sklerodermija

Skleroderma je progresivna lezija vezivnog tkiva s prevladavajućim fibrosklerotskim i vaskularnim poremećajima tipa obliterirajućeg endarteriolitisa s raširenim vazospastičnim promjenama koje se uglavnom razvijaju u koži i potkožnom tkivu. Unutarnji organi (srce, pluća, jednjak, želudac, crijeva, periferni živci) također su uključeni u patološki proces. Skleroderma je druga najčešća bolest (nakon lupus erythematosus) iz skupine sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Njegova prevalencija je 32-45 slučajeva na 100.000 stanovnika; tijekom proteklog desetljeća zabilježen je porast broja slučajeva, koji se prema podacima različitih autora kreće od 2 do 12 slučajeva na 1.000.000 stanovnika godišnje. Stvarne stope incidencije mnogo su veće, a nizak postotak njegove detekcije povezan je s poteškoćama u dijagnosticiranju lezija organa. Žene u prosjeku trpe 7 puta više nego muškarci; u djece i odraslih starijih od 45 godina prevladavanje žena je manje izraženo. Bolest se češće dijagnosticira u dobi od 30-50 godina, međutim, njezine početne manifestacije često se odnose na ranije razdoblje. Početak skleroderme u starijoj i senilnoj dobi ukazuje na potrebu dijagnosticiranja paraneoplastičnog procesa. Pojava malignih tumora može prethoditi nastanku skleroderme ili je pratiti, a može se otkriti i nakon nekoliko mjeseci ili godina.

klasifikacija

U domaćoj i inozemnoj literaturi može se naći najmanje 20 različitih klasifikacija, dok općeprihvaćena još ne postoji. U većini klasifikacija, skleroderma je podijeljena na sustavnu i ograničenu. Sustav uključuje difuzne i ograničene, visceralne i maloljetne oblike. Također, križni sindrom, kada se početne manifestacije bolesti kombiniraju ili kasnije potpuno zamjenjuju simptomima drugog procesa, pojavljuje se kao da se preklapa jedna bolest s drugom (skleroderma i eritematozni lupus, skleroderma i dermatopolimitozit).

Naziv "ograničena skleroderma", "lokalizirana skleroderma", "žarišna skleroderma" obično je označena sklerodermom, a ne prati oštećenje unutarnjih organa i Raynaudov sindrom. Ovi pojmovi ne odražavaju točno bit bolesti i obično su povezani u liječničkom razumijevanju s sklerodermičkim procesom koji utječe na ograničeno područje tijela. Ove definicije su posebno neugodne za karakterizaciju skleroderme u bolesnika s raširenim lezijama.

Različiti klinički oblici ograničene skleroderme kreću se od 0,3 do 1% u strukturi dermatološke patologije.

Jedna od najpoznatijih domaćih klasifikacija je SI klasifikacija. Dovzhansky:

  • pjegav
    1. induratum-atrofični;
    2. površina "jorgovana";
    3. zamršen, dubok;
    4. bullosa;
    5. generalizirati.
  • linearan
    1. kao "udariti sabljom";
    2. trakasto slično;
    3. zosteriformnaya.
  • bolest bijele točke
  • idiopatska atrofoderma Pasini Pierini

Američki dermatolozi razlikuju 5 kliničkih oblika ograničene skleroderme: pjegavi, linearni, fronto-parijetalni, generalizirani, duboki; Njemački - 9: plak, u obliku suze, raspršene, linearne, zamršene, bulozne, duboke, fascialne i paralizirajuće.

Međutim, većina dostupnih klasifikacija ograničene skleroderme u sukobu je s Međunarodnom statističkom klasifikacijom bolesti i srodnih zdravstvenih problema, 10. revizija.

VA Volnukhin nudi svoju verziju radne klasifikacije. U njemu smatra plak, linearni, keloidni, duboki, bulozni, skleroatrofni lišaj i atrofodermu Pasini-Pierini kao nezavisne kliničke oblike. Linearna sklerodermija je podijeljena u oblik u obliku trake, vrsta lezije sabljastog udarca i Rombergova hemiatrofija lica. Budući da svaka od ovih sorti ima obilježja morfologije, klinika i trendova, koja određuje prognozu i odgovarajuće pristupe liječenju. Pitanje izoliranja zajedničke (generalizirane) skleroderme u obliku ili podtipu ostaje otvoreno. No, utvrđujući njezinu nozološku lokaciju, treba imati na umu da se uobičajeni žarišta skleroderme mogu promatrati ne samo u pjegavom, nego iu drugim oblicima.

Prevalencija patološkog procesa u bilo kojem obliku karakterizira težinu bolesti, stoga u slučajevima diseminacije lezija, "raširena" ili "diseminirana" bi trebala biti popraćena glavnim nazivom kliničkog tipa skleroderme.

Klinička slika

Ograničena sklerodermija odvija se uglavnom kronično, povremeno subakutalno. U potonjem slučaju, u nekoliko mjeseci, može se razviti uobičajeni oblik, koji kasnije postaje kroničan. Najaktivniji proces skleroderme javlja se u prve tri godine bolesti. Kada je kompleksna terapija napredovala, proces se obično zaustavlja, iako se u nekim slučajevima i kasnije pod utjecajem nepovoljnih čimbenika mogu pojaviti novi žarišta.

Sklerodermija se može pojaviti u jednom fokusu. Nakon njegovog rješavanja može doći do dugotrajne remisije. Ponekad se bolest javlja u valovima (povremeno se pojavljuju novi žarišta), što dovodi do razvoja diseminiranog procesa.

Rijetko se primjećuje abortivni tijek fokalne skleroderme s razvojem spontane dugotrajne remisije u djece.

Fokalni oblici ograničene skleroderme tijekom života mogu se pojaviti samo s kožnim lezijama. U ovom slučaju, žarišta mogu biti lokalizirana na kapcima, crvenoj granici usana, sluznicama usne šupljine i nazofarinksa. Osim toga, moguća zakrivljenost zuba, atrofija gingive, dijelovi jezika itd.

U posljednjih nekoliko godina, patologija organa vida je sve češća.

U proučavanju stanja živčanog sustava u bolesnika sa sklerodermom, identificiraju se znakovi oštećenja na različitim odjelima.

Lezija zglobova s ​​fokalnim oblicima uzrokuje različite patološke promjene - od artralgije do poliartritisa i teškog deformiteta zglobova s ​​razvojem trajnih kontraktura mišićno-zglobnih. Duboke forme često prate mišićne lezije - intersticijalni miozitis s kasnijim razvojem skleroze i atrofije.

Prema Luderschmidtu (1985), u 27% bolesnika s ograničenom sklerodermom otkrivene su različite visceralne patologije. EKG otkriva funkcionalne i distrofne promjene u miokardiju u obliku sinusne tahikardije, aritmije, pomake ST intervala, smanjenja T, ponekad poremećaja provođenja, sve do blokade snopa Njegovog snopa. Kada fluoroskopija otkrije zbijanje korijena pluća i bronhovaskularnih vrpci. Početni znakovi oštećenja bubrega manifestiraju se kao povremeni pojavu u mokraći proteina ili njegovih tragova, a promjene u gastrointestinalnom traktu manifestiraju se u obliku gastritisa, žučne diskinezije, holecistoangioholitisa i funkcionalnih poremećaja parenhima jetre.

