Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolest koju karakterizira pogoršanje protoka krvi i venska kongestija u jetri, zbog opstrukcije vena organa. Bolest može biti primarna i sekundarna. Rijetko je, može imati subakutni, akutni i kronični tijek. Vodeći simptomi patologije su intenzivni bolovi u desnom hipohondriju, povećanje veličine jetre, povraćanje i žutilo kože. Akutni oblik je izuzetno opasan za ljudski život, jer može dovesti do kome i smrti.

Sindrom se razvija zbog okluzije vena u blizini jetre i odgovornog za normalnu opskrbu krvlju. Jetra je važan organ za osobu koja obavlja veliki broj funkcija, osiguravajući normalno funkcioniranje organizma u cjelini. U tom smislu, bilo kakvi kvarovi u njegovoj opskrbi krvlju odmah utječu na sve sustave za održavanje života i uzrokuju opću intoksikaciju tijela.

Sindrom je dobio ime po autorima koji su dali najpotpuniji opis tog patološkog stanja. Ovaj doktor Budd (Engleska) i patolog Kiari (Austrija).

Gastroenterologija tretira Budd-Chiari sindrom kao rijetku patologiju koja se javlja kod jedne osobe od 100.000 ljudi. Najčešće se dijagnosticira ovaj sindrom u žena u dobi od 30 do 50 godina. U pedijatrijskoj praksi bolest je rijetka, prosječna starost bolesnika je 35 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Uzroci Budd-Chiari sindroma su različiti.

Statistika prikazuje sljedeće brojke:

Hematološki poremećaji dovode do razvoja bolesti u 18% slučajeva;

Zloćudne novotvorine doprinose kongestiji vena u jetri u 9% slučajeva;

Etiologija razvoja sindroma u 30% slučajeva (idiopatska bolest) ostaje nejasna.

Smatra se da je glavni uzrok patologije kongenitalni razvojni poremećaji krvnih žila i njegovih strukturnih jedinica, kao i okluzija i obliteracija jetrenih žila.

U drugim slučajevima, sljedeći čimbenici mogu potaknuti razvoj patologije:

Povrede peritoneuma i trbuha, kao i operacije, dovode do stenoze jetrenih vena.

Bolesti jetre, ciroza je posebno opasna u tom pogledu.

Prihvaćanje određenih lijekova.

Infekcije, uključujući: sifilis, amebiasis, tuberkulozu, itd.

Postupak trudnoće i poroda.

Svi ovi čimbenici dovode do toga da je poremećena normalna prohodnost vena, stvara se kongestija koja s vremenom uništava strukturne komponente jetre. Osim toga, pojavljuje se nekroza organskog tkiva u pozadini povećanog intrahepatičnog tlaka. Jetra pokušava dobiti krv iz malih arterija, ali ako su vene vene pretrpjele, tada se druge vene ne mogu nositi s opterećenjem. Kao rezultat toga, atrofija perifernih dijelova jetre, povećavajući njegovu veličinu. Vena cava je još više stegnuta hipertrofirana tkiva tijela, što u konačnici dovodi do njegove potpune opstrukcije.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

Plovila različitog kalibra mogu patiti od opstrukcije ovog sindroma. Simptomi Budd-Chiari sindroma, odnosno njihov stupanj ozbiljnosti, izravno ovise o tome koliko je vena koje hrane jetru oštećene. Latentna klinička slika uočena je u kršenju funkcioniranja jedne vene. U isto vrijeme, pacijent ne osjeća nikakav poremećaj zdravlja, ne primjećuje patološke manifestacije bolesti. Međutim, ako su u proces uključene dvije ili više vena, tada tijelo počinje reagirati na povredu prilično brzo.

Simptomi akutnog stadija bolesti:

Pojava bola visokog intenziteta u desnom hipohondriju i abdomenu.

Pojava mučnine, praćena povraćanjem.

Koža i bjelo očiju umjereno žute boje.

Jetra raste u veličini.

Noge se puno nabrekaju, vene po cijelom tijelu se nabubre, izbijaju iz kože. To ukazuje na uključenost šuplje vene u patološki proces.

U slučaju narušavanja mezenteričnih krvnih žila bolesnik razvija proljev, bol se širi na cijelu trbušnu šupljinu.

Poremećaj bubrega s ascitesom i hidrotoraksom razvija se nekoliko dana nakon početka bolesti. Stanje pacijenta se pogoršava svaki dan, hematemezija se razvija, korekcija lijekova slabo pomaže. Povraćanje krvi najčešće ukazuje da je došlo do pucanja vena u donjoj trećini jednjaka.

Akutni oblik bolesti najčešće završava komom i smrću osobe. Ali čak i ako preživi, ​​u većini slučajeva razvija se ciroza ili hepatocelularni karcinom.

Kronični oblik bolesti pojavljuje se nešto drugačije i karakterizira ga sljedeća klinička slika:

Zdravlje pacijenta nije jako poremećeno. Povremeno doživljava slabost i umor.

Jetra je povećana.

Kako bolest napreduje, pojavljuje se bol u desnom hipohondriju, dolazi do povraćanja.

Vrhunac bolesti je ciroza jetre s kasnijim formiranjem zatajenja jetre.

Prema statistikama, kronični oblik bolesti javlja se u 80% slučajeva. Osim toga, opisi fulminantnog oblika Budd-Chiari sindroma nalaze se u medicinskoj literaturi, kada se simptomi ubrzano povećavaju i bolest napreduje velikom brzinom. Žutica i zatajenje bubrega s ascitesom se razvijaju za nekoliko dana.

Što se tiče subakutnog oblika bolesti, kod pacijenta se formira ascites, povećava se zgrušavanje krvi, povećava se slezena.

Dijagnoza Badd-Chiarijevog sindroma

Badd-Chiari sindrom dijagnosticira gastroenterolog. On može napraviti pretpostavku koja se temelji na prisutnosti ascitesa i hepatomegalije, dok se uvijek povećava zgrušavanje krvi.

Kako bi pojasnio svoju pretpostavku, liječnik će poslati pacijenta na daljnje ispitivanje:

Potpuna krvna slika, koja se otkriva povećanjem ESR-a i skoka leukocita.

Koagulogram ukazuje na rast protrombotskog vremena.

Povećanje aktivnosti enzima jetre je vidljivo u biokemiji krvi.

