Sklerodermija u djece

Difuzne bolesti vezivnog tkiva zauzimaju vodeću poziciju među patologijama beba. Jedan od najčešćih procesa je sklerodermija. Nalazi se u 40 slučajeva na 100.000 stanovnika. A kod djevojčica se bolest registrira oko 3 puta češće nego kod dječaka. Iako se skleroderma često vidi kod djece, čak i kod novorođenčadi, ona je također raširena među odraslim osobama.

Što je sklerodermija

Prvi spomen ove patologije nalaze se u zapisima starih grčkih liječnika. Skleroderma je povezana s oštećenjem vezivnog tkiva, koje doživljava fibroznu degeneraciju, a njezine se krvne žile mijenjaju kao s obliterirajućim endarteritisom. Postoji nekoliko glavnih tipova ovog patološkog procesa:

  • Sistemski ili uopćeni;
  • Fokalna ili izolirana.

Potonji oblik ima 2 podtipa:

  • ploča;
  • linearan;
  • Bolest bijele točke;
  • Idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini.

Skledroderma plaka također ima svoje podklase:

  • Indurativna atrofična;
  • Površina ili jorgovan;
  • Keloidopodobny;
  • zamršen;
  • bulozni;
  • Generalizirati.

Linearni tip je podijeljen na:

Mala djeca pate uglavnom od ograničenog oblika skleroderme. Budući da su patološki procesi u tijelu djeteta skloni progresiji, ovaj tip također može preći u sistemski tip. Izolirani fokus je mjesto kronične upale s fibroatrofnim lezijama kože i sluzokože. Statistike pokazuju da su posljednjih godina dovele do povećanja bolesti u djece.

razlozi

Ono što je danas polazni faktor u razvoju skleroderme nije poznato. Postoje dvije hipoteze o izazivačkim čimbenicima za nastanak ovog procesa - imunološki i vaskularni. Prema prvom, kolagen počinje doživljavati napad s vlastitim antitijelima. Postoji autoimunizacija. Drugi tvrdi da je patologija izazvana deformiranim endotelnim stanicama.

Postoji još jedan pogled - djeca razvijaju sklerodermu pod utjecajem oba faktora. Ne isključujte genetsku prirodu procesa. U tom smislu, neki izvori pripisuju sklerodermu multifaktorskim oboljenjima. Dakle, trudnoća treba planirati. Genetski savjetodavni centri pružaju usluge identifikacije mogućih nasljednih patologija. Trudnica bi trebala znati kako pomoći svojoj bebi u budućnosti.

Zastarjela hipoteza o zaraznoj prirodi bolesti danas je nevažna. Kochov štapić, blijedo spirohete, paokoki su bili nevini pojava ove bolesti. Iako je teorija virusa ozbiljno shvaćena, patogen nikada nije identificiran.

patogeneza

Proces promjena vezivnog tkiva u sklerodermi vrlo je složen. Sastoji se od utjecaja sljedećih čimbenika:

  • Oštećenja krvnih žila, uz sudjelovanje u procesu malokalibarskih arterija smještenih u koži i bubrezima, plućima, srcu i gastrointestinalnom traktu. Ponovno se rađaju zbog hiperplazije, fibroze i skleroze. To dovodi do zadebljanja intime posude, njenog sužavanja i, kao posljedice, do protoka krvi s pojavom Raynaudovog sindroma - jednog od prvih znakova bolesti. Napredovanje procesa uzrokuje rast defektnih krvnih žila i kronične ishemije;
  • Endotelijalni - ove promjene se mogu vidjeti u serumu s pojavom granzima A - enzima, koji oštećuje bazalnu membranu krvnih žila;
  • Spazmodični, vazospazam povezan s utjecajem vazoaktivnih tvari;
  • Živčani, što utječe na osjetljiva vlakna. Istovremeno, nedostaje neuropeptida, što također dovodi do kontrakcije refleksa. Krvni testovi se mogu pratiti kako bi se povećao faktor zgrušavanja VIII;
  • Imuni - jedan od glavnih provokatora scleroderma, prema znanstvenicima. Autoantitijela, kao i CD4 limfociti i visoke razine IL-2, nađene su kod velike većine pacijenata;
  • Metabolički s oštećenom funkcijom fibroblasta. S sklerodermom proizvode velike količine kolagena, što dovodi do zadebljanja kože i kohezije s okolnim tkivima.

Simptomatska slika

Znakovi bolesti ovise o obliku patološkog procesa. Znakovi fokalne skleroderme razlikuju se od sistemskih. Dakle, tip plaka karakterizira pojava žućkasto-ružičastih eritematoznih plakova na koži. Vremenom njihova površina postaje tvrda i voštana, a boja nalikuje slonovači. A ponekad postoji i ljubičasti rub oko periferije. Ovi plakovi su lokalizirani uglavnom na trbuhu, gornjim i donjim ekstremitetima.

Kod linearnog oblika fokalne skleroderme u djece, iste se promjene pojavljuju kao u prethodnom obliku. Međutim, vremenom postaju slični širokom pojasu. I oni postaju slični linearnoj konfiguraciji tipa "štrajk sa sabljom". Ova vrsta ima tendenciju širenja u duboko tkivo. Zbog toga se pojavljuju više deformacija.

Izoliranu sklerodermu često prati Raynaudov sindrom. Lezije kože su kombinirane s arteritisom. Sustavna forma bolesti rijetka je u djece. Njezini znakovi su:

  • Parastezija u udovima i licu;
  • Desenzibilizacija, čak i ukočenost;
  • groznica;
  • Ukočenost prstiju, ruku i zglobova;
  • Smanjena tjelesna težina.

Nakon nekog vremena, postoje difuzne lezije cijele kože, postoje telangiektazije i kalcifikacije. Često je prva meta lice i ruke, vrat, trbuh i prsa, kao i noge. Generalizirana skleroderma razlikuje se od žarišne, uključenosti u patologiju unutarnjih organa. To znači da će se u zahvaćenom jednjaku razviti ezofagitis, a stanje srca će biti komplicirano perikarditisom ili miokarditisom.

dijagnostika

Identificiranje skleroderme u vremenu važan je uvjet za učinkovito liječenje. Sistemski oblik može se pojaviti latentno, tj. Skriven, što znači da bolest nije samo opasna, nego i podmukla. Budući da djeca u ranim fazama života mogu postati nositelji ove patologije, preporučuje se da se dijagnostika provede otprilike 1 put u 3 godine.

Laboratorijski testovi na sklerodermu ukazuju na pojavu:

  • Reumatoidni faktor;
  • Visoke razine leukocita i C-reaktivnog proteina;
  • Antinuklearna antitijela, kao i antigeni skleroderme-70;
  • Povišeni titri hidroksiprolina u krvi i urinu, što ukazuje na kolagenozu.