Oblik plaka

Lezije se mogu klinički i histološki razlikovati od kožnih lezija kod sistemske skleroderme. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi i utjecati na bilo koja područja kože. U svom razvoju, fokus prolazi kroz 3 faze: edem, induracija, atrofija. U početku, patološki proces je predstavljen ružičastim pjegama s jorgovanima ili lila otvorenim, čiji se promjer postupno povećava na 1-15 cm ili više. Kako raste broj elemenata, u njihovoj središnjoj zoni nalazi se pečat, lezije su omeđene ljubičastim (ljubičastim) prstenom. Koža se zadebljava i postaje bjelokost, postaje glatka, ne skuplja se u naboru, gubi masnoću kose i znojenje. Kompaktiranje može biti značajno i doseći konzistenciju hrskavice. Nakon toga, ljubičasti prsten nestaje. Ponekad se na površini fokusa pojavljuju petehije, telangiektazije, pigmentacije, a povremeno se mogu pojaviti mjehurići na pozadini pojedinačnih plakova. Progresijom elementa u fazi atrofije, pečat se postupno otapa, koža postaje tanja i nalikuje na cigaretni papir, lako se skuplja u naborima i pada zbog atrofije ispod tkiva.

Tijek skleroderme plaka je dugačak, žarišta mogu postojati dugi niz godina s općim dobrim stanjem pacijenta i samo ponekad razvijaju lezije unutarnjih organa i živčanog sustava.

Jedna od rijetkih vrsta skleroderme plaka je nodularna (duboka ili keloidna) forma, u kojoj patološki proces zahvaća vezivno tkivo potkožnog masnog tkiva i ispod mišićne fascije; upalne promjene na koži su odsutne, koža je povezana s temeljnim strukturama i ima depresivnu površinu. U kliničkoj studiji, lezija se palpira u obliku zgusnutog i povezanog s donje fascije i mišića, slabo razgraničena od okolnih tkiva plaka, a iznad nje glatka i sjajna.

Linearni oblik

Linearni oblik opažamo uglavnom kod djece. Proces započinje eritematoznim mjestom s postupnim prijelazom u stadij edema, induracije i atrofije. Proces, u pravilu, predstavlja jednu leziju koja se linearno proteže od vlasišta do čela, stražnjeg dijela nosa, nalik na ožiljak od udarca sabljom. Mnogo rjeđe ovaj oblik je lokaliziran duž ekstremiteta ili u području tijela uzduž živčanih trupaca ili zona Zakarin-Geda. Kod nekih bolesnika češće su zahvaćena djeca u procesu atrofije, a ispod tkiva-kosti, fascija, tetive s razvojem ulceracije i mutacije.

S rastom djeteta jasno se očituje kašnjenje u razvoju zahvaćenog ekstremiteta, što može dovesti do invalidnosti. Ponekad su žarišta skleroderme u obliku prstena, okružuju deblo penisa ili prsta, što može dovesti do njihove amputacije.

Bolest bijele točke

Bolest bijele pjege obično se promatra kod žena na koži vrata, gornjih prsiju ili na genitalijama. Odlikuje se formiranjem depigmentiranih atrofičnih mrlja različitih veličina, ovalnih i zaobljenih oblika s jasnim granicama. Njihova površina je sjajna, obrazac kože izglađen, kosa nedostaje. Tekstura je testovataya, ponekad i gusta. Na periferiji žarišta karakterističan je eritematozni cvat, karakterističan za ograničenu sklerodermu. Subjektivno postoji osjećaj zategnutosti ili laganog svrbeža. Kod djece bolest bijelih mrlja kombinirana je s atrofičnom lezijom sluznice genitalnih organa.

U posljednjih nekoliko desetljeća, kada je bolest bijelih mrlja primjetno češća bulozna forma. Mjehurići su, u pravilu, smješteni u žarištima, koji su spojeni papularno-površinski sklerozirani elementi bijele boje s uskim ljubičastim rubom oko periferije. Kod nekih bolesnika otkriveni su pojedinačni mjehurići, unatoč prevalenciji procesa, prilično napeti, relativno veliki (promjera 1 do 3 cm) s transparentnim ili opalescentnim sadržajem, kod drugih bolesnika mjehurići su flacidni i izbrisani. Simptom “klizanja” pomaže u njihovom identificiranju: s kliznim palpacijskim pregledom, nalazi se pomak u epidermi prema temeljnim slojevima kože.

Razlučivanje mjehurića nastaje u slučajevima kada ih je moguće izbjeći, kako bi se guma sačuvala. Ako je cjelovitost mjehura slomljena, tada se formira čir s blijedim dnom, što je teško liječiti i popraćeno je jakim bolom. Mjehurići se obično pojavljuju spontano, bez vidljivog razloga.

Atrophoderma idiopatski Pasini Pierini

Bolest je površinska atrofija kože s hiperpigmentacijom. Klinički, pretežno na koži trupa, posebno duž kralježnice, postoji nekoliko velikih, površnih, blago kolapsirajućih žarišta atrofije s prozirnim žilama, okruglog ili ovalnog oblika, smeđe ili lidiformne crvene boje. Karakterizirana hiperpigmentacijom u lezijama. Mogu se raširiti mala mjesta na tijelu i proksimalni udovi. Pojavljuju se kod mladih ljudi, često kod žena. Subjektivni poremećaji su odsutni, jer se dugi, progresivni, zajedno s povećanjem starih lezija mogu pojaviti kao novi. Moguća je spontana stabilizacija procesa.

Rombergova hemiatrofija lica

Kliničku sliku karakterizira smanjenje jedne polovice lica, više od donje trećine, asimetrija palpebralnih pukotina, nejednako stanje obrva i zigomatičnih lukova, povlačenje obraza. Tu je polu-stanjivanje usana, smanjenje na strani lezije krila nosa i nosnog otvora. Distrofne promjene zahvaćaju kožu, potkožnu masnoću i mišić. Radiografsko ispitivanje pletenice gay lica skelet ne otkriva asimetriju. U nekim slučajevima postoji polovica atrofije jezika i desni. Osim toga, opažanja se opisuju kada se čini da se atrofija "raširila", šireći se prema vratu, ruci, prsima, nogama, a ponekad i zahvaća cijelu polovicu tijela.

Sistemska skleroderma

Ovisno o učestalosti kožnog sindroma i promatranih kompleksa simptoma, razlikuje se 5 kliničkih oblika SJS:

  1. Difuzno (generalizirane lezije kože i karakteristične visceralne lezije - probavni trakt, srce, pluća i bubrezi).
  2. Ograničeno (oštećenje kože uglavnom na rukama i licu), ili CREST sindrom, nazvan prema početnim slovima njegovih glavnih manifestacija: kalcifikacija, Raynaudov sindrom, ezofagitis, sklerodaktilija, telangiektazija, koja ima više benigni kronični tijek.
  3. Preklapanje ili križni sindrom - kombinacija SSD-a s znakovima DM, RA ili sustavnim eritematoznim lupusom; češće kod subakutnog tijeka bolesti;
  4. Pretežno visceralno (oštećenja unutarnjih organa srca, pluća, probavnog trakta, bubrega i krvnih žila prevladavaju, promjene kože su minimalne ili ih nema), rjeđe je.
  5. Maloljetni s pojavom bolesti prije 16. godine starosti, koja ima posebnu kliničku sliku (često fokalne lezije kože i hemiforma, brisanje Raynaudovog sindroma, ali zglobni sindrom s razvojem kontraktura, ponekad anomalije razvoja udova - osobito kod hemiforma). Postoji relativno manja visceralna patologija s prevladavajućim funkcionalnim poremećajima, uglavnom kroničnim tijekom i povoljnom evolucijom u pojedinih bolesnika (s regresijom kožnih i visceralnih simptoma). Međutim, u 1/3 bolesnika, u početnom stadiju bolesti u adolescenciji, opaženi su subakutni tijek i sindrom preklapanja, što zahtijeva aktivniju terapiju.

