Bolest bolovanja

Policitemija, eritremija ili Vakaque bolest je kronična, benigna leukemija. Patologiju karakterizira povećanje koncentracije crvenih krvnih stanica u krvotoku, što uzrokuje mnoge negativne simptome. Liječenje bolesti je prilično komplicirano, sastoji se u normalizaciji funkcije crvene koštane srži, poboljšanju sastava krvi. Bez odgovarajuće terapije, pacijent razvija ozbiljne komplikacije, često nespojive s životom.

Razvojni mehanizam

Tijekom eritremije u tijelu, postoji povećana proizvodnja crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih stanica, odnosno, količina hemoglobina se povećava. Crvena krvna zrnca sintetiziraju crvena tkiva koštane srži. Neophodan uvjet za taj proces je sudjelovanje hormona eritropoetina, kojeg proizvode stanice bubrega i jetre. Primarna ili prava policitemija posljedica je smanjene proizvodnje ovog hormona, vrlo je rijetka u bolesnika. To formira benigni tumor u koštanoj srži, gdje je glavni katalizator brza reprodukcija nezrelih crvenih krvnih stanica.

Za razliku od primarnog oblika, sekundarna eritremija je uzrokovana različitim ljudskim patologijama koje karakterizira zadebljanje krvi.

Uzroci bolesti

True Vacaise bolest je rijetka vrsta koja se može prenositi autosomnim recesivnim načinom nasljeđivanja. To je, kršenje proizvodnje crvenih krvnih stanica događa pod uvjetom prijenosa na dijete jednog recesivnog gena od majke i oca. U ovom slučaju, rast tumora povezan je s proizvodnjom stanica koje ne odgovaraju veličini i obliku normalnih eritrocita. To se naziva progenitorskim stanicama.

Sekundarna policitemija pojavljuje se pod utjecajem takvih izazivačkih čimbenika:

  • dehidracija uslijed jakog povraćanja, proljeva i drugih stanja;
  • nedostatak kisika. To se događa kada je visoka tjelesna temperatura, vruća klima, u planinama;
  • bolest pluća (bronhitis, upala pluća, emfizem);
  • povećana plućna otpornost;
  • zatajenje srca;
  • sindrom apneje;
  • oslabljena opskrba bubrega krvlju;
  • novotvorine u maternici, bubrezi, nadbubrežne žlijezde, jetra.

Nedostatak kisika i vode uzrokuje da tijelo popuni taj deficit zbog povećane sinteze crvenih krvnih stanica. U isto vrijeme, crvene krvne stanice i dalje u potpunosti obavljaju svoje funkcije, a njihova veličina i oblik odgovaraju normi. Uzroci povećane proizvodnje hormona eritropoetina također uključuju ciste u bubrezima, dugotrajno pušenje i neke druge čimbenike.

Faze razvoja

Simptomi policitemije se ne pojavljuju odmah. Navedene manifestacije mogu se razviti tijekom godina. Postoje tri faze patologije.

Početna faza

Često u ovoj fazi pacijent uopće ne sumnja na razvoj bolesti. Sveukupno zdravlje je normalno. Simptomatologija je blaga ili je nema. Često se prilikom preventivnih liječničkih pregleda ili pri kontaktiranju bolnice iz nekog drugog razloga slučajno otkrije povreda krvi. Ukupno trajanje ove faze je približno 5 godina.

Razdoblje pogoršanja svih znakova

To se razdoblje odvija u dvije faze. U prvom stadiju nedostaje mijeloidna metaplazija slezene, ali je jasno vidljiva klinička slika Vaisezove bolesti. Trajanje je od 10 do 15 godina.

Drugi stupanj karakterizira izrazita mijeloidna metaplazija slezene, koja se uvelike povećava u veličini. Osim toga, dolazi do povećanja jetre, pogoršanja svih simptoma eritremije.

Stupanj terminala

Postoje manifestacije malignog tijeka patologije. Osoba se žali na bol i nelagodu u cijelom tijelu. Leukemija se razvija nakon gubitka sposobnosti stanica da se diferenciraju, a rezultat je da se eritremija pretvara u akutnu leukemiju.

Tijek ove faze je vrlo težak. Postoje takve povrede:

  • ozbiljno krvarenje;
  • ozbiljni infektivni i upalni procesi;
  • pucanje slezene;
  • zatajenje jetre i drugi.

Zbog snažnog pada imunološke zaštite, liječenje oboljenja postaje teško ili nemoguće. Najčešće je policitemija fatalna.

Erythremia u novorođenčadi

Varezova bolest kod novorođenčadi najčešće je povezana s hipoksijom, dok se nedostatak kisika može pojaviti kako u utero tako i nakon rođenja. O intrauterinoj hipoksiji govorimo o razvoju takvih stanja:

  • placentna insuficijencija;
  • vaskularna patologija placente;
  • gubitak tuberkuloze;
  • pušenje tijekom trudnoće;
  • oštećenja srca u trudnice;
  • kasna podvezivanja pupčane vrpce, što dovodi do dječje hipervolemije.

Područje pojave djeteta u svijetu može se zabilježiti slučajevi policitemije zbog poremećaja u radu srca i krvnih žila, plućni sustav, u bolesti bubrega i jetre.

Onkologija ili ne

Eritemija je rijetko stanje, koje pogađa uglavnom starije muškarce, dijagnosticira se u bolesnika različitih dobnih skupina, pa čak i kod novorođenčadi. Češće se radi o sekundarnom obliku patologije izazvane različitim uzrocima.

Nakon što je čuo dijagnozu leukemije, većina pacijenata je shvaća kao rak krvi. Je li tako? Činjenica je da policitemija ima benigni tijek, a tek s godinama postaje maligna, ali to nije sve. Rakovi podrazumijevaju nove izrasline iz epitelnih tkiva, a eritremija je tumor hematopoetskog tkiva.

Napredovanje stanja uvijek ovisi o liječenju i individualnim karakteristikama organizma.

Kako patologija nastavlja

Bolest Vareza karakterizira takav osnovni simptom kao "pletorički sindrom". Ovaj koncept podrazumijeva stanje u kojem se povećava broj svih formiranih elemenata u krvi. Zbog toga pacijent ima sljedeće simptome:

  • glavobolje koje se izmjenjuju s vrtoglavicom;
  • pruritus zbog povećane sinteze histamina i prostaglandina koje proizvode mastociti. Ponekad je svrbež vrlo jak, teško ga je izdržati, pojavljuje se grebanje tijela, a često se pridružuje i bakterijska infekcija. Često se svrab povećava u kontaktu s vodom ili drugim iritantima;
  • eritromelalgija - akutna bol u području prsta, praćena jakim crvenilom na rukama ili plavom, oteklinom;
  • bolne ruke i noge;
  • periodični osip na tijelu u obliku urtikarije.