Uz biokemijsku analizu bolesnicima se propisuje imunogram i biopsija kože. Ova metoda ciljanja dijela tkiva za istraživanje je zlatni standard u dijagnostici skleroderme. Dobiveni uzorak se podvrgne histološkoj analizi. To daje točan rezultat od 100%.

Klinička slika također igra značajnu ulogu u dijagnozi. Statistike pokazuju da je kod većine pacijenata patološki proces počeo s kožnim sindromom. Bolesnici koji imaju sistemski oblik, pate od visceralnih poremećaja u sljedećim organima:

  • Srce, nazvano po bolesti skleroderme, može kombinirati nedostatke atrioventrikularne i intraventrikularne provodljivosti, sinusnu tahikardiju, aritmiju, pomake S-T intervala;
  • Pluća dobivaju pojačani bronhopulmonalni obrazac, difuzni ili žarišni oblik pneumokleroze, interlobarna pleura se zgusne. Mogu otkriti ciste, što plućnom tkivu daje "stanični" izgled;
  • Gastrointestinalni trakt je žarište upale s razvojem gastritisa ili kolitisa, atonije jednjaka i želuca, ezofagitisa;
  • Bubrezi smanjuju učinkovitost njihovog rada, može se promatrati proteinurija.

liječenje

Glavna linija terapije je lokalna uporaba lijekova koji poboljšavaju mikrocirkulaciju:

Ili kombinacija tih sredstava. Raynaudov sindrom je indikacija za propisivanje antitrombocitnih sredstava:

  • aspirin;
  • Courant;
  • Koji sadrže nikotinsku kiselinu;
  • Nifedipin.

S progresijom bolesti postoji preporuka za uzimanje glukokortikoida tipa D-penicilamina i metotreksata. Pozitivna povratna sprega dobila je kremu "Egallohit" - antioksidans, koji ima svojstvo oporavka, potiče regeneraciju i sprječava pojavu ožiljaka na koži, kao i normalizaciju metaboličkih procesa. Osim liječenja lijekovima, fizioterapeutska uporaba je vrlo učinkovita:

  • Bernardove diadinamičke struje;
  • ultrazvuk;
  • Neizravna i lokalna dijatermija;
  • Elektroforeza i fonoforeza s lidazom, ihtiolom, kalijevim jodidom;
  • Aplastični parafin;
  • Terapijsko blato;
  • Kupke s radonom, sulfidnim, crnogoričnim i vodikovim sulfidom;
  • ozona;

Pacijentima se također preporučuju masaže i terapijske vježbe. Rani stadiji bolesti dobro reagiraju na terapiju hemopunkturom. Ova metoda se temelji na uvođenju krvi u određenim točkama. Ranije se podvrgava modifikaciji i postaje imunomodulator. Kao rezultat, autoimuni učinci su smanjeni. Fitoterapija je bolje ne koristiti kao jedini način liječenja. To bi trebalo biti samo u kombinaciji s lijekom.

Preventivne mjere i prognoze

Specifične metode za prevenciju skleroderme ne postoje. Međutim, postoje preporučene intervencije koje služe kao prevencija bolesti. To uključuje:

  • Zaštita kože od ozeblina i opeklina, drugih ozljeda;
  • Smanjeni faktor stresa;
  • Genetsko savjetovanje kada pokušavate zatrudnjeti;
  • Pravovremeni pristup liječniku ako se pojave sumnjivi simptomi.

Prema statistikama, petogodišnje preživljavanje bolesnika sa sklerodermom iznosi oko 70%. Nepovoljna prognoza je uočena u slučaju:

  • Generalizirani oblik;
  • Pacijenti su stariji od 45 godina;
  • Bolest kod muškaraca;
  • Komplikacije poput plućne fibroze, hipertenzije, aritmija, oštećenja bubrega nakon 3 godine od početka procesa;
  • Anemija, visoka ESR, proteinurija na samom početku patologije.

Sve bolesnike sa sklerodermom treba promatrati u ambulanti i pregledati liječnika za 3-6 mjeseci. Obvezna laboratorijska dijagnostika kao što su opća i biokemijska analiza krvi i urina. Također istražite funkciju vanjskog disanja i ehokardiografije kako biste isključili sustavni oblik procesa. Bolesnike koji uzimaju takve agregate kao što je varfarin treba držati pod kontrolom protrombinskog indeksa.

Većina bolesne djece ima povoljnu prognozu za ishod procesa. Tipično, djevojčice za sklerodermu imaju miran karakter prije početka menarhe, to jest, do noći adolescencije. Rana dijagnoza i odgovarajući složeni tretman omogućuju postizanje dobrih rezultata - stabilizaciju ili regresiju procesa. Dakle, budući život djeteta kao otvorena knjiga i takva dijagnoza kao skleroderma neće smanjiti njezinu kvalitetu.

Sklerodermija u djetetovoj životnoj prognozi

Očekivano trajanje života za sistemsku sklerodermu

Sustavna skleroderma je bolest višestrukih organa vezivnog tkiva nepoznate etiologije, u kojoj postoji lezija kože, krvnih žila i unutarnjih organa.

Sustavna skleroderma - ICD 10

Neke statistike. Učestalost sistemske skleroderme kreće se od 0,6 do 19 slučajeva na milijun stanovnika planeta. Češće su žene bolesne. Prevladavajuća dob među pacijentima je 30-60 godina.

Sistemski kod skleroderme na ICD 10 - M34 Sistemska skleroza (skupina bolesti skleroderme, sustav skleroderme).

Sustavna skleroderma - prognoza

Da biste odredili točan očekivani životni vijek pacijenta s dijagnozom sistemske skleroderme, ne može niti jedan liječnik. Bolest nije dovoljno proučavana, svaki slučaj je jedinstven i ima svoje osobine. Stoga se prognoza temelji prvenstveno na statističkim podacima.

Prosječno očekivano trajanje života bolesnika je pet godina od trenutka postavljanja dijagnoze.

Prognoza ovisi o opsegu kožnih lezija: ako se skleroderma proširila samo na ruke, onda je prognoza preživljavanja deset godina, ako je ruka zahvaćena laktom, razdoblje se smanjuje na pet godina.

Prognoza je značajno pogoršana ako su zahvaćeni bubrezi. Kod tih bolesnika stopa preživljavanja od pet godina je dva puta manja nego u bolesnika sa zdravim bubrezima.

Pravilno primijenjena terapija pomaže da se petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata s subakutnom bolešću dovede do 80%.