Ultrazvuk jetre vam omogućuje vizualizaciju širenja jetrenih vena, povećanje veličine vene u venu. Također je moguće detektirati krvni ugrušak ili stenozu vena, što ometa normalnu dotok krvi u organ. Nemojte provoditi ultrazvuk Dopplera.

MRI, CT, radiografija trbušnih organa instrumentalne su dijagnostičke metode koje omogućuju procjenu veličine jetre, težinu difuznih i vaskularnih promjena, kao i utvrđivanje uzroka razvoja patološkog stanja.

Informativni podaci su angiografija i hepato-biopsija.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Liječenje Budd-Chiari sindroma moguće je samo u bolnici. Terapijske mjere prvenstveno su usmjerene na normalizaciju protoka venske krvi. Paralelno s tim, simptomi bolesti su eliminirani.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Što se tiče liječenja lijekovima, to može donijeti samo privremeno olakšanje za pacijenta. Pacijentima se propisuju diuretički lijekovi namijenjeni uklanjanju viška tekućine iz tijela. Da biste to učinili, koristite lijekove koji štede kalij (Veroshpiron, Spironolactone) i diuretike (furosemid, Lasix).

Prikazana je primjena lijekova za poboljšanje metaboličkih procesa u jetri. To mogu biti Essentiale, Legalon, Lipoic acid, itd.

Za uklanjanje jake boli dopustite glukokortikosteroidima. Uvođenje antiplateletnih sredstava (trombonil, plydol, zilt, itd.) I fibrinolitika (fibrinolizin, curantil, parmidin, heparin), koji potiču resorpciju krvnog ugruška i povećavaju reološka svojstva krvi, preporučuju se svakom pacijentu. Međutim, ako bolesnik ne primi kirurško liječenje, onda samo medicinska korekcija dovodi do smrti pacijenata u 90% slučajeva.

Kirurško liječenje Budd-Chiari sindroma

Operacija je usmjerena na normalizaciju dotoka krvi u jetru. Međutim, ako je pacijent već razvio zatajenje jetre, ili ako postoji tromboza jetre, operacija je kontraindicirana.

Ako se takve komplikacije ne promatraju, tada je moguća jedna od sljedećih intervencija:

Prekrivanje anastomozom. Istodobno, neke od krvnih žila koje su prošle patološke promjene zamijenjene su umjetnim, što osigurava obnavljanje protoka krvi.

Izvršite manevriranje. Kod ove vrste operacije stvaraju se dodatni načini protoka krvi. Tako je donja šuplja vena povezana s desnim pretkomorom.

Transplantacija jetre pomaže u poboljšanju funkcioniranja tijela.

Proširenje šuplje vene ili njezina zamjena protezom vrši se sa stenozom gornje šuplje vene.

Ako pacijent ima rezistentan ascites i oliguriju, tada mu je prikazana anastomoza limfnih čvorova.

Što se tiče prognoze, ona je gotovo uvijek nepovoljna. Na njega utječe starost pacijenta, prisutnost popratnih bolesti, prisutnost ciroze jetre. Ako bolesnik ne dobije potreban tretman, smrt nastupi unutar 3 mjeseca do 3 godine od trenutka pojavljivanja bolesti. Sindrom je posebno opasan zbog svojih teških komplikacija, uključujući: ozbiljno zatajenje jetre, unutarnje krvarenje, hepatičnu encefalopatiju. Bliski oblik bolesti vrlo je nepovoljan za život. U slučaju kroničnog oblika patologije, očekivano trajanje života pacijenata se povećava na 10 godina, a uspješnom transplantacijom jetre, 10 godina ili više.

Autor članka: Gorshenina Elena Ivanovna | gastroenterolog

Obrazovanje: Diplomu iz specijalnosti “Medicina” primila je na Ruskom državnom medicinskom sveučilištu. N. Pirogov (2005). Poslijediplomski studij gastroenterologije - obrazovni i znanstveni medicinski centar.

Budd-Chiari sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti, prognozu

Jetra je vitalni i višenamjenski organ. Povrede u jetri utječu na stanje cijelog tijela i dovode do razvoja raznih bolesti. Razlozi za ovaj neuspjeh mogu biti mnogobrojni. Jedan od patoloških procesa koji uzrokuju disfunkciju jetre je Budd-Chiari sindrom. Ovaj kompleks simptoma uzrokovan je opstrukcijom vena jetre, što dovodi do smanjenja lumena krvnih žila i smanjene opskrbe krvi organu.

Budd-Chiari sindrom je krajem 19. stoljeća otkrio kirurg iz Velike Britanije, Budd i austrijski patolog Kiari. Oni su neovisno opisali trombozu velikih vena jetre na razini njihovog spoja, što je blokiralo uklanjanje krvi iz jetrenih jetara. Prema ICD-10, složena patologija jetrenih žila klasificirana je kao "embolija i tromboza drugih vena" i dobila je kod I82.0.

Moderni medicinski znanstvenici razlikuju dva medicinska izraza: "bolest" i "sindrom" Budd-Chiarija. U prvom slučaju govorimo o akutnom procesu koji je povezan s trombozom venskih žila jetre, ili kroničnim oblikom bolesti, koji je uzrokovan tromboflebitisom i fibrozom intrahepatičnih vena. U drugom slučaju, govori se o kliničkoj manifestaciji ne-krvnih bolesti. Takva podjela patološkog procesa s istim simptomima i manifestacijama na dva različita oblika uvjetovana je. Nedostatak kisika u tkivu jetre dovodi do njegove ishemije, što negativno utječe na vitalnu aktivnost svih organa i manifestira se sindromom intoksikacije.

Budd-Chiari sindrom je rijetka bolest koja ima akutni, subakutni, kronični ili fulminantni tijek. Uz okluziju krvnih žila, poremećena je normalna opskrba krvlju. Bolesnici imaju jake bolove na desnoj strani trbuha, dispepsiju, žuticu, ascites, hepatomegaliju. Akutni oblik patologije smatra se najopasnijim. To često dovodi do kome ili smrti pacijenta.

Ova gastroenterološka bolest često pogađa zrele žene u dobi od 35-50 godina koje pate od hematoloških bolesti. Kod muškaraca je bolest mnogo rjeđa. Nedavno, liječnici su zvučali alarm, jer je sindrom mnogo mlađi. U Europi je registriran s jednom osobom u milijunu.