Osim toga, osoba pati od kroničnog umora, smanjene kvalitete sna, povećanog znojenja, smanjene koncentracije pamćenja i pažnje, slušnih i vizualnih poremećaja.

S daljnjim razvojem patologije uočava se razvoj novih znakova. Zbog širenja kapilara pojavljuje se crvenilo kože lica i sluznica usne šupljine. Često postoje bolovi u području srca, koji imaju sličnosti sa simptomima angine. To je zbog povećanja veličine slezene zbog povećanog opterećenja tijela. Uostalom, on obavlja funkciju skladišta za trombocite i crvene krvne stanice. Osim slezene, dolazi do povećanja veličine jetre.

Još jedna karakteristična značajka je poteškoće s mokrenjem i bol u lumbalnoj regiji. To se objašnjava razvojem dijateze urolitijaze, koja nastaje zbog kršenja krvi.

Zbog rasta koštane srži, često se bilježe pritužbe pacijenata na bolove u zglobovima i dijagnosticira se giht. Manifestacije bolesti uključuju i crijevno i nazalno krvarenje.

Sa strane krvnih žila postoji tendencija tromboze, proširenih vena, tromboflebitisa. Rijetko se javlja tromboza koronarnih arterija i tako strašna komplikacija, kao što je infarkt miokarda.

U gotovo 50% slučajeva zabilježena je perzistentna arterijska hipertenzija. Pacijent pati od čestih virusnih i bakterijskih infekcija, što se objašnjava suzbijanjem imunoloških reakcija eritrocita, koji se počinju ponašati kao supresori.

dijagnostika

Istinska policitemija dijagnosticira se u laboratoriju kroz razne testove. To uključuje:

  • kompletna krvna slika. Utvrđeno je značajno povećanje koncentracije crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Ponekad broj crvenih krvnih stanica dosegne 500-1000 x 10 9 / l. Brzina sedimentacije eritrocita s pravim oblikom patologije uvijek se smanjuje, često se svodi na nulu;
  • biokemijski test krvi. Ova studija omogućuje određivanje razine mokraćne kiseline i fosfataze. Bolest Vareza karakterizira povećanje mokraćne kiseline, što ukazuje na razvoj gihta, koji se razvija kao komplikacija eritremije;
  • metoda radiološkog ispitivanja. Ova tehnika pomaže kod radioaktivnog kroma u otkrivanju povećanja broja cirkulirajućih crvenih krvnih stanica;
  • biopsija trephina ili histološka procjena materijala iz ilija. Metoda je dobro informativna, on često potvrđuje dijagnozu policitemije;
  • punkcija prsnog koša. Ova se analiza provodi ispitivanjem koštane srži iz prsne kosti. U isto vrijeme nađena je hiperplazija svih izdanaka, preovladavaju megakariociti i crveni.

Tijekom dijagnostike često se otkriva normalna veličina crvenih krvnih stanica, odnosno ne mijenjaju svoj oblik i veličinu. Ozbiljnost patologije određena je koncentracijom trombocita u krvi. Vjeruje se da što ih je više, to se teže nastavlja.

Metode liječenja

Da biste odabrali taktiku liječenja eritremije, potrebno je točno utvrditi koja se bolest ponašala kao temeljni uzrok. Osim toga, važno je utvrditi je li politiemija primarna ili sekundarna. U tu svrhu provode se potrebna laboratorijska ispitivanja.

Istinski eritremija zahtijeva liječenje tumora u koštanoj srži, a sekundarni tip zahtijeva uklanjanje uzroka, odnosno bolesti koja je izazvala povredu krvi.

S pravom eritremijom, liječenje zahtijeva puno truda od liječnika, što uključuje eliminaciju tumora u koštanoj srži i sprječavanje njihovog ponovnog pojavljivanja. Ovdje važnu ulogu imaju starost pacijenta, njegove osobine, popratna patologija. Kod starijih osoba nisu dopušteni svi lijekovi, što otežava proces liječenja.

Krvarenje se smatra učinkovitim liječenjem. Tijekom sjednice, volumen krvi se smanjuje za otprilike 500 ml. To omogućuje smanjenje koncentracije trombocita, oštećenje krvi.

Često se za liječenje koristi citoroza. Ova metoda omogućuje filtriranje krvi. Pacijentu se injiciraju dva katetera u jednoj i drugoj ruci, kroz jednu krv ulazi u poseban aparat, a kroz drugi se vraća u pročišćeno stanje. Sjednice se održavaju u jednom danu.

Sekundarna Vaquezova bolest liječi se uklanjanjem patologije koja je uzrokovala policitemiju. To je obično kršenje funkcioniranja pluća, srca, dehidracije i tako dalje.

Uloga prehrane

Normalizacija motoričke aktivnosti i prehrane važni su aspekti tijekom liječenja bolesti koštane srži. Pacijent mora napustiti intenzivan tjelesni napor kako bi osigurao kvalitetan odmor i spavanje.

U početnoj fazi pacijentu se propisuje dijeta koja isključuje proizvode koji potiču stvaranje krvi. To uključuje:

  • jetre;
  • masne morske ribe;
  • brokula;
  • med;
  • agrumi;
  • jabuke;
  • repa;
  • granate;
  • avokado;
  • matice.

Preporučuje se davanje fermentiranih mliječnih proizvoda, biljne hrane i žitarica.

Daljnjim razvojem bolesti liječnik obično propisuje tablicu za bolesnika broj 6. Ova se prehrana sastoji od potpunog odbacivanja ribe, mesa, mahunarki i jela koja sadrže kiselu kiselinu. Obično je ova tablica indicirana za giht i neke druge bolesti.

prevencija

Prevencija ne utječe na razvoj prave eritremije, jer je patologija kongenitalna. Da biste spriječili sekundarni oblik bolesti, slijedite ove mjere:

  • odustati od loših navika;
  • piti puno tekućine kako bi se spriječila dehidracija;
  • pravovremeno liječenje akutnih i kroničnih bolesti;
  • provoditi kontrolu nad tjelesnom težinom, ne dopuštajući prekomjernu težinu;
  • posvetiti dovoljno vremena fizičkom naporu koji će osigurati normalne metaboličke procese;
  • uzimati lijekove samo na način propisan od strane stručnjaka;
  • jesti ispravno, eliminirati junk food.

Ova jednostavna pravila pomoći će održati tijelo u dobroj formi, spriječiti mnoge opasne komplikacije i razvoj Vaquezove bolesti.

Pomaže li narodno liječenje?