U kroničnom tijeku postoji mogućnost potpune remisije. Međutim, u većini slučajeva, sistemska skleroderma dovodi do smrti pacijenta. U akutnim slučajevima maksimalno preživljavanje bolesnika je 7 godina, od kojih većina umire u prve dvije godine.

U kroničnom tijeku prognoza je mnogo bolja. Dakle, nakon 20 godina, oko 90% pacijenata ostaje živo.

Prognoza za različite oblike bolesti je sustavna skleroderma, fotografija

U juvenilnom obliku, prognoza je često povoljna. Kako dijete odrasta, mnogi simptomi skleroderme postupno nestaju.

Kod kronične sistemske skleroderme prognoza je također vrlo povoljna. Akutni oblik bolesti ima nepovoljnu prognozu (većina bolesnika umire unutar 5-10 godina).

Negativan učinak na prognozu je povećana aktivnost enzima renina, koji razgrađuje proteine. Poboljšanje prognoze u ovom slučaju moguće je propisivanjem terapije lijekovima koji blokiraju renin.

Jedini lijek koji može usporiti razvoj akutnog oblika bolesti i poboljšati prognozu je D-penicilamin.

Bolesnici koji uzimaju ovaj lijek imaju šestogodišnju stopu preživljavanja od devet od deset. Preživljavanje bolesnika bez terapije je 5 od 10.

Nepovoljna prognoza ima difuznu sklerodermu. S ovim oblikom bolesti, ne više od 55% pacijenata preživi deset godina. Uzroci smrti su lezije pluća, bubrega i miokarda.

Važan uvjet za oporavak i preživljavanje pacijenata s dijagnozom sistemske skleroderme je njihovo racionalno zapošljavanje. U akutnom tijeku bolesti pacijenti se prebacuju u invalidnost.

U slučaju kronične skleroderme, potrebno je napustiti trud koji je povezan s teškim fizičkim naporom, hipotermijom. Zabranjen rad povezan s stalnim kontaktom s kemikalijama.

Ispravno planirani rad i ispravno liječenje bolesti pozitivno utječu na prognozu i povećavaju očekivano trajanje života pacijenata.

Skleroderma - što je to, opasnost je za život?

Skleroderma je kronična bolest vezivnog tkiva cijelog tijela, izražena u zbijanju svih struktura vezivnog tkiva koje su dio organa i kože zbog prekida opskrbe krvlju. Tijekom razvoja ove bolesti dolazi do stvaranja ožiljnog tkiva, tj. Zgusnutog vezivnog tkiva unutar organa i sustava.

Skleroderma je rijetka bolest, ali ne predstavlja opasnost za ljude oko pacijenta, jer nije zarazna. Ova patologija vezivnog tkiva najčešće se javlja kod žena u dobi od oko 50 godina. Za usporedbu, sklerodermija kod muškaraca je 5 puta rjeđa. Kod djece i odraslih javlja se s istom učestalošću.

Manifestacije skleroderme mogu biti sustavne (raširene, difuzne) i lokalne (žarišne, ograničene). U prvom slučaju, uz poraz kože, različiti ljudski organi i sustavi su uključeni u patološki proces. S fokalnom sklerodermom tvore samo kožne manifestacije, tj. Ovaj se oblik može nazvati i kožom.

Uzroci skleroderme:

Glavni uzročni faktor je prekomjerno stvaranje i nakupljanje proteina kolagena u tkivima kože s formiranjem ožiljaka i karakterističnom kliničkom slikom bolesti. No, bolest nije uvijek povezana s ovim: postoji mišljenje da je formiranje viška kolagena, popraćeno upalnim procesima, reakcija autoimune prirode, kada ljudski imunološki sustav počinje proizvoditi specijalizirane proteine ​​protiv vlastitog organizma.

Unatoč postojanju ovih verzija pojave skleroderme, još uvijek nije dostupna jedinstveno stajalište o njegovoj etiologiji.

Čimbenici koji mogu potaknuti razvoj skleroderme

Slučajevi ozeblina i hipotermije Učinci vibracija na tijelo Izlaganje otrovnih spojeva (otapala, silicijska prašina) Spol (u prvom redu žena) Infektivne bolesti koje pogađaju živčani sustav (na primjer, malarija) Poremećaj endokrinog sustava Traumatske lezije (npr. bleomicin)

Među uobičajenim simptomima koji se mogu otkriti ne samo u sklerodermiji, već iu drugim bolestima, može se nazvati osjećaj slabosti, izraz lica sličan maski, ograničena pokretljivost rada u zglobovima, poremećaji cirkulacije u ekstremitetima, narušeno zdravlje i brzi umor osobe.

Bolest počinje postepenim tempom, osoba možda čak i ne osjeća početak bolesti.

Prve manifestacije na koži obično se otkrivaju neočekivano i slučajno, nakon čega cjelokupna slika tijeka skleroderme poprima valoviti karakter s povremenim pogoršanjima procesa i privremenom remisijom simptoma.

Kvaliteta života pacijenata značajno je pogođena, a da ne spominjemo izgled kože. Postoje patološke lezije na koži koje prolaze kroz tri faze razvoja: mrlja, plak, atrofija. Upravo su lezije kože različitih tipova glavni simptomatski simptom kožne skleroderme, a razlikuju se za svaku od njegovih oblika.

Vi svibanj također biti zainteresirani za:

Oblici skleroderme kože i njihove karakteristične manifestacije

    Žarišna (nejasna)
    Najčešći tip skleroderme na koži. Karakterizira ga pojavljivanje pojedinačnih ili višestrukih (u slučaju teške bolesti) patoloških žarišta ružičaste boje, blago povišenih iznad razine zdrave kože i sličnih plakova. Veličina lezija varira u rasponu od 1-20 cm, a po obliku su obično okrugli ili ovalni, vrlo rijetko lezije nepravilnog oblika. Ožiljci skleroderme mogu se nalaziti simetrično i asimetrično, obično na koži udova i torza. Ožiljci se također mogu nalaziti na vlasištu. Kosa na plakovima ispadne iz tkanine. Uzorak kože izglađuje, a izlučivanje sebuma prestaje.
    Tu je i bolest sasvim drugačije prirode, koju karakteriziraju ružičaste mrlje - ružičasti lišaj.

linearan
Mnogo je rjeđa od prethodne. Poraz kože je u obliku traka ("vrpci"), koje su duboko smještena meka tkiva zavarena jedni prema drugima (mišićna, potkožna masna, sama koža). Trake se nalaze pojedinačno ili množe na glavi, licu, gornjim i donjim udovima, rijetko se pojavljuju na tijelu.