Svi pacijenti sa sumnjom na Budd-Chiari sindrom podvrgnuti su potpunom liječničkom pregledu, uključujući dopler sonografiju jetre, ultrazvuk, CT i MRI, biopsiju jetrenog tkiva. Budd-Chiari sindrom je neizlječiva bolest. Sveobuhvatna terapija lijekovima i pravovremena operacija mogu samo produžiti život pacijenata i poboljšati njegovu kvalitetu. Pacijenti su propisivali diuretike, disagregante i trombolitike. U akutnim oblicima, čak i ove mjere ostaju nemoćne. Transplantacija jetre je indicirana za takve pacijente.

etiologija

Uzroci Budd-Chiari sindroma vrlo su raznoliki. Svi su podijeljeni u dvije skupine - prirođene i stečene. U tom smislu, znanstvenici su identificirali glavne oblike patologije: primarne i sekundarne.

  • Bolest uzrokovana kongenitalnom anomalijom - membranskom infestacijom ili stenozom donje šuplje vene, česta je u Japanu i Africi. Otkriva se slučajno, tijekom pregleda bolesnika zbog drugih bolesti jetre, vaskularnih poremećaja ili ascitesa nepoznatog porijekla. Ovaj oblik sindroma je primaran. Kongenitalne abnormalnosti jetrenih žila glavni su etiopatogenetski faktor bolesti.
  • Sekundarni sindrom - komplikacija kod peritonitis, abdominalnih povreda, perikarditis, zloćudne novotvorine, bolesti jetre, kroničnog kolitisa, tromboflebitis, hematološke i autoimune bolesti, izloženost ionizirajućem zračenju, bakterijskih infekcija i parazitskih infestacija, trudnoća i porod, kirurgija, različite invazivnih medicinskih postupaka, poduzimaju lijekovi.
  • Idiopatski sindrom se razvija u 30% slučajeva kada nije moguće utvrditi točan uzrok bolesti.

Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblika: prirođenih, trombotičnih, posttraumatskih, upalnih, onkoloških, jetrenih.

Patogenetske veze sindroma:

  1. Utjecaj uzročnog faktora
  2. Konstrikcija i opstrukcija vena,
  3. Usporavanje protoka krvi
  4. Razvoj stagnacije,
  5. Uništavanje hepatocita s ožiljkom,
  6. Hipertenzija u sustavu portalnih vena,
  7. Kompenzacijski protok krvi kroz male vene jetre,
  8. Mikrovaskularna ishemija organa,
  9. Smanjenje volumena perifernog dijela jetre,
  10. Hipertrofija i zbijanje središnjeg dijela tijela,
  11. Nekrotički procesi u tkivu jetre i smrt hepatocita,
  12. Disfunkcija jetre.

Patološki znakovi bolesti:

  • Povećano, glatko i ljubičasto tkivo jetre slično muškatnom oraščiću;
  • Zaražene trombotične mase;
  • Krvni ugrušci koji sadrže tumorske stanice;
  • Teška kongestija venske bolesti i limfotaza;
  • Nekroza centrolobularnih zona i široko rasprostranjena fibroza.

Takve patološke promjene dovode do prvih simptoma bolesti. S okluzijom jedne jetrene žile, karakteristični simptomi mogu biti odsutni. Blokada dvaju ili više venskih trupaca završava se kršenjem portalnog krvnog protoka, povećanjem tlaka u portalnom sustavu, razvojem hepatomegalije i pretjeranim rastezanjem jetrene kapsule, što se klinički manifestira bolovima u desnom hipohondriju. Razaranje hepatocita i disfunkcija organa su uzroci invalidnosti ili smrti pacijenata.

Čimbenici koji uzrokuju trombozu portalnih vena:

  1. Sjedi ili stoji
  2. Sjedeći način života
  3. Nedostatak redovite tjelesne aktivnosti
  4. Loše navike, posebno pušenje,
  5. Prihvaćanje nekih lijekova koji povećavaju zgrušavanje krvi,
  6. Prekomjerna tjelesna težina.

simptomatologija

Klinička slika Budd-Chiari sindroma određena je njezinim oblikom. Glavni razlog za izazivanje pacijenta da se obrati liječniku - bol, lišavanje sna i odmora.

  • Akutni oblik patologije javlja se iznenada i manifestira se kao oštra bol u trbuhu i desnoj hipohondriji, dispeptički simptomi - povraćanje i proljev, žutost kože i bjeloočnice, hepatomegalija. Oticanje nogu popraćeno je širenjem i izbočenjem safenskih vena u trbuhu. Simptomi se pojavljuju neočekivano i brzo napreduju, pogoršavajući opće stanje bolesnika. Kreću se s velikim poteškoćama i više ne mogu sami služiti. Disfunkcija bubrega se brzo razvija. Slobodna tekućina se nakuplja u prsima i trbuhu. Pojavljuje se limfostaza. Takvi procesi praktički nisu podložni terapiji i završavaju komom ili smrću pacijenata.
  • Znakovi subakutnog oblika sindroma su: hepatosplenomegalija, hiperkoagulativni sindrom, ascites. Simptomatologija se povećava u roku od šest mjeseci, smanjuje se radna sposobnost pacijenata. Subakutni oblik obično postaje kroničan.
  • Kronični oblik razvija se u pozadini tromboflebitisa jetre i klijanja vlaknastih vlakana u njihovoj šupljini. On se možda neće manifestirati dugi niz godina, to jest, može biti asimptomatski, ili može pokazivati ​​znakove asteničnog sindroma - slabost, umor, umor. U ovom slučaju, jetra je uvijek povećana, površina joj je gusta, rub izbija ispod skalnog luka. Sindrom se otkriva tek nakon opsežnog pregleda bolesnika. Postupno razvijaju nelagodu i nelagodu u desnom hipohondriju, nedostatak apetita, nadutost, povraćanje, ikteričnu bjeloočnicu i oticanje gležnja. Bolni sindrom je umjeren.
  • Za fulminantni oblik karakterističan je nagli porast simptoma i progresija bolesti. Doslovno u nekoliko dana pacijenti razviju žuticu, bubrežnu disfunkciju i ascites. Službena medicina poznaje izolirane slučajeve ovog oblika patologije.