Mnoge bolesnike s policitemijom zanima da li se sastav krvi može poboljšati uz pomoć popularnih recepata? Činjenica je da je Vaisezova bolest ozbiljna patologija, a bez pravovremenog liječenja, narodne metode apsolutno neće biti učinkovite. Glavni cilj terapije lijekovima je maksimalno produljiti razdoblje remisije i odgoditi prijelaz eritremije u treću fazu.

Čak i ako dođe do zatišja, pacijent mora zapamtiti da se patologija može nastaviti u bilo kojem trenutku i učiniti sve kako bi spriječila taj proces. Tijekom svog života, on je dužan biti na liječničkoj kontroli, pregovarati o svom stanju sa svojim liječnikom, proći sve potrebne testove.

U narodnoj medicini zaista postoji masa recepata dizajniranih za poboljšanje sastava krvi, ali se ne smiju koristiti za povećanje hemoglobina i smanjivanje krvi. Do danas nije pronađeno ljekovito bilje koje bi moglo usporiti patologiju. Stoga ne biste trebali riskirati svoje zdravlje i samoliječiti.

Prognoza za pacijenta

Bolest mrtvaca je složena bolest, a kako bi se vratila funkcija crvene koštane srži, potrebno je imati određena znanja koja imaju samo liječnici. Potrebno je ispravno utjecati na hemopoetski sustav, samo uz pomoć pravilnog izbora lijekova. Uz sva pravila i pravovremeno liječenje, prognoza za pacijenta je prilično povoljna, a treća faza se može odgoditi za mnogo godina.

Što je Vacaise bolest?

Novi lijek koji je službeno preporučen za liječenje hipertenzije i propisan od strane kardiologa je Normio

Vaisezova bolest je benigni tumorski proces hematopoetskog sustava, koji pogađa uglavnom eritroblastičnu klicu koštane srži, koja je odgovorna za proizvodnju crvenih krvnih stanica. Razlozi za razvoj ove bolesti nisu poznati, ali postoje obiteljski slučajevi bolesti, što govori u prilog utjecaju nasljednosti.

Što se događa s tijelom Vaquezove bolesti?

Kod prave policitemije (to je drugo ime dotične bolesti), broj eritrocita u krvi se značajno povećava. S progresijom bolesti mogu se razviti i leukocitoza i trombocitoza. Ovi patološki procesi dovode do povećanja viskoznosti krvi i povećanja njegovog volumena. Kao rezultat toga, protok krvi u krvotoku usporava, krvni ugrušci se stvaraju u krvnim žilama, tkiva dobivaju manje kisika i stoga pate od hipoksije.

U početnim fazama razvoja patologije, različiti kompenzacijski mehanizmi su uključeni u borbu protiv onoga što se događa u tijelu, ali dugo vremena nisu dovoljni. Stoga, ako se bolesnik ne liječi, ima problema s krvnim tlakom (značajno se povećava), povećavaju se slezena i jetra, narušava se funkcija bubrega, propada dotok krvi u srce, mozak i ekstremitete. U najtežim slučajevima bolest se pretvara u maligni oblik.

Tko boluje od bolesti?

Bolest mrtvaca je vrlo rijetka patologija, koja se naziva bolestima starijih osoba. Prosječna dob bolesnika je 60-70 godina. Mladi se također mogu suočiti s tom bolešću, ali rijetko. Karakteristična značajka bolesti Vacaise u mladoj dobi je izuzetno težak tijek. Muškarci i žene ne boluju jednako često od bolesti Vaisea. Muški spol - pri visokom riziku. Osim toga, čimbenici rizika uključuju otežano nasljedstvo. Također, posebna sklonost razvoju Varezove bolesti su ljudi koji su tijekom svog života u više navrata došli u kontakt s zračenjem i otrovnim kemikalijama. Pod njihovim djelovanjem pojavljuju se genske mutacije u koštanoj srži.

Simptomi bolesti ostrva

Početne faze bolesti obično su blage asimptomatske. Ako postoje bilo kakvi znakovi patologije u bolesnika, oni nisu uvijek povezani s Vaquezovom bolešću. S progresijom bolesti, klinička slika postaje sve izraženija, što liječnicima omogućuje da postavljaju ispravnu dijagnozu, ali najdragocjenije vrijeme (kada tretman daje najbolji učinak) može se propustiti. Najčešći simptomi ove bolesti su:

  • Proširenje i oticanje safenskih vena, kao i crvena i plavkasta boja kože i sluznice. Pojava ovih simptoma izravno je povezana s preljevom krvnih žila i usporavanjem njegove struje.
  • Znakovi smanjene mikrocirkulacije krvi u sustavu cerebralne cirkulacije: glavobolja, slabost, vrtoglavica, nesposobnost koncentracije, oštećenje vida i sluha.
  • Hipertenzija i pogoršanje protoka postojećih kardiovaskularnih patologija.
  • Svrbež kože. Poboljšava se nakon dodira s kožom s toplom vodom. Higijenski postupci (tuš i kupka) donose značajnu nelagodu pacijentima.
  • Pečeća bol u vrhovima prstiju i prstima.
  • Trajna bol u zglobovima kao kod gihta.
  • Ulcerozni procesi u želucu i dvanaesniku.
  • Sklonost stvaranju krvnih ugrušaka.


Kako bi liječnik posumnjao na Vaisezovu bolest, dovoljno je da pacijent prođe opći i biokemijski krvni test. U njihovim će se rezultatima naći:

Liječenje bolesti stanovanja

Klinička se slika mijenja s tijekom bolesti i određuje se uglavnom stadijem bolesti. U domaćoj literaturi uobičajeno je razlikovati četiri stupnja PI, koji odražavaju patološke procese koji se javljaju u koštanoj srži i slezeni bolesnika.

I - početni, niski simptom (5 godina ili više):

slezena nije opipljiva

u panmielozi koštane srži

moguće su vaskularne i trombotične komplikacije, ali ne i česte

Vanjske manifestacije bolesti su pletorično, akrocijanoza, eritromelalgija (pečeće boli, parestezije u prstima) i svrbež kože nakon pranja. Povećanje MCE i, posljedično, volumen cirkulirajuće krvi dovodi do arterijske hipertenzije. Ako je pacijent prethodno patio od hipertenzije, tada se povisuje krvni tlak, antihipertenzivna terapija postaje neučinkovita. Pojava koronarne bolesti srca, cerebralna ateroskleroza pogoršavaju se. Kako MCE postupno raste, pletorum, povećanje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina, znakovi poremećaja mikrocirkulacije kod nekih bolesnika javljaju se 2-4 godine prije postavljanja dijagnoze.

