, postavlja se pitanje operacije.

U pripremi za operaciju, konzervativno liječenje se koristi kako bi se regulirao rad srca, normalizirao krvni tlak i podržala funkcija miokarda.

Kirurška korekcija VSD-a može biti palijativna ili radikalna: palijativne operacije se izvode na dojenčadi s teškom hipotrofijom i višestrukim komplikacijama kako bi se pripremile za radikalnu intervenciju. U tom slučaju, liječnik stvara umjetnu stenozu plućne arterije, koja uvelike olakšava pacijentovo stanje.

Radikalne operacije koje se koriste za liječenje dijabetes melitusa uključuju:

  • Zatvaranje patogenih otvora šavovima u obliku slova U;
  • plastični defekti pomoću flastera sintetskog ili biološkog tkiva, koji se izvode pod kontrolom ultrazvuka;
  • Operacija otvorenog srca je učinkovita za kombinirane nedostatke (na primjer, Fallotov tetrad) ili velike rupe koje se ne mogu zatvoriti s jednim flasterom.

Ovaj videozapis opisuje jednu od najučinkovitijih operacija protiv VSD-a:

Prognoze i prevencija

Mali defekti interventrikularnog septuma (1-2 mm) obično imaju povoljnu prognozu - djeca s ovom bolešću ne pate od neugodnih simptoma i ne zaostaju u razvoju od svojih vršnjaka. Kod značajnijih defekata, praćenih zatajenjem srca, prognoza se značajno pogoršava, jer bez odgovarajućeg liječenja mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija, pa čak i do smrti.

Preventivne mjere za sprječavanje VSD treba pratiti u fazi planiranja trudnoće i rađanja: one se sastoje u održavanju zdravog načina života, pravodobnom pohađanju antenatalnih klinika, odustajanju od loših navika i samoliječenja.

Unatoč ozbiljnim komplikacijama i ne uvijek povoljnim prognozama, dijagnoza interventrikularnog septalnog defekta ne može se smatrati kaznom malom pacijentu. Suvremene metode liječenja i postignuća kardijalne kirurgije mogu značajno poboljšati kvalitetu života djeteta i proširiti ga što je više moguće.

Defekt interventrikularnog septuma srca

Nedostatak interventrikularnog septuma (VSD) je kongenitalna srčana mana, koju karakterizira prisutnost defekta u mišićnom septumu između desne i lijeve klijetke srca. VSD je najčešća prirođena srčana bolest kod novorođenčadi, čija je učestalost oko 30-40% svih slučajeva urođenih srčanih mana. Taj je nedostatak prvi put opisao 1874. P. F. Tolochinov, a 1879. H. L. Roger.

Prema anatomskoj podjeli interventrikularnog septuma na 3 dijela (gornji - membranski ili membranski, srednji - mišićni, donji - trabekularni), navedite ime i nedostatke interventrikularnog septuma. U oko 85% slučajeva VSD se nalazi u takozvanom membranskom dijelu, tj. Odmah ispod desnih koronarnih i ne-koronarnih letaka aortne zaklopke (kao što se vidi iz lijeve klijetke srca) i na spoju prednjeg poklopca tricuspidnog ventila u njegov septalni list (gledano iz strane desne klijetke). U 2% slučajeva defekt se nalazi u mišićnom dijelu septuma, uz prisutnost nekoliko patoloških rupa. Kombinacija mišićne i druge lokalizacije VSD je vrlo rijetka.

Veličina defektnih ventrikularnih septuma može biti od 1 mm do 3,0 cm pa čak i više. Ovisno o veličini, ispuštaju velike defekte, čija je veličina slična ili veća od promjera aorte, srednja oštećenja koja imaju promjer od ¼ do ½ promjera aorte i mali defekti. Nedostaci membranskog dijela, u pravilu, imaju okrugli ili ovalni oblik i dostižu 3 cm, defekti mišićnog dijela interventrikularnog septuma najčešće su okrugli i mali.

Vrlo često, u oko 2/3 slučajeva, može se kombinirati s drugom pratećom anomalijom: atrijalni septalni defekt (20%), otvoreni arterijski kanal (20%), koarktacija aorte (12%), prirođena insuficijencija mitralne valvule (2%), stanoza aorte (5%) i plućne arterije.

Shematski prikaz ventrikularnog septalnog defekta.

Uzroci VSD-a

Poremećaji interventrikularnog septuma, kako je utvrđeno, javljaju se tijekom prva tri mjeseca trudnoće. Interventrikularni septum fetusa formira se iz tri komponente, koje se u tom razdoblju trebaju usporediti i adekvatno povezati. Kršenje ovog procesa dovodi do činjenice da u interventrikularnom septumu ostaje defekt.

Mehanizam razvoja hemodinamskih poremećaja (kretanje krvi)

Kod fetusa koji se nalazi u maternici majke, krvotok se provodi u tzv. Placentnom krugu (placentna cirkulacija) i ima svoje osobine. Međutim, ubrzo nakon rođenja, novorođenče se uspostavlja s normalnim protokom krvi kroz velike i male kružnice cirkulacije krvi, što je praćeno pojavom značajne razlike između krvnog tlaka u lijevoj (više tlaka) i desne (manje tlaka) komore. U isto vrijeme, postojeći VSD dovodi do činjenice da se krv iz lijeve klijetke ubrizgava ne samo u aortu (gdje bi trebala ići u normalu), nego i kroz VSD u desnu klijetku, što normalno ne bi trebalo biti. Dakle, sa svakim otkucajima srca (sistolom) dolazi do patološkog iscjedka krvi iz lijeve klijetke srca udesno. To dovodi do povećanja opterećenja na desnoj klijetki srca, jer se radi dodatni rad pumpanja dodatnog volumena krvi natrag u pluća i lijeve regije srca.