U nedostatku suportivne i simptomatske terapije razvijaju se teške komplikacije i opasne posljedice:

  1. unutarnje krvarenje
  2. dizurija,
  3. povećanje tlaka u sustavu portala,
  4. proširene vene jednjaka,
  5. hepatosplenoraegalija,
  6. ciroza jetre,
  7. hidrotoraks, ascites,
  8. hepatička encefalopatija,
  9. hepatorenalnog neuspjeha
  10. bakterijski peritonitis.

posljedica porasta portalne hipertenzije - simptom "glave meduza" i ascitesa (desno)

U završnoj fazi progresivnog zatajenja jetre javlja se koma iz koje pacijenti rijetko izlaze i umiru. Jetrena koma je poremećaj funkcija središnjeg živčanog sustava uzrokovan teškim oštećenjem jetre. Komu karakterizira dosljedan razvoj. U početku se kod bolesnika javlja tjeskobna, uznemirena ili turobna, bezvoljna stanja, često euforija. Razmišljanje se usporava, poremećen je san i orijentacija u prostoru i vremenu. Tada se simptomi pogoršavaju: pacijenti imaju konfuziju, vrište i plaču, akutno reagiraju na uobičajene događaje. Postoje simptomi meningizma, "jetreni" dah, tremor u ustima, krvarenje u sluznici usne šupljine i gastrointestinalni trakt. Hemoragijski sindrom popraćen je edematozno-ascitnim. Oštra bol u desnoj strani, patološko disanje, hiperbilirubinemija - znakovi krajnje faze patologije. Bolesnici doživljavaju konvulzije, zjenice se šire, padaju tlakovi, refleksi izumiru, disanje prestaje.

dijagnostika

Dijagnoza Budd-Chiari sindroma temelji se na kliničkim znakovima, anamnestičkim podacima i rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih tehnika. Nakon slušanja pritužbi pacijenata, liječnici provode vizualni pregled i identificiraju znakove ascitesa i hepatomegalije.

Konačna dijagnoza omogućuje dodatne preglede.

  • Hemogram - leukocitoza, povećan ESR,
  • Koagulogram - povećanje protrombinskog vremena i indeksa,
  • Biokemija krvi - aktivacija jetrenih enzima, povećanje razine bilirubina, smanjenje ukupnih bjelančevina i smanjeni omjer frakcija,
  • U ascitnoj tekućini - albumin, leukociti.
  1. Ultrazvuk jetre - ekspanzija jetrenih vena, povećanje portne vene;
  2. Doppler sonografija - vaskularni poremećaji, tromboza i stenoza jetre,
  3. Portografija - proučavanje sustava portalne vene nakon injektiranja kontrastnog sredstva u nju;
  4. Hepatomanometrija i splenometrija - mjerenje tlaka u venama jetre i slezene;
  5. Rendgenska snimka trbušne šupljine - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, varikoziteti jednjaka;
  6. Angiografija i venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnog ugruška i stupanj oštećenja jetrene cirkulacije;
  7. CT - jetrena hipertrofija, parenhimski edem, heterogena područja tkiva jetre;
  8. MRI - atrofični procesi u jetri, žarišta nekroze u jetrenom tkivu, degeneracija masnih organa;
  9. Biopsija jetre - fibroza, nekroza i atrofija hepatocita, stagnacija, mikrotrombi;
  10. Scintigrafija omogućuje određivanje mjesta tromboze.

Sveobuhvatna studija omogućuje utvrđivanje točne dijagnoze, čak i uz najsloženiju kliničku sliku. Prognoza i taktika liječenja ovise o ispravnosti i brzini dijagnoze bolesti.

Medicinski događaji

Budd-Chiari sindrom je neizlječiva bolest. Opće terapijske mjere neznatno i kratko ublažavaju stanje bolesnika i sprječavaju nastanak komplikacija.

  • Uklanjanje venskog bloka
  • Eliminacija portalne hipertenzije,
  • Obnova protoka venske krvi
  • Normalizacija dovoda krvi u jetru,
  • Sprečavanje komplikacija
  • Uklanjanje simptoma patologije.

Svi pacijenti podliježu obveznoj hospitalizaciji. Gastroenterolozi i kirurzi propisuju sljedeće skupine lijekova:

  1. diuretici - Veroshpiron, Furosemid,
  2. hepatoprotektori - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
  4. antiplateletna sredstva - Clexan, Fragmin,
  5. trombolitika - Streptokinaza, Urokinaza,
  6. fibrinolitika - "Fibrinolizin", "Curantil",
  7. proteinski hidrolizati,
  8. transfuzije crvenih krvnih stanica, plazma.

S razvojem teških komplikacija pacijentima se propisuju citostatici. Dijetetska terapija je od najveće važnosti u liječenju ascitesa. To je ograničavajući natrij. Prikazane su velike doze diuretika i paracenteze.

Konzervativno liječenje je neučinkovito i daje samo kratkoročno poboljšanje. Produžava život za 2 godine 80% bolesnih. Kada se terapija lijekovima ne nosi s portalnom hipertenzijom, koriste se kirurške metode. Bez operacije, smrtonosne komplikacije se razvijaju u razdoblju od 2 do 5 godina. Do smrtnih slučajeva dolazi u 85–90% slučajeva. Zatajenje jetre i encefalopatija tretiraju se samo simptomatski, što je povezano s nepovratnošću patoloških promjena u organima.

Kirurški zahvat usmjeren je na normalizaciju dotoka krvi u jetru. Prije operacije svi bolesnici podvrgnuti su angiografiji, što omogućuje utvrđivanje uzroka okluzije jetre.

Glavne vrste operacija:

primjer pogona

  • Anastomoza - zamjena patološki promijenjenih krvnih žila umjetnim porukama radi normalizacije protoka krvi u venama jetre;
  • manevriranje je operacija koja obnavlja protok krvi u krvnim žilama jetre tako što zaobilazi mjesto okluzije pomoću šantova;
  • proteza vena cava;
  • dilatacija zahvaćenih vena balonom;
  • vaskularni stenting;
  • angioplastika se izvodi nakon balonske dilatacije;
  • Transplantacija jetre je najučinkovitiji način liječenja patologije.