Dijagnostički znakovi SSD-a

  • lezije kože skleroderme;
  • Raynaudov sindrom, digitalni ulkusi / ožiljci;
  • sindrom zglobova i mišića (s kontrakturama);
  • osteolizu;
  • kalcifikacija;
  • bazalna pneumofibroza;
  • kardioskleroza s poremećajima ritma i provođenja;
  • sklerodermne lezije probavnog trakta;
  • akutna sklerodermna nefropatija;
  • prisutnost specifičnih antinuklearnih antitijela (anti-Scl-70 antitijela i ACA);
  • kapilaroskopski znakovi (prema kapilarnoj kopiji širokog polja).
  • hiperpigmentacija kože;
  • telangiektazija;
  • trofički poremećaji;
  • polyarthralgia;
  • polimijalgija, PM;
  • poliserozitis (češće ljepilo);
  • kronična nefropatija;
  • polineuritis, trigeminit;
  • gubitak tjelesne težine (više od 10 kg);
  • povećan ESR (više od 20 mm / h);
  • hipergamaglobulinemija (više od 23%);
  • prisutnost protutijela na DNA ili ANF;
  • prisutnost reumatoidnog faktora.

Prisutnost bilo kojih 3 glavna simptoma ili kombinacija jedne od glavnih - sklerodermne kožne lezije, osteoliza falanga noktiju ili karakteristična lezija probavnog trakta, s 3 pomoćna simptoma i više dovoljno za pouzdanu dijagnozu SJS.

Odnos ograničene i sistemske skleroderme

Koža ima veću vjerojatnost od drugih organa da se podvrgne promjenama u sklerodermi zbog funkcionalne i morfološke raznolikosti staničnih elemenata. Fokalna ili regionalna naklonost i omiljena lokalizacija induracije i skleroze posljedica su nejednakog stupnja osjetljivosti na štetni čimbenik. Različiti intenzitet uključivanja istog tipa staničnih elemenata kože i drugih organa u patološki proces ne ovisi toliko o faktoru oštećenja, već o "tlu" - genetski predodređenom imunom i antigenom stanju staničnih struktura. Razlike u imunitetu i kompenzacijskim sposobnostima jednog tipa stanica dovode do lokalne akumulacije biološki aktivnih tvari, upalnih medijatora, u "vrućim točkama". Ogranci organopatologije karakteristično je obilježje svih patoloških procesa, a skleroderma nije iznimka. Fokalnost je rezultat visoke ranjivosti nekih stanica i otpora njihove okoline. U epicentru lezija na koži je zabilježeno nakupljanje proteoglikana, glikoproteina, fibronektina i abnormalnog kolagena, manje izražene promjene su uočene u blizini svježih lezija i nema ih u udaljenim područjima kože koja nisu vizualno promijenjena. Kako se oblikuje kožna skleroza, razina tih komponenti se smanjuje. Stoga, unatoč činjenici da je sklerodermija generalizirana autoimuna bolest, organopatologija je karakterizirana fokalnim ili zonskim promjenama s tendencijom perifernog rasta. Kako bolest napreduje, evolucija žarišta uvelike ovisi o stupnju otpornosti na oštećenje okolnog područja i uključenosti manje osjetljivih stanica u proces. Takva razlika u kvaliteti staničnih elemenata istog tkiva genetski je određena, otkrivena je samo pod djelovanjem patogenih čimbenika zbog nejednake molekularne strukture stanica. Taj fenomen "ustavnog mozaika" opisao je prof. Rumyantsev i nalazi se u mnogim zaraznim i neinfektivnim bolestima, osobito u dermatologiji. Kod skleroderme (lokalizirane ili sustavne), "gniježđenje" lezija se otkriva ne samo u koži, već iu visceralnim organima. Teritorijalno ograničenje patoloških promjena karakteristično je za sve oblike skleroderme: u slučaju neujednačene "omiljene" lokalizacije žarišta - prsnog koša, donjeg trbuha, ingvinalno-femoralnih nabora; u slučaju akrosklerotske varijante, distalni dijelovi ekstremiteta i lica, u linearnom slučaju, čelo (frontalna skleroderma), kožu glave, te u visceralnom dijelu, jednjak u donjoj trećini, itd.

Mogućnost transformacije ograničenih kožnih oblika skleroderme u sistemski

Nije uvijek moguće jasno razgraničiti fokalne i sustavne procese. Klinička opažanja su pokazala da su kožne lezije kao jedan od prvih znakova difuzne skleroderme opažene u 61% slučajeva i opisi transformacije ograničenog procesa, osobito skleroatrofnog lišaja. u sustavnoj sklerodermi sugeriraju jedinstvo ova dva oblika. Unatoč raznolikosti kliničkih mogućnosti, prikazani su podaci o općim patogenetskim mehanizmima bolesti. Različiti čimbenici (akutne i kronične zarazne bolesti, fizički podražaji, kemikalije, fizički i psihički stres, neuroendokrini poremećaji, lijekovi itd.) Mogu potaknuti taj proces. U lezijama se opaža upalna reakcija u obliku limfocitno-plazmacitne infiltracije, naslaga IgM i C3 u epidermalno-kožnom sloju, progresivne kolagenske dezorganizacije (fibrinoidna oteklina, homogenizacija s formiranjem hijalinoznih polja) s povećanjem njegove biosinteze. Oko privjesaka kože i krvnih žila nalaze se nakupine fibroblasta okruženih kolagenskim vlaknima i elastičnim vlaknima. Takva histološka slika je uočena s ograničenom i difuznom sklerodermom.

Uključivanje krvnih žila u patološki proces može se uočiti mnogo prije razvoja zglobnog ili kožnog sindroma. Na pozadini poremećaja metabolizma i hiperprodukcije kolagena javljaju se promjene u vaskularnoj stijenci, oštra intimna oteklina koja dovodi do povećanog izlučivanja fibrina i intravaskularne tromboze. Smanjena hemodinamika, mikrocirkulacija tkiva, transkapilarni metabolizam i reološka svojstva krvi stvaraju preduvjete za hipoksiju i edem tkiva, što povećava sintetsku funkciju fibroblasta i aktivira sintezu kolagena. Ove promjene nisu samo u koži, što uzrokuje sliku ograničene skleroderme. Oni postaju generalizirani sustavnim procesom koji uključuje lezije zglobova, miokarda, pluća, gastrointestinalnog trakta, bubrega i drugih organa. Međutim, u patološkom procesu fibroze i vaskularnih lezija prevladava vrsta obliterirajućeg endarteriolitisa. Kao i kod sistemske skleroderme, kožne lezije s ograničenim procesnim oblicima prolaze kroz nekoliko uzastopnih faza - edem, otvrdnjavanje, atrofija.