Opseg ovog patološkog iscjedka ovisi o veličini i položaju VSD-a: u slučaju malih veličina defekata, ovaj drugi nema gotovo nikakvog utjecaja na srce. Na suprotnoj strani defekta u stijenci desne klijetke, au nekim slučajevima i na tricuspidnom ventilu, može nastati cvrsto zadebljanje kao posljedica reakcije na ozljedu uzrokovanu patološkim otpuštanjem krvi kroz defekt.

Osim toga, zbog patološkog iscjedka dodatnog volumena krvi koji ulazi u plućne žile (plućna cirkulacija), dovodi do stvaranja plućne hipertenzije (povišenog krvnog tlaka u krvnim žilama). Vremenom se tijelo okreće kompenzacijskim mehanizmima: povećanje mišićne mase srčanih komora, postupna prilagodba plućnih žila, koje najprije uzimaju višak volumena krvi, a zatim se patološki mijenjaju - zadebljanje arterija i arteriola čini ih manje elastičnim i gustim., Povećanje krvnog tlaka u desnoj klijetki i plućnim arterijama događa se sve dok se, napokon, pritisak u desnoj i lijevoj klijetki ne izjednači tijekom svih faza srčanog ciklusa, nakon čega se zaustavlja patološki iscjedak iz lijeve klijetke do desne klijetke. Ako je tijekom vremena krvni tlak u desnoj klijetki viši nego na lijevoj strani, pojavljuje se tzv. "Obrnuti pražnjenje", u kojem venska krv iz desne klijetke srca kroz isti VSD ulazi u lijevu klijetku.

Simptomi VSD

Vrijeme prvih znakova VSD-a ovisi o veličini samog defekta, kao io veličini i smjeru patološkog iscjedka krvi.

Mali defekti u donjim dijelovima interventrikularnog septuma u velikom broju slučajeva nemaju značajan utjecaj na razvoj djece. Takva se djeca osjećaju zadovoljavajuće. Već u prvim danima nakon rođenja javlja se prosječni intenzitet buke srca grubog, grebalastog tona koji liječnik sluša tijekom sistole (tijekom otkucaja srca). Taj se šum bolje čuje u četvrtom i petom interkostalnom prostoru i ne prenosi se na druga mjesta, njegov intenzitet u stojećem položaju može se smanjiti. Budući da je ta buka često jedina manifestacija malog VSD-a, koji nema značajan utjecaj na dobrobit i razvoj djeteta, ova situacija u medicinskoj literaturi je figurativno nazvana "mnogo neprilika".

U nekim slučajevima, u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru duž lijevog ruba prsne kosti, možete osjetiti tremor u vrijeme otkucaja srca - sistolički tremor, ili sistolički "mačji prede".

Kod velikih oštećenja membranskog (membranskog) dijela interventrikularnog septuma, simptomi ove prirođene srčane bolesti, u pravilu, ne pojavljuju se odmah nakon rođenja djeteta, već nakon 12 mjeseci. Roditelji počinju primjećivati ​​poteškoće u hranjenju djeteta: on ima kratak dah, prisiljen je na pauze i udisanje, zbog čega može ostati gladan, pojavljuje se tjeskoba.

Rođena s normalnom masom, ova djeca počinju zaostajati u svom tjelesnom razvoju, što se objašnjava pothranjenošću i smanjenjem volumena krvi koja cirkulira u velikom krugu krvotoka (zbog patološkog iscjedka u desnu klijetku srca). Jako znojenje, bljedilo, mramoriranje kože, lagana cijanoza krajnjih dijelova ruku i nogu (periferna cijanoza).

Karakterizira ga brzo disanje s uključenim pomoćnim respiratornim mišićima, paroksizmalni kašalj koji nastaje pri promjeni položaja tijela. Razvija se ponovljena upala pluća (pneumonija) koja se teško liječi. S lijeve strane prsne kosti pojavljuje se deformacija prsnog koša - formira se srčana grba. Apikalni impuls pomaknut je na lijevu stranu i dolje. Opipljivi sistolički tremor u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru na lijevom rubu prsne kosti. Tijekom auskultacije (slušanja) srca određuje se bruto sistolički šum u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru. Kod djece starije dobne skupine glavni klinički znakovi defekta ostaju, imaju pritužbe na osjetljivost u području srca i lupanje srca, djeca i dalje zaostaju u svom tjelesnom razvoju. S godinama se poboljšava dobrobit i stanje brojne djece.

Komplikacije VSD-a:

Aortna regurgitacija je uočena u bolesnika s VSD u približno 5% slučajeva. Razvija se ako se defekt nalazi na takav način da uzrokuje i progib jedne od letaka aortnih zalistaka, što dovodi do kombinacije tog defekta s insuficijencijom aortne zaklopke, čija povezanost značajno komplicira tijek bolesti zbog značajnog povećanja opterećenja na lijevoj klijetki srca. Među kliničkim manifestacijama prevladava teška dispneja, a ponekad se razvija i akutna insuficijencija lijeve klijetke. Tijekom auskultacije srca ne čuje se samo gore opisani sistolički šum, nego i dijastolički (u fazi srčane relaksacije) šum na lijevom rubu prsne kosti.

Infundibularna stenoza opažena je u bolesnika s VSD, također u oko 5% slučajeva. Razvija se ako se defekt nalazi u stražnjem dijelu interventrikularnog septuma ispod takozvanog septalnog ventila tricuspidnog (tricuspidnog) ventila ispod supraventrikularnog grba, što uzrokuje da velika količina krvi prođe kroz defekt i traumatizira supraventrikularni greben, što se posljedično povećava i ožiljaka. Kao rezultat toga, dolazi do sužavanja infundibularnog dijela desne klijetke i formira se subvalvularna stenoza plućne arterije. To dovodi do smanjenja patološkog iscjedka kroz VSD iz lijeve klijetke srca u desno i istovara plućne cirkulacije, međutim, također dolazi do naglog povećanja opterećenja na desnoj klijetki. Krvni tlak u desnoj klijetki počinje značajno rasti, što postupno dovodi do patološkog iscjedka krvi iz desne klijetke u lijevo. Kod teške infundibularne stenoze bolesnik razvija cijanozu (cijanozu kože).