II– eritromija, otkrivena (10-15 godina):

A. Bez mijeloidne metaplazije slezene

opće stanje je slomljeno

izražena pletora (Hb 200 g / l i više)

trombozne komplikacije (moždani udar, infarkt miokarda, nekroza vrhova prstiju)

eritromelalgija (bol u udovima i kostima)

Na slici periferne krvi, uz eritrocitozu, neutrofilija je često prisutna s pomakom leukocitne formule u lijevo na pojedinačne mijelocite, kao i na bazofiliju i trombocitozu. Ukupna hiperplazija koštane srži s izraženom megakariocitozom nalazi se u koštanoj srži, moguća je retikulinska mijelofibroza. Ali u ovom stadiju bolesti još uvijek nema mijeloidne metaplazije slezene (MMS), a promatrana splenomegalija je posljedica pojačane sekvestracije eritrocita i trombocita. Vaskularne komplikacije su češće i teže nego u prvoj fazi bolesti. U patogenezi tromboze važnu ulogu ima povećanje MCE, što dovodi do povećanja viskoznosti krvi i sporog protoka krvi, trombocitoze i endotelne disfunkcije. Ishemija povezana s poremećenim protokom arterijske krvi opažena je u 24-43% bolesnika. Prevladavaju tromboze cerebralnih krvnih žila, koronarnih i krvotvornih organa arterija trbušne šupljine. Venska tromboza je utvrđena kod 25-30% bolesnika i uzrok je smrti kod trećine bolesnika s PI. Česta venska tromboza portalnog sustava i mezenteričnih vena. U velikom broju pacijenata trombotične komplikacije postaju manifestacija PI. Istinska policitemija može biti popraćena hemoragijskim sindromom: čestim krvarenjem iz nosa i krvarenjem nakon vađenja zuba. Temelj hipokagulacije je usporavanje konverzije fibrinogena u fibrin, koji se odvija razmjerno povećanju hematokrita i kršenju retrakcije krvnog ugruška. Erozije i čirevi želuca i dvanaesnika smatraju se visceralnim komplikacijama PI.

B. S mijeloidnom metaplazijom slezene (MMS).

pletora je umjerena

Splenomegalija se povećava, broj leukocita se povećava, pomak leukocitne formule u lijevo postaje sve izraženiji. U koštanoj srži - panmieloza; postupno se razvija retikulin i fokalna kolagenska mijelofibroza. Broj eritrocita i trombocita je donekle smanjen zbog njihovog pojačanog razaranja u slezeni, kao i zbog postepene zamjene fibroporoznog tkiva. U ovoj fazi može se promatrati stabilizacija stanja pacijenata, razina hemoglobina, eritrocita i trombocita se približava normalnom bez terapijskih mjera.

anemični cm (čak i pancitopenija)

jetra, povećana slezena

Povećava se kolagenska mijelofibroza u koštanoj srži i smanjuje mielopoeza. U hemogramu su zabilježene anemija, trombocitopenija, pancitopenija. Anemični i hemoragični sindromi mogu biti prisutni u kliničkoj slici bolesti, povećanju splenomegalije i kaheksije. Ishod bolesti može biti transformacija u akutnu leukemiju i mijelodisplastični sindrom (MDS).

Dijagnoza. Za uspostavu dijagnoze prave policitemije koriste se kriteriji koje je razvila American Polycythemia Research Group (PVSG). Vi ste

podijeliti dvije kategorije znakova: A - glavni i B - dodatni.

1) povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica (više od 36 ml / kg za muškarce i više od 32 ml / kg za žene);

2) zasićenje kisikom u normalnoj arterijskoj krvi (pO2 je više od 92%);

1) trombocitoza (broj trombocita veći od 400 x 109 / l);

2) leukocitoza (broj leukocita je više od 12 x 109 / bez znakova infekcije);

3) aktivnost alkalne fosfataze (neutrofili iznad 100 jedinica u odsutnosti groznice ili infekcije);

4) visok sadržaj vitamina B12 (više od 900 pg / ml).

Dijagnoza PI se smatra pouzdanom ako pacijent ima sva tri znaka kategorije A, ili ako postoje prvi i drugi znakovi kategorije A i dva znaka kategorije B.

Trenutno je najvažnija dijagnostička značajka karakteristična histološka slika koštane srži; hiperplazija stanica eritroida, granulocita i megakariocita s prevladavanjem eritroida, akumulacija polimorfnih megakariocita (od malih do diva). Mijelofibroza se rijetko primjećuje u vrijeme postavljanja dijagnoze, ali postaje izrazita s dugim tijekom bolesti.

U I. stadiju, prava policitemija, koju karakterizira izolirana eritrocitoza, mora se razlikovati od sekundarne eritrocitoze, koja je odgovor na bilo koji patološki proces u tijelu i može biti istinita i relativna.

Relativna eritrocitoza je posljedica hemokoncentracije, tj. MCE je normalna, ali se smanjuje volumen plazme, što se uočava tijekom dehidracije tijela (na primjer, uporaba diuretika, poliurija kod dijabetičara, povraćanje i proljev), gubitak velike količine plazme tijekom opeklina.

Istinska sekundarna eritrocitoza (MCE povećana, hematokrit povećan) je zbog povećane proizvodnje eritropoetina. Potonje je kompenzacijske prirode i uzrokovano je hipoksijom tkiva kod osoba koje žive na značajnoj visini iznad razine mora, u bolesnika s patologijom kardiovaskularnog i respiratornog sustava te kod pušača. U ovu kategoriju spadaju i pacijenti s nasljednim hemoglobinopatijama, koje karakterizira povećani afinitet hemoglobina za kisik, koji se manjim količinama oslobađa u tkivima tijela. Neadekvatna proizvodnja eritropoetina uočena je u bubrežnim bolestima (hidronefroza, vaskularna patologija, ciste, tumori, kongenitalne anomalije), hepatocelularni karcinom i veliki miom maternice. Bitan diferencijalni dijagnostički znak je razina serumskog eritropoetina.

Liječenje. U početnim stadijima bolesti preporučuje se korištenje krvarenja koje uvelike olakšava manifestaciju pletoričnog sindroma. Metoda izbora za smanjenje hematokrita (i hemoglobina u normalne vrijednosti) je krvarenje (xfusions), koje se preporuča ako hematokrit premašuje 0,54. Cilj liječenja je hematokrit manji od 0,42 za žene i 0,45 za muškarce, au suvremenim uvjetima krvarenje se može zamijeniti eritrocitferezom. Osim toga, kako bi se olakšalo krvarenje i prevencija trombotskih komplikacija, pacijentima se daju tečajevi disaggregacijske terapije (aspirin, reopoliglucin ili drugi). Izbor metode liječenja u II. Fazi PI-a možda je najteži zadatak. Osim eritrocitoze, bolesnici imaju i leukocitozu i trombocitozu, a drugi mogu doseći vrlo visoke vrijednosti. Neki pacijenti su već pretrpjeli bilo kakve trombozne komplikacije, a izlučivanje povećava rizik od tromboze.