Malo je promatranja transformacije ograničenih oblika skleroderme u sustav. Autori ukazuju da se takav proces češće javlja u više žarišta plaka, skleroatrofnim lišajima, kao i brojnim linearnim oblicima procesa. Kao što pokazuju rezultati ankete skupine bolesnika s ograničenom sklerodermom, 4 čimbenika doprinose nepovoljnom tijeku bolesti s prijelazom na sustavni proces: debi bolesti prije 20 ili nakon 50 godina; višestruki plak ili linearna bolest; lokalizacija lezija s zahvaćanjem kože lica ili područja iznad zglobova ekstremiteta; težinu staničnog nedostatka imunološkog sustava, disimunoglobulinemiju, povećanje grubih cirkulirajućih imunoloških kompleksa i protu-limfocitnih antitijela.

Kako se manifestira fokalna skleroderma, koliko je opasno za život i je li bolest izlječiva?

Ako doslovno prevedemo pojam "sklerodermija", ispada da pod tim imenom krije bolest u kojoj je koža sklerozirana, to jest, zgusnuta, gubi svoju izvornu strukturu, unutar nje umiru živčani završetci.

Fokalna skleroderma je patologija klase sistemskog vezivnog tkiva (eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom, a uključeni su i neki drugi). Za razliku od sustavne skleroderme, u slučaju razvoja ovog podtipa, unutarnji organi praktički nisu zahvaćeni. Također, ovaj oblik patologije karakterizira bolji odgovor na liječenje i može čak potpuno nestati.

Suština patologije

U žarišnoj sklerodermi trpi "materija" iz koje se grade potporni okviri svih organa, formiraju ligamenti, hrskavice, tetive, zglobne vrećice, međustanični "slojevi" i masne "pečate". Unatoč činjenici da vezivno tkivo može imati različito stanje (čvrsto, vlaknasto ili gelno), princip njegove strukture i funkcija je približno jednak.

Ljudska koža je također djelomično sastavljena od vezivnog tkiva. Njegov unutarnji sloj, dermis, dopušta nam da ne gorimo od ultraljubičastih zraka, da ne dođe do kontaminacije krvi u neizbježnom dodiru mikroba iz zraka, da ne postane pokrivena čirevima kada su u kontaktu s agresivnim tvarima. Upravo dermis određuje mladost ili starost naše kože, omogućuje kretanje u zglobovima ili pokazuje emocije na licu, a da se pritom ne uključi u dugotrajnu obnovu pojave nabora i pukotina.

Dermis se sastoji od:

  • pojedinačne stanice, od kojih su neke odgovorne za formiranje lokalne imunosti, druge za stvaranje u njima fibrila i amorfne tvari između njih;
  • vlakna (vlakna) koja koži pružaju elastičnost, ton;
  • plovila;
  • završetke živaca.

Između tih komponenti nalazi se gel nalik "punilo" - prethodno spomenuta amorfna tvar, koja osigurava sposobnost kože da odmah zauzme svoj izvorni položaj nakon rada mimičkih ili skeletnih mišića.

Situacije se mogu pojaviti kada imunološke stanice smještene u dermisu počnu opažati neki drugi dio njega kao tuđinsku strukturu. Tada počinju proizvoditi antitijela koja napadaju stanice fibroblasta koje sintetiziraju vlakna dermisa. A to se događa ne svugdje, već u ograničenim područjima.

Rezultat imunološkog napada je povećana proizvodnja fibroblasta jednog od vlakana - kolagena. Pojavljuje se u izobilju i čini kožu gustom i grubom. On također "omata" žile unutar zahvaćenih područja dermisa, zbog čega potonji počinju patiti od nedostatka kisika i hranjivih tvari. To je ono što je fokalna skleroderma.

Opasnosti od bolesti

Postojeća u ograničenom području kože i odmah dijagnosticirana i liječena, patologija nije opasna po život. Samo doprinosi stvaranju kozmetičkog defekta koji se može eliminirati dermatološkim i kozmetičkim metodama. No, koliko je opasno fokalna skleroderma, ako ne obratite pozornost na to?

Ova patologija može:

  1. uzrokuju pojavu tamnih područja na površini kože;
  2. izazivaju razvoj vaskularnih mreža (telangiektazija);
  3. dovodi do kroničnog Raynaudovog sindroma povezanog s oštećenom lokalnom mikrocirkulacijom. To se očituje u činjenici da na hladnoći osoba počinje osjećati bol u prstima i nogama; u isto vrijeme, koža na tim područjima postaje oštro blijeda. Kada zagrijavanje bol nestane, prsti postaju ljubičasti, a zatim dobiju ljubičastu nijansu;
  4. komplicirano kalcifikacijom, kada se pojavljuju mali i bezbolni "noduli", koji imaju gustoću stijena, ispod kože. To su naslage kalcijevih soli;
  5. proširila se na proširena područja kože. U tom slučaju kolagenska vlakna istiskuju znoj i žlijezde lojnice u dermisu, a to dovodi do narušavanja termoregulacije tijela;
  6. ući u sustavni oblik skleroderme, uzrokujući oštećenje unutarnjih organa: jednjaka, srca, očiju i drugih.

Stoga, ako se nađete u simptomima patologije (oni će biti opisani u nastavku), kontaktirajte reumatologa kako biste saznali kako se liječi.

Tko je češće bolestan

Skleroderma, koja ima samo fokalne manifestacije, češće se nalazi u ženki. Djevojčice od toga tri puta češće pate od dječaka; patologija se može otkriti čak i kod novorođenčadi, a do 40 godina žene čine ¾ svih bolesnika sa sklerodermom. Povezan s "ljubavlju" skleroderme za lijepi spol s činjenicom da:

  • stanični imunitet (to su stanice koje same, ne uz pomoć protutijela, uništavaju strane agense) u žena manje aktivne;
  • jedinica humora (uzrokovana antitijelima) ima povećanu aktivnost;
  • ženski hormoni imaju izražen učinak na rad mikrocirkulacijskih žila u koži kože.

Uzroci bolesti

Točan uzrok patologije nije poznat. Najmodernija hipoteza kaže da se fokalna sklerodermija javlja kao suma:

  1. gutanjem infektivnih agensa. Značajna uloga pripisuje se virusu ospica, virusima herpetičke skupine (herpes simplex, citomegalovirus, Epstein-Barr virus), virusu papilomatoze, kao i bakterijama-stafilokokama. Postoji mišljenje da scleroderma može nastati zbog grimizne groznice, tonzilitisa, lajmske bolesti. DNA Borrelia Burgdorfery, koja uzrokuje lajmsku bolest ili njezina antitijela, uočena je u krvnim testovima kod većine pacijenata s fokalnom sklerodermom;
  2. genetski čimbenici. To je prijenos određenih receptora na imunim stanicama-limfocitima, koji doprinose kroničnom tijeku gore navedenih infekcija;
  3. endokrini poremećaji ili fiziološka stanja u kojima se naglo mijenjaju hormonske promjene (pobačaj, trudnoća, menopauza);
  4. vanjski čimbenici koji najčešće izazivaju "uspavanu" sklerodermu ili pogoršavaju prethodno skrivenu bolest. To su: stres, hipotermija ili pregrijavanje, višak UV zraka, transfuzija krvi, ozljede (osobito kraniocerebralne).

Također se vjeruje da je okidač za pojavu skleroderme tumor prisutan u tijelu.

Mišljenje domaćih znanstvenika na čelu s Bolotnaya LA, koji je proučavao promjene u stanicama kože koji se pojavljuju tijekom fokalne skleroderme, također je važno. Smatraju da smanjenje sadržaja magnezija u krvi može potaknuti razvoj ove patologije, zbog čega se kalcij nakuplja u crvenim krvnim zrncima i poremećen je rad skupine enzima.