Izvana, oni dostižu veličinu od nekoliko centimetara, imaju smeđu ili žućkastu nijansu. Za specifičan izgled ožiljaka u ovom obliku skleroderme uspoređuju se s ožiljcima nakon udarca sabljom.

Bolest bijelih mrlja (skleroatrofni lišaj)
Odlikuje se višestrukim lezijama kože u obliku bijelih točkica u obliku kapljica male boje. Koža u području ognjišta postaje tanja i s mnogo nabora. Male žarišta mogu se spojiti i formirati velike, ponekad dostižući promjer do 15 cm.

Liječenje skleroderme

Terapijske mjere u prisutnosti skleroderme nisu jednake za sve i odabrane su za svakog pacijenta pojedinačno, ali za svaki oblik skleroderme, bilo da je to fokalno (neujednačeno), linearno ili difuzno liječenje će biti isto. Što je ranije liječenje započeto, manje izraženi mogu biti simptomi i napredak tijekom bolesti.

Koristi se vanjski oblici lijekova u obliku hidratantnih, hormonskih, protuupalnih i vaskularnih masti.

Antiinflamatorne masti (za ublažavanje boli i znakove upalne reakcije na mjestu lezije na koži):

    indometacin butadien dimeksid metiluracil

Vaskularne masti (poboljšati dotok krvi u zahvaćeno područje i spriječiti stvaranje krvnih ugrušaka):

    Heparin Troxevasin Heparoid Liječenje Actovegina

Hormonske masti (također smanjuju težinu upale, osobito tijekom visine bolesti):

    flucinarni dan hidrokortizona

Hidratantna mast (za omekšavanje kože):

    akriderm salicilni kartalin

Također se koriste lijekovi proizvedeni u obliku tableta i otopina za injekcije.

Tablete za lijekove:

    delagil plaquenil niacin penicilamin
    benzilpenicilin fusidin-natrijev lidaza longidaza

Terapija folklornim lijekovima za sklerodermu uključuje uporabu preslice, divljeg ružmarina, vrijeska, rododendrona, velikog trpavca, matičnjaka, nane, polja božura.

Prognoza skleroderme:

Kožni oblici skleroderme nakon adekvatnog i pravodobnog liječenja imaju povoljnu prognozu i nisu opasni po život. Ako je bolest u prirodi stalno progresivna i nije bila podvrgnuta terapiji u potrebnom razdoblju, ona može ući u sistemski oblik s uključivanjem organa i sustava u patološki proces.

Skleroderma nosi sa sobom niz komplikacija, kao što je promjena izgleda lica, pojava bora, gubitak kose, promjena oblika noktiju i nokta. Općenito se mijenjaju sva svojstva normalne kože, a posebno se gubi njezina elastičnost.

Skleroderma je ozbiljna bolest ljudskog vezivnog tkiva, bez obzira na oblik njezine manifestacije. No, s pravim pristupom liječenju, a što je najvažnije za sprječavanje pojave, može se izbjeći formiranje ove rijetke patologije.

Preporuke za liječenje sustavne i žarišne skleroderme u djece s fotografijama

Skleroderma, patologija vezivnog tkiva najčešće se pojavljuje kod djevojčica, a rjeđe se dijagnosticira kod dječaka. Brojni razlozi ne mogu se navesti kao etiološki čimbenici, jer još nisu ustanovljeni. Prema statistikama, skleroderma kod djece nalazi se na 2. mjestu od svih bolesti vezivnog tkiva.

etiologija

Do danas etiologija bolesti još nije utvrđena. Kao što okidač dodjeljuje:

  • Stresna stanja.
  • Hipotermija.
  • Poremećaji endokrinog sustava.
  • Eritematozni lupus.
  • Virusne ili bakterijske infekcije.
  • Genetska predispozicija.

U slučaju fokalne forme, uočava se povećana proizvodnja kolagena, koji je odgovoran za elastičnost kože. Kada je prekomjerna količina kože zbijen i postane grub.

Karakteristične manifestacije

Sistemska sklerodermija u djece je iznimno rijetka. Njegovu manifestaciju karakterizira, prije svega, Raynaudov sindrom i traje od 2 mjeseca do 4 godine. Ostali povezani znakovi patologije uključuju:

  • Obamrlost.
  • Gubitak težine.
  • Parestezija lica, udova, debla.
  • Nerazumna groznica.
  • Ograničenje u rukama.
  • Kontraktura prstiju.

Tijekom vremena, cijela koža prolazi kroz difuznu leziju koja izaziva potkožnu kalcifikaciju i telangiektaziju. Prije svega, bolest utječe na ruke i lice. Nakon toga patologija prelazi u vrat, noge, prsa i trbuh. U gotovo svim slučajevima zahvaćeni su unutarnji organi. Esophagitis počinje razvijati u jednjak. Miokarditis i perikarditis govore o poremećajima srca.

Fokalna skleroderma u djece podijeljena je u nekoliko tipova, od kojih je svaki karakteriziran vlastitim pratećim simptomima.

Oblik plaka u početnom stadiju bolesti popraćen je pojavom eritematoznih žućkasto-ružičastih mjesta. Nakon toga, one se pretvaraju u lezije, postaju guste i voštane, imaju boju slonovače s ljubičastim rubom. U većini slučajeva njihova se lokalizacija događa na nogama, rukama i torzu.

Linearni oblik patologije obilježene su istim promjenama kao i pjegavi. No s vremenom se ističe linearna konfiguracija. Prikazan je u obliku širokog pojasa koji se nalazi duž neurovaskularnog snopa ekstremiteta.

Pojava skleroderme kod djeteta je moguća u čelu i vlasištu. Takav fenomen naučio je ime "puhati sabljom".

Mogu se utjecati ne samo na integume, nego i na tkiva, što izaziva opsežne deformacije.

Osim činjenice da fokalna sklerodermija kod djece pogađa kožu, artritis nije isključen, uz ograničenje pokreta i ukočenost.

Bolesnik sa sklerodermom osjeća ukočenost u zglobovima

Medicinski događaji

Terapija bolesti fokalnog oblika kod djece sastoji se u integriranom pristupu i trajanju tečaja. Broj tečajeva je najmanje 6, pauza je do 60 dana. Ako je napredovanje bolesti smanjeno, interval između sesija može se povećati do 4 mjeseca.

Uz aktivni tijek bolesti propisane su lijekovi u sljedećim skupinama:

  • Antihistaminici - Tavegil, Pipolfen.
  • Vaskularna - nikotinska kiselina, Escusan, Trental, Madecassol.
  • Antibiotici - Oksacilin, Amoksicilin.
  • Antagonisti kalcijevih iona - Corinfar, Verapamil.
  • Sredstva koja suzbijaju prekomjernu sintezu kolagena - Aloe, Lidaza, Actinogial.