Infektivni (bakterijski) endokarditis je lezija endokardija (unutarnje sluznice srca) i srčanih zalistaka uzrokovanih infekcijom (najčešće bakterijskom). U bolesnika s VSD-om, rizik od razvoja infektivnog endokarditisa je oko 0,2% godišnje. Obično se javlja kod starije djece i odraslih; češće s malim veličinama VSD-a, zbog endokardijalne ozljede s brzim mlazom patološkog iscjedka krvi. Endokarditis može biti izazvan stomatološkim zahvatima, gnojnim kožnim lezijama. Upala se javlja najprije u stijenci desne klijetke, smještena na suprotnoj strani defekta ili na rubovima samog defekta, a zatim se šire aortni i tricuspidni ventili.

Plućna hipertenzija - povišen krvni tlak u krvnim žilama. U slučaju ove kongenitalne srčane bolesti, ona se razvija kao posljedica dodatnog volumena krvi koja ulazi u plućne žile zbog patološkog iscjedka kroz VSD od lijeve klijetke do desne klijetke. Tijekom vremena dolazi do pogoršanja plućne hipertenzije zbog razvoja kompenzacijskih mehanizama - formiranja zadebljanja zidova arterija i arteriola.

Eisenmenger sindrom - subperotalna lokacija interventrikularnog septalnog defekta u kombinaciji sa sklerotičkim promjenama u plućnim žilama, širenjem debla plućne arterije i povećanjem mišićne mase i veličine (hipertrofija) desne klijetke srca.

Ponovljena upala pluća - zbog stagnacije krvi u plućnoj cirkulaciji.
Poremećaji srčanog ritma.

Zatajenje srca.

Tromboembolija - akutno začepljenje krvnih žila krvnim ugruškom, odvojeno od mjesta njegovog formiranja na zidu srca i zarobljeno u krvotoku.

Instrumentalna dijagnostika VSD-a

1. Elektrokardiografija (EKG): U slučaju malih veličina VSD-a, značajne promjene na elektrokardiogramu možda neće biti otkrivene. U pravilu je karakteristična normalna pozicija električne osi srca, ali u nekim slučajevima može odstupati lijevo ili desno. Ako je defekt velik, to je značajnije kod elektrokardiografije. Kod teškog patološkog iscjedka krvi kroz defekt iz lijeve klijetke srca u desno bez plućne hipertenzije, elektrokardiogram otkriva znakove preopterećenja i povećanje mišićne mase lijeve klijetke. Ako se razvije značajna plućna hipertenzija, pojavljuju se simptomi preopterećenja desne klijetke srca i desnog atrija. Poremećaji srčanog ritma rijetko se nalaze u pravilu kod odraslih bolesnika u obliku otkucaja, atrijske fibrilacije.

2. Fonokardiografija (snimanje vibracija i zvučnih signala emitiranih tijekom djelovanja srca i krvnih žila) omogućuje vam da instrumentalno zabilježite patološki šum i promijenjene zvukove srca uzrokovane prisutnošću VSD-a.

3. Ehokardiografija (ultrazvučni pregled srca) omogućuje ne samo otkrivanje izravnog znaka kongenitalnog defekta - prekida eho signala u interventrikularnom septumu, već i precizno određivanje lokacije, broja i veličine defekata, kao i utvrđivanje prisutnosti indirektnih znakova ovog defekta (povećanje veličine komora srca i lijeve pretklijetke)., povećanje debljine stijenke desne klijetke i drugo). Dopplerna ehokardiografija omogućuje identificiranje još jednog izravnog simptoma defekta, patološkog protoka krvi kroz VSD u sistoli. Osim toga, moguće je procijeniti krvni tlak u plućnoj arteriji, veličinu i smjer patološkog iscjedka krvi.

4. Radiografija prsnih organa (srce i pluća). Kod malih veličina VSD-a, patološke promjene nisu otkrivene. Uz značajnu veličinu defekta s naglašenim izlijevanjem krvi iz lijeve klijetke srca udesno, određuje se povećanje veličine lijeve klijetke i lijeve pretklijetke, a zatim desne klijetke, te povećanje vaskularnog uzorka pluća. S razvojem plućne hipertenzije utvrđuje se širenje korijena pluća i ispupčenje plućne arterije.

5. Kateterizacija kardiovaskularnih šupljina vrši se za mjerenje tlaka u plućnoj arteriji i desnoj klijetki, kao i za određivanje razine zasićenja kisikom u krvi. Karakterizira ga viši stupanj saturacije kisika u krvi (oksigenacija) u desnoj klijetki nego u desnom pretkomoru.

6. Angiokariografija - uvođenje kontrastnog sredstva u šupljinu srca kroz posebne katetere. Uvođenjem kontrasta u desnu komoru ili plućnu arteriju, oni se promatraju iz ponovljenog kontrasta, što se objašnjava povratkom u desnu komoru kontrasta s patološkim izlijevanjem krvi iz lijeve klijetke kroz VSDV nakon prolaska kroz plućnu cirkulaciju. Uvođenjem vodotopivog kontrasta u lijevu klijetku određuje se protok kontrasta lijeve klijetke srca udesno kroz VSD.

Liječenje cerebralne opstrukcije

Kod malih veličina VSD-a, odsutnosti znakova plućne hipertenzije i zatajenja srca, normalnog tjelesnog razvoja u nadi spontanog zatvaranja defekta, moguće je suzdržati se od kirurške intervencije.

Kod djece rane predškolske dobi indikacije za kiruršku intervenciju su rana progresija plućne hipertenzije, trajno zatajenje srca, ponavljajuća upala pluća, izražena fizička retardacija i deficit tjelesne težine.

Indikacije za kirurško liječenje u odraslih i djece u dobi od 3 i više godina su: umor, česte akutne respiratorne virusne infekcije, što dovodi do razvoja upale pluća, zatajenja srca i tipične kliničke slike bolesti s patološkim iscjedkom više od 40%.