Saznajte više o bolesti u članku "Što je sklerodermija".

Tko je u opasnosti

Žene u dobi od 20 do 50 godina najviše su izložene riziku od fokalne skleroderme, ali muškarci su također u opasnosti:

  • blacks;
  • one koji već imaju druge sistemske bolesti vezivnog tkiva;
  • čiji su rođaci patili od jedne od sistemskih patologija vezivnog tkiva (eritematozni lupus, reumatoidni artritis, dermatomiozitis);
  • zaposlenike na otvorenim tržištima i ljudi koji zimi prodaju robu iz uličnih pladnjeva;
  • graditelji;
  • osobe koje su često prisiljene uzimati ohlađenu robu iz zamrzivača;
  • oni koji štite skladišta hrane, kao i predstavnici drugih profesija koji često moraju prekuhavati ili izlagati ruke kemijskim smjesama.

klasifikacija

Fokalna skleroderma može biti:

1. Plaketa (discoid). Ona ima vlastitu podjelu na:

  • površinska;
  • duboko (zamršeno);
  • induratum-atrofični;
  • bulozan (bik je veliki mjehur napunjen tekućinom);
  • uopćeno (preko cijelog tijela).
  • kao "udarac sabljom";
  • trakasto slično;
  • zosteriform (slično mjehurićima sa šindrom ili boginjama).

3. Bolest bijelih mrlja.

4. Idiopatska, Pasini-Pierini, dermalna atrofija.

Kako se bolest manifestira

Prvi simptomi fokalne skleroderme pojavljuju se nakon što Raynaudov sindrom postoji već nekoliko godina. Također predvidjeti specifične simptome skleroderme mogu biti ljuštenje kože dlanova i stopala, pojava paučinih vena u području obraza (ako se pojavi lezija na licu).

Prvi simptom fokalne skleroderme je pojava lezije:

  • kao prsten;
  • male veličine;
  • ljubičasto-crvena boja.

Nadalje, takav centar se mijenja i postaje žuto-bijeli, sjajni, hladniji na dodir. "Rub" oko perimetra i dalje ostaje, ali kosa počinje ispadati, a linije karakteristične za kožu nestaju (to znači da kapilare već slabo funkcioniraju). Zahvaćena površina kože se ne može presavijati; ne znoj se i ne prekrivaju izlučene lojne žlijezde, čak i ako je koža oko masti.

Postupno, ljubičasti “prsten” nestaje, bjelkasto područje se utiskuje ispod zdrave kože. U ovoj fazi, nije napeta, već mekana na dodir.

Drugi glavni tip patologije je linearna sklerodermija. Najčešće se javlja kod djece i mladih žena. Razlika između linearne skleroderme i plaka može se vidjeti golim okom. Ovo je:

  • traka žućkastobijele kože;
  • u obliku trake od udarca u sablju;
  • nalazi se najčešće na tijelu i na licu;
  • može uzrokovati atrofiju (stanjivanje, bijeljenje, gubitak kose) na polovici lica. Može utjecati i lijeva i desna polovica lica. Koža na zahvaćenoj polovici postaje plavkasta ili žućkasta, u početku zgusnuta, a zatim atrofirana, a atrofira se i potkožno tkivo i mišići. Izraz lica na zahvaćenom području postaje nedostupan, može se činiti da koža "visi" na kostima lubanje;
  • može se pojaviti na usnama genitalija, gdje izgleda kao bjelkasto-biserne nepravilno oblikovane lezije okružene plavičastim rubom.

Lezija lica u linearnoj sklerodermi

Pazini-Pierinijeva bolest je nekoliko ljubičasto-lila točkica promjera oko 10 cm ili više. Njihovi obrisi su pogrešni i najčešće se nalaze na leđima.

Prijelaz iz fokalne skleroderme u sustavni može se pretpostaviti sljedećim kriterijima:

  1. osoba se razboljela, ili prije 20 godina, ili nakon 50 godina;
  2. postoji ili linearni oblik patologije, ili postoji mnogo plakova;
  3. žarišta skleroderme su ili na licu ili u zglobovima nogu i ruku;
  4. u testu krvi za imunogram, stanična imunost je smanjena, sastav imunoglobulina i antitijela na limfocite je promijenjen.

dijagnostika

Kada je fokalna skleroderma u krvi, detektirana su antitijela na stanične jezgre, enzimi topoizomeraze I i RNA polimeraza I i II, centromeres (dijelovi kromosoma u kojima će se podjela dogoditi tijekom nuklearne fisije). Ali dijagnoza se ne temelji na tim antitijelima, ili čak na prisutnosti antitijela Scl70 u krvi. Utvrđeno je specifičnom slikom koju histolog vidi pod mikroskopom pri pregledu "oboljelog" područja kože, snimljenog biopsijom.

liječenje

Prvo, odgovaramo na pitanje je li fokalna skleroderma izlječiva, potvrdno. Prije nego što se kožna atrofija pojavi na velikom području, bolest se može zaustaviti s nekoliko lijekova za lokalnu i sustavnu primjenu.

Liječenje fokalne skleroderme započinje sljedećim sustavnim lijekovima:

  1. Antibiotici skupine penicilina. Moraju popiti prva 3 slijeda.
  2. Injekcije lijekova koji poboljšavaju rad krvnih žila. Prije svega, to su sredstva na bazi nikotinske kiseline koja šire kapilare, smanjuju njihovu trombozu i stvaranje velikih kolesterola u velikim krvnim žilama. Drugi su lijekovi koji sprječavaju "začepljenje" kapilara trombocitima: Trental.
  3. Blokatori struje kalcija (Corinfar, Cinnarizine). Ovi lijekovi opuštaju glatke mišiće krvnih žila, poboljšavaju prodiranje potrebnih tvari iz žila u stanice kože, mišića i srca.

Također, u slučaju fokalne linearne skleroderme, koristi se lokalno liječenje mastima. Preporučuje se primjena ne jednog, već nekoliko takvih lokalnih proizvoda s različitim smjerovima, u različito doba dana. Dakle, u aplikaciji su potrebni:

  • Solkozeril ili Actovegin - lijekovi koji poboljšavaju iskorištenje kisika u stanicama kože, što dovodi do normalizacije njegove strukture;
  • heparin, smanjujući krvne ugruške u krvnim žilama;
  • krema Egallohit. To je lijek na bazi zelenog čaja, koji će, koristeći katehine sadržane u njemu, potaknuti stvaranje novih krvnih žila u početnoj fazi bolesti, a na kraju će potisnuti taj proces. Također sprječava stvaranje povećane količine kolagena, ima protuupalno i antioksidativno djelovanje;
  • Troksevasin-gel, jača krvne žile;
  • Butadion je protuupalni lijek.

Učinak je osiguran fizioterapeutskim metodama (fonoforeza s preparatima lidaza, primjena parafina, radon i blato), masaža, hiperbarična oksigenacija, plazmafereza, autohemoterapija.