Pri individualizaciji terapije treba uzeti u obzir dob bolesnika. Tako liječenje bolesnika mlađih od 50 godina, bez povijesti tromboznih komplikacija i teške hipertrombocitoze (9 / L) može se ograničiti samo krvarenjem u kombinaciji s terapijom aspirinom (ili bez) u dozi od 100-375 mg dnevno.

Bolesnici stariji od 70 godina s anamnezom tromboznih komplikacija i teške hipertrombocitoze indicirani su za liječenje mijelosupresivnim lijekovima. Bolesnici u dobi od 50-70 godina bez tromboznih komplikacija i teške hipertrombocitoze mogu primiti tretman mijelosupresivnim sredstvima ili krvarenjem, iako ovaj drugi način liječenja može povećati rizik od trombotičnih komplikacija.

Trenutno se, uz krvoproliće i antiagregante, uglavnom upotrebljavaju hidroksurea i alfa-interferon za liječenje PI, rjeđe se koristi busulfan, anagrelid u inozemstvu. Hidroksiurea može biti lijek izbora u bolesnika s teškom leukocitozom i trombocitozom. No, za mlade pacijente, upotreba hidroksiuree ograničena je na mutageni i leukemijski učinak. Osim hidroksiuree, interferon-alfa se široko koristi u liječenju PI. Prvo, IF-a prilično dobro suzbija patološku proliferaciju i nema leukemijski učinak. Drugo, kao što je hidroksiurea, značajno smanjuje proizvodnju trombocita i leukocita. Osobito je vrijedno spomenuti sposobnost IF-a i eliminirati svrab kože uzrokovan vodenim postupcima.

Aspirin u dnevnoj dozi od 50-250 mg, u pravilu, eliminira poremećaje mikrocirkulacije. Uzimanje ovog lijeka ili drugih sredstava za razgradnju u terapeutske ili profilaktičke svrhe preporučuje se svim bolesnicima s PI.

Nažalost, trenutno ne postoji djelotvoran tretman za anemični PI u III. Stadiju. Terapija je ograničena na palijativna sredstva. Anemični i hemoragijski sindrom korigiran je transfuzijom krvnih pripravaka. Prijavljena je djelotvornost transplantacije hematopoetskih matičnih stanica u bolesnika s PI u stadiju mijelofibroze s splenomegalijom i pancitopenijom te transformacijom u akutnu leukemiju ili MDS. Trogodišnje preživljavanje bolesnika nakon transplantacije iznosilo je 64%.

Prognoza. Unatoč dugom iu nekim slučajevima povoljnom tijeku, PI je ozbiljna bolest i pun je fatalnih komplikacija koje skraćuju očekivano trajanje života pacijenata. Najčešći uzrok smrti bolesnika su tromboza i embolija (30-40%). U 20-50% bolesnika u postpolycytemijskoj fazi mielofibroze (stupanj III PI) dolazi do transformacije akutne leukemije koja ima nepovoljnu prognozu - trogodišnju stopu preživljavanja od samo 30%.

Budite uvijek
u raspoloženju

Bolest bolesti: simptomi, uzroci i obilježja liječenja

Iz masterweba

Dostupno nakon registracije

Ako osoba ima visok hemoglobin i precijenjuje razinu crvenih krvnih stanica u krvi, onda to ni na koji način ne može reći da je zdrav. Nažalost, ovi pokazatelji su prvi znakovi Vacaiseove bolesti. Tu su i brojni drugi simptomi koje svakako treba obratiti pozornost i odmah konzultirati stručnjaka. Osim toga, bit će korisno saznati i druge informacije o patologiji, koje će pomoći da se ta bolest blagovremeno identificira i započne liječenje.

Opće informacije

Vaquezova bolest (koja se naziva i istinska ili primarna policitemija) je kronična patologija tumora koja se razvija u ljudskom cirkulacijskom sustavu. U pravilu, moguće je identificirati ovu bolest putem dijagnostičkih ispitivanja, tijekom kojih se ispostavlja da je razina crvenih krvnih stanica u krvi pacijenta previše povećana. Međutim, u ovom slučaju, pacijenti ne pokazuju nikakva oštećenja unutarnjih organa, u kojima se takvi pokazatelji smatraju normalnim.

Također, s razvojem Vaquezove bolesti, struktura krvi postaje viskozna i gusta. U tom kontekstu postoji snažno usporavanje protoka krvi, zbog čega su mogući krvni ugrušci. Takvo stanje može uzrokovati hipoksiju.

Ako govorimo o povijesti Vacaise, tada je prvi put opisan 1892. Tada je jedan znanstvenik otkrio vezu između nekih pokazatelja bolesnika i razvoja eritremije. Nakon toga je bolest dobila ime po samom stručnjaku. Stoga je u medicinskim referentnim knjigama ova patologija češća pod imenom Vaisea Osler bolesti.

Ako govorimo o tome tko je najosjetljiviji na ovu bolest, onda s najvećim oprezom na njihovo zdravlje treba liječiti ljude starije dobi. Najčešće muškarci pate od policitemije. Djeca i ljudi srednjih godina znatno su manje skloni doživjeti ovu bolest. Međutim, ako se mlađi znakovi bolesti otkriju u mlađoj generaciji, tada je u ovom slučaju Vaisezova bolest mnogo teža.

Što se događa s tijelom kada je bolest

Tijekom prave policitemije, volumen crvenih krvnih stanica u ljudskoj krvi počinje se povećavati. Svakog dana stanje pacijenta se pogoršava. U tom kontekstu počinju se razvijati leukocitoza i trombocitoza. Takvi patološki procesi povećavaju viskoznost krvi, što dovodi do značajnog povećanja njegovog volumena. Kretanje vitalne tekućine dramatično usporava. Tkiva ljudskog tijela više ne dobivaju potrebnu količinu kisika.

S obzirom na patogenezu Vaisezove bolesti, vrijedi uzeti u obzir da u nekim situacijama u početnom stadiju razvoja bolesti tijelo počinje koristiti vlastite kompenzacijske mehanizme. Međutim, njegove zaštitne funkcije nisu dovoljno dugo, čak i ako je osoba poznata po izvrsnom imunitetu.

Ako pacijent ne dobije odgovarajući tretman, prema patofiziologiji, Vaisezova će se bolest početi pokazivati ​​agresivnije. Nakon nekog vremena pacijent će imati ozbiljne probleme s povišenim krvnim tlakom. Slezena i jetra se mogu značajno povećati. U visokom stupnju, ova patologija dovodi do poremećaja bubrega.