Kirurško liječenje djelotvorno je u 90% operiranih bolesnika. Transplantacija jetre vam omogućuje da postignete dobar uspjeh i produžite život pacijenata za 10 godina.

pogled

Akutni oblik Budd-Chiari sindroma ima nepovoljnu prognozu i često završava razvojem teških komplikacija: komom, unutarnjim krvarenjem i bakterijskom upalom peritoneuma. U nedostatku adekvatne terapije, smrt se javlja unutar 2-3 godine od pojave prvih kliničkih znakova bolesti.

Desetogodišnje preživljavanje tipično je za bolesnike s kroničnim tijekom sindroma. Na ishod patologije utječu: etiologija, dob pacijenta, prisutnost bolesti bubrega i jetre. Potpuni lijek za pacijente trenutno je nemoguć. Razvoj transplantologije u budućnosti pomoći će značajno povećati šanse pacijenata da se oporave.

Budd-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Sindrom ili Budd-Chiari bolest naziva se opstrukcija (opstrukcija, tromboza) vena koje opskrbljuju jetru u području njihove fuzije s donjom šupljinom vene. Takva vaskularna okluzija uzrokovana je primarnim ili sekundarnim uzrocima: kongenitalnim anomalijama, stečenom trombozom i vaskularnom upalom (endoflebitis) i dovodi do poremećaja normalnog odljeva krvi iz jetre. Takvo začepljenje jetrenih vena može biti akutno, subakutno ili kronično i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja jetre i oštećenja stanica (hepatocita). Nadalje, bolest uzrokuje kvar drugih sustava i dovodi do invalidnosti ili smrti pacijenta.

Budd-Chiari sindrom je češći u žena koje pate od hematoloških bolesti, nakon 40-50 godina, a učestalost njegovog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% pacijenata s ovom patologijom preživljava, a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

Uzroci, mehanizmi razvoja i klasifikacija

Najčešći Badd-Chiari sindrom uzrokovan je kongenitalnim abnormalnostima razvoja jetrenih krvnih žila ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti doprinosi:

  • kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sistemski vaskulitis;
  • novotvorine: karcinomi jetre, donji šupljini vene kave, srčani miksom, tumori nadbubrežne žlijezde, nebroblastom;
  • mehanički uzroci: sužavanje jetrene vene, membranska okluzija donje šuplje vene, hipoplazija nadhepatičnih vena, opstrukcija donje šuplje vene nakon ozljede ili operacije;
  • migratorni tromboflebitis;
  • kronične infekcije: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filarioza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
  • ciroza jetre različitih etiologija.

Prema statistikama, u 20-30% bolesnika Budd-Chiari sindrom je idiopatski, u 18% slučajeva izazvan je patologijama zgrušavanja krvi, au 9% - malignim tumorima.

Za etiološke razloge za razvoj Budd-Chiari sindroma klasificira se kako slijedi:

  1. Idiopatska: neobjašnjiva etiologija.
  2. Kongenitalna: razvija se kao posljedica fuzije ili stenoze donje šuplje vene.
  3. Posttraumatski: uzrokovane ozljedama, izlaganjem ionizirajućem zračenju, flebitisu, uzimanju imunostimulansa.
  4. Trombotski: uzrokovani hematološkim poremećajima.
  5. Uzrokovane onkološkim bolestima: izazvani hepatocelularnim karcinomima, neoplazmama nadbubrežne žlijezde, leiomioskarkomima itd.
  6. Razvijanje na pozadini različitih vrsta ciroze jetre.

Sve gore navedene bolesti i stanja mogu dovesti do manifestacije Budd-Chiari sindroma, jer su to etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteracije krvnih žila. Asimptomatski se može pojaviti samo opstrukcija jedne od jetrenih krvnih žila, ali s razvojem začepljenja lumena dvaju venskih žila dolazi do povrede venskog krvnog protoka i povećanja intravenskog tlaka. To dovodi do razvoja hepatomegalije koja, pak, izaziva prekomjerno rastezanje jetrene kapsule i uzrokuje bolne senzacije u desnom hipohondriju.

Nakon toga, kod većine pacijenata, odljev venske krvi počinje se pojavljivati ​​kroz paravertebralne vene, nesparene vene i interkostalne žile, ali je takva drenaža samo djelomično učinkovita, a venska kongestija dovodi do hipertrofije središnje i atrofije perifernih dijelova jetre. Također, gotovo 50% bolesnika s ovom dijagnozom može razviti patološko povećanje veličine kaudatskog jetrenog režnja, što uzrokuje opstrukciju lumena donje šupljine vene. Tijekom vremena, takve promjene dovode do formiranja fulminantnog zatajenja jetre, koje se javlja u pozadini nekroze hepatocita, vaskularne pareze, encefalopatije, narušene koagulacije ili ciroze jetre.

Lokalizacijom mjesta tromboze i endoflebitisa, Budd-Chiari sindrom može biti tri vrste:

  • I - donja šuplja vena sa sekundarnom obliteracijom jetrene žile;
  • II - brisanje velikih venskih žila jetre;
  • III - uništavanje malih venskih žila jetre.

simptomi

Priroda kliničke manifestacije Budd-Chiari sindroma ovisi o mjestu blokade jetrenih krvnih žila, prirodi tijeka bolesti (akutna, fulminantna, subakutna ili kronična) i prisutnosti određenih pratećih patologija u bolesnika.

Najčešći kronični razvoj Budd-Chiari bolesti je kada sindrom ne prati vidljive znakove dulje vrijeme i može se otkriti samo palpacijom ili instrumentalnim pregledom (ultrazvuk, radiografija, CT, itd.) Jetre. Tijekom vremena pojavljuje se:

  • bol u jetri;
  • povraćanje;
  • teška hepatomegalija;
  • zbijanje tkiva jetre.

U nekim slučajevima pacijent ima ekspanziju površinskih venskih krvnih žila duž prednjeg zida trbuha i prsnog koša. U kasnijim fazama razvija se tromboza krvnih žila, izražena portalna hipertenzija i zatajenje jetre.

Kod akutnog ili subakutnog razvoja sindroma, koji se primjećuje u 10-15% slučajeva, pacijentu se dijagnosticira:

  • pojavu akutnih i brzo rastućih bolova u desnom hipohondriju;
  • umjerena žutica (neki pacijenti mogu biti odsutni);
  • mučnina ili povraćanje;
  • patološko povećanje jetre;
  • proširena proširenost i oticanje površinskih venskih krvnih žila u prednjem dijelu abdominalne i prsne stijenke;
  • oticanje nogu.

