Vaskulitis kože

VASKULIT KOŽE (vaskulitis) je pojam koji objedinjuje kožne bolesti uzrokovane upalnim lezijama malih žila kože i potkožnog tkiva, različite u etiologiji, rjeđe u većim krvnim žilama, uključujući mišiće mišića.

Neki autori koriste termin "arteriolitis" da označe ovu patologiju, naglašavajući promjene u arteriolama, ili "kapilarne" promjene u kapilarama. Ponekad se izraz "vaskulitis kože" upotrebljava za opisivanje oštećenja kože uzrokovanih oštećenjem krvnih žila ne samo upalne prirode, već i drugačije prirode: promjene hemodinamskih čimbenika (hipertonični ulkusi), taloženje pigmenta hemosiderina koji sadrži željezo u koži (vidi Hemosideroza kože), itd.

Glavna skupina među B. c. Predstavlja alergiju V. c. Istodobno se javlja upala krvnih žila uslijed činjenice da je alergijski proces riješen u krvnim žilama kože (tj. U slučajevima kada je koža šok organ). Kada je alergičan na V. Ponekad sudjeluje u procesu krvnih žila unutarnjih organa (vaskularne lezije kože i unutarnjih organa su identične).

Sadržaj

etiologija

Alergijske V.K. - bolesti polietiološke prirode. Glavni čimbenik njihovog pojavljivanja je infekcija, obično usporeno curenje (tonzilitis, otitis, adneksitis, hron, infektivne lezije kože), kao i produljena intoksikacija različitog podrijetla. Među infektivnim agensima najvažniji su stafilokoki i streptokoki, a najmanje značajni su Mycobacterium tuberculosis, virusi i neke vrste patogenih gljiva (trihofitoni, gljivice kvasca). U razvoju alergijskog V. na. Veliku važnost pridaje preosjetljivosti na brojne ljekovite tvari, posebice na antibiotike, sulfa lijekove, amidopirine i sl. Faktor za rješavanje alergijskog procesa nije uvijek identičan senzibilizirajućem agensu i nije uvijek specifičan. Predisponirajući čimbenici mogu biti izloženost hladnoći, povećana ionizacija zraka itd.

patogeneza

Alergijske V. stanice karakteriziraju brojni uobičajeni znakovi patogeneze i morfogeneze svojstveni imunološkoj reakciji tipa Arthus (vidi Arthusov fenomen), stanična reakcija sporog tipa, ili fenomen Schwartzman i Sanarelli-Zdrodovsky (vidi fenomen Sanarelli-Zdrodovsky, Schwartzmanov fenomen). U patogenezi alergijskog V. u. Najvažniju ulogu imaju imunološki procesi, što je indicirano otkrivanjem fiksnih imunoglobulina i nekih frakcija komplementa u vaskularnim strukturama i perivaskularnoj zoni lezija; cirkulirajuća antitijela i antigeni (tkivo, mikrobni) uključeni u nastanak kompleksa koji oštećuje imunitet otkriveni su u krvi pacijenata. Najvažniji patogenetski čimbenik je povećanje vaskularne permeabilnosti (izraz prethodne senzibilizacije), utjecaj infektivno-toksičnog faktora na krvne žile i posljedične strukturne poremećaje.

patološka histologija

Histopatološka slika određena je alergijskom prirodom geneze; karakteristična oteklina i degeneracija endotela, ubrzano pojavljivanje fibrinoidne nekroze vaskularnog zida i okolnog tkiva, raspadanje praha jezgre leukocita, krvni ugrušci, sužavanje lumena krvnih žila uslijed proliferacije endotela, limfoidnih infiltrata, ekstravazata, naslaga hemosiderina.

klasifikacija

Zbog raznolikosti kliničkih oblika V. do. Predložene su različite verzije njihovih klasifikacija na temelju histomorfoloških razlika [npr., Yablonskaya (S. Jablonska) razlikuje eksudativne, nekrotične, proliferativno-nekrotične i proliferativne V. do.], Na razlike u kliničkoj slici uzimajući u obzir težinu procesa, tijek, prognozu i posljedice vaskulitisa.

Pokušali smo stvoriti etiološko razvrstavanje V. c. [Npr. Popov (L. Popoff) izolirao je infektivni, toksično-alergijski, anafilaktički, autoimuni i alergijski vaskulitis].

U praktičnom smislu, klasifikacija je najzadovoljnija, na temelju histomorfoloških obilježja - kalibra zahvaćenih žila i dubine njihovog pojavljivanja u koži. Ova klasifikacija uključuje:

I. Površinski vaskulitis kože.

1. Hemoragijski vaskulitis (sinonim: kapilarno-purpura, Schönlein-Henochova bolest, hemoragična kapilarna toksikoza).

2. Hemoragijski leukoklastni mikrobid Mišer - Slijep.

3. Nodularni nekrotični vaskulitis Werthera - Dumlinga.

4. Alergijski arteriolitis Ruiter. Guzhero - Duperra sindrom tri simptoma.

5. Diseminirani alergijski angiitis Roscam.

II. Duboki vaskulitis kože.

1. Kožni oblik nodularnog (zamršenog) periarteritisa.

2. Akutni nodularni eritem.

3. Hron. nordozni eritem: a) Montgomery-O'Leary-Barker nodularni vaskulitis; b) migracijski eritem nodosum Beverstedt; c) subakutna migracijska hipodermita Vilanova - Pinol.

Površinski vaskulitis kože (zahvaćeni su kapilare, arteriole i venule dermisa)

Misera - Slijepa mikrobna hemoragijska leukoklastika - hron, bolest koja se manifestira osipom malih eritematoznih i eritematoznih hemoragijskih mjesta na koži donjih ekstremiteta (Sl. 1), rjeđe na rukama i licu. Primarni se osip pojavljuje iznenada, nakon pogoršanja fokalne infekcije (hron, tonzilitis, upala slijepog crijeva). Opće stanje bolesnika u pravilu nije poremećeno, ali u razdobljima pogoršanja i generalizacije kožnog procesa moguća su slabost, vrućica, bol u zglobovima, hematurija.

Histopatologija: vaskularna lezija pretežno papilarnog dermisa; u stijenkama kapilara, arteriola, venula i okolnog tkiva uočen je eksudativni proces, polimorfni stanični perivaskularni infiltrat s velikim brojem polinukleara, uključujući eozinofile, limfocite; u akutnom razdoblju - značajno raspadanje jezgre u leukocitima (leukoklazija); vaskularna tromboza je odsutna.

Intradermalne reakcije s bakterijskim filtratom (streptokoke dobivene iz tonzila pacijenata) su pozitivne; krvne kulture su sterilne, mikroorganizmi u tkivima nisu otkriveni.

Werther-Dumlingov vaskulitis, ili nodularni nekrotizirajući vaskulitis, karakteriziraju gusti plavkasto-smeđi plosnati dermalni ili hipodermalni čvorići veličine leće ili graška, rijetko veći, ponekad u kombinaciji s malim eritematoznim flasterima, u nekim slučajevima s krvarenjima (Slika 2). Vezikule-pustule ili pustule se ponekad formiraju na vrhu čvorova. Većina čvorova nekrotična, stvarajući površnu, a zatim dublju ulceraciju, ponekad s papilomatoznim izraslinama. Mali površinski atrofični ili hipertrofični ožiljci često ostaju na mjestima čireva. Osip simetrično smješten uglavnom na ekstenzornim površinama gornjih i donjih ekstremiteta, osobito često u području koljena i lakatnih zglobova, rjeđe na tijelu i genitalijama. Odrasli su češće bolesni, početak bolesti je postepen, nakon čega slijede hron, tijek i egzacerbacije.

Histopatologija: epidermis je zadebljan, otečen, zahvaćen arterije i vene malog kalibra (arteritis, periarteritis, flebitis, periflebitis); promjene u vaskularnom zidu su značajne, sve dok se vaskularni lumen ne sužava, pa čak i zatvara, nekroza zidova je ponekad vidljiva.

Brojni autori, na temelju činjenice da je hemolitički streptokok izoliran od lezija kože i limfnih čvorova, smatraju da je ovaj oblik kožnog vaskulitisa poseban oblik tromog tekućeg hrona, sepsa.