U tom kontekstu, dovod krvi u srce i mozak značajno se usporava, a udovi prestaju normalno funkcionirati.

Ako osoba ne poduzme nikakve mjere za liječenje, tada se bolest može razviti u malignu istinsku policitemiju. Bolest mrtvila je vrlo opasna, ali to ne znači da bi pacijenti trebali staviti križ na sebe.

Uzroci policitemije

Teško je reći o specifičnim čimbenicima koji dovode do razvoja patologije. Ovu bolest još uvijek proučavaju medicinski stručnjaci. Međutim, etiologija i patogeneza Varezove bolesti sadrže podatke da se bolest razvija na pozadini mutacijskih promjena. Pojavljuju se u matičnim stanicama koje se nalaze u koštanoj srži. Prema tome, govorimo o genetskoj patologiji.

Vrlo često, nekoliko rođaka ima isti oblik eritremije. Vaquezova bolest se također razvija na pozadini pojačane eritropoeze. U pravilu to dovodi do apsolutne eritrocitoze.

Također izazvati slično stanje mogu biti kršenja vezana za zgrušavanje krvi. Međutim, stručnjaci dopuštaju druge uzroke patologije.

Je li to bolest raka?

Mnogi pacijenti, nakon što čuju da patologija pripada kategoriji leukemija, počinju paničariti i povezati ga s rakom krvi. Međutim, ta pretpostavka nije posve istinita. Prije svega, valja spomenuti malignu i benignu prirodu takvog obrazovanja. U pravilu, ako govorimo o raku, u ovom slučaju, liječnici govore o tumoru, koji se sastoji od epitelnih tkiva. Međutim, policitemija (Vaisezova bolest) je formacija koja se sastoji od hematopoetskog tkiva. Ipak, bolest se još uvijek može pripisati malignim tumorima.

Međutim, treba imati na umu da ovu patologiju karakterizira visoka diferencijacija stanica. U ovom slučaju postoji velika razlika od raka. Činjenica je da ova bolest dugo vremena može biti u kroničnoj fazi. To znači da je tumor kvalificiran kao benigni. Ako je liječenje Vaisezove bolesti učinjeno pravodobno, onda postoji svaka mogućnost potpunog oporavka.

Ako dopustimo posljednji stadij razvoja bolesti, tada ćemo u ovom slučaju govoriti o pravom malignom tumoru. Stoga je bolje ne riskirati.

simptomatologija

U početnoj fazi razvoja patologiju je vrlo teško identificirati. Čak i ako pacijenti imaju neugodne osjećaje, najmanje je vjerojatno da je takvo pogoršano zdravstveno stanje povezano s policitemijom. Međutim, s napredovanjem bolesti, klinička slika postaje sve izraženija, a liječnici bilježe očite značajke manifestacije Vaisezove bolesti.

S razvojem policitemije:

  • Hipodermične vene se šire i otiču. Koža može poprimiti crvenkastu ili plavičastu nijansu. To je glavni znak da je odljev krvi značajno usporio i da su posude počele prelijevati tekućinom.
  • Postoji povreda mikrocirkulacije u mozgu. U ovom slučaju, pacijenti se žale na jake glavobolje, slabost, vrtoglavicu. Postaje im vrlo teško koncentrirati se. Mnogi su uočili probleme s vidom i sluhom.
  • Pojavljuje se arterijska hipertenzija.
  • Počinje svrbež kože. Važno je napomenuti da se u procesu dodira s kožom s toplom vodom pojavljuje svrbež. To znači da kada se tuširate ili kupate, osoba osjeća najtežu nelagodu.
  • Postoje bolovi u udovima.
  • Postoje bolovi u zglobovima koji podsjećaju na giht.
  • Ulcerativne patologije razvijaju se u želucu i duodenumu.

Osim toga, stvaranje krvnih ugrušaka često se naziva simptomima Vázezove bolesti. Stoga nemojte zatvarati oči na takve manifestacije.

Faze razvoja bolesti

Budući da se policitemija u prvim fazama praktički ne manifestira na bilo koji način, svi gore opisani simptomi javljaju se samo s ozbiljnijim razvojem patologije. Ova se bolest obično dijeli u tri faze.

U prvoj fazi liječnici bilježe zadovoljavajuće zdravstveno stanje pacijenta. Za eritremii (Vázezova bolest) karakterizira se odsutnost izraženih simptoma. Ova faza može trajati oko 5 godina. Za to vrijeme ni liječnici ni sam pacijent ne mogu ni slutiti da pati od te opasne bolesti.

Nakon toga dolazi u drugu fazu, koju karakteriziraju opsežne kliničke manifestacije. Podijeljena je u dvije kategorije. U prvom slučaju, liječnici ne obilježavaju metaplaziju slezene. Međutim, neki pacijenti obraćaju pozornost na pojavu nekih simptoma karakterističnih za eritremiju. Ova faza se može razviti tijekom 15 godina.

Postoji i drugi stupanj razvoja patologije 2. kategorije. U ovom slučaju, razvoj metaplazije slezene. Simptomi se počnu pojavljivati ​​jasnije. Većina liječnika vodi računa o značajnom povećanju veličine jetre i slezene.

Nakon toga dolazi treća faza. Ovaj stupanj razvoja patologije naziva se i terminalnim. Pacijenti su pronašli gotovo sve simptome činjenice da pate od malignog procesa u tijelu. U ovom slučaju, pacijenti često tvrde da su povrijedili gotovo cijelo tijelo. To se objašnjava činjenicom da se tijekom termalne faze patologije stanice ljudskog tijela više ne diferenciraju, zbog čega nastaje supstrat leukemije. U ovom slučaju ne govorimo o kroničnoj eritremiji.

U terminalnom stadiju bolesnika postoji vrlo ozbiljno stanje. Neki imaju rupture slezene, zarazne i upalne procese u tijelu, a može se razviti i hemoragični sindrom. Također, određene skupine bolesnika pokazuju imunodeficijenciju. Liječenje bolesti uvelike je komplicirano. Ako je patologija dovedena u završnu fazu, postoji veliki rizik da će završiti smrću.

Je li moguće živjeti s bolešću

Morate shvatiti da životni vijek s dijagnozom može biti i do 20 godina. Ako pacijent ima bolest u dobi od 60-80 godina, onda možda neće poduzeti nikakve mjere i nastaviti normalno postojanje.