U akutnom tijeku bolesti Badd-Chiari bolest napreduje brzo i nakon nekoliko dana u 90% bolesnika nastaje protruzija u abdomenu i nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini (ascites), što se ponekad kombinira s hidrotoraksom i ne korigira terapijom diuretikom. U posljednjim stadijima, 10-20% bolesnika pokazuje znakove jetrene encefalopatije i epizode venskog krvarenja iz dilatiranih žila ili jednjaka.

Fulminantni oblik Budd-Chiari sindroma je vrlo rijedak. Karakterizira ga brz razvoj ascitesa, brzo povećanje veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno otkazivanje jetre.

U nedostatku adekvatnog i pravovremenog kirurškog i terapijskog liječenja, pacijenti s Budd-Chiari sindromom umiru od takvih komplikacija uzrokovanih portalnom hipertenzijom:

  • ascites;
  • krvarenje proširenih vena jednjaka ili želuca;
  • hipersplenizam (značajno povećanje veličine slezene i uništenje njegovih crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita i drugih krvnih stanica).

Veći postotak pacijenata s Budd-Chiari bolesti, popraćen potpunim začepljenjem vena, unutar 3 godine od umiranja od zatajenja bubrega.

Hitna stanja za Budd-Chiari sindrom

U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i urinarnim poremećajima. Kako bi se pružila pravovremena pomoć, bolesnici s ovom patologijom trebaju imati na umu da, kada se pojave određeni uvjeti, moraju hitno pozvati hitnu pomoć. Takvi znakovi mogu biti:

  • brzo napredovanje simptoma;
  • boja za povraćanje kave;
  • bačena stolica;
  • oštar pad količine urina.

dijagnostika

Liječnik može posumnjati u razvoj Budd-Chiari sindroma kada pacijent ima povećanje jetre, znakove ascitesa, ciroze jetre, zatajenje jetre u kombinaciji s abnormalnostima otkrivenim u laboratorijskim biokemijskim testovima krvi. U tu svrhu provode se funkcionalni testovi na jetri s čimbenicima rizika za trombozu: nedostatak antitrombina-III, proteina C, S, otpornost na aktivirani protein C.

Kako bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se preporuča da provede niz instrumentalnih studija:

  • Doppler ultrazvuk abdominalnih žila i jetre;
  • CT;
  • MR;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Ako su rezultati svih istraživanja upitni, pacijentu se propisuje biopsija jetre, koja omogućuje otkrivanje znakova atrofije hepatocita, trombozu terminalnih venula jetre i kongestiju vena.

liječenje

Liječenje Budd-Chiari sindroma može provesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova zatajenja jetre, kirurško liječenje je indicirano za pacijente čija je svrha nametanje anastomoza (zglobova) između krvnih žila u jetri. U tu svrhu mogu se izvršiti sljedeće vrste operacija:

  • angioplastika;
  • premosnice;
  • dilatacija balona.

U slučaju membranske invazije ili stenoze donje šuplje vene, oporavak venskog krvotoka u njemu obavlja se trans-atrijskom membranotomijom, dilatacijom, premošćivanjem vene sa atrijama ili zamjenom stenoze protezama. U najtežim slučajevima, s ukupnim oštećenjem jetrenog tkiva zbog ciroze i drugih ireverzibilnih funkcionalnih poremećaja u radu, pacijentu se može preporučiti presađivanje jetre.

Za pripremu pacijenta za operaciju, za obnavljanje protoka krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog liječenja, pacijentima se propisuje simptomatska terapija lijekovima. U pozadini njegove uporabe, liječnik mora propisati pacijentu kontrolne testove za razinu elektrolita u krvi, protrombinsko vrijeme, te prilagoditi shemu terapije i doziranja određenih lijekova. Kompleks terapije lijekovima može uključivati ​​lijekove kao što su farmakološke skupine:

  • lijekovi koji doprinose normalizaciji metabolizma u hepatocitima: esencijalni forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
  • diuretici: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanse i trombolitike: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoidi.

Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti kirurško liječenje, budući da pruža samo kratkotrajni učinak, a dvogodišnje preživljavanje neoperiranih bolesnika sa Budd-Chiari sindromom nije više od 80-85%.

Potpuni pregled bolesti i Budd-Chiari sindroma

Autor članka: Victoria Stoyanova, liječnik 2. kategorije, voditelj laboratorija u dijagnostičkom i liječničkom centru (2015.-2016.).

Iz ovog članka saznat ćete što se patologija naziva Budd-Chiari sindrom, koliko je to opasno, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolesti. Uzroci i liječenje.

Budd-Chiari sindrom - zastoj krvi u jetri, uzrokovan kršenjem izlaza iz tijela, koji se razvija u pozadini različitih ne-vaskularnih patologija i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja dovodi vensku krv u jetru iz neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja trbušne šupljine. Kliknite na sliku za povećanje

Uvjetno postoje dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

  1. Bolest ili primarna patologija (uzrok je upala unutarnjih zidova krvnih žila koje opskrbljuju jetru).
  2. Badd-Chiarijev sindrom, ili sekundarna patologija (javlja se na pozadini ne-krvnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama dijagnosticira se kod 1 od 100 tisuća ljudi, u žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće nego kod muškaraca.

Kod patologija iz raznih razloga (peritonitis, vaskularna tromboza), susjedne i unutarnje žile jetre sužavaju se. Usporavanje protoka krvi uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita (organskih stanica) uz stvaranje ožiljaka i čvorova. Tkivo se zbija i povećava u veličini, snažno stišćući žile.

Kao rezultat toga, kršenje opskrbe krvlju, ishemija (kisikovog izgladnjivanja) i atrofija (iscrpljenost) perifernih režnjeva jetre, zastoj krvi u središnjem dijelu, što brzo dovodi do povećanja tlaka (portalna hipertenzija) u dolaznim žilama, razvija se.

Bolest ubrzano napreduje do komplikacija opasnih po život - uslijed stagnacije, bubrežne i jetrene insuficijencije (oštećena funkcija), razvija se ciroza (regeneracija organa, zamjena nefunkcionalnim tkivom), velika količina tekućine nakuplja se u prsnoj šupljini ili abdomenu (više od 500 ml, hidrotoraks i ascites) ). U 20%, sindrom u nekoliko dana je fatalan zbog jetrene kome i unutarnjeg krvarenja.