Narodne metode

Liječenje folk lijekovima može nadopuniti liječenje skleroderme. Ovo je:

  • obložiti sokom od aloe na gazi;
  • komprimiran od suhog pelina pomiješanog s vazelinom ili pelinovim sokom pomiješanim 1: 5 sa svinjskom masnoćom;
  • Tarragon pomiješa 1: 5 s unutarnjim uljem. Masnoću treba otopiti u vodenoj kupelji, a zajedno s estragonom peći u pećnici oko 6 sati;
  • uzima se iznutra, 100 ml na dan izvarke ljekovitog bilja Hypericum, motherwort, nevena, glog, crvena djetelina.

sklerodermija

Sklerodermija (skleroderma) je difuzna bolest vezivnog tkiva, u kojoj se ožiljno tkivo taloži u određenim dijelovima kože, a ponekad iu cijeloj koži. Kada se proces širi, ožiljno tkivo se formira ne samo u koži, nego iu lokomotornom sustavu, plućima, probavnom traktu, srcu i bubrezima.

Pojava bolesti skleroderme

Ta se bolest javlja kao posljedica oštećenja vlakana vezivnog tkiva i manifestira se žarišnom ili rasprostranjenom (difuznom) zbijanjem tkiva.

Tijek bolesti Skleroderma

Patološki procesi najizraženiji su u koži i potkožnom tkivu, iako se mogu lokalizirati u bilo kojem organu, a karakterizira ih dugačak tijek.

Postoje 3 oblika skleroderme:

  • ograničena (ploča ili linearna);
  • generalizirani ili sustavni (difuzni);
  • mješoviti.

Uzroci i mehanizmi razvoja nisu točno utvrđeni. Pretpostavlja se da su autoimuni i infektivni mehanizmi razvoja bolesti. U nekim slučajevima bolest se javlja nakon akutnih ili kroničnih infekcija. Ove infekcije mogu biti: difterija, erizipela, šarlah, tuberkuloza itd.

Skleroderma se također može razviti nakon transfuzije krvi, cijepljenja, primjene vanzemaljskih seruma u medicinske svrhe. U tim slučajevima, javlja se perverzna alergijska reakcija kao odgovor na gutanje antigena ili stvaranje agresivnih auto-antitijela. Patologija se razvija pretežno u zidu krvnih žila i strukturnim elementima vezivnog tkiva. Spazam krvnih žila zbog djelovanja serotonina. Kršenje veze između hijaluronske kiseline i enzima hijaluronidaze također je važno. To dovodi do nakupljanja mukopolisaharida, fibrinoidne degeneracije vezivnog tkiva i dalje do pojačane sinteze kolagena.

Kod svih bolesti kolagena zahvaćeni su svi elementi vezivnog tkiva. To nisu samo kolagen, elastična retikularna vlakna, nego i međuprostorne stanice i adhezivna tvar. Patološki proces proteže se čak do konačnog razgranavanja krvnih žila i živčanih završetaka. Važan čimbenik koji potvrđuje imunološku patogenezu skleroderme je povećanje seruma bolesnika s titrima autoantitijela na vlastita tkiva tijela. U krvi se nalazi disproporcija proteinskih frakcija, uglavnom u obliku naglog porasta γ-globulina.

Osim navedenih patogenetskih čimbenika, važan je i poremećaj staničnog i humoralnog imuniteta, koji je povezan sa sustavom koji ovisi o timusu. Disfunkcije endokrinog sustava, trauma, hlađenje, neurotski poremećaji, genetski (nasljedni) čimbenici utječu na razvoj bolesti. Sklerodermija se javlja u svim dobnim skupinama. Mnogo češće su žene bolesne. Mogu postojati slučajevi fokalne skleroderme u sustavnom, s porazom unutarnjih organa.

Simptomi bolesti skleroderme

Ograničena (pjegava) sklerodermija

Ovaj oblik skleroderme karakterizira razvoj jednog ili više plakova male ili velike veličine na koži (s dlana ruke). Ovi plakovi su oštro ograničeni, gusti, glatki i sjajni. Mogu se uzdizati iznad kože ili potonuti. Boja je uglavnom žućkasto sivkasta. Imajte karakterističan okvir jorgovana. Oblik plaka su okrugli, ovalni i linearni. Obično se nalazi na deblu, licu, udovima.

Ovaj tip dermatoze ima tri faze. U prvoj fazi nastaju okrugli plakovi plavičasto-crvene boje, dok je koža edematna, dosljednosti konzistencije. Druga faza se razvija za nekoliko tjedana. U ovoj fazi dolazi do drvenastog popuštanja kože, postaje voskasto, čvrsto se uklapa u ispod tkiva, obrazac kože izglađuje, kosa na zahvaćenom području nedostaje, koža se ne može sakupiti u nabor. Ova faza naziva se kolagenska hipertrofija. U trećoj fazi koža postaje tanja, izgleda kao pergament, nestaje vijenac perifernog rasta. Ovo je faza atrofije. Postoje različite vrste skleroderme plaka: trakasta ili linearna skleroderma, bolest bijelih mrlja, površinska skleroderma. Manje su česti keleidni, prstenasti i vezikularni oblici skleroderme.

Trakasta (linearna) trakasta skleroderma

Ovaj oblik se obično nalazi na licu, na koži čela i proteže se od vlasišta do stražnjeg dijela nosa. Ovaj tip ograničene skleroderme podsjeća na sabljanski štrajk. Ponekad se linearna skleroderma može naći u prsnoj regiji, na donjim ekstremitetima, u zonama glave (duž živčanih trupaca). To ukazuje na neurotrofnu patogenezu bolesti. Ovaj oblik može se kombinirati s progresivnom atrofijom polovice lica i često se nalazi u djece. Tijek procesa prolazi kroz tri faze.

Bolest bijele točke

To je lezija kože u obliku zaobljenih, malih (3-10 mm promjera), glatke, oštro definirane, atrofične, sjajne točke porculansko-bijele boje. Imaju gustu teksturu s crvenkasto-smeđim rubom na periferiji. Površina mrlja može biti i pala i podignuta. Najčešće se nalaze na vratu, ramenima, gornjem dijelu grudi, genitalijama, u ustima. Osipi se često grupiraju u mozaik. Ovaj oblik ograničene skleroderme mora se razlikovati od lichen planusa (s sklerotičnom formom) i leukoplakije.

Površinska sklerodermija

Površna skleroderma ima oblik labavih, polako razvijajućih plakova plavičasto-smeđe boje, s gotovo nikakvim perifernim lila prstenom. Središte plakova je lagano potopljeno, a vidljive su prozirne posude. Pacijenti ne osjećaju nikakvu tjeskobu.

Uobičajena mjesta lokalizacije su leđa i donji udovi.

Sistemska difuzna (progresivna, generalizirana) skleroderma

Ovaj oblik skleroderme je ozbiljna, stalno progresivna bolest koja počinje u djetinjstvu ili adolescenciji. Najčešće bolesne djevojke. Proces u početku utječe na ruke i lice, a zatim na kožu trupa i ekstremiteta. Pojavila se žarišta postupno povećavaju i stvrdnjavaju, koža se fiksira na ispod tkiva, mijenja se boja, postaje žućkasta (boja slonovače). Može doći do lokalnog širenja krvnih žila. Koža na zahvaćenim područjima je zategnuta, pokretljivost mišića lica (lica) je ograničena, tako da lice izgleda kao maska ​​sa šiljatim nosom i suženim oralnim otvaranjem. Povećani su aksilarni i ingvinalni limfni čvorovi. Početni simptomi su nesanica, bol duž živaca, obamrlost, zatezanje kože. Kasnije se javljaju slabost, slabost, glavobolja, bolovi u mišićima i zglobovima, temperatura raste. Može se naći subkutani karbonatni čvorići (kalcifikacija). Ovi mali čvorići (do 1 cm) mogu ulcerirati.

kalcinoza

Kalcifikacija s ulceracijom naziva se Tiberg - Weissenbach. Prsti ruku i nogu mogu se izoštriti, njihovi pokreti su ograničeni, mišići, nokti, tetive postaju tanje i čak atrofiraju. Atrofijom mišića prevladava fleksorski ton, a prsti se savijaju, postaju slični kandžama grabljivica. To se zove sclero-dactylia. Također su zahvaćene sluznice usne šupljine, ždrijela i jednjaka, što dovodi do razvoja suhoće i nabiranja. Zbog poraza ušća mekog nepca, čin gutanja postaje težak. Patološki proces se proteže i na unutarnje organe: gastrointestinalni trakt, srce, pluća, bubrezi su zahvaćeni, a ponekad se ovi poremećaji mogu uočiti i bez kožnih lezija koje se pojavljuju kasnije.