U prisutnosti skleroatrofnog lišaja, tijek liječenja dodaje se Actovegin, krema koja sadrži vitamin E, Trental.

Kao lokalna terapija koriste se primjene masti i fizioterapije. Propisani lijekovi:

  • Tripsina.
  • Unitiol.
  • Troksevazin.
  • Heparin i butadionovaya mast.

Lidazu se može koristiti u fonoforezi ili elektroforezi.

Također, preporuča se djeci sa sklerodermom: t

  • Laserska terapija.
  • Magnetska terapija.
  • Vakuumska dekompresija.

Liječenje sistemske skleroderme u djece sastoji se u uzimanju takvih lijekova kao:

  • Vazodilatatori - Papaverin, Anginin.
  • Vitamini A, B, E.
  • Antiplatelet - Curantil.
  • Antiinflamatorni - indometacin.
  • Imunosupresivi.

Značajnu ulogu u ovoj vrsti bolesti ima gimnastika, fizioterapija i masaža. Takvi postupci pomažu poboljšati dotok krvi u tkiva i proširiti kretanje.

Uz sve gore navedene mjere, pacijenti moraju slijediti punopravnu prehranu.

Završna faza liječenja skleroderme u djece može se dopuniti kupkama radona ili vodikovog sulfida.

Nedavno su neki stručnjaci skloni smanjiti količinu upotrijebljenih lijekova. Takvi lijekovi mogu se zamijeniti sredstvima ekstenzivnog djelovanja, kao što su sistemski polienzimi, Wobenzym.

Moderna medicina nudi i postupak kao što je hiperbarična oksigenacija. Zahvaljujući ovoj metodi, tkivo je zasićeno kisikom, što aktivira metabolizam u mitohondrijima, poboljšava cirkulaciju mikrobiva i djeluje antimikrobno.

Sklerodermija kod djece prognoza

Specifični tretmani ne postoje, iako u ranim fazama bolesti, imunosupresivni lijekovi (metotreksat i kortikosteroidi) pomažu u ograničavanju upalnog procesa. U kasnijim fazama, kortikosteroidi su neučinkoviti i mogu samo pogoršati hipertenziju.

Pomoćne terapijske mjere uključuju fizikalnu i radnu terapiju (prevladavanje fleksijskih kontraktura i očuvanje mišićne snage), au nekim slučajevima i upotrebu elastičnih guma.

Ako, unatoč zaštiti ruku od hladnoće (primjerice krznenih rukavica), Raynaudov sindrom ustraje, koristite antagoniste kalcija (nifedipin, amlodipin), ACE inhibitore (kaptopril, enapril) i nitroglicerin za sprečavanje ulceracije prstiju. Parenteralna primjena prostaglandina E1 (alprostadil) može smanjiti rizik od gangrene i samo-amputacije krajeva prstiju.

Raynaudov sindrom suočava se s gangrenom i samoamputacijom prstiju. Oštećenje arterija također može dovesti do rupture jednjaka, renovaskularnih hipertenzivnih kriza i plućne hipertenzije uz nastanak plućnog srca. Plućna parenhimska skleroza i plućna hipertenzija su temelj kronične plućne insuficijencije. Uz poraz gastrointestinalnog trakta moguće narušavanje procesa apsorpcije i razvojnog kašnjenja.
Patologija bubrega i kronična plućna hipertenzija mogu biti uzrok smrti.

Tijek skleroderme je nepredvidljiv, njegovi prvi znakovi i simptomi nemaju prognostičku vrijednost. U nekim slučajevima, stanje pacijenata dugi niz godina ostaje stabilno bez pojave novih promjena u koži i unutarnjim organima. U drugim slučajevima, bolest napreduje neumoljivo, bolesnici umiru u djetinjstvu ili kasnije od teških vaskularnih lezija pluća, srca ili bubrega.

- Povratak na sadržaj odjeljka "ljudska fiziologija"

OGRANIČENA SCLERODERMIJA U DJECE

O članku

Za citat: Grebenyuk V.N. OGRANIČENA SCLERODERMIJA U DJECE // BC. 1998. № 6. S. 2

Ključne riječi: skleroderma - etiologija - patogeneza - autoimuni poremećaji - klasifikacija - klinički oblici - skleroatrofni lišaj - penicilin - lidaza - biostimulansi - pirogeni lijekovi - vazoprotektori.

U članku se opisuje ograničena skleroderma u djece: etiologija, patogeneza, klasifikacija bolesti, klinički oblici i manifestacije. Prikazane su praktične preporuke o dijagnostičkim i drogama.

Ključne riječi: skleroderma - etiologija - patogeneza - autoimuni poremećaji - klasifikacija - klinički oblici - lichen sclerosus et atrophicus - penicilin - lidaza - biostimulansi - pirogeni - vazoprotektori.

U radu je prikazana lokalizirana sklerodermija u djece, patogeneza, klasifikacija, klinički oblici i manifestacije. Prikazane su praktične smjernice za medicinske i dijagnostičke pristupe.

VN Grebenyuk, prof. Dr. Med. Sc., Voditelj Odjela za dječju dermatologiju, TSNIKVI, Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije

Prof. Dr.sc. V.N.Grebenyuk, voditelj Odjela za dječju dermatologiju, Središnji istraživački dermatovenerološki zavod, Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije

Ograničena sklerodermija (OS) u djece je ozbiljan suvremeni medicinski i socijalni problem. Za razliku od sistemske skleroderme (SJS), u kojoj su različiti organi uključeni u patološki proces, OS je "ograničen" samo na kožu. U isto vrijeme, bolest često postaje sistemska, tj. postaje ssd. Međutim, mišljenje da su ove dvije bolesti u biti jedan patološki proces ne dijele svi istraživači. Neki autori smatraju da OS i SSD nisu identični i razlikuju ih po patogenezi, klinici i tijeku. I u ovom slučaju, SJS se naziva difuzna bolest vezivnog tkiva (DZST), a OS nije.
Kao što je poznato, DZST, SSD, sistemski eritematozni lupus (SLE), dermatomiozitis, periarteritis nodosa i reumatoidni artritis su strašne bolesti koje zahtijevaju određenu strategiju i taktiku za upravljanje pacijentima i provođenje intenzivnog tretmana i profilaktičkog kompleksa. SSD je druga najčešća bolest nakon SLE iz skupine DZCT (od 32 do 45 slučajeva na 100 tisuća stanovnika) [1]. Treba još jednom naglasiti da se mogućnost premještanja OS-a u SSD ne može zanemariti.
U djetinjstvu dominira OS. Pojavljuje se kod djece više od 10 puta češće u SLE. Djevojke su češće bolesne nego dječaci više od 3 puta.
Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, čak i kod novorođenčadi, obično se počinje postupno, bez ikakvih subjektivnih osjećaja i poremećaja općeg stanja. Zbog tendencije rastućeg organizma na široko rasprostranjenu patologiju, do izraženih eksudativnih i vaskularnih reakcija kod djece, ova bolest često otkriva tendenciju progresivnog tijeka, veliku leziju, iako se u ranim razdobljima može manifestirati kao pojedinačna žarišta. U posljednjem desetljeću povećana je učestalost ove patologije u djece. OS karakteriziraju uglavnom lokalizirani žarišta kronične upale i fibroatrofne lezije kože i sluznice.
Prvi opis bolesti slične sklerodermi, poznatoj starim grčkim i rimskim liječnicima, pripada Zacucutusu Zusitanusu (1634.). Alibert (1817) značajno je pridonio karakteristikama ove bolesti, kako bi označio koji je E. Gintrac [2] predložio termin "sklerodermija".