Potpuno izliječenje Budd-Chiari sindroma je nemoguće. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produžuju život bolesniku s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medicinski pregled u patologiji obavlja gastroenterolog, a kiruršku korekciju obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok ovog sindroma je sužavanje ili potpuna fuzija stijenki krvnih žila koje osiguravaju istjecanje venske krvi iz organa. Izazvati njihov izgled može:

  • mehanička abdominalna trauma (šok, modrica);
  • peritonitis (akutna upala u trbuhu);
  • perikarditis (upala vanjskog omotača vezivnog tkiva srca);
  • bolesti jetre (žarišne lezije i ciroza);
  • oticanje abdomena;
  • kongenitalni defekti donje šuplje vene (velika posuda koja osigurava istjecanje krvi iz jetre);
  • tromboza (preklapanje vaskularnog dna s trombom);
  • policitemija (bolest u kojoj je broj crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca u krvi uvelike povećan);
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćni iscjedak urina pomiješan s krvlju);
  • migracijski visceralni tromboflebitis (istovremena pojava nekoliko velikih krvnih ugrušaka u različitim krvnim žilama);
  • infekcije (streptokokni, tuberkulozni bacil);
  • lijekove (hormonske kontraceptive).

U 25-30% slučajeva uzrok bolesti nije moguće utvrditi, a ta se patologija naziva idiopatska.

Faze oštećenja jetre. Kliknite na sliku za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima:

  1. Akutni oblik karakterizira nagli porast znakova bolesti - akutna bol, mučnina, povraćanje, pojava izraženog edema donjih udova, ascites i hidrotoraks (tekućina u prsima i trbuhu). Pacijentu je teško kretati se i obavljati bilo kakve fizičke radnje. Obično se akutni oblik Budd-Chiari sindroma i bolest završavaju u komi i smrti u roku od nekoliko dana.
  2. Subakutna forma javlja se s teškim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), ne razvija se tako brzo kao akutna, a često se pretvara u kroničnu. Pacijentova sposobnost rada je ograničena.
  3. Kronična forma u ranim stadijima je asimptomatska (75–80%), slabost i umor mogući su u kontekstu povećane insuficijencije opskrbe tijela tijelom, a ne povezane s tjelesnom aktivnošću. Tijekom napredovanja, neuspjeh izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj distencije u lijevom hipohondru, povraćanje i znakove ciroze jetre. Sposobnost pacijenta za rad tijekom tog razdoblja je ograničena i možda se neće oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Akutna, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba prsne kosti, ispod žlice) ili desnog hipohondrija

Blaga žućkastost bjeline i kože

Oticanje površinskih vena u prsima i trbuhu

Teška oteklina nogu

Hemoragijski ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini zbog unutarnjeg krvarenja)

Povećanje slezine (splenomegalija)

Nelagodnost i nježnost u desnoj hipohondriji (u jetri)

Slabost, umor

Povreda fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećana viskoznost, zgrušavanje)

Povećanje bolova na desnoj strani, u hipohondriju

Pojava izraženog venskog uzorka na trbuhu i prsima

Pojave dispepsije (probavne smetnje)

Česta pojava za Budd-Chiari sindrom je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

  • zatajenje bubrega i jetre;
  • hidrotoraks i hemoragični ascites;
  • unutarnje krvarenje;
  • ciroza;
  • koma i smrtonosni ishod.

Prosječni život bolesnika bez liječenja je od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badd-Chiarijev sindrom dijagnosticiran je pretežno povećanjem jetre i slezene na pozadini poremećaja zgrušavanja krvi i razvoja ascitesa.

Potvrditi dijagnozu propisanu kliničku laboratorijsku dijagnozu:

  • detaljna krvna slika s brojenjem broja trombocita i leukocita (70% povećanje broja);
  • određivanje faktora zgrušavanja krvi (promjene u indeksu koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
  • biokemijske pretrage krvi (povećana alkalna fosfataza, aktivnost jetrenih transaminaza, blago povećanje bilirubina i smanjenje albumina).
Analiza testova na jetri. Kliknite na sliku za povećanje

Kao instrumentalne metode:

  1. Kompjutorizirana tomografija i ultrazvuk (odrediti stupanj i lokalizaciju područja jetre s poremećajima cirkulacije).
  2. Angiografija krvnih žila (informativni način određivanja lokalizacije uzroka poremećaja cirkulacije (tromboza, stenoza, okluzija) i stupnja vaskularne lezije).
  3. Donja kavitacija (ispitivanje donje šuplje vene zbog prisutnosti prepreka za protok krvi).
  4. Biopsija, ili in vivo hvatanje biološkog materijala (omogućuje vam određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad se propisuje kateterizacija jetrene žile (kako bi se odredila lokalizacija tromboze).

CT snimanje abdomena pacijenta sa Budd-Chiari sindromom

Metode liječenja

Izliječiti bolest je potpuno nemoguće, u većini slučajeva, terapija lijekovima je neučinkovita, samo neznatno i oslobađa pacijenta na kratko vrijeme (produljuje život do 2 godine).

Badda-Chiari bolest i sindrom

Budd-Chiari sindrom je patologija koju karakterizira poremećeni venski izljev iz jetrenog tkiva i razvoj kongestivnih procesa. Bolest se rijetko registrira - u 1 od 100.000 ljudi. Žene češće obole od muškaraca, a dobna skupina od 30-50 godina pati. Budd-Chiari sindrom je izuzetno opasno stanje, tromboza jetre može uzrokovati komu ili smrt.