Imunološka priroda skleroderme potvrđena je određivanjem u serumu pacijenata s anti-nuklearnim i anti-plazma faktorima. Tijekom razvoja kliničkih manifestacija skleroderme, bolest se vrlo lako dijagnosticira. Početni stadij oblika plaka s upalnim edemom je mnogo teže dijagnosticirati. U tim slučajevima potrebno je dinamično promatranje. Također je vrlo teško postaviti dijagnozu u početnoj fazi difuzne skleroderme, budući da rani simptomi, kao što su hladnoća, bijeljenje i plavi prsti i nožni prsti, nalikuju Raynaudovoj bolesti. Samo promatranje pacijenta dok skleroza kože ne omogućuje ispravnu dijagnozu.

Liječenje sklerodermne bolesti

Za liječenje skleroderme koriste se preparati hijaluronidaze - to je lidaza, staklasto tijelo. Koriste se u fazi skleroze i zbijanja. Lidaza se intramuskularno ubrizgava od 64 do 128 U ili u lezije (s ograničenom sklerodermom) elektroforezom ili ultrazvukom. U tijeku - 15-20 injekcija. Preporučena izmjena s injekcijama angiotrofina 1 ml intramuskularno (15 injekcija po tečaju), drugim vazodilatatorima i sredstvima za regulaciju mikrocirkulacije (no-spa, nikoipan, kallikrien, andekaming, xatin-lanikotinat). U fazi zbijanja i skleroze koriste se velike doze penicilinskih antibiotika. Dobar učinak daje imenovanje vitamina E, B15, A, C. U nekim slučajevima preporučljivo je koristiti sintetičke lijekove protiv malarije (hingamin, plaquenil). Uočen je i učinak uzimanja hormona štitnjače - tiroidina, hormona jajnika - estradiol benzoata.

U sustavnoj difuznoj sklerodermi prikazana je primjena dekstrana male molekularne težine (poliglucin, intravenska kapanje, 500 ml 1 put u 3 dana, tijekom 6-7 infuzija). Dekstrani povećavaju volumen plazme, smanjuju viskoznost krvi i poboljšavaju protok krvi. Učinkovita fizioterapija, kao što su: ultrazvuk, Bernardova dinadinamska struja, dijatermija, elektroforeza lidaze, kalijev jodid, ljekovito blato, primjene ozokerita i parafina, vodik sulfidne kupke. Korisne masaže i terapijske vježbe.

pogled

S ograničenim oblicima povoljnim. Difuznu sistemsku sklerodermu karakterizira trajanje i tromost tijeka, teško je predvidjeti ishod bolesti. Povremeno smrtonosan.

Da li je fokalna skleroderma opasna po život

Skleroderma je kronična bolest u vezivnom tkivu tijela, koja je predstavljena zbijanjem svih vezivnih struktura koje čine tkiva i kožu. Bolest nastaje zbog poremećaja cirkulacije. S razvojem takve lezije tvori se ožiljno tkivo, tj. Zadebljanje vezivnog tkiva glavnih sustava i organa.

Značajke bolesti

Skleroderma je rijetka bolest, a također je apsolutno sigurna za ljude jer se ne prenosi. Najčešće ova bolest utječe na vezivno tkivo kod žena starijih od pedeset godina. Kod muškaraca se ova patologija javlja pet puta manje.

Sklerodermija može biti sustavna (raširena, difuzna), kao i lokalna (ograničena ili žarišna). U sustavnom obliku, pored infekcije kože, različiti ljudski organi i sustavi su uključeni u patološki proces. U slučaju fokalne vrste patologije, skleroderma se javlja samo u koži, to jest, ovaj tip se može nazvati dermalno. Ali više o tome dalje.

Razvoj patologije

S razvojem fokalne skleroderme, sloj epidermisa je ozbiljno oštećen, iz kojeg se grade glavni potporni okviri organa, razvijaju se ligamenti, tetive, hrskavice, zglobovi i međustanični slojevi s mastnim brtvama. Unatoč činjenici da vezivno tkivo može imati različito stanje (gel, vlaknasto i također kruto), značajke njegove strukture i osnovnih funkcija su međusobno slične.

Ljudska koža uključuje vezivno tkivo. Njegov unutarnji sloj, dermis, štiti od ultraljubičastog zračenja, kao i primanje različitih infekcija krvi kada mikrobi uđu iz zraka. Koža je odgovorna za mladost ili starost kože, daje dobru pokretljivost zglobovima i pokazuje glavne emocije na ljudskom licu.

Koža uključuje:

  • plovila;
  • živaca;
  • vlakna (vlakna) koja koži daju elastičnost i poseban ton;
  • pojedinačne stanice, od kojih su neke odgovorne za stvaranje jakog imuniteta, ostatak - za stvaranje fibrila u njemu, kao i za amorfnu tvar između njih.

Između takvih tvari nalazi se poseban gel-nalik punilo - na drugi način amorfna tvar koja pomaže koži da odmah uzme početni položaj nakon rada skeletnih, kao i oponašajućih mišića.

Može se dogoditi da imunološke stanice u koži počnu opažati drugi dio nje kao stranu supstancu. U ovom slučaju nastaju antitijela koja inficiraju stanice fibroblasta i stvaraju nova vlakna u koži. U ovom slučaju, to se događa cijelo vrijeme, a ne na ograničenim dijelovima kože.

Kao posljedica slabljenja imunološke obrane, povećava se broj fibroblasta stvorenih iz jednog vlakna - kolagena. Pojavljujući se u prekomjernoj količini, koža postaje gruba i gusta. Također je uključena u posude koje su zahvaćene unutar kože, zbog čega potonje počinju patiti od male količine kisika u tijelu i hranjivih tvari. To se naziva fokalna skleroderma.

Žarišna i sustavna bolest

Ne postoji opće mišljenje o identifikaciji sistemskih i lokalnih oblika bolesti. Neki znanstvenici vjeruju da je mehanizam patologije identičan, te potvrđuju i njegovu prisutnost posebnim promjenama u organima na razini norme izmjene hranjivih tvari, kao i tijekom prijelaza lokalne lezije u sustavnu.

Ostali su uvjereni da se radi o dvije različite bolesti koje se razlikuju u kliničkom tijeku, posljedicama i glavnim simptomima.