Međutim, sve ovisi o pojedincu i stanju njegova tijela. U nekim situacijama, čak iu ranim fazama policitemije, simptomi postaju izraženiji. Zbog toga je mnogo teže osobi previdjeti bolest.

dijagnostika

Ova patologija se vrlo lako otkrije ako liječnik izvrši opći i biokemijski test krvi. Vaquezova bolest je pronađena zbog povećanog volumena crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Istodobno, pokazatelji hematokrita mogu doseći i do 65% i više. Među dodatnim pokazateljima vrijedi spomenuti povećanu koncentraciju mokraćne kiseline. Također, s Vaquezovom bolešću, test krvi će pokazati povećani volumen mladih crvenih krvnih stanica.

Međutim, u nekim situacijama stručnjaci sumnjaju u točnost dijagnoze. Kako bi se uvjerili da osoba doista pati od policitemije, potrebno je napraviti punkciju mozga. Ako postoji sumnja da je bolest genetski prenesena, potrebna je odgovarajuća analiza krvi.

Osim toga, liječnik treba razjasniti koliko je ozbiljan stupanj oštećenja ljudskih organa. U tu svrhu pacijenti su upućeni ultrazvukom, EKG i drugim dijagnostičkim postupcima.

liječenje

Postoji nekoliko opcija koje pomažu ublažiti stanje bolesne osobe. Prvo je takozvano krvarenje. Također, neki stručnjaci radije pribjegavaju selektivnom uklanjanju određenih crvenih krvnih stanica iz krvi. Ovaj postupak se izvodi pomoću vrlo skupe opreme. Citostatiki i alfa interferon se također mogu koristiti.

Ako govorimo o liječenju drogama, onda se u ovom slučaju najčešće koristi:

  • „Alopurinol”. Ovaj lijek pomaže značajno smanjiti količinu mokraćne kiseline u krvi. To poboljšava funkciju bubrega i eliminira jake bolove u udovima osobe.
  • Antiplateletne i antikoagulanse. Ti su lijekovi nužni za normalizaciju procesa mikrocirkulacije. To može izbjeći stvaranje krvnih ugrušaka.
  • Antihistaminici. Oni pomažu osobi da se nosi sa svrabom kože.

Tradicionalna medicina i pravilna prehrana

Prije svega, valja napomenuti da je, kako bi se riješila policitemije, vrlo važno jesti ispravno i pobrinuti se da se osoba fizički ne preoptereti. Ako govorimo o samom početku razvoja patologije, pacijentu se dodjeljuje tablica broj 15. Međutim, postoje neke rezerve. Prije svega, pacijent ne bi trebao jesti one namirnice koje mogu povećati protok krvi i stvaranje krvi, tako da morate napustiti uporabu jetre. Potrebno je koristiti mliječne i biljne proizvode.

Ako je stanje pacijenta karakterizirano drugim stadijem patologije, tada mu je dodijeljena tablica br. U ovom slučaju, iz vaše prehrane morate potpuno eliminirati mesna i riblja jela. Također je potrebno napustiti mahunarke i kiseljak.

Nakon što je pacijent otpušten iz bolnice, on bi trebao pažljivo pratiti svoje zdravlje i pridržavati se svih preporuka liječnika.

Ako govorimo o nacionalnom tretmanu, gotovo svi pacijenti su zainteresirani za ovo pitanje. Potrebno je shvatiti da se ova patologija razvija mnogo godina, odnosno biti će problematično odabrati odgovarajući tretman biljem. Čak i ako se simptomi patologije smanji, to ne znači da je pacijent potpuno izliječen. On se još uvijek može suočiti s pogoršanjem bolesti. Nažalost, uz pomoć bilja možete samo osloboditi boli ili ga tup. Međutim, puni oporavak u ovom slučaju nije pitanje.

Prije svega, morate razgovarati sa svojim liječnikom, a tek onda razmišljati o popularnim metodama liječenja. Ako se liječnik složi s dodatnim metodama terapije, onda morate zapamtiti da govorimo o krvnim bolestima.

Online možete pronaći veliki broj recepata koji će pomoći u povećanju razine hemoglobina. Međutim, to ne znači da su ove preporuke prikladne za borbu protiv policitemije. Erythremia (Vaquezova bolest) se ne može lako liječiti prirodnim lijekovima. Iako liječnici nisu protiv tradicionalne medicine, kad je riječ o policitemiji, gotovo svi se slažu da je u ovom slučaju nemoguće odabrati kompleks ljekovitog bilja. Tijek patologije utječe na rad koštane srži i utječe na cirkulacijski sustav. Potrebno je objektivno procijeniti sve mogućnosti prirodnih proizvoda.

Međutim, kako bi poboljšali svoje stanje, neki pribjegavaju receptima za razrjeđivanje krvi. Na primjer, možete skuhati žlicu trave djeteline u čaši kipuće vode. Nakon što se smjesa ohladi, procijedite kroz gazu. Gotov lijek se uzima tri puta dnevno, otprilike 80-100 ml. Tijek takvog liječenja ne smije biti duži od mjesec dana. Nakon toga, morate se odmoriti.

Mnogi također koriste suhe ili svježe brusnice. Dvije žlice prirodnog proizvoda ulijeva čašu kipuće vode. Nakon toga posuda mora biti pokrivena i čekati 20-30 minuta dok se infuzija ne infundira. Nakon toga, kiseli sok se može razrijediti medom ili običnim šećerom. Glavna prednost ove metode je da se brusnice mogu piti u bilo kojoj količini, ako pacijent nema alergije.

pogled

Ako govorimo o ovoj patologiji, onda ne bi smjeli odmah povući analogiju s tumorima tumora. Vequezova bolest dobro se liječi. Međutim, terapijske mjere ne bi trebale biti poduzete u posljednjoj fazi bolesti. Dobra vijest je da se bolest razvija jako dugo. Za to vrijeme, osobi je barem jednom zajamčeno da ga pregleda liječnik koji će obratiti pažnju na krvne testove.

Međutim, ako se ne liječi, pacijent će vjerojatno razviti komplikacije. Na primjer, neki pacijenti pate od ishemije, plućne tromboembolije, ciroze i mnogih drugih neizlječivih patologija koje mogu dovesti do smrti. Stoga se ne smijemo bojati posjeta liječniku, jer je vrijeme za identifikaciju bolesti puno lakše i brže izliječiti.

Iako postoji velika vjerojatnost potpunog oporavka, u nekim situacijama ova patologija se vraća.

Informacije u zaključku

Tu je i relativna eritremija. Ova patologija nema nikakve veze s pravom policitemijom, stoga nemojte brkati ova dva oboljenja. Relativni oblik bolesti najčešće se razvija u pozadini somatskih manifestacija, u potpuno drugačijem uzorku. Ova se patologija mnogo lakše liječi.