Bolest i Budd-Chiari sindrom su stanja koja se javljaju kada je cirkulacija krvi poremećena u jetri, koja se razlikuje zbog razvoja i simptoma. Sindrom je samo kršenje protoka krvi uzrokovanog ekstravaskularnim uzrocima. Bolest Badda-Chiari je često sekundarna lezija krvnih žila u pozadini komorbiditeta. Unatoč različitoj etiološkoj osnovi, obje države imaju slične simptome, koji se razlikuju samo brzinom svoga razvoja.

razlozi

Trenutno nisu utvrđeni uzroci Budd-Chiari sindroma u 30% slučajeva. Takve se bolesti nazivaju idiopatskim. Među poznatim uzrocima tromboze jetre, prevladavaju faktori koji dovode do mehaničkog suženja lumena donje i hepatične vene:

  • trauma na trbuhu;
  • operacije;
  • malformacije donje šuplje vene;
  • trauma tijekom kateterizacije donje šuplje vene;
  • operacije;
  • akutni peritonitis;
  • migracijski visceralni tromboflebitis;
  • patologija jetre;
  • policitemija;
  • proces infekcije: sifilis, tuberkuloza;
  • kongenitalni i stečeni hematološki poremećaji.

Na temelju definicije uzroka bolesti može se razlikovati nekoliko oblika Budd-Chiari sindroma:

  • idiopatska (neodređeni uzroci);
  • posttraumatski stresni;
  • kongenitalna (zbog kršenja formacije donje šuplje vene);
  • trombotski (kršenje funkcije krvi);
  • na pozadini onkološke patologije;
  • na pozadini ciroze.

simptomi

Simptomi Budd-Chiari sindroma javljaju se oštro, njihov intenzitet ubrzano raste. Postoji intenzivna bol, koja je lokalizirana u području epigastrija i desnog hipohondrija. Sklera i koža postaju žute. Pacijent počinje povraćati, u posebno teškim slučajevima, nalazi se nečistoća krvi. Nekoliko dana rastu znaci ascitesa koji se ne mogu reducirati diuretskim lijekovima. Kod tromboze vena u jetri, na koži abdomena postaje vidljiv uzorak dilatiranih potkožnih žila - zbog preusmjeravanja protoka krvi. Mogući izljev tekućine u pleuralnu šupljinu, u kojem slučaju se pojavljuju simptomi kratkog daha. Pacijent je zabrinut zbog oticanja nogu. Tromboza crijevnih vena uzrokuje proljev.

Pojava simptoma Budd-Chiari sindroma zahtijeva hitnu medicinsku njegu, bez koje stanje dovodi do razvoja komplikacija koje nisu kompatibilne sa životom u roku od nekoliko dana. Udio akutnog oblika bolesti iznosi 5-15% slučajeva. Subakutna bolest nema tako brz razvoj i često dovodi do stvaranja kronične patologije, međutim ima izražene simptome.

Kronični oblik zabilježen je u 85-95% bolesnika i može trajati dugo, do šest mjeseci, bez pritužbi, manifestirajući se samo povećanim umorom. Ipak, s progresijom oštećenja jetre, intenzitet simptoma se povećava:

  • povećana jetra i slezena;
  • umjerena bol;
  • krvarenje iz dilatiranih žila probavnog trakta;
  • ascites;
  • povraćanje;
  • postupno pojavljivanje venskog uzorka na koži prsa i trbuha;
  • kršenje procesa probave;
  • oticanje nogu;
  • ikterichnost kože, međutim, žutica može biti odsutna.

dijagnostika

Dijagnoza se utvrđuje na temelju karakterističnih kliničkih znakova. Da bi se potvrdila prisutnost patologije, provodi se dodatno ispitivanje. Od pacijenta se uzima krvni test, izvodi se ultrazvuk, MRI, CT, radiografija i angiografija.


Budd-Chiari sindrom nema specifične laboratorijske abnormalnosti. Međutim, određene su sljedeće promjene:

  • povišeni ESR, leukocitoza, što je određeno općim krvnim testom;
  • povećanje protrombinskog vremena tijekom koagulograma;
  • promjene u biokemijskoj analizi krvi: povećana aktivnost transaminaza, povećanje alkalne fosfataze, blago povećanje razine bilirubina i smanjenje koncentracije proteina.

Ultrazvuk može odrediti smanjenje cirkulacije krvi u jetri. Pronađene su proširene žile, povećana portalna vena. U ovoj fazi istraživanja može se otkriti blokada. MRI i CT, kao i X-ray, mogu razjasniti stupanj povećanja jetre, ozbiljnost promjena u tkivima i krvnim žilama i identificirati uzrok tog stanja.

Najinformativnije je proučavanje vena jetre pomoću kontrastnih sredstava - angiografija. Ovo istraživanje može otkriti opstrukciju protoka krvi, njegovo mjesto i stupanj poremećaja cirkulacije.

liječenje

Pomoć kod Budd-Chiari sindroma je eliminirati trombozu, obnoviti protok krvi kroz jetre i potisnuti simptome. Korištenje lijekova daje privremeni pozitivan učinak i omogućuje vam da poboljšate stanje pacijenta. Za trombozu jetrenih vena koriste se sljedeće skupine lijekova:

  • trombolitički (Streptokinaza);
  • glukokortikosteroidi (prednizolon);
  • antikoagulansi (Clexane);
  • diuretici (Lasix);
  • lijekove koji poboljšavaju trofizam jetrenog tkiva (Essentiale Forte);
  • proteinski hidrolizati za održavanje osmotskog tlaka.


Liječenje lijekom bolesti često se propisuje za pripremu pacijenta za operaciju, kao i za vrijeme rehabilitacije nakon operacije. Na pozadini lijekova, pacijent prolazi kontrolne testove, rezultati koji omogućuju prilagodbu režima liječenja.

Operacija može poboljšati prognozu, ali postoji kontraindikacija za kiruršku intervenciju: ozbiljno zatajenje jetre.

Kirurgija za Badda-Chiari sindrom:

  • nametanje anastomoza;
  • premosnice;
  • protetike;
  • dilatacija balona;
  • stenting;
  • membranotomiya;
  • presađivanje jetre.

Komplikacije i prognoze

Prognoza Budd-Chiari sindroma je nepovoljna. Čak i uz eliminaciju simptoma, potpuni oporavak nije moguć. Brzi tijek može biti smrtonosan kao posljedica razvoja komplikacija sindroma:

  • akutno zatajenje jetre;
  • krvarenja;
  • encefalopatija;
  • portalna hipertenzija;
  • koma.

Očekivano trajanje života pacijenta s dijagnozom Budd-Chiari ovisi o uzrocima stanja i vjerojatnosti njihove eliminacije. Postoje dobri faktori povezani s dobrom prognozom: mlada dob, odsutnost ili lako korigirani ascites, niska razina kreatinina.