Etiologija i patogeneza

Etiologija skleroderme još nije u potpunosti uspostavljena. Hipoteza zarazne geneze zanimljiva je u povijesnom aspektu, međutim, nije potvrđena uloga Kochovog štapića, blijedog spirocheta i pelococci kao mogućeg uzroka skleroderme. Značaj Borrelia burgdorferi u razvoju ove bolesti također nije uvjerljiv [3]. Iako su strukture pronađene u stanicama različitih tkiva u bolesnika sa sklerodermom bile posljedica neizravnog učinka virusne infekcije, virus nije bio izoliran.
Nije isključena uloga genetskih čimbenika.
Pretpostavlja se multifaktorijsko nasljeđivanje [4].
Patogeneza skleroderme uglavnom je povezana s hipotezama metaboličkih, vaskularnih i imunoloških poremećaja.
Poremećaji autonomnog živčanog sustava i neuroendokrini poremećaji također utječu na pojavu skleroderme [5, 6].
Kršenja metabolizma vezivnog tkiva manifestiraju se hiperprodukcijom kolagena fibroblastima, povećanim sadržajem hidroksiprolina u krvnoj plazmi i urinu, kršenjem omjera topljivih i netopivih frakcija kolagena i nakupljanjem bakra u koži [3,4].
Posebna patogenetska važnost u sklerodermiji pripisuje se promjenama mikrocirkulacije. Oni se temelje na oštećenjima uglavnom na zidovima malih arterija, arteriola i kapilara, proliferaciji i razaranju endotela, hiperplaziji intime, sklerozi [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini se kombinira s oblikom u obliku trake (u lumbalnoj regiji).

Podaci iz kliničkih i laboratorijskih studija imunoloških poremećaja (s promjenama i humoralne i stanične imunosti) ukazuju na njihovu važnost u patogenezi skleroderme [7, 8].
Autoantitijela koja cirkuliraju u krvi otkrivena su u više od 70% bolesnika sa sklerodermom [9]. Povećani sadržaj CD4 + limfocita i visoke razine interleukina-2 (IL-2) i IL-2 receptora otkriveni su u krvi i tkivima. Utvrđena je korelacija između aktivnosti T-pomoćnih stanica i aktivnosti sklerodermnog procesa [10].
RV Petrov [11] smatra sklerodermu kao autoimunu bolest, u kojoj je osnova kršenja interakcija autoantigena s limfoidnim stanicama. U isto vrijeme, T-pomoćne stanice aktivirane egzogenim ili endogenim faktorima proizvode limfokine koji stimuliraju fibroblaste. VA Vladimirtsev i sur. [12] vjeruju da povišena razina kolagenskih proteina, kao izvor aktivne antigenske stimulacije, stvara pozadinu na kojoj se tijekom genetske predispozicije ostvaruju autoimune reakcije. Nastali začarani krug međusobnog utjecaja limfnih stanica i stanica koje sintetiziraju kolagen dovode do progresije vlaknastog procesa.
Kod skleroderme su uočeni različiti drugi autoimuni poremećaji: različita autoantitijela, smanjenje razine T-limfocita s nepromijenjenim ili povišenim brojem B-limfocita, smanjenje T-supresorske funkcije s nepromijenjenom ili povišenom T-pomoćnom funkcijom, te smanjenje funkcionalne aktivnosti prirodnih stanica ubojica [13-15].
U 20-40% slučajeva s sklerodermom plaka pronađena su antinuklearna antitijela [16], cirkulirajući imunološki kompleksi otkriveni su u 30-74% bolesnika sa sklerodermom [18-19].

Različiti klinički oblici i varijante OS-a, kao i prisutnost izbrisanih (abortivnih) manifestacija bolesti, različit stupanj uključenosti u patološki proces kože i ispod tkiva otežavaju dijagnozu.
Klasifikacija OS-a temeljena na kliničkom principu praktički je prihvatljiva [17, 19, 20].
I. Plyashechnaya forma sa svojim varijantama (sortama):
1) indurativno-atrofično (Wilson);
2) površina "jorgovana" (Guzhero);
3) nalik keloidu;
4) čvorast, dubok;
5) bulozna;
6) generalizirano.
II. Linearni oblik (u obliku trake):
1) sablja;
2) sličan vrpci;
3) zosteriiform.
III. Skleroatrofni lišaj (bolest bijelih točaka).
IV. Idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini.

U dinamici razvoja, žarišta skleroderme obično prolaze kroz tri faze: eritem, otvrdnjavanje kože i atrofija. U nekim kliničkim oblicima, induracija nije uvijek izražena ili čak odsutna.
Značajka OS je njezina klinička raznolikost. Oblik plaka karakteriziran je pojavom u različitim dijelovima kože (u nekim slučajevima i na sluznicama). Plakovi su okruglo-ovalni, rjeđe - s nepravilnim obrisima. Njihova veličina je od jednog do nekoliko centimetara u promjeru. Boja kože u lezijama ružičasto-lila, lividnaya. U središtu plaka obično se formira dermatoskleroza u obliku diska zbijenog ili guste kože, voskasto-sivkaste boje ili bjelokosti, s glatkom sjajnom površinom. Na periferiji fokusa često je granica tekuće, ružičasto-plavkaste boje s ljubičastom nijansom, što je pokazatelj aktivnosti procesa.

Multifokalna skleroderma plaka (na pozadini kongestivne hiperemije i pigmentacije, žarišta dermatoskleroze).