Kirurški zahvat svodi se na plastiku. Operacija se izvodi pomoću kardiopulmonalne premosnice. S promjerom defekta do 5 mm, on se zatvara šavovima u obliku slova U. S promjerom defekta većim od 5 mm, on se zatvara flasterom sintetičkog ili posebno obrađenog biološkog materijala koji je kratko vrijeme prekriven vlastitim tkivom.

U slučajevima kada otvorena radikalna operacija nije odmah moguća zbog visokog rizika od kirurške intervencije pomoću kardiopulmonalne premosnice kod dojenčadi s velikom veličinom VSD-a, nedovoljne težine, s tvrdokornom medicinskom korekcijom teškog zatajenja srca, kirurško liječenje se provodi u dvije faze., Prvo, plućna arterija se postavlja iznad ventila posebne manžete, što povećava otpornost na izbacivanje iz desne klijetke, što dovodi do izjednačavanja krvnog tlaka u desnoj i lijevoj klijetki srca, što pomaže smanjiti količinu abnormalnog iscjedka kroz VSD. Nakon nekoliko mjeseci provodi se druga faza: uklanjanje prethodno primijenjene manžete iz plućne arterije i zatvaranje VSD-a.

Prognoza VSD-a

Trajanje i kvaliteta života u slučaju interventrikularnog septalnog defekta ovise o veličini defekta, stanju krvnih žila u plućima, težini zatajenja srca u razvoju.

Manji nedostaci interventrikularnog septuma nemaju značajan učinak na očekivano trajanje života pacijenata, međutim, do 1-2% povećava rizik od razvoja infektivnog endokarditisa. Ako se mala veličina defekta nalazi u mišićnom dijelu interventrikularnog septuma, može se sama zatvoriti do dobi od 4 godine u 30-50% takvih bolesnika.

U slučaju defekta srednje veličine, zatajenje srca se razvija već u ranom djetinjstvu. S vremenom je moguće poboljšanje zbog blagog smanjenja veličine defekta, a kod 14% tih bolesnika uočeno je neovisno zatvaranje defekta. Plućna hipertenzija se razvija u starijoj dobi.

U slučaju velike veličine VSD-a, prognoza je ozbiljna. Takva djeca imaju ozbiljno zatajenje srca već u ranoj dobi, a često dolazi do upale pluća i ponavlja se. Otprilike 10-15% ovih bolesnika ima Eisenmenger-ov sindrom. Većina bolesnika s velikim defektima ventrikularnih septuma bez kirurške intervencije umire u progresivnom zatajivanju srca u djetinjstvu zbog progresivnog zatajenja srca češće u kombinaciji s upalom pluća ili infektivnim endokarditisom, trombozom plućne arterije ili rupturom aneurizme, paradoksalnom embolijom u krvne žile.

Prosječno očekivano trajanje života bolesnika bez kirurškog zahvata za prirodni tijek VSD-a (bez liječenja) je oko 23-27 godina, a kod bolesnika s manjim oštećenjima - do 60 godina.

Zašto se javlja perimembranski defektni septalni defekt?

Među svim bolestima kardiovaskularnog sustava, prirođene greške srca čine oko 25%. Najčešći defekt je interventrikularni septum. Što je to patologija?

Uzroci patologije

VSD je najčešća prirođena srčana bolest.

Interventrikularni septum sudjeluje u kontrakciji i opuštanju srca. Njegovo formiranje se događa na 4-5 tjedana fetalnog razvoja, ali pod utjecajem određenih čimbenika ne može se u potpunosti odgoditi. Kod rođenja, dijagnosticiran VSD - ventrikularni septalni defekt. To je prirođena srčana bolest koja se može pojaviti sama ili u kombinaciji s drugim srčanim patologijama.

Ovaj defekt karakterizira otvoreni otvor između ventrikula. Kvar se može uočiti u perimembranoznim, mišićnim i supracipitalnim dijelovima. Najčešće se rupa nalazi u perimembranskom odjelu, tj. u gornjem dijelu interventrikularnog septuma ispod aortnog ventila. Dva tipa defekta razlikuju se od perimembranskih: subaortnih i subtricuspidnih.

Kvar može biti različitih veličina i obično se kreće od 1 mm do 3 cm.

Pojava defekta može biti posljedica nasljedne predispozicije, ali takvi slučajevi su vrlo rijetki. U većini slučajeva patologija se razvija tijekom polaganja organa, kada određeni negativni čimbenici imaju teratogeni učinak na fetus.

Glavni razlozi za razvoj VSD kod djeteta pri rođenju:

  • Kasna trudnoća.
  • Rana toksikoza.
  • Korištenje ilegalnih droga.
  • Pijenje alkohola.
  • Dijabetes.
  • Endokrine bolesti.
  • Zaražene infekcije.

Utjecaj ovih negativnih čimbenika u prvom tromjesečju na fetus povećava rizik od razvoja kongenitalnog VSD-a. Dobiveni defekt uočen je vrlo rijetko na pozadini infarkta miokarda.

Nedostaci i komplikacije

Simptomi ovise o veličini defekta.

Prvi znakovi defekta mogu se pojaviti nakon rođenja ili nakon nekog vremena. To ne ovisi samo o veličini samog defekta, već io smjeru oslobađanja krvi.

Ako je defekt mali, onda to ne utječe na razvoj djeteta. Na rođenju možete čuti grubu buku tijekom otkucaja srca u četvrtom ili petom interkostalnom prostoru. To je jedini simptom koji ne utječe na dobrobit djeteta.

Kod velikih defekata u membranskom dijelu dolazi do kratkog daha, mramornog uzorka na koži, plavetnila kože. Također se pojavljuje sistoličke vibracije, šištanje na dnu pluća, povećava se veličina jetre. Smanjuje se cirkulacija krvi u velikom krugu cirkulacije, a na pozadini koje dijete može zaostati u razvoju.