Guzhero - Duperra tri-simptom sindrom (syn.: Tri-simptom Guzhero bolest, nodularni kože allergoids Guzhero) se očituje u tri karakteristična simptoma: nodules, erithematous i ljubičasta mjesta. Bolest se ne manifestira uvijek kao trijada simptoma, dva ili samo jedan simptom. Noduli veličine od 2-5 mm jasno su razgraničeni, lagano se pružaju iznad razine zdrave kože koja ih okružuje, ponekad bolna; boja nodula nije jako različita od boje normalne kože ili ružičasto-crvene boje, dugotrajna na koži, ponekad nekrotična, na površini se mogu pojaviti purpura ili telangiektazija. Eritematozna mjesta su ovalno-kružna, ponekad otečena, veličine od 2 do 10 mm. Ljubičaste mrlje su obično dia. 2-5 mm, ponekad više, ima prstenasto. Osim ovih znakova, mogu postojati mjehurići, čvorovi, ulceracije. Osip lokaliziran uglavnom na koži donjih ekstremiteta (bedra, tibia), ali i na stražnjici. Rijetko se zahvaća koža gornjih ekstremiteta, uglavnom površine ekstenzora. Bolest počinje akutno, a zatim kronično, s učestalim egzacerbacijama. Opće stanje obično nije poremećeno, tijekom pojedinačnih izbijanja, slabosti, glavobolje, bolova u zglobovima, temperature tijela, povećanja ekstremiteta. čvorovi. Zbog prisutnosti alergije, pacijent može imati i napadaje bronhijalne astme.

U histopatološkoj slici postoje četiri stadija: ekspanzija kapilara dermisa, edem i izlazak iz kapilara krvnih stanica, tromboza kapilara, razvoj granulacijskog tkiva. U patogenezi bolesti pridaje se važnost preosjetljivosti na bakterijske alergene.

Alergijski arteriolitis Ruiter. Naglašavajući da su u ovoj patologiji pogođene arteriole, Ruiter (M. Ruiter) identificirao je četiri kliničke vrste alergijskog arteriolitisa: hemoragično, polimorfno-nodularno, nodularno-nekrotično i neklasificirano. Brojni autori vjeruju da hemoragični tip alergijskog arteriolitisa Ruiter uključuje hemoragijski vaskulitis i mikrobidnu hemoragičnu leukoklastičnu Mysheru - slijepu; Nodularno-nekrotični tip odgovara Werther-Dümlingovom obliku, a polimorfno-nodularni tip odgovara Guzhero-Duperreovom sindromu.

Hemoragijski tip arteriolitisa klinički je karakteriziran osipom različitih veličina edematoznih hiperemičnih mrlja koje kasnije poprimaju hemoragični karakter.

Polimorfno-nodularni tip se manifestira osipom malih eritematoznih i hemoragijskih mjesta, ograničenim površinskim žarištima gustih edema, napetim mjehurićima, pustulama i malim (do 10-15 mm) ravnim zaobljenim čvorićima. Noduli prvi svjetlo ružičasti, kasnije smeđe-crveni. Raznolikost lezija pogoršavaju serozne ili serozno-hemoragijske kore, erozije, sekundarna pigmentacija. Osip se češće nalazi na udovima (sl. 3), uglavnom u području velikih zglobova, ponekad na tijelu.

Kada nodularno-nekrotičan tip - nodules veličine pinhead do leće, rjeđe veće, s blagim peeling. Neki elementi padaju u središte i prekrivaju se hemoragijskom koricom (nekrozom), pod brisom se pronalazi erozija ili površinska ulceracija, koja liječi formiranjem površinskih operenskih ožiljaka.

Tip koji se ne klasificira karakteriziran je formiranjem hiperemičnih, blago edematoznih mjesta, u čijem se centru ponekad razvijaju telangiektazije.

Histopatologija alergijskog arteriolitisa; Za sve četiri vrste bolesti karakteristični su zajednički histomorfološki znakovi - u upalnom procesu sudjeluju male žile dermisa (arteriole, venule), zabilježeno je oticanje endotela, fibrinoidne promjene u stijenkama krvnih žila, kasnije infiltracija staničnih elemenata (limfocita, polinukleara) stijenki krvnih žila i njihovo vezivno tkivo.

U etiologiji i patogenezi svih tipova alergijskog arteriolitisa Ruiterova senzibilizirajuća fokalna infekcija, prije akutne i hronske, infektivne bolesti (angina, gripa, faringitis) su važni. Opisana je rezolucija osipa nakon debridmana usne šupljine, tonzilektomije i sl. Krvne kulture su sterilne, ali se iz lezija često sijeju različiti mikroorganizmi, od kojih su posebno važni hemolitički streptokoki, bijeli stafilokoki, kolibakterije, enterokoki.

Prekinuti alergijski angiitis Roscam karakterizira višestruko krvarenje na koži i sluznicama koje se javljaju spontano ili nakon lakših ozljeda. Bolest je praćena krvarenjem (uključujući nazalno krvarenje), budući da je vrijeme koagulacije u bolesnika obično sporo. Broj trombocita je normalan. Simptom Rumppel - Leed - Konchalovsky pozitivan (vidi Konchalovsky-Rumppel-Leed simptom). Tijek bolesti je kroničan, rekurentan. Uzrok bolesti je ustavna slabost kapilara. Histopatologija: kapilare i endotelitis, ekstravazacija zbog narušavanja integriteta kapilara.

Duboki vaskulitis kože (zahvaćene žile srednjeg kalibra mišićnog tipa, smještene na granici dermisa i hipodermisa, kao iu hipodermi).

Među dubokim V. do. Najvažniji u kliničkom odnosu je nodularni periarteritis (vidi Periarteritis nodosa), koji se smatra kolagenozom, a Krom krvne žile selektivno zahvaćaju. Wegenerova granulomatoza (vidi Wegener-ovu granulomatozu), Žikin preosjetljivi angiitis (vidi Toksidermii), kao i vaskularna alergija Garkavi i alergijska granulomatoza Cherga-Strauss su alternative ili oblici blizu nodularnog periarteritisa.

Vaskularna alergija Garkavi je teška febrilna bolest s visceralnom patologijom; karakterizirana povećanom osjetljivošću pacijenata na nebakterijske antigene (duhan, prašina, hrana). Na koži se pojavljuju upalna mjesta, papule, plikovi, purpura i područja nekroze. Histopatologija je slična periarteritis nodosa, koja se razlikuje u učestalijim lezijama vena i značajnoj eozinofiliji perivaskularnih infiltrata.

Alergijska granulomatoza Cherga - Strauss - teška febrilna bolest s kožnim promjenama u obliku eritematozno-purpuroznih, papularnih i nodularnih erupcija, praćenih napadima astme, eozinofilijom, oštećenjem bubrega, lezijama srca, plućima, žutom bojom. trakta. Pacijenti imaju povećanu osjetljivost na nekarakteristične alergene i bakterije paranazalnih sinusa. Histopatologija je slična periarteritis nodosa; ekstravaskularne žarišta nekroze vezivnog tkiva, koja se sastoji od nekrotičnih stanica i kolabiranih kolagenskih vlakana, okruženih granulomom epitelijalnih stanica, makrofaga, histocita, eozinofila, polinukleara.

Hortonov arteritis - temporalni arteritis (vidi arteritis divovskih stanica), karakteriziran hiperemijom kože temporalne regije, bolnim zbijanjem duž temporalne arterije, glavoboljama. Etiologija, patogeneza i klinička slika bolesti nisu dobro shvaćeni.

Akutni i kronični nodozni eritem s njegovim tipom - nodosum Beverstedt nodosum erythema - vidi nodosum Erythema.

Subakutna migracijska hipodermita Vilanova-Pinola bliska je u svojim kliničkim manifestacijama migracijskom erythema nodosumu. Gotovo sve žene su bolesne. Bolest se odlikuje pojavom jednog, rijetko nekoliko malih (1-2 cm) debelih, bezbolnih čvorova u potkožnom tkivu donjih ekstremiteta (najčešće u anteriorno-vanjskoj površini nogu i donjoj trećini bedara), a koža iznad njih se ne mijenja. Nekoliko dana kasnije, kao rezultat perifernog rasta, čvor postaje ravna infiltracija (plak) različite gustoće do dia. 10-20 cm, koža iznad nje postaje crvena. Trajanje bolesti od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci; patološki proces je riješen bez ostavljanja ožiljaka.

Histopatologija: slična je s hronom, zamršenim eritemom, no patološke promjene koncentrirane su hl. arr. u gornjim dijelovima potkožnog masnog tkiva zahvaćaju se male žile (arteriole, venule, kapilare) koje se nalaze unutar i izvan masnoće; u nekim mjestima brisanje krvnih žila, upalni infiltrati oko krvnih žila.

Montgomery-O'Leary-Barker nodularni vaskulitis karakterizira primarna lezija krvnih žila potkožnog masnog tkiva; domaći autori, u pravilu, identificiraju se s kroničnim nodosom eritema.

Principi dijagnostike i liječenja

V. dijagnoza obično se temelji na razlikama u histomorfološkim karakteristikama promjena u kožnim žilama (vidi tablicu "Kliničke i morfološke značajke kožnog vaskulitisa") i često je teško zbog sličnosti kožnih manifestacija povezanih s osipima. nekoliko drugih bolesti. Osim toga, primjerice, krvarenja kod zaraznih bolesti, bolesti krvi, različita trovanja itd. Isključena su na temelju anamneze, laboratorijskih rezultata i drugih simptoma karakterističnih za ta patološka stanja.