Istina je da nije moguće u svim slučajevima ograničiti leziju, kao i sistemske procese. Promjene na koži prisutne su u 61 posto bolesnika s generaliziranom lezijom. Liječnici su dokazali utjecaj četiri glavna faktora na proces tranzicije fokalne lezije na sustavnu:

  • početak patoloških procesa prije dobi od dvadeset godina ili nakon pedeset godina;
  • žarišta infekcije na licu ili u zglobovima nogu i ruku;
  • višestruke i linearne bolesti plaka;
  • detekcija krvnih testova se izražava u poremećajima imunološkog sustava, sastavu imunoglobulina i anti-limfocitnih tijela.

Uzroci skleroderme

Smatra se da su glavni razlozi za razvoj ove patologije prekomjerna količina kolagena u tkivima i nakupljanje proteina uz nastanak ožiljaka i karakterističnu kliničku sliku bolesti. No, bolest se ne događa uvijek zbog toga: vjeruje se da je stvaranje velike količine kolagena zajedno s upalnim procesom autoimuna reakcija kada imunitet osobe počinje aktivno proizvoditi posebne zaštitne proteine ​​protiv zaštite imuniteta.

Unatoč prisutnosti simptoma razvoja skleroderme, glavno stajalište u ovom pitanju još nije identificirano.

Čimbenici razvoja lezija

Glavni čimbenici za razvoj bolesti su:

  • ozeblina ili hipotermija kože;
  • ozljede i ozljede;
  • vibracijski učinci na tijelo;
  • pobijediti toksične spojeve (silicijska prašina ili otapala);
  • zarazne bolesti koje pogađaju ljudski živčani sustav (na primjer, malarija);
  • specifičan spol (to se najviše odnosi na žene);
  • endokrini poremećaj;
  • korištenje određenih lijekova (na primjer, bleomicin).

Glavni simptomi

Među svim simptomima koji se mogu dijagnosticirati ne samo sklerodermom, već i drugim patologijama, postoji jaka slabost, maskirani izraz na licu, ograničena pokretljivost zglobova, poremećaji u cirkulacijskom sustavu u ekstremitetima ljudi, narušeno zdravlje i umor.

Takva bolest polako pogađa osobu, tako da pacijent ne može ni slutiti početak razvoja.

Prvi simptomi na koži pojavljuju se neočekivano i slučajno, nakon čega se cjelokupna slika bolesti mijenja u valoviti oblik s povremenim pogoršanjima procesa, kao i privremena remisija simptoma.

Kvaliteta ljudskog života uvelike varira, da ne spominjemo vanjske promjene u koži. Istodobno se formiraju glavna žarišta s tri stupnja razvoja: atrofija, plakovi i karakteristična mjesta. Upravo je razvoj karakterističnih lezija na koži glavni čimbenik koji utječe na razvoj skleroderme.

Glavne vrste dermatoskleroze

Postoje tri vrste patologije kože:

  1. Žarišna lezija (plak). Najčešći tip lezije je sklerodermija. Takvu bolest karakterizira stvaranje pojedinačnih ili višestrukih kožnih lezija (ako je lezija teška) ružičastih lezija lezija koje se lagano uzdižu iznad razine zdrave kože, više su kao plakovi. Veličina lezije može varirati od 1 do 20 centimetara. U obliku su često okrugli ili ovalni, u rijetkim slučajevima moguće je otkriti leziju nepravilnog oblika. Osjećaji skleroderme mogu se formirati na tijelu simetrično ili asimetrično. Najčešća mjesta lokalizacije - trup i udovi, kao i skalp. Kosa na plakovima kao rezultat počinje jako padati, a tu su i karakteristična područja ćelavosti. Uzorak kože počinje izgladiti, proces znojenja i izlučivanja lojnih stanica prestaje. Postoji i patologija sasvim drugačijeg oblika distribucije, koju karakteriziraju točke ružičaste boje - lišajevi višeslojni.
  2. Linearni tip utječe mnogo rjeđe od fokalnih. Lezije kože izgledaju kao ravne vrpce, koje su duboko meka tkiva zavarena (potkožna masnoća, mišić i sama koža). Trake su raspoređene pojedinačno ili u velikom broju na glavi, licu, tijelu, gornjim i donjim udovima. Veličine dosežu dva centimetra, žućkaste i smeđe boje. Za poseban izgled, ožiljci u ovom obliku lezije uspoređuju se s ožiljcima nakon ozljede.
  3. Poraz bijelih mrlja (lichen scleroatrophic). Opisan je velikim brojem na koži mrlje u obliku suze, bijele i male veličine. Koža na mjestu lezije postaje tanja, a na njoj se pojavljuju vidljivi nabori. Male lezije mogu se spojiti i stvoriti velike mrlje promjera do petnaest centimetara.

Skleroderma plaka

Terapija dermatoskleroze nije ista za svu prirodu utjecaja i odabrana je za svakog pacijenta pojedinačno, ali za svaku vrstu skleroderme, bilo da je to plak, linearan ili difuzan, liječenje će biti identično. Što prije bolest bude određena i započne ispravno liječenje, to će manje simptoma i patologija primiti sam pacijent.

Za liječenje se koriste vanjski lijekovi u obliku hormonalnih, hidratantnih, protuupalnih i vaskularnih masti.

Antiinflamatorne masti (za uklanjanje simptoma boli i upale na mjestu kožne lezije):

Mast za krvne žile (poboljšati cirkulaciju krvi u zahvaćenom području i spriječiti razvoj krvnih ugrušaka):

Masti hormonskog tipa (smanjuju upalu, osobito s razvijenim oblikom bolesti):

Hidratantno djelovanje masti (omekšava kožu):

Također se koriste alati koji su stvoreni u obliku injekcija, tableta i posebnih rješenja.

Liječenje skleroderme s narodnim pripravcima obuhvaća uporabu za liječenje božura, metvice, velikog bokvica, rododendrona, matičnjaka, vrijeska, ružmarina.

Predviđanje patologije

Poraz kože s sklerodermom nakon pravilnog i pravovremenog liječenja je koristan i ne izlaže pacijentu nikakvu opasnost. Ako je bolest progresivno progresivna lezija i ne podliježe terapiji u pravo vrijeme, onda ona može postati sustavna i uključiti neke sustave i organe u patološkom tijeku.

Skleroderma izaziva razvoj velikog broja komplikacija u tijelu, na primjer, promjene izgleda lica, razvoja bora, prekomjernog gubitka kose, promjene u noktu i obliku samih noktiju. Najčešće, koža mijenja svoje prirodne osobine, elastičnost kože se gubi.

Glavne opasnosti

Uz pravovremenu dijagnozu patologija ne nosi nikakvu opasnost za ljudski život. To može samo razviti kozmetičke nedostatke koji se mogu ukloniti pomoću kozmetičkih i dermatoloških postupaka.

Patologija u odsustvu liječenja može rezultirati:

  • na stvaranje tamnih mrlja na koži;
  • do pojave vaskularnih mreža;
  • izazivaju kronični Raynaudov sindrom, koji nastaje zbog nepravilnosti u mikrocirkulaciji. To se opisuje činjenicom da na hladnoći osoba počinje doživljavati jake bolove u udovima i prstima, zajedno s tim, koža u takvim područjima postaje vrlo blijeda. Kada zagrijavanje prestane bol, prsti postaju ljubičasti, a zatim prelaze na uobičajenu ljubičastu nijansu.

Skleroderma se smatra teškom bolešću u vezivnom tkivu pacijenta, bez obzira na vrstu manifestacije. No, s pravim pristupom terapiji, a što je najvažnije za prevenciju bolesti, razvoj patologije i teški simptomi mogu se izbjeći.