Simptomi DMZHP se povećavaju s dobi:

  • Djeca od 3-4 godine mogu se žaliti na tahikardiju, bol u prsima u području srca.
  • U odraslih, na osnovi stečenog VSD-a, javljaju se znakovi zatajenja srca: kratkoća daha, aritmija, kašalj i bol u srcu.

Kod djece se defekti malih veličina mogu zatvoriti s godinama. Jedna od komplikacija VSD je infektivni endokarditis, tj. oštećenje unutarnje obloge i ventila srca. Ova se patologija razvija kada se ozlijedi endokardij.

Velika cerebralna paraliza maternice vrlo je opasna ako ne započnete liječenje na vrijeme.

Kliničke manifestacije mogu se smanjiti zbog poraza plućnih žila. Kao rezultat toga, plućna hipertenzija će početi napredovati, pri čemu se zgušnjavaju zidovi arterija i arteriola. Do školske dobi, plućna hipertenzija je popraćena plućnom vaskularnom sklerozom.

Ako ne obavite pravovremenu operaciju, takve ozbiljne posljedice mogu se promatrati kao:

  • Aortalna regurgitacija.
  • Tromboembolija.
  • Infundibularna stenoza.

Ove komplikacije mogu dovesti do invaliditeta, au težim slučajevima do nepovratnih posljedica.

dijagnostika

Ultrazvuk - učinkovita i sigurna dijagnoza bolesti srca

Moguće je otkriti bolesti kardiovaskularnog sustava i prije rođenja djeteta ultrazvučnim pregledom. Veći nedostaci mogu se naći u drugom i trećem tromjesečju.

Nakon rođenja djeteta, neonatolog pregledava i sluša srce. Kada je buka u srcu novorođenčeta poslana na daljnje ispitivanje.

Da bi se pojasnila dijagnoza, provode se sljedeće dijagnostičke mjere:

  • Doppler ultrazvuk. Jedna od informativnih metoda za proučavanje srčane patologije. Zbog reflektiranog ultrazvučnog vala moguće je odrediti ne samo veličinu rupe, već i njezino mjesto. U tom slučaju, crvena boja odražava protok krvi koji se kreće prema senzoru, a plava boja ukazuje na suprotno kretanje krvi. U prvoj fazi, pritisak u komorama je oko 30 mm Hg. Čl., Drugi ne prelazi 70 Hg. Art., A treći značajno povećao - više od 70 Hg. Čl.
  • Rendgenski snimak prsnog koša. Studija pomaže identificirati povećanje granica srca i plućne arterije, tekućine u plućima. U prvoj fazi VSD, srce se povećava, posude na slici su mutne. Zatim slijedi prijelazna faza u kojoj je organ normalne veličine, a posude su jasno vidljive. Treću fazu karakteriziraju sklerotske promjene u organu: povećanje plućne arterije i srca na desnoj strani, horizontalni raspored rebara i izostavljanje dijafragme.
  • Elektrokardiografija. Ova metoda registrira energetske potencijale tijekom rada srca. Prikazuju se na papiru kao krivulja. Stanje srca određeno je visinom zuba i njihovim oblikom.
  • Kateterizacija srca. Ova dijagnostička metoda omogućuje mjerenje tlaka, kao i određivanje razine zasićenja kisikom.
  • Angiocardiography. Postupak uključuje umetanje katetera u oba dijela srca. Tijekom istraživanja možete procijeniti krvni tlak, dobiti sliku desne i lijeve klijetke, uzeti krv za istraživanje.
  • Ako je potrebno, vrši se snimanje magnetskom rezonancijom. Nakon sveobuhvatnog pregleda i dijagnoze propisano je liječenje.

Tretman lijekovima

Terapija lijekovima može smanjiti simptome defekta

Mali defekti u mnogim slučajevima se zatvaraju sami s godinama, obično za 1-3 godine. Srce raste i raste u veličini, a komunikacija između komora je mala, tako da velika mišićna vlakna zamjenjuju zonu otvora.

Ako se defekt ne zatvori, a poremećaji cirkulacije nisu otkriveni, tada se provode dinamičko praćenje i periodični echoCG.

  • U tom slučaju, liječenje se provodi kako bi se normalizirao odljev krvi i smanjio edem. Djeci se propisuju diuretici (furosemid). Doza je za 1 kg težine bebe 2-5 mg. Uzmite 1-2 puta dnevno.
  • Za poboljšanje rada srčanog mišića i metabolizma u tijelu koriste se kardiometabolički agensi: kardonat, fosfaden, itd. Iz srčanih glikozida propisani su Digoxin i Strofantin.
  • Ako postoji plućni edem i bronhospazam, propisana je intravenska primjena otopine Eufilina.

Liječnici obično odgađaju vrijeme i daju priliku sami zatvoriti otvaranje.

Operativna intervencija i prognoza

Kod velikog defekta prikazana je kirurška intervencija tijekom koje je rupa zatvorena.

Liječnik odabire način liječenja u svakom slučaju pojedinačno, na temelju stupnja plućne hipertenzije. Postoje dva načina za izvođenje operacije:

  • Endovaskularno liječenje.
  • Otvorena rekonstruktivna kirurgija.

Prva opcija se provodi u uvjetima X-zraka. Zatvaranje se vrši pomoću okludera ili spirala. Okluder se obično koristi za oštećenje mišića, a spirala za perimembransku. Uređaj se nalazi u tankoj cijevi. Mali je i presavijen. Tijekom operacije neće biti rezova u prsima i to bez kardiopulmonalne obilaznice. Punkcija se izvodi na bedru, a okluder se stavlja pomoću katetera duž krvnih žila u šupljinu srca.

Sve manipulacije se provode cijelo vrijeme pod kontrolom odgovarajuće opreme. Uređaj je instaliran tako da jedan disk bude u lijevoj klijetki, a drugi - u desnom. Zbog toga je rupa potpuno prekrivena flasterom. Kada je ispravno postavljen, kateter se uklanja. Kada se okluder pomakne, postupak instalacije se ponavlja. Trajanje operacije je oko 2 sata. Šest mjeseci kasnije uređaj je pokriven vlastitim stanicama srca.