Dijagnoza papulo-nekrotične tuberkuloze, čije su manifestacije na koži donekle slične Werther-Dümlingovom vaskulitisu, temelji se na povijesti bolesti, otkrivanju znakova tuberkuloze drugih organa i rezultatima tuberkulinske dijagnoze (vidi), a ponekad i anti-tuberkulozne terapije.

Obično se u teškim slučajevima liječenje provodi u bolnici. Važno je identificirati i liječiti žarišnu hroničnu infekciju. Ako je bolest identificirana ili se pretpostavlja da je povezana s infekcijom, koriste se antibiotici (oprez, jer ponekad antibiotici mogu uzrokovati pogoršanje procesa). Koriste antihistaminike, preparate kalcija (učinkovitije su injekcije 10% kalcijevog klorida ili kalcijevog glukonata), vitamine C i P, rutin. Uz nisku učinkovitost navedene terapije (nepotpuna rezolucija čvorova), a posebno s napretkom procesa, indicirani su kortikosteroidni pripravci (doziranje ovisi o težini bolesti). Preporučuje se vegetarijanska hrana.

Vanjski tretman se koristi kod erozivnih i ulcerativnih osipa: na primjer propisati epitelnu mast. 5% borne naftalinske kreme ili masti koje sadrže kortikosteroidne pripravke.

Kako bi se spriječilo ponavljanje, potrebno je izbjegavati hlađenje, preopterećenje, pravovremenu identifikaciju i uklanjanje hronskih, zaraznih žarišta.

Prognoza za život je povoljna. Međutim, proces često ima hron, relapsni tijek, a kod hemoragičnog vaskulitisa moguće su teške visceralne lezije.

Tablica. KLINIČKO-MORFOLOŠKE KARAKTERISTIKE VASKULITA KOŽE

Napomena: tablica sadrži najčešće kliničke oblike vaskulitisa kože, koji se uglavnom nalaze u skladu s preporučenom klasifikacijom - vidi članak.

Alergijski vaskulitis u odraslih i djece: pregled bolesti

Alergijski vaskulitis je aseptička upala zidova krvnih žila zbog alergijske reakcije u tijelu. S vremenom se patološki procesi mogu proširiti i na druga tkiva i organe. Bolest je izuzetno opasna i zahtijeva pravovremenu i kompetentnu terapiju.

Vrste alergijskog vaskulitisa

Opća klasifikacija bolesti koju koristi moderna reumatologija temelji se na prirodi zahvaćenih krvnih žila. Prema ovom kriteriju, alergijski vaskulitis se uglavnom dijeli na:

  • Površinu. Za ovu podvrstu bolesti karakterizira poraz malih venula, kapilara i arterija kože. Svi odabrani oblici alergijskog vaskulitisa spadaju u kategoriju, s iznimkom nodoznog eritema i kožnog periarteritis nodosa.
  • Duboko. Kod dubokih podvrsta bolesti postoji inherentno oštećenje krvnih žila u potkožnom masnom tkivu i na njegovoj granici s kožom.

Hemoragijski vaskulitis

Ovaj tip alergijskog vaskulitisa poznat je i kao alergijska purpura, bolest Schönlein-Genok i toksikoza kapilara. Obično se javlja u djece u dobi od 5 do 15 godina. Bolest dovodi do oštećenja zglobova i vitalnih organa - želuca, crijeva i bubrega.

Uvjetno razlikuju sljedeće vrste hemoragijskog vaskulitisa:

  • Abdominalna. Vrlo je teško dijagnosticirati oblik, jer osip na koži može biti odsutan. Jedini simptomi bolesti su bol u trbuhu, povraćanje i napetost u prednjem dijelu trbuha s palpacijom. Česti su slučajevi raznih oštećenja bubrega, od manjih poremećaja do akutnog glomerulonefritisa.
  • Brzo munje. Ima ozbiljan tijek praćen groznicom i generaliziranim osipom koji se može formirati na površini kože i sluznice. U fulminantnom obliku prisutna su oštećenja vitalnih organa i zglobova.
  • Nekrotizirajućeg. Prateći gotovo potpun popis mogućih simptoma koji se pojavljuju na koži: postoje karakteristične točke (tzv. Eritem), nodularni osip, plikovi, čirevi i piling hemoragijske prirode. Izliječeni čirevi često ostavljaju ožiljke i ožiljke.
  • Jednostavna ljubičasta. Ovaj oblik hemoragijskog vaskulitisa karakterizira samo pojava tipičnog osipa. Opća dobrobit pacijenta održava se na normalnoj razini, a rad unutarnjih organa nije poremećen. Akutni tijek jednostavne purpure javlja se samo u djece. Veličina eritema varira od jednog milimetra do dva centimetra.
  • Reumatoidni. Za reumatski oblik inherentna oštećenja ne samo kože, već i zglobova. U pravilu su samo veliki zglobovi (npr. Koljena) podložni oštećenjima, zbog čega počinju boljeti i bubri. Koža iznad područja zahvaćenog zgloba dobiva žuto-zelenu boju, sličnu tonu kože kod hematoma.

Alergijski Arteriolitis Ruiter

Ovaj oblik alergijskog vaskulitisa podsjeća na razne manifestacije nekrotične purpure. Koža je pokrivena eritemom, vezikularnim i nodularnim erupcijama, nekrotičnim promjenama, čirevima, seroznim ili hemoragijskim koricama.

Na kraju pogoršanja bolesti ostaju ožiljci i hiperpigmentacija (promjena u normalnom tonu kože). U akutnom stadiju, Ruiterov arteriolitis prati povreda općeg stanja pacijenta - letargija, slabost, temperatura raste, a apetit se pogoršava. Za bolest se obično radi o dugom tijeku s razdobljima remisije i pogoršanja.

Hemoragijska leukoklastna mikrobid, Misher-Blind

Pojavljuje se akutno kao posljedica infekcije kroničnog oblika. U pravilu se osip manifestira eritemom i hemoragijskim mjestima na površini kože nogu i ruku, ali ponekad se osipa na licu i sluznici.

Tijekom pogoršanja bolesti, pacijentovo stanje se također pogoršava - uočava se visoka temperatura, smanjen apetit i opća slabost.

Nodularni nekrotični vaskulitis Werther-Dumling

Tipičan simptom ove bolesti je stvaranje smeđih-plavičastih papula (kvržica) kongestivne prirode veličine graška. Pojava papula često je praćena eritemom i hemoragijskim elementima. Tijekom vremena papularne erupcije postaju nekrotične, stvarajući čireve. Pečenje i bol, u pravilu, kod pacijenata se ne promatra.

Simetrija je svojstvena osipu - simptomi se pojavljuju na ekstenzornim površinama nogu i ruku, oko zglobova. Bolest se odlikuje dugim tijekom, s egzacerbacijama i remisijama. U razdoblju pogoršanja, opća dobrobit osobe također se mijenja, česti su slučajevi povišenja temperature.

Akutna lichenoidna parapsorijaza u obliku oppena

Karakterizirani akutnim tijekom i pojavom papula, priroda i uzrok pojave nisu točno poznati. Pretpostavlja se da se ovaj tip alergijskog vaskulitisa može pojaviti kao reakcija na zaraznu bolest.

Najčešće se javlja u djece i adolescenata. Na koži se odvija proces stvaranja malih folikularnih papula, koje se vremenom pretvaraju u pustule s ulkusima u centru. U pratnji pogoršanja ukupnog blagostanja.

hemosiderosis

Kapilaru karakterizira petehijski osip, male mrlje smeđe-žute boje i vaskularne zvijezde. Najčešće, osip je lokaliziran u rukama i nogama, u mjestima osipa postoji osjećaj pečenja različitih stupnjeva intenziteta. Ne pojavljuju se promjene općeg blagostanja i rada vitalnih organa.

Kožni oblik periarteritis nodosa

Patologija je karakteristična za muškarca. Pojavljuje se kao reakcija na davanje lijekova - cjepiva, seruma, antibiotika, kao i zbog bakterijskih i virusnih infekcija. Nodularni periarteritis prati visoka temperatura, slabost i gubitak apetita.

Bolest je komplicirana vaskularnom okluzijom (opstrukcijom), trombozom s naknadnim otvaranjem unutarnjeg krvarenja, nastankom čireva i mogućom ponovnom infekcijom.

U budućnosti može doći do oštećenja organa i sustava. Osip na koži javlja se kao nodularni osip - pojedinačni ili skupni, pokretni, gusti i bolni. Čirevi dugo krvare i dugo se liječe.