Ipak, zdrava prehrana važna je za svaku osobu, bez obzira na to što je bolestan. Stoga je važno pratiti one proizvode koji padaju na stol za jelo i provoditi što više vremena na svježem zraku. Takve univerzalne preventivne mjere pomoći će u zaštiti od velikog broja bolesti.

Bolest bolovanja

Policitemija je nova bolest permamentnog karaktera povezana s cirkulacijskim sustavom. Pojavljuje se u značajnom porastu crvenih krvnih stanica. I slijedi smanjenje aktivnosti protoka krvi, što zauzvrat privlači pojavu krvnih ugrušaka i hipoksije, pri čemu se eritroblastični izdanak najviše oštećuje, a sve zbog povećanja viskoznosti krvi. Ime bolesti Vaquez Osler potječe od imena znanstvenika koji ju je prvi opisao.

Što je to?

Bolest bolesti, što je to? Ova bolest najčešće je podložna starijim osobama, ali često pate od muškaraca. Ali ne smijemo isključiti da se mladi ne mogu razboljeti, a sama bolest Osler mnogo je teže živjeti nego kod starijih osoba. Ova bolest ima genetski potkorteks, a uzroci Vacaise-ove bolesti još nisu ustanovljeni, iako je policitemija poznata još davne 1892. godine, ali još uvijek postoje mogućnosti liječenja Vacaiseove bolesti.

simptomi

U početnim stadijima bolesti nema vidljivih simptoma Vafeza Oslera, tako da bolesnik obično ne zna da ima policitemiju u kombinaciji s činjenicom da je bolest prilično spora. Ali kada se bolest pogorša, pojavljuju se prvi simptomi Vaisezove bolesti, naime, to je izraženo u pojavljivanju migrene i vrtoglavice, u prisutnosti čudnog osjećaja unutar lubanje.

U progresivnom stadiju bolesti, simptomi kao što su:

  • Epidermis svrbež. Često se osjećaji svrbeža povećavaju nakon kontakta s kožom s vodom, što je uzrokovano oslobađanjem histamina, prostaglandina i serotonina u krv;
  • Proširene vene i mijenjaju tonus epidermisa. Epidermis u licu, rukama i vratu ima crvenkastu nijansu. Također, nakon pažljivog pregleda, možete primijetiti promjenu boje sluznice do tamnocrvene od plave. Zbog proširenih vena, na vratu se jasno vide otečene vene;
  • Krv iz zubnog mesa, ne zaboravite da je krvarenje desni samo simptom mnogih ozbiljnijih bolesti;
  • Povećanje veličine jetre i slezene;
  • Kolike u nogama i zglobovima.
Uvećana veličina slezene

Postoji još nekoliko simptoma Vaiseza, koji su rjeđi, ali također mogu govoriti o Vaisezovoj bolesti: brza astenija, zamagljen vid, poremećaj pažnje, oštećenje sluha, česte promjene raspoloženja, letargija. Policitemija je također povezana s povišenim krvnim tlakom, nekontroliranim gubitkom težine, ponovljenim prehladama.

dijagnostika

Instalaciju zaključka provodi liječnik, nakon čega slijedi detaljna slika, odnosno opći test krvi i dijagnoza koštane srži. Postoje daljnje točke u određivanju prisutnosti Vaisezove bolesti.

Klinički simptomi Oslera:

  • Oštro i nekontrolirano smanjenje težine;
  • Procjena boje epidermisa i sluznice pacijenta.
  • Predispozicija za trombozu i azotemiju slezene i jetre.
  • Vrtoglavica.

Rezultat posebne analize može biti pokazatelj policitemije, ako je hemoglobin oštro povišen.

Koje se promjene događaju u krvi?

Povećava razinu crvenih krvnih stanica i hemoglobina, te snižava indeks boje, koji uzima vrijednost od oko jedinstva. Zbog povećanja razine crvenih krvnih stanica, volumen krvi se može udvostručiti, a hematokrit se kreće u rasponu do 65%. Neutrofili se povećavaju na 80%, a razina leukocita povećava se 1,5-2 puta.

Sadržaj trombocita po litri krvi dramatično se povećava na 400 * 109 bodova. Zbog povećanja crvenih krvnih stanica, viskoznost krvi se dramatično povećava, crvena krvna zrnca se spuštaju za oko 2 milimetra na sat. Omjer mokraćne kiseline dramatično se povećava za kratko vrijeme.

Mikroskopski pregled koštane srži

Pacijent će uzeti punkciju koštane srži zbog trepanobiopsije. Kada se pojavi postupak za proučavanje ljudskih unutarnjih tkiva, često se otkriva umnožavanje megakariocita. Uz sve to, moždane stanice ne gube mogućnost sazrijevanja, a sazrijevanje se odvija na prethodnoj razini. Ipak, potrebno je napraviti diferencijalnu dijagnozu sa sekundarnim crvenim krvnim stanicama.

Policitemija se može pojaviti kao dugotrajan nepromijenjeni proces. Pacijent ima strah od života, a to je da u krvnim žilama može doći do krvarenja i krvnih ugrušaka.

liječenje

Glavne metode liječenja Vacaise-ove bolesti su krvoproliće, kemoterapija.

Krvarenje je korisno i rezultira koeficijentom crvenih krvnih stanica i hemoglobina u svakodnevnoj vrijednosti, smanjujući raspon krvi. Volumen flebotomije je 500 ml po postupku. Takvi postupci trebaju se odvijati pod nadzorom hematologa, i to u razmaku od 2 dana, i tako dalje, sve dok se indeks hemoglobina ne vrati na normalu 140-150, a hematokrit u krvi ne snizi razinu na 45%. Ova metoda je korisna jer smanjuje iritaciju epidermisa i stimulira koštanu srž, stabilizirajući njezin rad. Phlebotomy se često koristi uz kemoterapiju.

Kemoterapija se koristi za anabiozu eritrocita i trombocita, sprječavajući njihovu regeneraciju. Za ovaj postupak primjenjuju se neka farmakološka sredstva koja pripadaju nekoliko skupina: imifos, mielbromol, mielosan, klorambucil. Svaki će pacijent imati originalni režim liječenja, koji će izabrati liječnik.

nadgledanje

Ako je bolest Vacaisea doista postavljena, najvjerojatnije će se sve završiti pozitivno, jer se često javlja benignost. Pacijent može trajati dugo vremena, osobito ako se koriste moderne metode liječenja.

Polazna točka bolesti je često ciroza jetre ili mijeloidna leukemija. Stoga je uvijek potrebno pregledati najmanje jednom svakih šest mjeseci od strane liječnika kako bi se otkrila Vafezova bolest u ranoj fazi.