Periferni rast plaka i pojava novih žarišta obično se javljaju polako i ne prate subjektivni osjećaji. Pigmentacija i telangiektazije mogu se pojaviti u lezijama i susjednim područjima kože.
Na zahvaćenoj koži, znojenje je smanjeno ili je nema, funkcija sebaceous žlijezda i rast kose su poremećeni.
Vrlo rijetka vrsta OS je bulozna, erozivno-ulcerozna forma, koja se obično javlja na pozadini kožne skleroze u periartikularnim područjima. Može se manifestirati na bilo kojem mjestu skleroderme. Sekvencijalno stvaranje vezikularno-buloznih i erozivno-ulceroznih lezija povezano je s distrofičkim promjenama u sklerotičnoj koži. Trauma i sekundarna infekcija mogu imati uzročnu ulogu.

Nekoliko žarišta skleroderme plaka s teškim dermatosklerozom; na rubu nekih od njih, granica je ružičasto-smeđe.

Kod površinskog jorgovanoga OS (Guzhero) postoji jedva primjetna zbijenost površine, koža u sredini je ružičasto-lila s intenzivnijom bojom na granici središta.
Kada OS ima trakasti oblik, žarišta su linearna, u obliku pruga, često lokaliziranih duž jednog ekstremiteta, često duž neurovaskularnog snopa. Također se mogu nalaziti kružno na trupu ili udovima. Na licu i skalpu, lokalizacija lezija, često ožiljaka sličnih sabljama (nalik ožiljku nakon udara mačem), često se bilježi u ovom obliku. Gusta koža sklerozirane kože može imati različitu duljinu i širinu, smeđkastu boju, sjajnu površinu.
Na mjestu njezine lokalizacije na vlasištu nema rasta kose. Okomito, lezija se može protezati od vlasišta, prelazeći čelo, stražnji dio nosa, usne, bradu. Često proces uključuje sluznicu usta.
Kada je proces riješen, površina fokusa je izglađena i formira se povlačenje zbog atrofije kože, mišića i koštanog tkiva.
Skleroatrofni lišaj (SAL) Tsumbusha (sinonimi: bolest bijele točke, gutatna skleroderma) smatra se bolešću koja je bliska klinici s ograničenom površinskom sklerodermom, ali nije potpuno identična njoj.
Kliničke manifestacije: bjelkasti, gotovo mliječno obojeni papuli promjera 1-3 mm, obično zaobljeni obrisi, smješteni na nepromijenjenoj koži. Na početku pojavljivanja imaju crvenkastu boju, ponekad okruženu jedva vidljivim ljubičastim rubom. Središte elemenata može biti uvučeno. Na ušću grupiranih papula nastaju žarišta s nazubljenim obrisima. Ove su lezije češće lokalizirane na vratu, torzu, genitalije, kao i na drugim dijelovima kože i sluznicama. Osip ima sklonost spontanoj rezoluciji, ostavljajući atrofična hipopigmentarna ili amelanotična mjesta. Njihova je površina sjajna, naborana. Obično osip nije popraćen subjektivnim osjećajima.
Klinička raznolikost SAL-a je oblik plaka s lezijama veličine nekoliko centimetara, sa zaobljenim ili nepravilnim obrisima. Koža u takvim lezijama se razrjeđuje, lako se skuplja u nabore poput zgužvanog papirnatog papira. Kada mjehurići oblikuju mjehuriće veličine graška, kroz njihovu tanku gumu sjaji se kroz prozirni sadržaj. Prilikom pucanja mjehurića tvore eroziju.
Dijagnoza OS-a ima određene poteškoće u ranim stadijima bolesti. O tome svjedoče česti slučajevi dijagnostičkih pogrešaka. Kašnjenje u prepoznavanju bolesti po mjesecima, a ponekad i godinama, nosi sa sobom rizik od razvoja teških oblika koji mogu dovesti do invalidnosti. Posljedica dugog progresivnog tijeka može biti i funkcionalna insuficijencija kože i mišićno-koštanog sustava.
Pod utjecajem liječenja, rijetko spontano, lezije se razrješavaju (kompaktiranje, crvenilo, sjaji nestaju) s ishodom u atrofiji kože, često ostavljajući vitiliginske ili pigmentirane mrlje.
Izvana, koža podsjeća na pergament. Kose pištolja u rezidualnim lezijama nema. Tu je stanjivanje ne samo kože, ali i ispod tkiva. Nakon rješavanja procesa skleroderme u površinskim žarištima plaka, promjene kože su znatno manje izražene.

Sva djeca s OS, bez obzira na klinički oblik bolesti i intenzitet lezije, podliježu instrumentalnom pregledu radi rane dijagnoze visceralne patologije, identificirajući znakove sistemske bolesti. S obzirom na mogućnost latentnog tijeka SJS-a, osobito u ranim fazama njegovog nastanka, procjenu stanja unutarnjih organa pomoću instrumentalnih metoda u djece s OS treba provesti najmanje 1 put u 3 godine.
Svjesni čestog subkliničkog tijeka SJS-a u djece ili čak odsutnosti kliničkih znakova, koji su obično nespecifični, liječnik mora biti oprezan s mogućim razvojem sistemskog procesa ne samo s multifokalnim i zajedničkim manifestacijama, nego is ograničenim pojedinačnim plakovima.
Za mnogo godina promatranja N.N. Uvarova [21], 173 djece s SJS, klinički i instrumentalno pregledana, u 63% slučajeva bolest je započela s kožnim lezijama (kožni sindrom). U ovom slučaju, kod svih bolesnika zabilježene su promjene na koži u visini sistemskog procesa. TM Vlasov [22] tijekom kliničkog i instrumentalnog pregleda u 51 (25,1%) od 203 djece s OS, otkrio je visceralne promjene, tj. znakove sustavnog procesa. Među njima - srčana bolest (skleroderma srca - poremećaj atrioventrikularnu i intraventrikulne vođenja, sinusnu tahikardiju, aritmije, pomak intervala S - T), u pluća (dobije bronhopulmonarna uzorak difuznih ili lokalnih fibroze, ciste u plućima - „saća” svjetla, sredstva za zgušnjavanje interlobar pleura, gastrointestinalni trakt (gastritis, kolitis, atonija jednjaka i želuca, poremećaji ritma, evakuacija), bubrezi (smanjenje efektivnog bubrežnog plazma, proteinurija).
MN Nikitina [23], pri ispitivanju 259 djece s OS-om otkriveni su slični visceralni poremećaji. Nemoguće je klinički nacrtati granicu između OS i kožnog sindroma u slučaju SJS.
U procesu višestrukog liječenja i praćenja, djeca s OS trebaju biti pod stalnim nadzorom pedijatra, dermatologa i savjetovati se o indikacijama od strane drugih specijalista.