Erythema nodosum

Za ovaj oblik alergijskog vaskulitisa karakterizira formiranje gustih bolnih nodula, simetrično lokaliziranih u području nogu. Nakon nestanka osipa na koži ostaju pečati, međutim, nastanak čireva i ožiljaka nije karakterističan za nodozu eriteme.

Tijekom akutnog stadija bolesti javljaju se povišenja temperature, slabosti, glavobolje, mialgija i artralgija. U pravilu su mlade žene podložne tome.

Kod ICD-10

Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10. revizije, poznatoj pod kraticom ICD-10, alergijski vaskulitis je u tri klase odjednom:

  • III - "Bolesti krvi, krvotvorni organi i pojedinačni poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam", karakterizirani kodovima od D50 do D89;
  • XII - "Bolesti kože i potkožnog tkiva", karakterizirane kodovima od L00 do L99;
  • XIII - "Bolesti lokomotornog sustava i vezivnog tkiva", karakterizirane kodovima od M00 do M99.

U ovoj klasifikaciji, sljedeći kodovi odgovaraju alergijskom vaskulitisu, ovisno o njegovoj vrsti:

  • 0 - alergijska purpura;
  • 1 - krioglobulinemija;
  • 8 - Drugi ograničeni vaskulitis kože;
  • 9 - Vaskulitis, ograničen na kožu, nespecificiran;
  • 0 - nodularni poliarteritis;
  • 3 - Wegenerova granulomatoza.

Infektivno-alergijski vaskulitis

Ovaj oblik vaskulitisa javlja se nakon ozbiljne zarazno-bakterijske bolesti, zbog čega je ljudsko tijelo podvrgnuto napadima toksina mikroorganizama. Najčešći uzročnici su streptokoki skupine B, koji uzrokuju upalu grla, kao i patogeni sojevi stafilokoka.

Djelujući na endotel malenih žila, toksini nepovoljno utječu na rad organa imunološkog sustava, jetre i slezene. U riziku su osobe koje često pate od akutnih respiratornih infekcija (ARI), upale pluća, bronhitisa i predškolske djece. Bez potrebnog liječenja, bolest se prije ili kasnije ponavlja, donoseći sa sobom oštro pogoršanje i hemoragijski osip na određenim dijelovima kože.

Toksični alergijski vaskulitis

Ovaj oblik karakterizira lokalizacija upalnih procesa ne samo na koži, već i na unutarnjim organima, osobito na gastrointestinalnom traktu. Toksično-alergijski vaskulitis se često javlja zbog reakcije organizma na intoksikaciju s raznim moćnim tvarima, lijekovima i kemijom. Te tvari mogu ući u tijelo:

  • kada se uzima usmeno;
  • kroz respiratorni trakt;
  • tijekom intramuskularne, intradermalne ili intravenske primjene.

Gutanje tvari u tijelo po prvi put prepun je samo slabe reakcije u obliku kratkotrajnog osipa na koži, često popraćenog neznatnim svrbežom. Međutim, kada je alergen ponovno uveden, tijek bolesti može biti vrlo ozbiljan.

Osipi s toksično-alergijskim vaskulitisom su različiti. Mogu biti:

  • urtikarni karakter;
  • patološki oblik;
  • skralatinopodobnymi;
  • krasnuhopodobnymi;
  • u obliku purpure;
  • lichenoidnom;
  • eczematous character, itd.

Osip se može lokalizirati na koži i sluznicama. Osip u ovom obliku bolesti inherentan je pogoršanju ukupnog zdravlja:

  • povećanje temperature;
  • pojavu svrbeža i pečenja u pogođenim područjima;
  • dispepsija (bol u trbuhu, povraćanje);
  • bol u zglobovima i mišićima;
  • oštećenja živčanog sustava.

U slučaju ponovnog kontakta s alergenom, u pravilu se na istom području kože pojavljuju osipi, no moguće je i stvaranje osipa na novim površinama. Osim toga, toksično-alergijski vaskulitis često prati:

1. Lyellov sindrom. Bolan osip na koži je poput jezgre ili skerleta. Nakon nekoliko sati, osip se pretvara u mjehuriće ispunjene sadržajem. Otvaraju se vrlo lako i brzo, formirajući na svom mjestu eroziju jarko crvene nijanse. Lagano trljanje zdrave kože popraćeno je Nikolskyjevim simptomom - odvajanjem gornjeg sloja kože od stvaranja plikova.

To redovito utječe na unutarnje organe: jetre, srca, crijeva, bubrega. Lyell sindrom zahtijeva hitnu medicinsku skrb kako bi se izbjegla značajna oštećenja ne samo kože, nego i sustava i organa.

2. Stevens-Jonesov sindrom. Najteži tijek eritema. Počinje oštro i iznenada, praćeno visokom temperaturom. Na sluznici očiju stvara se lažni film, bijelo-žute ili žućkaste boje, koji nestaje sam za mjesec dana.

Međutim, ako se tijek toksično-alergijskog vaskulitisa pogoršao, tada se na rožnici pojavio trn i ožiljci. Uz oštećenje očiju zahvaća se koža, usne i sluznice usne šupljine, nastaje natečenost. Pojavljuje se neugodan miris gnoja iz usta i vanjskih spolnih organa.

Sistemski alergijski vaskulitis

Najozbiljniji i najopasniji oblik bolesti. Postoji sustavni alergijski vaskulitis uglavnom kod djece. Oštećena su žila koja se nalaze izravno u koži, ali su zahvaćene i crijevne i bubrežne arterije. Karakterističan znak pogoršanja je pojava hemoragijskih mjesta oko velikih zglobova. Uvjet je naviše.

Sistemski alergijski vaskuliti uključuju:

  • Takayasu arteritis;
  • Behcet, Buerger, Moshkovits, Horton, Weber-Christian;
  • Wegenerova granulomatoza divovskih stanica;
  • reumatizam;
  • reumatoidni artritis;
  • sindrome Goodpaschera, Kawasakija, Lyella, Stevens-Johnsona, Hammen-Richa, Cherge-Straussa;
  • sustavni eritematozni lupus;
  • sistemska skleroderma;
  • poliarteritis nodosa i drugi

Posebna značajka sustavnog alergijskog vaskulitisa je uključivanje mnogih organa i sustava i prisutnost eksudativne komponente u procesu reagiranja na alergen. Ovaj oblik bolesti inherentno je cikličan s izmjeničnim remisijama i recidivima.

Uzroci i mehanizmi razvoja

Alergijski vaskulitis nije po svojoj prirodi strogo specifičan. Drugim riječima, bolest može nastati iz više razloga, a nemoguće je točno reći koji od njih će izazvati razvoj bolesti. Glavni mehanizam u ovoj patologiji je alergijska reakcija koja nastaje zbog čimbenika:

  • Infekcija. Razvoj bolesti u takvim slučajevima uzrokuje povećanu osjetljivost na infekcije kao što su streptokoke, stafilokoke, patogene gljivice, mikobakterije tuberkuloze, gripe, hepatitisa, herpesa itd. To je najčešći uzrok nastanka bolesti.
  • Kemijski alergeni. Razlog za razvoj vaskulitisa mogu biti neki lijekovi (osobito sulfanilamid, inzulin i penicilin) ​​i kućne kemikalije.
  • Alergeni na hranu. U tom slučaju, uporaba hrane koja je alergična na osobu dovodi do bolesti. Najčešće je to med, orašasti plodovi, mlijeko, jaja itd.
  • Autoimune bolesti. Alergijski vaskulitis se ponekad javlja kod Sjogrenovog sindroma, eritematoznog lupusa ili reumatoidnog artritisa.
  • Metabolički poremećaji u tijelu. Prekomjerna tjelesna težina, dijabetes, giht i druge bolesti također mogu dovesti do bolesti.
  • Bolest jetre. Na primjer, primarna bilijarna ciroza, hepatitis B, hepatitis C i druge patologije organa.
  • Zatajenje srca.
  • Hipotermija.
  • Neurotrofni, mikrocirkulatorni, endokrini poremećaji.

Zbog utjecaja patogenog faktora, bolest se počinje razvijati u tijelu prema tipu alergijske reakcije. Njegov mehanizam obuhvaća četiri faze:

  • U početnoj kontaktnoj alergijskoj reakciji na nadražujuće ne dolazi. Međutim, nakon prvog sudara javlja se povećana osjetljivost tijela na alergen - senzibilizacija. B antitijela počinju se pojavljivati ​​u krvi.
  • U sekundarnom kontaktu, alergen se veže na antitijela, tvoreći kompleks antitijela.
  • Kompleks se spaja s unutarnjom površinom žila, što dovodi do njihove upale.
  • Oštećenje stanica endotela uzrokuje mikrokromosome oko krvnih žila, što dovodi do razvoja upalnih procesa i manifestira simptome tipične za alergijski vaskulitis.

dijagnostika

Ako u sebi ili djetetu otkrijete bilo kakve simptome povezane s njima, morate se obratiti terapeutu. Dijagnoza bolesti započinje uredom ovog specijaliste. Terapeut je svojevrsna polazna točka, ali taj liječnik će saslušati pritužbe, provesti vizualni pregled, zakazati glavna ispitivanja i poslati ih specijalistu reumatologu.