Korisni video - Atrijalni septalni defekt djeteta:

Takva operativna intervencija se ne provodi kada su srčani zalisci blizu defekta, kršenje zgrušavanja krvi i druge intrakardijalne patologije.

Operacija otvorenog srca izvodi se njezinim zaustavljanjem i zahtijeva spajanje aparata za umjetnu cirkulaciju. Rekonstruktivna kirurgija se izvodi u slučaju VSD-a u kombinaciji s drugim defektima. Ovo je traumatičnija opcija koja zahtijeva pripremu i izvodi se pod općom anestezijom. Prognoze nakon uspješne operacije su povoljne. Krv između komora ne miješa se, cirkulacija i hemodinamika se obnavljaju, pritisak u plućnoj arteriji se smanjuje.

Primijetili ste pogrešku? Odaberite i pritisnite Ctrl + Enter da biste nas obavijestili.

Kardiolog - mjesto o bolestima srca i krvnih žila

Srčani kirurg Online

Defekt interventrikularnog septuma (VSD)

Defekti interventrikularnog septuma (VSD) su najčešći kongenitalni srčani defekti, koji čine 30 do 60% svih prirođenih srčanih mana u punom terminu; prevalencija je 3-6 na 1.000 novorođenčadi. To ne broji 3-5% novorođenčadi s malim mišićnim defektima interventrikularnog septuma, koji se obično zatvaraju samostalno unutar prve godine.

Oštećenja interventrikularnog septuma su obično izolirana, ali se mogu kombinirati s drugim defektima srca. Budući da defekti ventrikularnih septuma smanjuju protok krvi kroz aortni prevlak, koarktaciju aorte uvijek treba isključiti u dojenčadi s tim defektom. Oštećenja interventrikularnog septuma često se nalaze u drugim defektima srca. Dakle, javljaju se s ispravljenom transpozicijom glavnih arterija, a često ih prate i drugi poremećaji (vidi dolje).

Nedostaci interventrikularnog septuma uvijek su prisutni sa zajedničkim arterijskim stablom i dvostrukim iscjedkom glavnih arterija iz desne klijetke; u potonjem slučaju (ako nema stenoze plućnog ventila), kliničke manifestacije će biti iste kao i za izolirani septički defekt.

Defekti interventrikularnog septuma mogu se pojaviti u bilo kojem dijelu. Pri rođenju oko 90% defekata je lokalizirano u mišićnom dijelu septuma, ali budući da je većina njih samozatvarajućih 6-12 mjeseci, prevladavaju perimembranski defekti. Dimenzije VSD-a mogu varirati od malih otvora do potpunog izostanka cijelog interventrikularnog septuma (jednostruki ventrikul). Većina trabekularnom (s izuzetkom više nedostataka kao što su „švicarski sir”) i perimembranoznyh ventrikularne septuma nedostatke u neposrednoj blizini na vlastitu, koja nije glavni nedostaci stvaraju dio interventrikularni septuma i infundibulyarnye nedostatke (subaortic kao u tetralogije o Fallot, podlegochnye ili ispod dva semilunar ventila), Infundibularni defekti, posebno podlogečni i smješteni pod oba polumjesečna ventila, često se skrivaju zbog prolapsa septalnog ventila aorte, što dovodi do aortne insuficijencije; potonji se razvija samo u 5% bijelaca, ali u 35% Japanaca i Kineza s ovim porokom. Kod spontanog zatvaranja perimembranoznih ventrikularnih septalnih defekata često se oblikuje pseudo-aneurizma interventrikularnog septuma; njegova identifikacija ukazuje na veliku vjerojatnost spontanog zatvaranja defekta.

Kliničke manifestacije

Kada se krv izlijeva s lijeve na desnu stranu kroz ventrikularni septalni defekt, obje ventrikule se podvrgavaju preopterećenju volumena, jer višak volumena krvi koje pumpa lijeva klijetka i ispušta se u posude malih krugova ulazi u njih kroz desnu komoru.

Sistolički šum s ventrikularnim septalnim defektom obično je grub i poput trake. Kod malog resetiranja, buka se može čuti samo na početku sistole, ali kako se resetiranje povećava, počinje zauzimati cijelu sistolu i završava istodobno s aortnom komponentom II tona. Glasnoća buke može biti nesrazmjerna veličini pražnjenja, ponekad se može čuti glasan zvuk s hemodinamski beznačajnim resetom (Rogerova bolest). Glasna buka često je praćena sistoličkim podrhtavanjem. Buka se najčešće najbolje čuje ispod lijevog ruba prsne kosti, provodi se u svim smjerovima, ali prije svega u smjeru xiphoidnog procesa. Međutim, s visokim subpartikularnim defektom interventrikularnog septuma, buka se najbolje može čuti u sredini ili iznad lijeve margine prsne kosti i voditi desno od prsne kosti. U rijetkim slučajevima, s vrlo malim defektima, buka može biti vretenasta i visokofrekventna, podsjećajući na funkcionalni sistolički šum. S velikom kapljicom krvi s lijeva na desno, kada omjer plućnog protoka krvi i sistemskog protoka krvi prelazi 2: 1, na vrhu ili u medijalnom stanju može se pojaviti šumovit mezodiastolni šum, kao i ton III. U razmjeru s veličinom iscjedka, povećava se pulsiranje u srčanom području.