Liječenje djece s OS je još uvijek teško. Trebao bi biti sveobuhvatan i tečaj. Istovremeno je važan diferencirani pristup, u kojem se uzimaju u obzir povijest i rezultati kliničkih i laboratorijskih ispitivanja, što omogućuje propisivanje adekvatnih terapijskih mjera. Oni posebno uključuju sanitaciju tijela, korekciju funkcionalnih poremećaja živčanog, endokrinog, imunološkog sustava, kao i lijekove patogenetske orijentacije.
U progresivnoj fazi poželjno je bolničko liječenje penicilinom, lidazom u dermatosklerozi, dimeksidom (DMSO) i vitaminima. Kod stabilizacije patološkog procesa s tendencijom da se riješi induracija i skleroza, indicirani su enzimski pripravci, imunomodulatori, antispazmodici, biostimulanti, pirogeni pripravci. Terapijski učinak je ojačan, a fizioterapija i spa tretman imaju rehabilitacijski učinak.
Penicilin se preporuča u progresivnom stadiju bolesti za 1 milijun U / dan u 2 do 3 injekcije, za tijek do 15 milijuna U u 2 do 3 ciklusa s intervalom od 1,5 do 2 mjeseca između njih. Manje korišteni polusintetički penicilini (ampicilin, oksacilin).
Pretpostavlja se da je terapijski učinak penicilina posljedica njegove strukturne komponente - penicilamina, koji inhibira stvaranje netopljivog kolagena. Dopušten je i učinak dezinfekcije penicilinom u prisutnosti fokalne infekcije.
Od enzimskih preparata široko se primjenjuje lidazu i ronidazu koji sadrže hijaluronidazu. Terapijski učinak povezan je sa svojstvima lijekova za poboljšanje mikrocirkulacije u tkivima i doprinos rješavanju skleroze u žarištima. Tijekom 15 - 20 injekcija. Lidazu se primjenjuje intramuskularno u 1 ml s 32 - 64 UE u 1 ml 0,5% otopine novokaina. Terapijski učinak se povećava s kombinacijom parenteralne primjene lijeka s elektroforezom. Tečajevi se ponavljaju nakon 1,5 do 2 mjeseca u prisutnosti dermatoskleroze.
Ronidazu se nanosi izvana, primjenjujući svoj prah (0,5-1,0 g) na tkaninu navlaženu slanom otopinom. Nanesite ubrus na leziju, fiksirajući zavoj pola dana. Tijek prijava traje 2 do 3 tjedna.
Elektroforeza s 0,5% otopinom cinkovog sulfata blagotvorno djeluje na rezoluciju sklerodermnih žarišta. Postupci se provode svaki drugi dan u trajanju od 7-20 minuta, tijekom 10–12 sjednica.
Biostimulansi (splenin, staklasto tijelo, aloe), aktiviraju metaboličke procese u vezivnom tkivu, potiču regeneraciju tkiva i povećavaju tjelesnu reaktivnost. Splenin se ubrizgava u 1 do 2 ml intramuskularno, staklasto tijelo u 1 do 2 ml subkutano, aloe u 1 do 2 ml subkutano, tijekom 15 do 20 injekcija.
Pirogeni lijekovi povećavaju otpornost organizma, stimuliraju imunitet na T-stanice. Od tih lijekova najčešće se koristi pirogenal. Obično se koristi nakon 2 dana treće intramuskularne injekcije, počevši od 10-15 MPD. Ovisno o reakciji temperature, doza se povećava za 5-10 MPD. Tečaj se sastoji od 10 - 15 injekcija.
Imunokorporativni učinak imaju imunomodulatori, osobito taktivin i timoptin. Pod njihovim utjecajem dolazi do normalizacije brojnih imunoloških parametara i stvaranja kolagena. Taktivin se svakodnevno ubrizgava pod kožu s 1 ml 0,01% otopine tijekom 1 do 2 tjedna, 2 do 3 puta godišnje. Timoptin se primjenjuje subkutano svaka 4 dana tijekom 3 tjedna (u količini od 2 μg na 1 kg tjelesne težine).
Angioprotektori, poboljšavajući perifernu cirkulaciju krvi i trofičke procese u lezijama, doprinose rješavanju sklerotičnih promjena na koži. Iz ove skupine upotrijebite: pentoksifilin (0,05 - 0,1 g 2 - 3 puta dnevno), ksantinol nikotinat (1/2 - 1 tableta 2 puta dnevno), nikoshpan (1/2 - 1 tableta 2). - 3 puta dnevno), apressin (0,005 - 0,015 g 2 - 3 puta dnevno). Jedan od tih lijekova uzima se tijekom 3-4 tjedna.
DMSO se propisuje eksterno u obliku 33–50% otopine 1–2 puta dnevno ponovljenim mjesečnim tečajevima s razmacima između 1 i 1,5 mjeseca. Kompresivni zavoji ili aplikacije primjenjuju se na dermatosklerotske plakove dok se ne uoče. Lijek, koji prodire duboko u tkivo, ima izražen protuupalni učinak, inhibira prekomjernu proizvodnju kolagena.
Solkozeril (izvadak krvi od goveda, oslobođen proteina), intramuskularno primijenjen na 2 ml dnevno (20-25 injekcija po tečaju), poboljšava mikrocirkulaciju i aktivira trofičke procese u izbijanju.
Izvana, uz DMSO i ronidase, koriste lijekove koji poboljšavaju metaboličke procese u koži i potiču regeneraciju: solkozeril (žele i mast), 2% troksevasin gel, mast vulnuzan, aktovegin (5% masti, žele), 5% parmidin masti. Nanesite jedan od ovih alata 2 puta dnevno, utrljajući u lezije. Moguće je izmjenjivati ​​ove lijekove svaki tjedan, trajanje lokalnih aplikacija je 1 - 1,5 mjeseca. Djelotvoran u liječenju djece s sklerodermom, također napravljenom kassolom. Ovaj lijek biljnog podrijetla regulira kvantitativno i kvalitativno stvaranje vezivnog tkiva, inhibira prekomjerno stvaranje kolagena.
Odgovarajuće vanjsko liječenje u kombinaciji s vazodilatatorima od velike je važnosti u liječenju VAS-a vulve i omogućuje odbijanje višestrukog liječenja penicilinom i lidazom.
Većina djevojčica ima povoljan ishod. Proces je riješen ili reduciran na subkliničke znakove, obično u vrijeme početka menarhe. Tijek drugih oblika OS manje je predvidljiv. Smanjenje aktivnosti bolesti, stabilizacija procesa skleroderme i njegova regresija obično se bilježe pod uvjetom rane dijagnoze skleroderme i pravovremene provedbe potrebnog sveobuhvatnog liječenja.