Zbog izražene raznolikosti manifestacija i oblika alergijskog vaskulitisa, proces njegove dijagnoze je izazov za svakog liječnika. Iskusni reumatolog moći će napraviti ispravnu dijagnozu, uzimajući u obzir povijest bolesti, kliničku sliku bolesti, prirodu tečaja, dob bolesnika, rezultate laboratorijskih ispitivanja i histološku studiju materijala uzetog biopsijom kože. Možda ćete se morati posavjetovati s kardiologom, flebologom, hematologom ili vaskularnim kirurgom.

Tijekom dijagnostičke procedure, pacijent se može uputiti na sljedeći popis studija:

  • testovi krvi i urina, uključujući šećer;
  • biokemijska ispitivanja jetre;
  • određivanje antistreptolizina O u krvi (ASL-O);
  • istraživanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC);
  • provođenje imunofluorescentne reakcije (RIF);
  • bakteriološka kultura urina i fecesa;
  • nazofaringealni obrisak;
  • ginekološki pregled;
  • studije lančane reakcije polimeraze (PCR) za različite infekcije;
  • anti-kardiolipinski test;
  • pregled kod ftiolog;
  • elektrokardiografija (EKG);
  • angiografija;
  • Doppler ultrazvuk (USDG) arterija i vena.

liječenje

Prilikom liječenja alergijskog vaskulitisa najprije se mora odrediti opseg bolesti. Reumatolozi u svojoj praksi nastoje izbjeći imunosupresivnu terapiju, jer se u ovom slučaju povećava osjetljivost tijela na druge bolesti.

pripravci

Terapija lijekovima usmjerena je na suzbijanje neadekvatnih alergijskih reakcija i normalizaciju ljudskog imunološkog sustava. U liječenju alergijskog vaskulitisa koristi se desenzibilizirajuće i antihistaminike, dodatke kalcija. S tim u vezi pacijentima se mogu propisati sljedeće skupine lijekova:

  • antihistaminici - Tavegil, Dimedrol, Erius, Suprastin;
  • glukokortikoidi - prednizolon, hidrokortizon;
  • citostatika - metotreksat;
  • antiinflamatorni nesteroidni lijekovi - ibuprofen, diklofenak natrij, nimesulid;
  • vaskularni štitnici - Ditsinon, Askorutin, Etamzilat;
  • antitrombocitni lijekovi - acetilsalicilna kiselina, pentoksifilin, kurantil, klopidrogel, trental.

hrana

Da bi se spriječio razvoj alergijskog vaskulitisa, potrebno je pridržavati se hipoalergijske prehrane. Kada pogoršanje bolesti ode u remisiju ili se potpuno izliječi, dijeta se može proširiti i dopuniti, ali pacijent će uvijek morati poštivati ​​barem osnovna pravila prehrane.

Osnovno pravilo koje treba slijediti je eliminacija visoko alergene hrane iz prehrane. Srednji alergeni mogu se jesti, ali u malim količinama. Popis alergijskih proizvoda uvelike ovisi o pojedinačnim alergijskim reakcijama pacijenta, stoga ih treba odabrati zajedno s liječnikom.

Vrlo alergena hrana uključuje:

  • alkohol;
  • gljiva;
  • dinja, lubenica, jagoda, jagoda, malina, šipak, ananas, marelice, breskve, krkavina, kivi, grožđe;
  • karamela, kolači, kolači, sladoled, žvakaće gume, bijeli sljez, bijeli sljez, jogurti;
  • kečap i majonez;
  • med;
  • matice;
  • oštri i prerađeni sirevi;
  • jetre;
  • rotkvica, rotkvica, kiseljak, papar, špinat, rajčice;
  • riba i druga plodova mora;
  • agrumi;
  • čokolada, kakao, kava;
  • jaja.

Srednje alergijska hrana uključuje:

  • banane;
  • janje;
  • višnja;
  • pile;
  • luk
  • pasta;
  • griz;
  • mlijeko;
  • mrkva;
  • odvratna pasulja;
  • repa;
  • maslac;
  • svježi sir;
  • kruh prvog razreda;
  • crni ribiz;
  • češnjak.

Važno je pravilno pripremati i koristiti hipoalergensku hranu. Dakle, potrebno je isključiti proizvode od prženja i pušenja, zamijenivši ih ključanjem i kuhanjem. Vrlo je preporučljivo smanjiti unos soli, što uzrokuje oticanje. Na dan, morate organizirati 4-5 obroka tako da možete jesti u malim porcijama.

Narodni lijekovi

Tradicionalna medicina se ne može sama nositi s alergijskim vaskulitisom: to je ozbiljna i opasna bolest koja nužno zahtijeva kompetentnu stručnu i pravodobnu terapiju. Međutim, u kombinaciji s tradicionalnom medicinom, narodni recepti mogu ubrzati početak oporavka:

  • Primjena. Pomiješajte tri dijela crne bobice i polja preslice, također ćete trebati dva dijela stolisnika i paprene metvice. Za dvije čaše tople vode, uzmite tri žlice suhe mješavine, ulijte i prokuhajte, a zatim insistirajte najmanje 12 sati. Rezultat infuzije za nanošenje na zahvaćena područja kože je 15-20 minuta.
  • Mast. Razbijte čašu pupova breze u prah, dodajte pola kilograma nutrijeve masti, dobro promiješajte. Nastalu mast stavite u glinenu posudu i kuhajte tri sata u pećnici svaki tjedan. Nanesite izvana, podmazujući kožu znakovima vaskulitisa, najmanje tri puta dnevno.
  • Prva biljna infuzija. Cvijeće nevena i bazga, lišće mente, pupoljci topole, stolisnik i preslica u jednakim omjerima sjeckati i miješati. Ulijte žlicu dobivene smjese od 250-300 ml kipuće vode. Ostavite pola sata, procijedite. Uzmite pola šalice infuzije svaka tri sata.
  • Druga biljna infuzija. Žlicu crnog cvijeća bobica treba ulijevati čašom kipuće vode i staviti u vodenu kupelj 15 minuta. Pustite da se skuha u zatvorenoj posudi najmanje pola sata, procijedite, dodajte još pola šalice kipuće vode. Inzistirajte da se hladi tri puta dnevno, prije obroka.
  • Treća biljna infuzija. Za mješavinu ljekovitog bilja, potrebno je uzeti jednaku količinu svake biljke: lišće koprive, cvijeće krupnijeg cvijeća, plodove jabuke Sophora, stolisnik i knotweed. Ljekovite biljke dobro promiješajte u usitnjenom obliku. Jedna žlica smjese napuni čašom kipuće vode, nakon čega infuziju treba ostaviti na osamljenom mjestu jedan sat, nakon isteka vremena, odvoditi. Inzistirajte na uzimanje tri puta dnevno, 200 ml.
  • Četvrta biljna infuzija. Mliječne bobice, žičana i trobojna ljubičasta mješavina u istim omjerima. Usitniti i dobro promiješati. Jedna žlica smjese napuni čašom kipuće vode, nakon čega infuziju treba ostaviti na osamljenom mjestu jedan sat, nakon isteka vremena, odvoditi. Inzistirajte na uzimanje tri puta dnevno, 200 ml.

Alergijski vaskulitis u djece

Alergijski vaskulitis kod djece ima akutniji početak, teški tijek i teške simptome, u usporedbi s vaskulitisom u odraslih. Osipi kože su skloni generalizaciji. Osim toga, kod djece je bolest gotovo uvijek, bez obzira na oblik i vrstu, popraćena:

  • visoka temperatura;
  • pospanost;
  • gubitak težine;
  • nedostatak apetita;
  • mučnina;
  • povraćanje;
  • bol u trbuhu;
  • artralgija i mijalgija;
  • teški simptomi upalnog procesa.

Karakteristična značajka alergijskog vaskulitisa kod djece su učestali recidivi. Dijete se obično dijagnosticira hemoragijskim vaskulitisom i periarteritis nodosa.

Čimbenici rizika za nastanak alergijskog vaskulitisa kod djeteta:

  • genetska osjetljivost na kardiovaskularne i reumatske bolesti;
  • česte akutne zarazne bolesti;
  • kronični infektivni proces u tijelu;
  • cijepljenje;
  • hipotermija;
  • helminti često izazivaju vaskulitis;
  • oslabljen imunitet.

Alergijski vaskulitis tijekom trudnoće

Alergijski vaskulitis tijekom trudnoće dijagnosticira se u različitim oblicima. Najčešći oblici oštećenja kože i zglobova.