Kod manjih defekata interventrikularnog septuma nema izražene plućne hipertenzije, a plućna komponenta tona II ostaje normalna ili se tek neznatno povećava. Kod plućne hipertenzije pojavljuje se ton II naglaska iznad plućnog debla. Na rendgenskoj snimci prsnog koša povećava se veličina lijeve klijetke i lijeve pretklijetke, a plućni uzorak se također povećava, ali s blagim resetiranjem te promjene mogu biti vrlo male ili uopće ne postoje; s velikim iscjedkom u krvnim žilama pojavljuju se znakovi venske zastojnice. Budući da se krv prolijeva na razini ventrikula, uzlazna aorta nije proširena. EKG ostaje normalan s manjim defektima, međutim, kod velikog iscjedka na njemu se pojavljuju znakovi hipertrofije lijeve klijetke, te desna plućna hipertenzija. Veličina i položaj ventrikularnog septalnog defekta određuje se ehokardiografijom.

Slika: Mišićni defekt stražnjeg interventrikularnog septuma s ehokardiografijom u četverokomoričnom položaju od apikalnog pristupa. Promjer defekta je oko 1 cm, a LA je lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; RA - desna atrija; RV - desna klijetka.

Doppler studija omogućuje lokalizaciju poremećaja protoka krvi u desnoj klijetki, a pomoću kolor doppler studije možete vidjeti i višestruke defekte interventrikularnog septuma. Kod najtežeg oblika ventrikularnog septalnog defekta - jedine komore, pomoću MRI se može dobiti ideja o anatomiji srca.

Uz veliko izbacivanje krvi s lijeva na desno, postoje znakovi preopterećenja volumena i zatajenja srca. U punom terminu, to se obično događa između 2 i 6 mjeseci, au preuranjenom se može pojaviti ranije. Iako iscjedak krvi s lijeva na desno treba doseći maksimum za 2-3 mjeseca, kada plućna vaskularna rezistencija dosegne svoj minimum, ponekad se srčana insuficijencija u dojećoj dobi razvija već u prvom mjesecu života. To je obično slučaj kada se ventrikularni septalni defekt kombinira s anemijom, velikim izlijevanjem krvi s lijeva na desno na razini atrija ili kroz otvoreni arterijski kanal ili s koarktacijom aorte. Osim toga, zatajenje srca može se razviti ranije nego što se očekivalo u slučaju interventrikularnih septalnih defekata u kombinaciji s dvostrukim iscjedkom glavnih arterija iz desne klijetke. To može biti zato što, prije rođenja, pluća fetusa primaju krv s visokim sadržajem kisika i kao rezultat toga, plućni vaskularni otpor nakon rođenja je niži.

liječenje

Izolirani defekti interventrikularnih septuma su najčešći kongenitalni defekti srca, pa bi svi pedijatri trebali znati što učiniti kad se otkriju. Tablica prikazuje algoritam odlučivanja, a brojevi u zagradama se dešifriraju u nastavku.

1. Mali defekti interventrikularnog septuma proklinju u 3-5% novorođenčadi, u većini slučajeva se sami zatvaraju 6-12 mjeseci. Nije potrebno provoditi ehokardiografiju samo da bi se potvrdili takvi nedostaci. Važno je napomenuti da kod velikih defekata interventrikularnog septuma u novorođenčadi u rodilištu buka nije čujna, jer je zbog visokog plućnog vaskularnog otpora iscjedak krvi kroz takav defekt vrlo beznačajan i ne stvara turbulentni protok krvi. Zbog toga su buke koje ukazuju na defekt ventrikularne septalne bolesti identificiran u rodilištu gotovo uvijek uzrokovan malim defektima.

2. Budući da se perimembranski i trabekularni defekti vrlo često zatvaraju sami, do jedne godine starosti takva se djeca mogu provoditi konzervativno u nadi da operacija neće biti potrebna. Spontano zatvaranje interventrikularnih septalnih defekata može se pojaviti na nekoliko načina: zbog rasta i hipertrofije mišićnog dijela defekta, zatvaranja defekta zbog proliferacije endokardija, umetanja tricuspidnog ventila u defekt i prolapsa aortnog ventila u defekt (u drugom slučaju postoji aortna insuficijencija) Sa smanjenjem defekta, sistolni šum može se prvo povećati, ali uz daljnje smanjenje defekta, ona se smanjuje, skraćuje, postaje vretenasto, visokofrekventno i zviždanje, koje obično najavljuje njegovo potpuno zatvaranje. Zatvaranje spontanog defekta javlja se u 70% slučajeva, obično u prve tri godine. U 25% oštećenja je smanjeno, ali nije potpuno zatvoreno; hemodinamski, to može biti gotovo zanemarivo. Stoga, ako se mana smanji, kirurško liječenje treba odgoditi u nadi spontanog zatvaranja defekta. U tablici su navedene situacije u kojima biste trebali razmišljati o kirurškom liječenju, bez čekanja na spontano zatvaranje defekta.

3. U Downovom sindromu (trisomija 21. kromosom) pluća su zahvaćena vrlo rano, stoga, ako defekt ostaje velik, operacija se ne odgađa.

4. U rijetkim slučajevima, operacija se provodi iz socijalnih razloga. To uključuje nemogućnost kontinuiranog medicinskog promatranja zbog života u udaljenim područjima ili zanemarivanja roditelja. Osim toga, neke od te djece je vrlo teško brinuti. Treba ih hraniti svaka dva sata, a oni zahtijevaju toliko pozornosti da druga djeca često pate; ponekad čak dovodi do raspada obitelji.

5. Kod velikih defekata interventrikularnog septuma rast se uvijek kasni, težina je obično ispod 5., a rast je ispod 10. percentila. Međutim, nakon spontanog ili kirurškog zatvaranja defekta dolazi do naglog porasta rasta. Kod većine djece, opseg glave je normalan, ali ponekad se njegov porast dramatično usporava na 3-4 mjeseca. Kod zatvaranja defekta u ovoj dobi, opseg glave doseže normalne vrijednosti, ali ako se operacija odgodi na 1-2 godine, to se ne događa.

6. U nedostatku gore navedenih razloga koji zahtijevaju rano kirurško liječenje, operacija se može odgoditi do 1 godine u nadi da će se defekt zatvoriti ili postati manji.