U većini slučajeva bolest je izazvana genetskom predispozicijom ili prisutnošću infekcija u tijelu. Bolest može biti komplicirana zbog toksikoze, preeklampsije, hipertenzije i bolesti bubrega.

Ako se vaskulitis manifestira u kasnoj trudnoći, postoji veća vjerojatnost prijevremenog rođenja, abrupcije posteljice, patoloških abnormalnosti fetusa. Osim toga, alergijski vaskulitis može uzrokovati anemiju, što negativno utječe na funkcioniranje unutarnjih organa.

Ako ne započnete pravodobno liječenje bolesti, nepovratni procesi mogu započeti u tijelu. Vrlo često, u dogovoru s liječnikom, žena mora prekinuti trudnoću, jer je gotovo nemoguće obaviti punokrvno dijete s različitim komplikacijama bolesti. U slučajevima gdje je to još moguće, ženama se pokazuje carski rez.

Preventivne mjere

Posebne preventivne mjere za sprječavanje alergijskog vaskulitisa ne postoje. Međutim, postoji popis preporuka, nakon čega možete smanjiti šanse za razvoj bolesti na minimum:

  • temperament tijela kao cjeline;
  • izbjegavanje pretjeranog fizičkog napora, teške hipotermije i pregrijavanja;
  • liječiti zarazne bolesti što je prije moguće kako bi se spriječio prijelaz na kronične faze;
  • prestati piti i pušiti;
  • ne vakcinirati, čiji pripravci sadrže bakterijske antigene.

Alergijski vaskulitis (video)

Na uočit će se videozapis u kojem liječnik iz Moskovske klinike govori o alergijskom vaskulitisu: čimbenici koji potiču razvoj bolesti, glavne simptome bolesti i liječenje:

Nodularni vaskulitis

Manifestacije i liječenje periarteritis nodosa

Bolest koja uzrokuje upalu i oštećenje segmenata arterija srednje veličine koji ometaju dotok krvi u neke organe naziva se periarteritis nodosa. Bolest je vrlo opasna i bez adekvatnog i pravovremenog liječenja može biti smrtonosna. Nodularni periarteritis, u pravilu, javlja se u osoba starih od 40-50 godina, ali se može pojaviti i kod djece.

Simptomi bolesti

Početak bolesti može biti mutan i asimptomatski, ali nakon nekoliko mjeseci osoba umire. U nekim slučajevima, periarteritis se javlja u kroničnom obliku, što dovodi do gubitka učinkovitosti i, posljedično, invalidnosti. Bolest može utjecati na bilo koji organ. Od koga je točno pogođen organ, razmatraju se simptomi periarteritisa. Simptomi periarteritis nodosa mogu biti slični drugim bolestima kod kojih se razvija vaskulitis (upala arterija).

Simptomi ovisno o lokalizaciji oštećenih krvnih žila mogu se klasificirati na sljedeći način:

  1. U većini slučajeva periarteritis nodosa popraćena je oštećenjem bubrega, zbog čega se krvni tlak povećava, mokrenje se smanjuje, pojavljuje se edem.
  2. Poraz krvnih žila gastrointestinalnog trakta često se kombinira s perforacijom crijevnog zida i, kao rezultat toga, peritonitis se dijagnosticira s jakim bolom, krvavim proljevom i naglim povećanjem tjelesne temperature.
  3. Oštećenje krvnih žila koje su odgovorne za opskrbu srca dovodi do srčanog udara.
  4. Upala cerebralnih žila je puna teških glavobolja, grčeva, halucinacija.
  5. Poraz površinskih krvnih žila karakteriziraju otečene, namotane žice koje strše ispod kože. U nekim slučajevima mogu se pojaviti čirevi.

Svi simptomi periarteritis nodosa:

  • slabost;
  • glavobolja;
  • konvulzije;
  • povećanje temperature;
  • bol u sternumu;
  • visoki krvni tlak;
  • labave krvave stolice;
  • gubitak težine;
  • bol u zglobovima i mišićima;
  • trnce i ukočenost;
  • slabost udova do paralize nogu;
  • prozirne preko površine kožnih žila;
  • čirevi iznad krvnih žila.

uzroci

Medicina s pouzdanom točnošću nije utvrdila razloge za razvoj periarteritis nodosa. Pretpostavlja se da neki lijekovi, cjepiva, virusne infekcije hepatitisa B i C, SARS i drugi infektivni čimbenici mogu utjecati na pojavu bolesti. Međutim, to su samo pretpostavke, konačni zaključci još nisu doneseni. Primjerice, kod djece u većini slučajeva javlja se manifestacija NG-a nakon akutnih respiratornih virusnih infekcija, otitisa i tonzilitisa. Ostale studije pokazale su vezu između periarteritisa i parvovirusa, citomegalovirusa, T-limfotropnog virusa prvog tipa.

Velika važnost u istraživanju uzroka infektivnog hepatitisa B i C. Činjenica je da je svaka druga osoba koja ima nodularni periarteritis inficirana hepatitisom B. Osim toga, oni smatraju da je nasljedni faktor uzrok bolesti. Bilo je slučajeva nasljeđivanja periarteritis nodosa ili bliskih srodnika koji imaju različite alergijske, vaskularne i reumatske bolesti:

  • okluzivnu bolest;
  • hipertenzija;
  • ishemijske bolesti srca;
  • reumatizam;
  • reumatoidni artritis;
  • bronhijalna astma;
  • atopijski dermatitis.

dijagnostika

Nodularni periarteritis se ne može dijagnosticirati samo na temelju rezultata krvi. Dijagnoza je moguća samo ako postoji kombinacija znakova i podataka krvnih testova, ako su isključene druge bolesti. Dijagnozu možete potvrditi biopsijom zahvaćene žile, ponekad biopsijom bubrega ili jetre. U nekim slučajevima, arteriografija (radiografija s kontrastnim sredstvom) pomaže u određivanju stanja krvnih žila.

liječenje

Ako se bolest ne liječi, 33% svih pacijenata živi još jednu godinu, većina pacijenata je oslobođena još 5 godina života. Smrt se može spriječiti intenzivnim liječenjem. Liječenje treba biti sveobuhvatno i uključiti terapiju lijekovima, dijetu, režim. Lijek se sastoji od uzimanja glukokortikoida (metilprednizolona, ​​prednizona) i citostatika (azatioprin, ciklofosfamid). Liječenje je dugotrajno i kontinuirano.

Kako prepoznati bolest na vrijeme i otići u bolnicu? Postoji nekoliko znakova kojima je potrebna posebna pozornost:

  • visoka temperatura, bol u trbuhu, trnci i obamrlost u stopalima i rukama, gubitak težine, slabost;
  • povišeni tlak, oticanje, smanjeno mokrenje;
  • nedostatak daha, bol u prsima;
  • česte glavobolje;
  • upala zglobova, bol u zglobovima i mišićima;
  • manifestacija na koži krvnih žila i čireva.

Nodularni periarteritis

Nodularni periarteritis

Nodularni periarteritis odnosi se na patologije s nejasnom etiologijom. Razmatrana je uloga virusne infekcije (uključujući hepatitis B) u razvoju periarteritis nodosa; istodobno, čimbenici koji pokreću mogu biti cijepljenje. uvođenje seruma, lijekova, insolacije ili hipotermije. Kao odgovor na etiofaktore, javlja se hiperergična reakcija s formiranjem imunih kompleksa, koji se fiksiraju u zidovima krvnih žila i uzrokuju autoimunu upalu u njima. Ovi procesi su popraćeni otpuštanjem oštećenih žila endotelom faktora povećane koagulacije i stvaranja tromba. Nodularni periarteritis boluje uglavnom od muške populacije od 30 do 50 godina.

Klasifikacija periarteritis nodosa

Postoje klasični (s renalno-visceralnim ili renalno-polineuritičkim simptomima), astmatičnim, kožnim-tromboangiitisom i mono-organskim varijantama kliničkog razvoja periarteritis nodosa.

Benigni razvoj periarteritis nodosa opažen je u kožnom obliku bez visceropatija. Pacijenti se somatski i društveno čuvaju; remisija je postojana, međutim moguće su pogoršanje vaskulitisa.

Sporo napredovanje je karakteristično za varijantu tromboangiitisa periarteritis nodosa. Istodobno se može primijetiti arterijska hipertenzija. periferni neuritis. mikrocirkulatorni poremećaji u udovima.

Recurrent periarteritis nodosa se pokreće ukidanjem ili smanjenjem doze citotoksičnih lijekova, glukokortikoida, alergija na lijekove i infekcije. hlađenjem.

Brza progresija periarteritis nodosa povezana je s oštećenjem bubrega i malignim oblikom arterijske hipertenzije. U rijetkim slučajevima, bolest se razvija brzinom munje, što dovodi do smrti pacijenta nakon 5-12 mjeseci.

U klinici, periarteritis nodosa proizvodi aktivne, neaktivne i sklerotične faze.

Simptomi periarteritis nodosa

Kod nodularnog periarteritisa uočava se visoka valovita groznica. smanjuje se kao odgovor na uzimanje glukokortikoida ili aspirina, gubitak težine do kaheksije, slabost, slabost.

Kožu karakterizira blijedost, mramorna nijansa, izgled retikularnih, kožnih erupcija (eritematozni, makulopapularni, hemoragijski, nekrotični), potkožni čvorovi u podlaktici, potkoljenici, bedrima.

Mišićno-zglobne manifestacije kod periarteritis nodosa uključuju mijalgiju, slabost, bol, mišićnu atrofiju; poliartralgija, migracijski artritis velikih zglobova.

Kompleks renalnih simptoma kod 70-97% bolesnika s periarteritis nodosom odvija se s vaskularnom nefropatijom. mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija, brzi razvoj zatajenja bubrega. Mogući ishodi su rupture renalnih vaskularnih aneurizmi, renalni infarkt.

Sindrom kardiovaskularne insuficijencije uključuje razvoj koronaritisa koji dovodi do angine i infarkta miokarda. miokarditis. Cardiosclerosis. smetnje provođenja. aritmije. insuficijencija mitralnih zalistaka. Arterijska hipertenzija je karakteristična kardiovaskularna manifestacija periarteritis nodosa.

Kod plućne bolesti razvijaju se plućni vaskulitis i intersticijska pneumonija. manifestira se kašljanjem, kratkim dahom, hemoptizom, torakalgijom, respiratornim zvukovima i piskanju, plućnim infarktom.

Gastrointestinalne lezije s nodularnim periarteritisom javljaju se s mučninom, proljevom. epigastrični bolovi. Uz kompliciranu varijantu može se razviti nekroza gušterače. žutica, perforirani želučani čirevi i 12p. crijeva. krvarenje.

Uključivanje živčanog sustava manifestira se asimetričnom polineuropatijom. atrofija mišića, osjetljivost u projekciji nerava, parestezija, pareza, trofički poremećaji. U slučaju teških lezija, moždani udar se može pojaviti. meningoencefalitis. epileptiformni napadaji.

Oštećenje vida u slučaju nodularnog periarteritisa izraženo je malignom retinopatijom, aneurizmatskim dilatacijama fundusa krvnih žila.

Poremećaji u opskrbi udova periferne krvi uzrokuju ishemiju i gangrenu prstiju. Kod lezija endokrinog aparata zabilježeni su orhitis i epididimitis. adrenalne i štitnjače.

Varijanta astmatskog nodularnog periarteritisa javlja se s upornim napadima bronhijalne astme. kožne manifestacije, groznica, artralgija i mialgija.

Dominantne manifestacije oblika kožnog trombangitisa periarteritis nodosa su noduli, livedo i hemoragijska purpura. Kod potkožnih čvorova karakteristično je mjesto duž vaskularnih snopova ekstremiteta. Ti se simptomi razvijaju na pozadini mijalgije, groznice, znojenja. gubitak težine

Nodularni periarteritis, koji se odvija po monoorganskom tipu, karakteriziran je visceropatijama i utvrđen je nakon histološkog ispitivanja biopsijskog uzorka ili uklonjenog organa.

Komplikacije periarteritis nodosa

Komplicirani oblici periarteritis nodosa mogu biti popraćeni razvojem srčanog udara i organske skleroze, rupture aneurizme, perforacije čira, crijevne gangrene. uremija, moždani udar. encefalomijelitis.

Dijagnoza periarteritis nodosa

U općoj kliničkoj analizi urina utvrđena je mikrohematurija, proteinurija i cilindrurija; u krvi - znakovi neutrofilne leukocitoze, hipertrombocitoza, anemija.

Promjene u biokemijskoj krvnoj slici u periarteritis nodosa karakterizira povećanje frakcija γ- i α2-globulina, sijalinskih kiselina, fibrina, seromucoida, PSA.

Za određivanje dijagnoze kod nodularnog periarteritisa izvršite biopsiju. Upalne infiltracije i nekrotične promjene u stijenkama krvnih žila otkrivene su u uzorku kožno-mišićne biopsije trbušne stijenke ili potkoljenice. Kada nodularni periarteritis u krvi često određuje HBsAg ili antitijela na njega.

Prilikom ispitivanja fundusa utvrđene su aneurizmatske promjene u krvnim žilama. USDG posude bubrega određuju njihovu stenozu. Na rendgenskom snimanju pluća može se pratiti povećanje plućnog uzorka i njegova deformacija. Za dijagnosticiranje kardiopatije izvodi se EKG. Ultrazvuk srca.

Prisutnost oštećenja bubrega, abdominalnog sindroma, koronaritisa, polineuritisa i bronhijalne astme s eozinofilijom su među glavnim dijagnostičkim kriterijima za nodularni periarteritis. Dodatni (mali) kriteriji su mijalgija, vrućica, gubitak težine. Kod dijagnosticiranja nodularnog periarteritisa uzimaju se u obzir tri velika i dva mala kriterija.

Liječenje periarteritis nodosa

Terapiju karakterizira kontinuitet i trajanje (do 2-3 godine), složenost i individualni odabir sredstava. S obzirom na oblik bolesti, provodi ga zajednički reumatolog. kardiolog. Nefrolog. pulmolog i drugi specijalisti.

Tijek ranih i nekompliciranih oblika periarteritis nodosa može se prilagoditi terapijom kortikosteroidima prednizolonom s ponovljenim liječenjem 2-3 puta godišnje. U razmaku između kortikosteroidnih ciklusa propisuju se pirazolon (butadion) ili pripravci aspirina.

Kod periarteritis nodosa, komplicirana malignom hipertenzijom ili nefrotskim sindromom. odrediti imunosupresivne citostatike (azatioprin, ciklofosfamid).

Korekcija sindroma DIC-a i hipertrombocitoze uključuje terapiju heparinom. trental, zvona. Biološki lijekovi koji blokiraju TNF (infliksimab, etanercept, adalimumab) mogu brzo postići smanjenje upale.

Kod kroničnog nodularnog periarteritisa, s mišićnom atrofijom ili neuritisom, izvodi se tjelovježba. hidroterapija. masaža.

Metode ekstrakorporalne hemokorekcije (plazmafereza. Hemosorpcija. Kriofereza) smanjuju ozbiljnost autoimunih reakcija i viskoznosti krvi zbog uklanjanja CIC, autoantitijela i prekomjernih faktora krvnih ugrušaka iz krvotoka.

Prognoza i prevencija periarteritis nodosa

Tijek periarteritis nodosa je nepovoljan u smislu prognoze. Teške vaskularne lezije (sindrom zatajenja bubrega, arterijska hipertenzija, cerebralni poremećaji, tromboza, perforativne komplikacije, itd.) Mogu biti fatalne. Remisija i zaustavljanje napredovanja periarteritis nodosa postiže se kod 50% bolesnika.

Preventivni poslovi uključuju računovodstvo za netoleranciju lijekova, razumnu i kontroliranu imunizaciju, transfuziju krvnih produkata, zaštitu od infekcija.

Nodularni poliarteritis

Nodularni poliarteritis je sustavni nekrotizirajući vaskulitis s primarnom lezijom mišićnih arterija srednjeg i malog kalibra i sekundarne promjene u organima i sustavima. Bolesni uglavnom muškarci u dobi od 30-60 godina.

Etiologija i patogeneza

Etiologija nije u potpunosti shvaćena, raspravlja se o ulozi virusa hepatitisa B. Predisponirajući čimbenici su prethodne infekcije, intoksikacija, primjena cjepiva, serumi, lijekovi, insolacija i hipotermija. Patogeneza je reducirana na stvaranje autoimunog odgovora antigena-antitijela kao odgovor na etiološke čimbenike s formiranjem imunoloških kompleksa i njihovo nakupljanje u zidu krvnih žila s razvojem imunološki ovisne upale. Imuni kompleksi aktiviraju komplement, što rezultira izravnim oštećenjem krvnih žila i stvaranjem kemotaktičkih tvari koje privlače neutrofile u leziju.

Oni fagocitiraju imunološke komplekse, dok se lizosomski proteolitički enzimi oslobađaju u velikim količinama, što oštećuje strukture krvnih žila. Razvoj patoloških procesa u stijenci krvne žile također doprinosi činjenici da endotelne stanice imaju receptore za IgG Fc fragment i prvu frakciju komplementarnog Clq, što uvelike olakšava interakciju imunih kompleksa s vaskularnim zidom.

Važna patogenetska točka je i sposobnost neutrofila da se vežu za endotel i oslobađaju aktivirane radikale kisika u prisutnosti komplementa, što pogoršava oštećenje posude. Osim toga, pojačava se sekrecija endotela faktora koji doprinose zgrušavanju krvi i stvaranju tromba u upalnoj posudi.