7. Ako do 1. godine ostane veliko ispuštanje krvi s lijeva na desno, kirurška korekcija se ne provodi samo u posebnim okolnostima, budući da se rizik od ireverzibilnog oštećenja plućnih žila u budućnosti značajno povećava. Do 2. godine, nepopravljivo oštećenje plućnih žila javlja se kod trećine djece.

8. Sa smanjenjem ispuštanja krvi, stanje se poboljšava; pulsiranje u području srca slabi, veličina srca se smanjuje, mezodiastolni šum slabi ili nestaje, sistolički šumovi slabe ili se mijenjaju, tahipneja se smanjuje i nestaje, apetit se poboljšava, rast ubrzava, potreba za liječenjem se smanjuje. Međutim, treba imati na umu da poboljšanje može biti uzrokovano ne samo smanjenjem defekta ventrikularnog septuma, nego i oštećenjem krvnih žila pluća i, rjeđe, opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke. Da bi se odredila daljnja taktika u ovoj fazi, potrebno je provesti ehokardiografiju, a katkad i kateterizaciju srca.

9. Ozbiljno oštećenje plućnih žila s ventrikularnim septalnim defektom rijetko se razvija prije dobi od 1 godine. Međutim, ponekad je to moguće, stoga, ako se ispuštanje krvi s lijeva na desno smanji, potrebno je provesti pregled. Porazom krvnih žila u plućima odsutna je krv iz lijeva na desno ili je vrlo mala, a možda neće biti ispuštanja krvi s desna na lijevo nekoliko godina. Međutim, obično se 5-6 godina povećava cijanoza, osobito tijekom fizičkog napora (Eisenmenger sindrom). S razvojem teške plućne hipertenzije, plućni se trup značajno širi, a plućni vaskularni uzorak, koji čine periferne žile, postaje siromašniji. U nekim slučajevima, vaskularne lezije pluća mogu vrlo brzo napredovati, uzrokujući nepovratnu plućnu hipertenziju za 12-18 mjeseci; ni u kojem slučaju to ne bi trebalo biti dopušteno. U slučaju bilo kakve nejasne promjene u kliničkoj slici, izvode se ehokardiografija i, ako je potrebno, kateterizacija srca; kod velikih oštećenja kateterizacija se može provesti prema planu u dobi od 9 i 12 mjeseci kako bi se otkrile asimptomatske vaskularne lezije pluća.

10. Hipertrofija i opstrukcija izlaznog trakta desne klijetke obično se razvijaju prilično brzo, tako da se kap krvi s lijeva na desno može uočiti vrlo kratko vrijeme. Tada se pojavljuje cijanoza, najprije s fizičkim naporom, a zatim u mirovanju; klinička slika može nalikovati Fallotovoj tetradi. S opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke vjerojatnost spontanog zatvaranja ventrikularnog septalnog defekta je niska. Iscjedak krvi s desna na lijevo može biti kompliciran zbog tromboze i embolije moždanih žila i apscesa mozga, a hipertrofija odljevnog trakta komplicira operaciju; prema tome, zatvaranje defekta i, ako je potrebno, resekcija fibroznog i mišićnog tkiva izlaznog dijela desne klijetke, provodi se što je prije moguće.

U primarnom kirurškom zatvaranju defekata ventrikularnih septuma smrtnost je vrlo niska. Ako primarno zatvaranje nije moguće zbog višestrukih oštećenja mišića ili drugih komplicirajućih okolnosti, izvodi se kirurško sužavanje plućnog trupa, što smanjuje iscjedak krvi s lijeva na desno, smanjuje plućni krvni tlak i tlak u plućnoj arteriji te eliminira zatajenje srca. Uz sužavanje plućnog debla, pojavljuju se komplikacije, pored toga, uklanjanje suženja plućnog trupa tijekom naknadnog zatvaranja ventrikularnog septalnog defekta povećava smrtnost ove operacije.

Posljedice i komplikacije

Kod neke djece, spontano zatvaranje defekta ventrikularnog septuma može uzrokovati klikove u sredini ili kraju sistole. Ovi klikovi nastaju zbog ispupčenja u desnoj komori aneurizmatski ekspandiranog membranskog dijela interventrikularnog septuma ili tricuspidnog ventila ugrađenog u defekt. Kroz malu rupu koja ostaje na vrhu ovog pseudo-aneurizme, dolazi do blagog iscjedka krvi s lijeva na desno. Obično je defekt konačno zatvoren i pseudo-aneurizma postupno nestaje, ali povremeno se može povećati. Pseudo-aneurizmu možemo vidjeti s ehokardiografijom.

Kod defekata interventrikularne particije, osobito u infundibularnoj, često se javlja insuficijencija aorte. Letak aortne zaklopke produlji se u defekt, Valsalvin sinus se širi aneurizmatski; kao posljedica toga, može doći do rupture Valsalva sinusne aneurizme ili letka ventila. Smatra se da se aortna insuficijencija razvija kao rezultat pritiska na list, koji nije poduprt interventrikularnim septumom, kao i usisno djelovanje krvotoka koji teče kroz defekt. Čak i uz malu ili gotovo zatvorenu ventrikularnu septalnu defekt, prisutnost aortne insuficijencije zahtijeva kirurško zatvaranje defekta, jer u suprotnom može doći do povećanja prolapsa letke aortne zaklopke. Za infundibularne defekte, rana korekcija defekta može biti opravdana prije pojave znakova insuficijencije aorte.

Još jedna komplikacija ventrikularnog septalnog defekta je infektivni endokarditis. Može se dogoditi čak i nakon spontanog zatvaranja defekta. Ako se infektivni endokarditis pojavi na tricuspidalnom ventilu, zatvarajući defekt, njegova ruptura može dovesti do izravne komunikacije između lijeve klijetke i desne pretklijetke. U tom smislu, prevenciju infektivnog endokarditisa treba nastaviti i kod vrlo malih defekata; Uz potpuno spontano zatvaranje defekta, prestaje profilaksa infektivnog endokarditisa.

"Dječja kardiologija" ed. J. Hoffman, Moskva 2006