Bolest često počinje akutno ili postupno sa simptomima opće naravi: gubitkom težine, slabošću, umorom, dugotrajnom groznicom različitih tipova, koja nije podložna antibiotskoj terapiji. Najčešća manifestacija periarteritis nodosa je oštećenje bubrega. U 70-97% bolesnika, glomerulonefritis je opažen s različitim varijantama tijeka - od blage nefropatije s prolaznom hipertenzijom i umjerenog urinarnog sindroma do difuznog glomerulonefritisa s perzistentnom hipertenzijom i ubrzanim progresivnim razvojem zatajenja bubrega, a infarkt bubrega može se pojaviti na pozadini tromboze renalne arterije. Oštećenje bubrega je najčešći uzrok smrti pacijenata. U 50% bolesnika dolazi do oštećenja živčanog sustava u obliku asimetričnih mono- i polineuritisa, koji se manifestiraju parastezijom, slabošću u tipu "čarapa i rukavica". Kliničke manifestacije meningoencefalitisa s oštećenjem vida, sluha, govora, izraženim glavoboljama, vrtoglavicom, konvulzijama, gubitkom svijesti, kao i fokalnim lezijama mozga povezane s trombozom i rupturom aneurizme.

U istraživanju fundusa očnih arterija otkriva se aneurizma, perivaskularni infiltrati, tromboza središnje arterije mrežnice; Oštećenje očiju smatra se jednim od ranih simptoma bolesti.

Abdominalni sindrom javlja se u 50% slučajeva. Lezije gastrointestinalnog trakta manifestiraju se pojavom izražene boli u različitim dijelovima trbuha. U prednjem trbušnom zidu postoji napetost, mučnina, povraćanje, česta labava stolica pomiješana s krvlju i sluzom, gastrointestinalno krvarenje, razvoj nekroze gušterače, perforacija crijevnih ulkusa, intestinalni infarkt.

70% bolesnika ima kardiovaskularni sindrom. mogu se pojaviti koronaroartritis s razvojem stenokardije ili infarkta miokarda, uključujući "tihe srčane udare", miokarditis, kardiosklerozu, srčani ritam i poremećaje provođenja, u 10% bolesnika - insuficijencija mitralne valvule. Jedan od karakterističnih znakova je razvoj arterijske hipertenzije. Naklonost pluća očituje se u obliku plućnog infarkta, bronhijalne astme i pneumonitisa s teškim nedostatkom daha, kašlja, boli u prsima i hemoptizom, napada gušenja.

Od ostalih kliničkih znakova zabilježene su promjene na koži: bljedilo, mramoriranje udova i tijela, različiti osipi (eritematozni, metakarpozno-papularni, hemoragijski, uritikarijalni, rjeđe nekrotični ulceracije praćeni pigmentacijom). U 20% bolesnika u koži ili potkožnom tkivu duž neurovaskularnih debla nogu, podlaktice i bedara, palpiraju se bolni noduli (vaskularna aneurizma ili granulom). Formira se mišićno-zglobni sindrom: intenzivna bol u mišićima, slabost, atrofija mišića, bol na palpaciji. Postoje poliartalgije, rjeđe - poliartritis s primarnom lezijom velikih zglobova (koljeno, gležanj. Najčešći sindromi nodularnog poliarteritisa su renalno-polineurotska, renalno-abdominalno-kardiovaskularna, pulmonarno-kardio-renalna, pulmonarno-polineuritska.

Razlikuju se sljedeće varijante tijeka nodularnog periarteritisa: povoljna (benigna), polako progresivna, rekurentna, brzo progresivna i akutna, ili fulminantna.

Kod bolesnika s kožnim nodularnim periarteritisom bez viscerita opažen je benigni tijek. Mogući recidiv kožnog vaskulitisa s remisijama do 3-5 godina. Pacijenti su somatski i društveno očuvani.

Polako progresivan tijek nodularnog peri-arteritisa opaža se kod polovice bolesnika s varijantom trombangitisa periarteritis nodosa. Već niz godina prevladavaju rezidualni učinci perifernog neuritisa i poremećaja cirkulacije u ekstremitetima. Uz nekomplicirani tijek bolesti, trajanje bolesti je do 10 godina ili više.

Povratni tijek popraćen je egzacerbacijama kada se ukidaju glukokortikoidi i citotoksični lijekovi ili se smanjuje njihova doza, s interkurentnom infekcijom, alergijama na lijekove, hlađenjem. Pojava novih organskih lezija pogoršava prognozu.

U teškom oštećenju bubrega s malignom arterijskom hipertenzijom primjećuje se brzo progresivno tijek. Prognoza periarteritis nodosa određena je vaskularnim komplikacijama.

Relativno su rijetki akutni ili fulminantni oblici s vijekom trajanja od 5 do 12 mjeseci. Uzrok smrti je oštećenje bubrega s razvojem kroničnog zatajenja bubrega, teške hipertenzije, cerebralnih poremećaja, zatajenja srca, perforacije ulkusa i tromboze mezenternih arterija.

Kliničke mogućnosti: klasična (renalno-visceralna ili renalno-polineuritska), astmatična, kožna-trombangitis, monoorgan.

Komplikacije: srčani udari različitih organa i njihova skleroza, krvarenja (ruptura aneurizme), perforacija čireva, crijevna gangrena, razvoj uremije, poremećaj moždane cirkulacije, encefalomijelitis.

Laboratorijski podaci nisu specifični: leukocitoza s nontrofilnom lijevom pomakom, eozinofilija, povišeni ESR, u teškim slučajevima - anemija i trombocitopenija, povišene razine α2- i γ-globulina, seromcoid, fibrin, sijalne kiseline, C-reaktivni protein, povećane razine CIC. Prisutnost HBsAg u krvi ili antitijela na njega.

Kada je angiografija otkrila karakterističnu aneurizmu žila srednjega kalibra.

Biopsija mišića iz područja nogu i abdominalnog zida otkriva granulocitnu i mononuklearnu infiltraciju zidova malih i srednjih arterija.

Dijagnostički kriteriji za periarteritis nodosa

"Veliki" kriteriji: oštećenje bubrega, koronaritis, abdominalni sindrom, polineuritis, bronhijalna astma s eozinofilijom.

"Mali" kriteriji: groznica, gubitak težine, mijalgijski sindrom.

Dijagnoza se postavlja kada postoje tri ili više kriterija za razvrstavanje koje je predložio Američki koledž za reumatologiju (ACR, 1990):

  • gubitak 4 kg tjelesne težine i više, koji nisu povezani s prehranom ili drugim čimbenicima;
  • mreža živa;
  • bol ili preosjetljivost u testisima, koji nisu povezani s infekcijom, traumom, drugim uzrocima;
  • difuzna mialgija (osim mišića ramenog i zdjeličnog pojasa), slabost mišića, povećana osjetljivost mišića nogu;
  • mononeuropatija ili polineuropatija;
  • dijastolički krvni tlak veći od 90 mm Hg. Članak;
  • povećanje razine uree više od 40 mg / dl ili kreatinina više od 1,5 mg / dl u krvi;
  • virus hepatitisa B;
  • arteriografske promjene (aneurizme i okluzije visceralnih arterija koje nisu povezane s arteriosklerozom, fibromuskularnom displazijom ili drugim neupalnim uzrocima;
  • otkrivanje biopsije malih ili srednjih posuda polimorfonuklearnih leukocita.

Nanesite glukokortikosteroidi u dozama od 60 do 100 mg dnevno tijekom 3-4 dana. Uz poboljšanje, doza se polako smanjuje. Liječenje se provodi u kratkim tečajevima od 1,5 do 2 mjeseca. U slučaju maligne hipertenzije i bubrežne insuficijencije, citostatici - azatioprin ili ciklofosfamid - 150-200 mg dnevno tijekom 2,5 mjeseca, a zatim 50-100 mg na dan dulje vrijeme su metoda izbora. U kompleksnoj terapiji, heparin se primjenjuje u dnevnoj dozi od 20.000 jedinica tijekom 30-45 dana. Koriste antikoagulante, disagregante, nesteroidne protuupalne lijekove, aminokinolinske lijekove, angioprotektore, sustavnu enzimsku terapiju u kombiniranim programima liječenja kortikosteroidima i citostaticima. Pri identificiranju markera aktivne replikacije virusa hepatitisa B - antivirusnih lijekova. Učinkovito propisivanje plazmafereze, limfocitofreze, imunosorpcije. S razvojem arterijske hipertenzije, polineuritisa, kroničnog zatajenja bubrega - simptomatska terapija.

U kroničnom tijeku s atrofijom mišića i polineuritisom preporučuje se gimnastika uzimajući u obzir patologiju organa, masažu i hidroterapiju.